光敏感性癲癇的臨床和電生理學(xué)研究.pdf

1、背景：光敏感性癲癇（Photosensitive epilepsy，PSE）是反射性癲癇中最常見的一種類型，常常因受到光刺激而誘發(fā)癲癇發(fā)作。光敏感性在腦電圖（Electroencephalogram，EEG）上表現(xiàn)為限局性或者全面性的棘波、棘慢綜合波、多棘慢綜合波發(fā)放，也稱之為光陣發(fā)性反應(yīng)（Photoparoxysmal respons，PPR）。國外流行病學(xué)研究報告，在一般人群中，光敏感性的年發(fā)生率大約為1.1/100000，在新診斷

2、的癲癇患者中約為2％；在7-19歲之間的人群中，光敏感性的年發(fā)生率大約為5.7/100000，在該年齡階段新診斷的癲癇患者中約為10%。無論在什么年齡階段，都存在女性優(yōu)勢。這種反應(yīng)可能與多種因素相關(guān)，比如性別、年齡、基因遺傳等因素。一些研究表明，光敏感性還存在種族差異性，不同種族癲癇患者中的光敏感性的發(fā)生率不同：黑人為0.4%，有色人種為4%，白色人種為5.2%。然而，到目前為止，關(guān)于中國漢族人群PSE的臨床和電生理特性的研究仍然少見。

3、
　　間斷性閃光刺激（Intermittent photic stimulation，IPS）是EEG監(jiān)測中比較常用的一種誘發(fā)程序，旨在發(fā)現(xiàn)兒童與成人癲癇樣放電對光的敏感性（即光敏感性）。這也是眾所周知IPS成為EEG的三大“活化程序”之一的原因，即可以提高EEG的陽性診斷率。盡管應(yīng)用非常廣泛，但在臨床實踐操作中，不同的國家以及不同地區(qū)的腦電圖室所采用的IPS方法不盡相同，導(dǎo)致結(jié)果也有所差異。為了提高IPS的有效性及實用性，歐洲神

4、經(jīng)病學(xué)及癲癇專家經(jīng)過6年的不斷實踐反饋并反復(fù)討論最終達(dá)成共識，對IPS進(jìn)行了更新。新版IPS不僅增加了內(nèi)容，而且對檢測技術(shù)以及相關(guān)的操作原理進(jìn)行了詳盡的描述，通過新方法的檢測不僅可以為患者在日常生活中避免誘因提供建議，同時能夠?qū)拱d癇藥物(Antiepilepic drugs，AEDs）的選擇以及療效的評估提供幫助。因此，各腦電圖室非常有必要采用標(biāo)準(zhǔn)化的IPS方法，從而更好的探究光敏感性的臨床和電生理特性。
　　目的：通過分析總結(jié)

5、本研究中的IPS陽性患者的臨床電生理特點，旨在為研究總結(jié)中國漢族人群光敏感性患者的臨床和EEG特征提供依據(jù)；評價新版IPS方法在中國人群腦電圖監(jiān)測中的有效性；對所有IPS檢測患者出現(xiàn)的不良事件進(jìn)行統(tǒng)計分析，評價新版IPS方法在中國人群腦電圖監(jiān)測中的安全性；同時總結(jié)中國光敏感性患者在性別、年齡、不同眼狀態(tài)、最易誘發(fā)頻率范圍、臨床發(fā)作類型等方面的特性，為IPS檢測提高癲癇的診斷率以及幫助癲癇分型提供依據(jù)，同時希望能夠指導(dǎo)癲癇用藥以及幫助評估

6、減停藥的成功率。
　　方法：連續(xù)收集2013年11月-2014年10月于西京醫(yī)院、西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院、西安市兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科行24小時長程視頻腦電圖監(jiān)測并能夠配合執(zhí)行IPS誘發(fā)試驗的患者共5482例。對入組的患者以問卷調(diào)查的形式獲取人口學(xué)和病例資料，并收集患者的EEG、IPS結(jié)果及影像學(xué)資料；統(tǒng)計分析與IPS檢測相關(guān)的不良事件；研究IPS陽性患者的臨床及腦電生理特點，對性別比例、年齡分布以及敏感頻率范圍、發(fā)作類型等進(jìn)行分析總

7、結(jié)；對合眼敏感患者隨訪1年，分析其特點。
　　結(jié)果：
　　⑴共有73例（1.3%）IPS陽性患者，男女性別比例為1:1.9；中位年齡為15歲；
　?、?7.7%（64/73例）患者在閃光刺激時出現(xiàn)全面性癲癇樣放電，12.3%（9/73例）出現(xiàn)限局性癲癇樣放電；另有4例患者清醒期和睡眠期EEG均未見異常波發(fā)放，僅在IPS檢測過程中出現(xiàn)PPR；
　?、?2例患者診斷為癲癇、光敏感性癲癇，1例診斷為偏頭痛；偏頭痛患者為

