面肌痙攣ppt課件

1、面肌痙攣的外科治療,（Hemifacial Spasm，HFS 王昆鵬）,1,定 義,面肌痙攣(Hemifacial spasm HFS)又稱面肌抽搐，表現(xiàn)為一側面部不自主抽搐。抽搐呈陣發(fā)性且不規(guī)則，程度不等，可因疲倦、精神緊張及自主運動等而加重。起病多從眼輪匝肌開始，然后涉及整個面部。本病多在中年后發(fā)生，常見于女性。,2,癥 狀,面肌痙攣的初期癥狀為眼瞼跳動，民間又有“左眼跳財，右眼跳災”之稱，所

2、以一般不會引起人們的重視，經過一段時間發(fā)展成為面肌痙攣，連動到嘴角，嚴重的連帶頸部。,3,臨床表現(xiàn)及進展,臨床表現(xiàn)原發(fā)性面肌痙攣多數在中年以后發(fā)病，女性較多。病程初期多為一側眼輪匝肌陣發(fā)性不自主的抽搐，逐漸緩慢擴展至一側面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最易為人注意，嚴重者甚至可累及同側的頸闊肌，但額肌較少累及。,4,臨床表現(xiàn)總結,1、一般情況中年后起病（30歲以下面肌痙攣患者僅占全部面肌痙攣患者的0.9% ），絕大多數為單側，右側稍多

3、。男女無差別或女性稍多。 面肌痙攣發(fā)病率每10萬人女性14.5，男性7.4。2、癥狀典型的面肌痙攣首先從眼輪匝肌開始，逐步向下發(fā)展波整個半側面部。表現(xiàn)為陣發(fā)性半側面部肌肉不自主抽搐,發(fā)病時影響患者容貌，給患者身心造成較大痛苦。重者出現(xiàn)眼裂變小，口角向病側歪斜，波及鐙骨肌時可生耳鳴。3、體征肉眼可見的抽動等，多無其他明顯陽性體征。,5,抽搐的發(fā)作特點,1.陣發(fā)性、快速、不規(guī)律的抽搐。初期抽搐較輕，持續(xù)僅幾秒，以后逐漸延長

4、可達數分鐘或更長，而間歇時間逐漸縮短，抽搐逐漸加重。2.嚴重者呈強直性，致同側眼不能睜開，口角向同側歪斜，無法說話，常因疲倦、精神緊張、自主運動而加劇，但不能自行模仿或控制其發(fā)作，入眠后多數抽搐停止。3. 雙側面肌痙攣者甚少見。若有，往往是兩側先后起病，多一側抽搐停止后，另一側再發(fā)作，而且抽搐一側輕另一側輕重，雙側同時發(fā)病、同時抽搐者未見報道。4.少數病人于抽搐時伴有面部輕度疼痛，個別病例可伴有同側頭痛、耳鳴。,6,分

5、 型,原發(fā)性面肌痙攣 原發(fā)型的面肌痙攣，在靜止狀態(tài)下也可發(fā)生，痙攣數分鐘后緩解，不受控制。繼發(fā)性面肌痙攣 即面癱后遺癥產生的面肌痙攣。面癱后遺癥產生的面肌痙攣，只在做眨眼、抬眉等動作產生。,7,病 因,1、微血管壓迫 目前認為引起痙攣的原因大部分為搏動性血管壓迫面神 經根出腦干區(qū)（root exit zone ,REZ），形成局部脫髓 鞘、神經纖維接觸傳導（短路）、過度興奮所致。

6、2、炎癥 各種炎癥引起的蛛網膜粘連、壓迫包裹局部神經、面神 經炎后遺癥。3、腫瘤 橋小腦角區(qū)腫瘤壓迫神經（少見）。,8,詳 解,血管因素 1875年Schulitze等報道了一例HFS病人行尸檢時發(fā)現(xiàn)其面神經部位存在有“ 櫻桃”大小的基底動脈瘤。目前已知大約有80%～90%的HFS是由于面神經出腦干區(qū)存在血管壓迫所致。臨床資料表明：在導致HFS的血管因素中以小腦前下動脈（AICA

