腎臟血管平滑肌脂肪瘤的ct診斷

1、腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診斷,福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科林雪花,腎血管平滑肌脂肪瘤（AML）,又稱為腎錯構(gòu)瘤，是腎臟常見的良性腫瘤，約占所有腎臟腫瘤的3.9%。由不同比例的脂肪、平滑肌和異常血管組成。含有脂肪是其特征性的病理表現(xiàn)，準確的顯示脂肪成分是確診的關(guān)鍵?？赏瑫r有結(jié)節(jié)性硬化癥，此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病。,CT表現(xiàn),取決于腫瘤內(nèi)脂肪與非脂肪成分的比例。典型表現(xiàn)為：腎實質(zhì)內(nèi)或突出腎外的邊界清楚的混雜密

2、度腫塊，內(nèi)有脂肪性低密度灶（脂肪成分）和軟組織密度區(qū)（血管和平滑肌組織）。增強掃描：腫塊脂肪性低密度區(qū)無強化，而血管性結(jié)構(gòu)發(fā)生較明顯強化。CT上檢出腎臟瘤體內(nèi)脂肪密度可較可靠地診斷AML。降低掃描層厚可提高瘤內(nèi)脂肪的檢出率。,女，24歲，B超發(fā)現(xiàn)右腎下極占位性質(zhì)待查,男，55歲，左腎結(jié)石檢查 CT0282170,7mm,3mm,降低掃描層厚可提高瘤內(nèi)脂肪的檢出率。,根據(jù)CT表現(xiàn)可大體分為：,多脂肪型：一般平掃就能明確診斷少脂肪

3、型：病灶以平滑肌及血管成分為主，其內(nèi)相間一些CT值約-10~-40Hu脂肪成分無脂肪型：呈軟組織密度，無脂肪成分,雙腎多發(fā)錯構(gòu)瘤,對于少脂肪AML，可進行多方位薄層MPR重建，對發(fā)現(xiàn)瘤內(nèi)含有的少量脂肪組織具有較大優(yōu)勢文獻報道：以平滑肌成分為主的腫瘤，增強后掃描有時可見瘤內(nèi)血管和圍繞血管的平滑肌強化，呈洋蔥皮樣或漩渦狀團塊，具有一定的特征性。,洋蔥皮樣或漩渦狀團塊,男，23歲，發(fā)作性頭痛3個月全腹CT平掃發(fā)現(xiàn)右腎下極占位增強掃描：

4、快進快出術(shù)前誤診腎細胞癌,女，27歲，體檢發(fā)現(xiàn)雙腎占位,漩渦狀強化,,合并出血,主要病理基礎(chǔ)是由于腫瘤含有豐富的血管組織，而這些血管管壁厚薄不一且缺乏彈性，血管行徑迂曲并可成動脈瘤樣改變，受輕微外力打擊即可破裂。腎輪廓增大，瘤內(nèi)密度混雜不均，CT值高低不一，并見脂肪密度。CT清楚顯示血腫位于腎實質(zhì)內(nèi)、腎包膜下、腎周間隙和腎旁后間隙。增強掃描見瘤內(nèi)血管和肌肉成分可強化，脂肪及出血均不強化。,①,②,③A,③B,假性動脈瘤形成,腎錯構(gòu)

5、瘤伴出血瘤內(nèi)血管假性動脈瘤形成,,合并結(jié)節(jié)性硬化(TSC),結(jié)節(jié)性硬化癥是一少見神經(jīng)皮膚綜合征，常同時發(fā)生腎AML，而腎AML患者也有部分伴有TSC，國內(nèi)腎AML患者中伴TSC者僅占3．9％。以皮脂腺瘤、智能低下及癲癇為三大主要表現(xiàn)。除了神經(jīng)系統(tǒng)病變外，尚可累及皮膚、腎臟、肝臟、心臟、肺、眼、骨骼等全身多器官組織，部分病例是以神經(jīng)系統(tǒng)外其他疾病就診而發(fā)現(xiàn)的，該病診斷主要依靠影像學(xué)檢查。,影像學(xué)表現(xiàn),腦：結(jié)節(jié)性硬化

6、 室管膜下鈣化結(jié)節(jié)為特征性CT表現(xiàn)，主要分布于側(cè)腦室體部外側(cè)壁和室間孔附近，并向腦室內(nèi)突出。肺部：淋巴管肌瘤病 雙肺散在囊狀影或廣泛密布囊狀影，分布較均勻腎：血管平滑肌脂肪瘤其他部位：多臟器錯構(gòu)瘤，如肝臟、視網(wǎng)膜,,女，36歲，反復(fù)咳嗽咳痰4年余，咳血5天,女，61歲，發(fā)現(xiàn)腹部腫物30余年,上皮樣血管平滑肌脂肪瘤,Epithelioid angiomyolipoma，EAML是血管平滑肌脂肪瘤中的一種特殊類