8、9歲女性，病程為2年，IPS檢測過程中僅在合眼狀態(tài)25Hz時出現(xiàn)PPR；
　　⑷3例患者有癲癇家族史；另有2例患者有視覺刺激誘發(fā)癲癇發(fā)作病史，1例在直視陽光時誘發(fā)了癲癇發(fā)作，1例在觀看電視轉(zhuǎn)換頻道時誘發(fā)了癲癇發(fā)作；
　?、?1例（28.8%）患者由IPS誘發(fā)了癲癇發(fā)作，其中9例表現(xiàn)為肌陣攣發(fā)作，2例表現(xiàn)為眼瞼肌陣攣發(fā)作，1例表現(xiàn)為失神發(fā)作，3例表現(xiàn)為全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作，5例表現(xiàn)為部分性發(fā)作，1例表現(xiàn)為部分繼發(fā)全面性發(fā)作；

9、>　　⑹70.0%（51/73例）患者的光敏區(qū)間在8-25Hz范圍之內(nèi)，其中14/51例（27.0%）患者誘發(fā)了癲癇發(fā)作；24.7%（18/73例）患者光敏閾值上限≥40Hz，其中7/18例（38.9%）患者誘發(fā)了癲癇發(fā)作；另有3例患者僅在合眼狀態(tài)誘發(fā)了PPR；
　?、?例患者有合眼敏感，均為女性，有5/9例（55.6%）在IPS檢測中誘發(fā)了癲癇發(fā)作；有3例患者在 IPS檢測時已服用 AEDs治療，1例服用奧卡西平（Oxcarba

10、zepine，OXC），1例服用左乙拉西坦（ Levetiracetam，LEV），1例服用拉莫三嗪（Lamotrigine，LTG）+卡馬西平（Carbamazepine，CBZ），但是發(fā)作控制均不佳；之后其余6例患者均給予丙戊酸（Valproic acid，VPA）單藥治療，隨訪1年，只有3/6例（50%）VPA單藥治療和1例OXC單藥治療的患者無發(fā)作，有3例患者仍發(fā)作頻繁，發(fā)作頻率為平均2次/月，其余患者平均發(fā)作2-3次/年，有4

11、例患者年齡>24歲；
　?、虣z測時有27例（37%）患者正在服用AEDs治療，其中，10例口服VPA治療，5例口服LTG治療，3例口服托吡酯（Topiramate，TPM）治療，3例口服LEV治療，7例口服CBZ治療，3例口服OXC治療，1例口服苯巴比妥（Phenobarbital，PB）治療；
　?、捅狙芯靠偣布{入5482例患者行IPS檢測，其中有3例患者因閃光刺激出現(xiàn)眼部不適、流淚而中止試驗；1例患者在檢測過程中出現(xiàn)輕微

12、頭痛，1例患者在檢測結(jié)束后出現(xiàn)頭暈，均很快自行緩解；所有患者均未出現(xiàn)嚴(yán)重的心腦血管系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)的不良事件；未見心因性非癲癇性發(fā)作。
　　結(jié)論：
　　⑴光敏感性有明確的年齡依賴性，兒童和青少年癲癇患者是IPS陽性的主要人群。
　?、茪W洲新版標(biāo)準(zhǔn)化的IPS方法不僅能夠提高光敏感性的診斷率，為癲癇的診斷提供有價值的信息，同時能更有效的檢測出光敏感性患者的光敏區(qū)域范圍，從而為患者在日常生活中避免誘因提供幫助；此外，其不良事件

13、的發(fā)生率低且癥狀輕微，往往可以自行緩解。
　?、悄X電監(jiān)測中IPS誘發(fā)臨床發(fā)作的風(fēng)險性與廣泛性癲癇樣放電和誘發(fā)頻率為更高的閾值上限相關(guān)，因此，在IPS檢測過程中，當(dāng)患者EEG表現(xiàn)為廣泛性癲癇樣放電或給予患者更高的刺激頻率（≥40Hz）時，醫(yī)護(hù)人員更應(yīng)注意預(yù)防患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作并做好相應(yīng)的搶救防護(hù)準(zhǔn)備。
　　⑷IPS誘發(fā)的PPR不僅會出現(xiàn)在PSE患者，個別的偏頭痛患者也會出現(xiàn)PPR。
　?、珊涎勖舾械幕颊咴贗PS檢測過程中可