7、）及小腦后下動脈（PICA）為主，而小腦上動脈（SCA）較少見。SCA發(fā)自于基底動脈與大腦后動脈交界處，走行較為恒定，而PICA和AICA則相對變異較大，因而易形成血管襻或異位壓迫到面神經；另外迷路上動脈及其他變異的大動脈如椎動脈、基底動脈亦可能對面神經形成壓迫導致HFS。,9,血管因素以往認為：HFS是由于動脈的搏動性壓迫所致；近幾年研究表明：單一靜脈血管壓迫面神經時亦可導致HFS，且上述血管可兩者同時對面神經形成壓迫，這在一定程度

8、上影響到HFS手術的預后。,10,非血管因素橋腦小腦角（CPA）的非血管占位性病變，如肉芽腫、腫瘤和囊腫等因素亦可產生HFS。其原因可能是由于：①占位導致正常血管移位。Singh等報道了一例CPA表皮樣囊腫使AICA移位壓迫到面神經導致HFS；②占位對面神經的直接壓迫；③占位本身異常血管的影響如動靜脈畸形、腦膜瘤、動脈瘤等；④ 另外后顱窩的一些占位性病變也可導致HFS。如罕見的中間神經的雪旺氏細胞瘤壓迫面神經導致的HFS。Hi

9、rano報道一例小腦血腫的患者其首發(fā)癥狀為HFS。在年輕患者中，局部的蛛網膜增厚可能是產生HFS的主要原因之一，而一些先天性疾病如Chiari畸形及先天性蛛網膜囊腫偶可發(fā)生HFS。,11,,遺傳因素此外，HFS也可見于一些全身性疾病如多發(fā)性硬化。家族性HFS迄今僅有幾例報道，其機理尚不明了，推測可能與遺傳有關。,12,病理生理,存在兩種假說：(1)血管壓迫面神經后髓鞘受損，神經纖維間形成跨突觸傳遞而產生異位沖動。(2)血管壓迫類似

10、于“點燃”機制，導致面神經運動核興奮性增高。通過動物實驗結果提示，面神經運動核興奮性增高可能是HFS發(fā)生的主要病理生理基礎。,13,解剖學基礎,Rhoton將CPA區(qū)血管神經復合體分為上、中、下三對血管神經復合體:1、上血管神經復合體三叉神經和相關的小腦上動脈(superior cerebellar atery，SCA)及中腦、中腦小腦裂、小腦上腳、小腦幕下表面。2、中血管神經復合體面聽神經和相關的小腦前下動脈(anterio

11、r cerebellar atery，AICA)及橋腦、小腦中腳、橋腦小腦裂、小腦巖骨面。3、下血管神經復合體舌咽神經、迷走神經、副神經及舌下神經和小腦后下動脈(posteroinferior cerebellar artery，PICA)及延髓、小腦下腳、延髓小腦裂、小腦枕下部等。,14,面肌痙攣的程度判定,按Cohen等制定的痙攣強度分級。0級：無痙攣；1級：外部刺激引起瞬目增多或面肌輕度顫動；2級：眼瞼、面肌自發(fā)輕微顫動

12、，無功能障礙；3級：痙攣明顯，有輕微功能障礙；4級：嚴重痙攣和功能障礙，如病人因不能持續(xù)睜眼而無法看書，獨自行走困難。神經系統(tǒng)檢查除面部肌肉陣發(fā)性的抽搐外，無其他陽性體征。少數病人于病程晚期可伴有患側面肌輕度癱瘓。上述分級亦可用于治療后的療效評估。,15,鑒別診斷,1、單純眼瞼痙攣癥2、舞蹈病及手足徐動癥3、癥狀性面部痙攣、局限性癲癇等,16,檢查及術前評估,檢查用磁共振斷層血管成像（MRTA）技術對面肌痙攣者進行面神經檢查

13、，發(fā)現(xiàn)患側面神經REZ附近存在迂曲的血管壓迫神經。其敏感性為94.3%，特異性為94.1%。,17,18,影像評估,Hosoya 評分（ 量化血管神經壓迫程度）MR不同掃描體位面神經 Hosoya 與改良Hosoya 評分標準表（ Hosoya評分不僅適用于活體影像學研究，還可作為解剖學和神經外科手術中判斷面神經與周圍血管間的關系標準。）評分大于或等于1.5有絕對手術指征,19,20,治 療,1、內科治療本病一般

