8例成人噬血細(xì)胞綜合征臨床病歷回顧及討論.pdf

1、目的:
　　本研究課題在于探討8例成人噬血細(xì)胞綜合征(Hemophagocytic Syndrome，HPS)的臨床特點、臨床診療過程及預(yù)后，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)認(rèn)識噬血細(xì)胞綜合征發(fā)生發(fā)展過程。
　　方法:
　　回顧性分析山東大學(xué)附屬濟(jì)南市中心醫(yī)院血液科2014年1月至2017年1月初診8例HPS患者的臨床資料特點，具體包括:8名噬血細(xì)胞綜合征患者的一般資料、家族遺傳史、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、病理組織結(jié)果、影像學(xué)檢查，治

2、療方案選擇及轉(zhuǎn)歸等方面資料，并進(jìn)行分析討論。
　　結(jié)果:
　　我院2014年1月至2017年1月初診8例HPS患者，均為成年人。其中男性2例，女性6例，男∶女=0.3∶1。按一般年齡階段可分（青年期）20-35歲2例，男性1例，女性1例。（成年期）35-60歲4例，男性1例，女性3例。（老年期）60-80歲2例，均為女性。發(fā)病年齡（25～71歲），平均年齡(50.71±16.92歲)。8例(100％)患者初診時均有發(fā)熱，脾大

3、7例(87.5％)，淋巴結(jié)腫大8例(100％)，皮疹1例(12.5％)，黃疸1例(12.5％)，胸腔積液2例(25％)，腹腔積液1例(12.5％)，盆腔積液2例(25％)，心包積液1例(12.5％)，肺部感染5例(62.5％)。兩系或三系血細(xì)胞減少6例(75％)，三系均減少2例，兩系減少4例。部分活化凝血酶原時間延長5例(62.5％)，纖維蛋白原＜1.5g/L3例(37.5％)。谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高3例(37.5％)，谷草轉(zhuǎn)氨酶升高4例(50

4、％)?？偰懠t素升高1例(12.5％)。白蛋白降低8例(100％)。甘油三酯升高6例(75％)，其中≥3 mmol/L4例(50％)。乳酸脫氫酶升高6例(75％)，L-谷丙酰轉(zhuǎn)移酶升高7例(85.7％)。血清鐵蛋白升高7例(87.5％)，其中5例(62.5％)＞2000μ g/L。EB病毒DNA檢測陰性8例(100％)。骨髓噬血細(xì)胞陽性8例(100％)。病因分析，1例(12.5％)為重癥感染。2例(28.6％)可疑淋巴細(xì)胞增殖性腫瘤，1例

5、為T淋巴細(xì)胞淋巴瘤，1例為B淋巴細(xì)胞淋巴瘤。3例(37.5％)診斷為自身免疫性疾病，其中1例為未分化結(jié)締組織病，1例為成人斯蒂爾病，1例為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。2例(28.6％)原因不明。8例HPS患者治療過程，3例予以依托泊苷+地塞米松為基礎(chǔ)的化療（其中2例聯(lián)合環(huán)孢素A）。2例予以抗細(xì)菌、真菌及病毒等對癥治療。1例予以激素和丙種球蛋白等對癥支持治療。1例患者（考慮B淋巴細(xì)胞淋巴瘤），給予CVP方案化療及對癥治療。1例應(yīng)用地塞米松、環(huán)孢素及丙

6、種球蛋白治療。8例患者經(jīng)初次治療，有4例好轉(zhuǎn)出院，住院時間(19-66)天，其中3例系自身免疫相關(guān)的HPS患者，1例系不明病因的HPS患者，隨訪時間最常7個月。2例患者放棄治療，自動出院。其余2例死亡，住院時間分別為7天、31天，死亡率(25％)。
　　結(jié)論:
　　1.HPS為罕見的嚴(yán)重疾病，若患者臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱、肝脾或淋巴結(jié)腫大，或伴有皮疹、黃疸、神經(jīng)精神癥狀等，血常規(guī)、凝血常規(guī)、鐵蛋白異常、骨髓檢查發(fā)現(xiàn)噬血細(xì)胞時應(yīng)盡