噬血細胞綜合征與IL-6、hs-CRP、PCT的相關性及臨床特征分析.pdf

1、第一部分、38例噬血細胞綜合征臨床分析
　　目的:探討噬血細胞綜合征的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查特征、治療及預后。
　　方法:回顧性分析2014年1月-2016年12月甘肅省人民醫(yī)院及蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院初診噬血細胞綜合征患者的臨床資料及實驗室資料。
　　結果:
　　1.38例HLH患者中男性21例(55.26％),女性17例(44.74%)，年齡最小7月，最大74歲。38例中8例為原發(fā)性，中位年齡為2.5歲，30例為繼

2、發(fā)性，中位年齡為46.5歲。
　　2.38例HLH患者確診時，主要的癥狀和體征依次是發(fā)熱(100%)、肝大（57.89%）、呼吸系統(tǒng)癥狀(52.63%)、脾大（50%），淺表淋巴結腫大（36.84%），其他臨床表現(xiàn)有黃疽(34.21%)、消化系統(tǒng)癥狀(21.05%)、皮疹（15.79%）及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（7.89%）。
　　3.38例HLH患者在確診時，主要的實驗室檢查結果依出現(xiàn)頻率高低依次是血清鐵蛋白≥500μg/L（1

3、00%）、外周血兩系或三系減少（89.47%）、骨髓檢查示良性組織細胞增生伴噬血現(xiàn)象（68.42%）、TG≥3.0mmol/L（55.26%）和FIB≦1.5g/L（50%）。38例HLH患者有11例檢測了外周血NK細胞絕對計數(shù)及比例，其中9例下降，占受檢者的81.82%。
　　4.38例HLH患者的治療情況如下：6例患者接受“HLH-2004”方案治療，8例患者因經(jīng)濟原因僅予以參考“HLH-2004”方案的地塞米松加環(huán)孢素A化療

4、。有3例兒童患者因病情需要行血漿置換，其中2例在血漿置換后予以“HLH-2004”方案治療，1例患者參考方案“HLH-2004”予以激素+環(huán)孢素A治療。11例患者僅使用激素治療。2例繼發(fā)于淋巴瘤者分別予以CHOP方案和SMILE方案化療。有5例患者僅予以感染及對癥支持治療。3例患者在確診后放棄治療。
　　5.38例HLH患者的轉歸情況如下：NAD16例，AD4例,RD6例；死亡13例，失訪6例?？侼AD率42.1%為，接受了“HL

5、H-2004”方案治療及參考“HLH-2004”方案的部分化療的患者有17例，13例獲NAD，NAD率為76.47%。
　　結論:
　　1.38例患者中，出現(xiàn)頻率較高的臨床表現(xiàn)是發(fā)熱、肝大、呼吸系統(tǒng)癥狀、脾大和淺表淋巴結腫大，而出現(xiàn)頻率較高的實驗室檢查是血清鐵蛋白升高、外周血兩系或三系減少、骨髓檢查存在噬血現(xiàn)象、TG升高和FIB降低。
　　2.NK細胞計數(shù)及比例檢測意義較高，11例HLH患者檢測了外周血NK細胞絕對計數(shù)

6、及比例，其中9例下降。與NK細胞活性相關的細胞因子的測定意義尚需進一步研究。
　　3.經(jīng)“HLH-2004”方案治療及參考“HLH-2004”方案的部分化療(以積極抗感染及輸血、造血刺激因子、補充免疫球蛋白等對癥支持治療為基礎病情需要可聯(lián)合血漿置換）可獲得更高的疾病緩解率。
　　第二部分、噬血細胞綜合征與IL-6、hs-CRP、PCT的相關性分析
　　目的:評價血清IL-6、hs-CRP、PCT對噬血細胞綜合征的早期診

7、斷及預后的價值。
　　方法:2014-2016年甘肅省人民醫(yī)院及蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院收治的噬血細胞綜合征患者38例作為病例組，同期在本院進行體檢的健康者30例作為對照組。比較HLH患者與健康對照組血清IL-6、hs-CRP、PCT水平。
　　結果:HLH患者血清IL-6、hs-CRP、PCT水平均高于對照組(P＜0.05)。HLH急性期患者血清IL-6、hs-CRP、PCT水平均高于緩解期(P＜0.05)。HLH死亡患者血清I

8、L-6水平高于存活患者(P＜0.05)；而生存患者與死亡患者血清hs-CRP、PCT水平比較，差異無統(tǒng)計學意義(P＜0.05)。病例組不同預后患者血清水平IL-6、hs-CRP、PCT水平隨治療均呈下降趨勢，終獲得臨床緩解的患者較疾病活動和復發(fā)的患者3種炎癥指標水平下降更快，兩組間IL-6、hs-CRP、PCT水平隨時間變化的差異有統(tǒng)計學意義(P＜0.05)。
　　結論:
　　1.HLH患者血清IL-6、hs-CRP、PCT