14、內科治療無效?？诜撼酵子⑩c或卡馬西平等藥對一些輕型患者可能有效外，一般中樞鎮(zhèn)靜藥、抑制劑和激素等均無顯著療效，而且長期服用副作用也很大，依賴性也比較強。可以服些B1、B12但收效甚微。肉毒毒素治療：行局部肌肉多點注射在一定程度上可控制面肌痙攣，一般打一針最長能控制一年，長時間注射會產生抗藥性，而且因A型肉毒毒素可麻痹面部的神經造成人為的面癱，所以當時打完面肌痙攣會控制。但長時間注射的病人或多或少都會有面癱的癥狀。應用鏈霉素莖乳

15、孔封閉治療面肌痙攣：采用莖乳孔穿刺成功后，注入溶于2％利多卡因2 ml內的鏈霉素1g。針灸、理療面肌痙攣最好不要針灸，因為此病本身就怕刺激，有時針灸反而會加重病情，有的人當時見效，日后復發(fā)起來反而會加重。,21,外科手術歷史,22,,1、面神經干壓榨和分支切斷術　 局麻下，于莖乳孔下切口，找出神經主干，用血管鉗壓榨神經干，壓榨力量應適當控制，輕則將于短期內復發(fā)，重則遺留永久性面癱。,23,,2、面神經減壓術 將面神經出

16、顱之骨管磨開減壓，系1953年首先由Proud所采用。在局麻下鑿開乳突，用電鉆將面神經的水平垂直段骨管完全磨去，縱行切開神經鞘膜，使神經纖維得以減壓。1972年Pulec認為，單純乳突內減壓范圍太小，應同時將內聽道頂部和迷路段全部磨開減壓。手術中也曾發(fā)現(xiàn)神經有病理改變如神經水腫、彌漫性肥厚和神經鞘纖維性收縮等與病因相矛盾的現(xiàn)象，但手術后確實有些病人得到治愈。1965年Cawthorne曾報告13例手術并未發(fā)現(xiàn)任何異常。減壓術較復雜，尤其

17、全段減壓術不僅難度大，而且有一定危險。所謂療效是否因手術中創(chuàng)傷面神所致，并非減壓之效，也值得商榷。,24,,3、面神經垂直段梳理術 Scoville(1965年）采用，將垂直段面神經骨管磨開后，用纖刀將垂直段縱行剖開1cm，并在其間隔以硅膠薄膜，其目的是切斷交叉的神經纖維，以減少異常沖動傳導，缺點是很難確切地達到既不明顯面癱又不出現(xiàn)痙攣的程度。,25,,4、微血管減壓術 Campbell等1947年首先報道顯微血管減壓

18、術（microvascular decompression MVD）治療面肌痙攣。 1967年，美國Jennatta教授首創(chuàng)微血管減壓術治療面肌痙攣。是目前國際上神經外科常用的根治HFS的方法。具體方法是：全身麻醉下，采用耳后發(fā)際內直切口，術中在顯微鏡下觀察橋小腦角區(qū)面聽神經與周圍血管的解剖關系，仔細尋找壓迫面神經的血管袢，確認責任血管（即壓迫面神經致臨床癥狀的血管）后松解此處的蛛網膜小梁與神經、血管的粘連，確認血管與面

19、神經根部之間充分游離后插入合適大小的Teflon墊片。1984年中日友好醫(yī)院左煥琮等率先在國內開展此項技術。,26,,（1）經典MVD手術 全麻下手術，參照Jannetta所描述的方法?；颊咴谌橄伦鞫蟀l(fā)際內切口，長約5cm，骨窗擴大到3-4cm，外側達乙狀竇后緣，上達橫竇，硬膜“⊥”形切開，縫合懸吊在骨窗上緣。術中不使用固定式腦牽開器，用2mmFukushima式顯微吸引器緩慢吸除腦脊液，從后顱窩底面輕抬起

20、小腦，銳性剪開小腦延髓外側池蛛網膜，沿后組顱神經向前，抬起Luschka 孔脈絡叢上方的小腦絨球小結葉，在聽神經的腹外側顯露面神經REZ；若遇絨球小結葉發(fā)達，阻擋操作視野時則應切除此部分小腦組織，以避免過度牽拉。仔細尋找壓迫面神經REZ 的血管袢，若抬起此血管袢見腦干面神經根部明顯血管壓跡，則可確認此為責任血管（ Offending vessel）無誤，松解此處的蛛網膜小梁與神經、血管的粘連，確認血管與面神經根部之間充分游離后插入合適大

