白塞病伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)受累臨床特點.pdf

1、目的：
　　研究白塞病(Behcet's disease，BD)伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)受累的臨床特點。
　　方法：
　　回顧性分析2000年1月至2016年6月間北京協(xié)和醫(yī)院收住院的BD神經(jīng)系統(tǒng)受累患者的臨床表現(xiàn)、腦脊液及影像學(xué)檢查、治療及預(yù)后。數(shù)據(jù)采用SPSS21.0軟件處理，正態(tài)分布用均值±標(biāo)準(zhǔn)差表示，非正態(tài)分布用中位數(shù)及范圍表示，兩組間比較采用獨(dú)立樣本t檢驗或Mann-Whitney U檢驗;相關(guān)性分析采用Pearson或

2、Speraman相關(guān)系數(shù)檢驗。p＜0.05認(rèn)為差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。
　　結(jié)果：
　　BD伴發(fā)神經(jīng)受累者62例（男37例，女25例），占同期BD住院患者的6.1％(62/1009)。BD起病年齡（29.0±10.8）歲，神經(jīng)受累年齡（33.9±11.7）歲，BD起病到神經(jīng)癥狀出現(xiàn)的平均時間4.85年，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀到NBD確診的中位時間為3(0-50)月，其中10例(16.1％)以神經(jīng)受累為首發(fā)表現(xiàn)。59例患者伴發(fā)中樞神經(jīng)系

3、統(tǒng)受累，42例(67.7％)為實質(zhì)受累(pNBD)，主要累及腦干、大腦半球，脊髓、小腦亦可受累，13例存在多發(fā)病灶。17例伴發(fā)非實質(zhì)受累，均為顱內(nèi)靜脈竇血栓，以上矢狀竇、橫竇最多見（分別58.8％、52.9％）。3例伴發(fā)周圍神經(jīng)病變。pNBD患者以錐體束征、頭痛、精神行為異常為主要表現(xiàn)，非實質(zhì)受累BD患者最常見表現(xiàn)為頭痛、視力下降、視乳頭水腫。57例行腰穿檢查，pNBD患者中80％(32/40)腦脊液壓力正常，55％(22/40)蛋白輕

4、度升高(0.51±0.24)g/L，細(xì)胞學(xué)檢查可見淋巴細(xì)胞性炎癥(9/20)或中性粒細(xì)胞性炎癥(2/20)。非實質(zhì)受累患者93.3％(14/15)存在高顱壓，3例腦脊液蛋白輕度升高，細(xì)胞學(xué)均未見異常。76.2％(32/42)pNBD患者頭MRI病變位于中線結(jié)構(gòu)，如腦干、大腦半球側(cè)腦室旁、半卵圓中心，以T2高信號為主。所有pNBD患者均接受≥1mg/Kg/d糖皮質(zhì)激素治療，54.8％(23/42)行激素沖擊;CTX為最常用的免疫抑制劑，1

5、0例聯(lián)合多種免疫制劑（環(huán)孢素/硫唑嘌呤）;生物制劑治療6例（英夫利西單抗4例，托珠單抗1例，重組人干擾素α2a1例），鞘內(nèi)注射28例。非實質(zhì)受累患者予激素、免疫抑制劑、抗凝、脫水降顱壓治療。隨訪中位時間36(0.3-156)月，pNBD中23例好轉(zhuǎn)，8例病情反復(fù)，3例死亡，非實質(zhì)受累患者2例病情反復(fù)，治療后改善，所有非實質(zhì)受累患者預(yù)后良好，無死亡病例。
　　結(jié)論：
　　BD伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)受累多見于男性，其中實質(zhì)受累多見，且以腦