7、型，主要由上皮樣細胞和厚壁血管等成分組成。呈浸潤性破壞性生長，具有惡性潛能，是非常罕見的間葉源性腫瘤。影像表現(xiàn)類似腎癌。可富含脂肪成分也可表現(xiàn)乏脂肪，大多數(shù)為實性腫塊，缺乏脂肪成分。,含脂肪成分的EAML與經(jīng)典型AML,鑒別較困難CT表現(xiàn)為腎臟單發(fā)或多發(fā)占位，其內(nèi)富含脂肪成分，并可見多發(fā)迂曲的血管影，腫塊易侵犯腎實質(zhì)，破壞腎盞及腎竇，形成腎盂擴張積水（可能與其侵襲性有關(guān)）。EAML：侵襲性,實性腫塊型EAML的CT表現(xiàn),①腫塊

8、呈圓形或類圓形(假包膜)，無明顯分葉，部分病灶與腎實質(zhì)分界不清②腫塊一般體積較大，突出腎輪廓之外（富血供）③平掃呈相對稍高密度或等密度（可能與腫瘤以上皮細胞為主，無脂肪成分有關(guān)）④易出現(xiàn)變性壞死區(qū)域及出血⑤增強掃描呈“快進快出”⑥可有腎竇結(jié)構(gòu)破壞，腎周血管侵犯及局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等征象,病理與影像,皮質(zhì)期明顯強化的為含有豐富的厚壁血管為主、上皮樣細胞比例偏少及含有少量或不含脂肪細胞的血管平滑肌脂肪瘤.而強化程度為輕度的則是含有上

9、皮樣梭形細胞較厚壁血管明顯多的血管平滑肌脂肪瘤，脂肪細胞也是含量很少或沒有。,女，41歲，體檢B超發(fā)現(xiàn)雙腎占位4天，CT示雙腎多發(fā)錯構(gòu)瘤，右腎病灶伴出血。病灶內(nèi)可測得脂肪。,女，55歲，右側(cè)腰痛10天,左腎上極,女，73歲，反復(fù)左腰痛5月余，排肉眼血尿1月余,女，30歲,體檢發(fā)現(xiàn)左腎腫瘤，CT考慮：左腎MT，考慮腎癌并腎門及腎周轉(zhuǎn)移,EAML影像學(xué)特征,多膨脹性生長少或無脂肪成分相對富血供、中央點狀或線狀的血管影出血壞死常見假

10、包膜當AML出現(xiàn)侵襲性表現(xiàn)，應(yīng)考慮到EAML,鑒別診斷,少脂肪型AML與腎細胞癌（RCC）腎臟巨大AML（外生型）與腎周（腹膜后）脂肪肉瘤腎上極AML與腎上腺髓脂瘤,少脂肪型AML與腎細胞癌（RCC）,少脂肪型或無脂肪型AML與RCC鑒別困難兩者強化方式均可呈快進快出鑒別點： 杯口征（喙征） 劈裂征（角征）文獻報道：當CT不能顯示腫瘤脂肪成分時，且腫瘤部分突出腎輪廓外,杯口征（

11、喙征）,杯口征（喙征） ：腎實質(zhì)和腎AML交界處可見杯口狀隆起病理基礎(chǔ)：腫瘤邊緣的腎實質(zhì)向上杯狀翹起形成，可能與腫瘤的良性緩慢生長對相鄰腎實質(zhì)的擠壓有關(guān)；而腎癌呈浸潤性生長，相鄰腎實質(zhì)組織被侵蝕破壞，不易形成隆起,,,文獻隨機抽取了40例腎囊腫,提示杯口征反映了病變的良性生長方式,劈裂征（角征）,劈裂征（角征）：AML腎內(nèi)部分與腎實質(zhì)的交界處邊界平直，略呈尖端指向腎門的楔形改變，形似劈開的裂縫病理基礎(chǔ)：良性腫瘤對周圍組織的浸潤能力低

12、，會向被膜下、腎小葉間等相對阻力低的方向生長，而惡性腫瘤具有浸潤性，所受周圍阻力相對平均，向各方的浸潤生長程度相似，多顯示為類圓形邊界,,杯口征和劈裂征對AML和RCC鑒別診斷有一定的臨床意義,RCC,AML,杯口征和劈裂征陰性,局限性,只有腫瘤部分突出腎外時才有可能觀察到上訴征象。腫瘤體積過大，腎臟常失去正常形態(tài)，無法觀察腫瘤與腎臟交界處形態(tài)。腫瘤完全位于腎內(nèi)時也不能形成這些征象腎兩極的腫瘤，MRP重建有利于征象的觀察,,腎臟巨

13、大AML（外生型）與腎周（腹膜后）脂肪肉瘤,腎血管平滑肌脂肪瘤(起源腎臟，良性) 脂肪肉瘤（起源腹膜后，惡性）是腹膜后常見的含有脂肪成分的腫塊。,AML與腹膜后脂肪肉瘤鑒別診斷,AML,,腎上極AML與腎上腺髓脂瘤,腎上腺髓脂瘤的構(gòu)成：腫瘤主要由骨髓和脂肪成分構(gòu)成。腎上腺區(qū)境界清楚，密度不均的腫塊，多為單側(cè)性，腫塊內(nèi)可測到脂肪密度(CT值一般為-40~-140Hu)，鈣化少見。增強掃描腫塊多為輕度不均勻強化，強化的范圍有擴大的趨