21、小的Teflon 墊片即可。,27,(2)改良MVD手術 減壓術中強調充分隔離血管和神經，Telflon片從神經和血管之間插入后一定要包繞神經或血管l周。最好是包繞神經根受刺激壓迫的“敏感區(qū)”，包繞后需固定，也稱為“圍套式微血管減壓術”。漆松濤等用鈦夾固定Telflon片，不僅牢固，而且對以后CT和MRI檢查的圖像無干擾偽影，并且提出鈦夾的方向要與腦干長軸平行，避免鈦夾對腦干的壓迫。也有用醫(yī)用耳腦膠粘合固定的。,28,(3)責任動

22、脈懸吊法 在MVD術中經常可以遇到由于各種原因責任動脈無法被滿意推離REZ而影響減壓效果或易于復發(fā)，或勉強推移責任動脈而引發(fā)難以恢復的并發(fā)癥。有作者主張將難以處置的責任動脈設法懸吊于鄰近的顱壁或天幕硬膜上可獲滿意效果。仍主要采用醫(yī)用膠粘貼的方式。 術中面肌異常誘發(fā)肌電圖監(jiān)測可客觀地指導和判斷責任血管和減壓效果，對提高手術治愈率具有較高的實用價值。,29,30,,31,32,33,Teflon墊片,聚四氟乙烯，即特

23、富龍（英文縮寫為Teflon） 。是一種樹脂,常被用來涂在不沾鍋底面。被美譽為“塑料王”。中文商品名“鐵氟龍”、“特氟隆”、“特氟龍”、“特富隆”、“泰氟龍”等。它是由四氟乙烯經聚合而成的高分子化合物，除熔融金屬鈉和液氟外，能耐其它一切化學藥品，在王水中煮沸也不起變化，它本身對人沒有毒性。,34,Teflon墊片物理特性,耐高溫——使用工作溫度達250℃。耐低溫——具有良好的機械韌性；即使溫度下降到-196℃，也可保持5%的伸長率。

24、耐腐蝕——對大多數化學藥品和溶劑，表現(xiàn)出惰性、能耐強酸強堿、水和各種有機溶劑。高潤滑——是固體材料中摩擦系數最低者。不粘附——是固體材料中最小的表面張力，不粘附任何物質。無毒害——具有生理惰性，作為人工長期植入物植入體內無不良反應。,35,腦保護技巧,①手術體位：正確的頭部位置是頭部下垂15°并向健側旋轉10°，頸稍前屈，病側乳突部應與手術臺面大致平行并位于最高點。②骨窗開顱，其原因是此處與橫竇及乙狀竇很近，

25、靠近乳突處的顱骨相對較厚，因此銑骨瓣時相對困難，容易造成乙狀竇的損傷，尤其是乳突根部通常有導靜脈引流至乙狀竇，如骨瓣位置靠外，可造成導靜脈損傷，導致失血較多；骨瓣位置靠內，需要繼續(xù)向外咬除顱骨，造成較大的顱骨缺損。術中通過頭位轉動來保持手術顯微鏡光軸與入路一致。③充分釋放腦脊液，在無張力情況下牽開小腦。應在妥善保護腦組織的前提下，先尋找腦表面增寬的蛛網膜下腔并打開之；或優(yōu)先打開小腦延髓外側池，充分放出腦脊液，方可最大程度地減少術中對小

26、腦半球的牽拉。,36,面、聽神經的保護,正確的手術入路和術中“零牽拉”技術。應采用銳性分離方法打開后組腦神經根部及覆蓋在面神經REZ和局部血管周圍的蛛網膜，充分開放小腦腦橋角池，以便能清晰顯露面神經REZ，而避免過度牽拉面、聽神經相對應的小腦組織。這樣不僅有利于顯露面神經和腦干連接點的前下方，同時避免了鈍性分離和損傷面神經、腦干穿動脈及其滋養(yǎng)血管，避免造成聽神經受到過度牽拉，或影響其血液循環(huán)，能有效地減少面癱、聽力障礙的發(fā)生。文獻報告

27、術中腦干誘發(fā)電監(jiān)測能有效地降低術后聽力障礙的發(fā)生率。對靜脈可疑為責任血管者，主張分離隔開，不應電凝切斷。暴露面聽神經應該從其尾側進行，即在面神經-舌咽神經間隙暴露。小腦絨球位于CPA池面聽神經根部的背側，手術過程中既是面神經根部的一個解剖標志，但有時也會妨礙REZ的顯露，此時可輕輕將其牽開，并通過改變體位及旋轉顯微鏡的角度來暴露REZ。,37,責任血管的識別與處理,HFS均存在典型的血管壓迫。要從神經根進腦干處一直探查到神經根遠端，

28、仔細尋找與面神經接觸的血管袢，準確識別責任血管，尤其在面神經根交叉、與腦干接觸、多根血管纏繞壓迫及動脈袢處，更應仔細分辨以防遺漏。下列因素將影響責任血管的識別：①病人頭部位置的變化，過重牽拉小腦半球，腦脊液過多、過快的排放，蛛網膜的廣泛切開等因素均可能導致責任血管行程發(fā)生移位而離開REZ，造成識別困難。②面神經REZ顯露不良，未能良好顯露面神經REZ。③動脈血管袢的存在影響了責任血管的判斷。責任血管多呈袢狀從面神經REZ通過并造成壓迫，

29、而位于面神經遠端，尤其是僅與面神經干接觸或并行的血管并非責任血管,必須注意那些常見的行經面神經和前庭蝸神經周圍或之間的動脈，如在腦干和內聽道開口之間壓迫神經，則一定不是面肌痙攣的責任血管。④多支血管影響對真正責任血管的識別。有多根血管存在時，責任血管常位于血管叢的深面。當AICA作為責任血管時，墊開前應徹底松解附著在內聽動脈上的蛛網膜，避免因墊開AICA導致內聽動脈成角或張力過高。 ⑤責任血管中有時有一些小的穿支進入腦干，損傷這些穿支可

30、能引起嚴重后果（腦干梗死），必須小心保護，分別在穿支的兩側墊入Teflon棉。,38,手術后療效的觀察,1、患者清醒后，及時評估面肌痙攣的頻率、強度及持續(xù)時間，記 錄面肌痙攣停止抽搐的時間。2、面肌痙攣嚴重的患者，術后即可見到患側眼裂較術前增大，此 乃病因解除后原先緊張的面肌松弛所致，而非面神經損傷所致， 是手術成功的第一征兆。3、術后即刻無效并不意味著治療無效。MVD術雖然解除了血管壓 迫，但面神經根

31、髓鞘的再生修復和面神經運動核興奮性趨于平 穩(wěn)需要一段時間來完成，術后療效的觀察應持續(xù)隨訪6個月以 上。,39,術后注意事項,1、術后24h去枕平臥，密切觀察有無活動性出血以及生命體征、瞳孔、 肢體活動語言的改變。2、術后24h持續(xù)低流量吸氧，以預防切口周圍腦組織水腫。3、注意有無腦干受損的癥狀，觀察有無劇烈頭痛、頻繁嘔吐、脈搏緩 慢、血壓升高等顱內壓增高癥狀，警惕顱內繼發(fā)性出血的發(fā)生。4、術后24h禁食水，

32、之后由流食過渡為易消化、高熱量、高維生素、 高蛋白飲食。若出現(xiàn)短暫性面目麻木，食物不宜過硬、過冷或過熱， 以免損傷口腔黏膜。,40,療效評判,完全緩解：Ⅱ～Ⅳ級降為0級；明顯緩解：Ⅱ～Ⅳ級降為Ⅰ～Ⅱ級者；部分緩解：Ⅳ級降為Ⅲ級。國際上，MVD已成為治療HSF的首選方法，治愈率為70.0%--94.7%，總有效率87.5%--99.3%。,41,手術并發(fā)癥,顱神經損傷是MVD治療HFS的最常見的并發(fā)癥。主要是面

33、、聽神經損傷，多因手術中過多牽拉面、聽神經所致，術后表現(xiàn)為同側周圍性面癱、聽力下降等。腦脊液漏是MVD常見并發(fā)癥。多因術中硬腦膜縫合、打開的乳突氣房封閉不嚴及術后切口愈合不佳而導致，術中應使用骨臘、肌肉及筋膜等嚴密封閉乳突氣房，肌肉層的嚴密逐層縫合也是減少腦脊液漏的主要手段。,42,無效及復發(fā)原因,1、Teflon棉移位或脫落；2、責任血管粗大 (如椎動脈或復合型血管壓迫)；3、局部蛛網膜黏連導致面神經根包裹性壓迫等；4、對