先心病hxc

1、常見先天性心臟病的介入治療,韓旭晨,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,,Patent ductus arteriosus, PDA,病理解剖,病理解剖形態(tài)分類漏斗型管形 窗形 啞鈴型 動(dòng)脈瘤型,,病理生理,,,,,肺循環(huán)充血,左向右分流,,肺動(dòng)脈高壓,右心后負(fù)荷增加,左心前負(fù)荷增加,,右向左分流,,診 斷,癥狀體征輔助檢查心電圖胸片超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查,,治 療,外科手術(shù),介入治療,,PDA介入治療簡史,Porst

2、man 1967年 Rashkind 1979年 Sideris 1990 年 Cambier 1992年 Amplatz 1997年,,介入方法 Amplatzer法 Cook彈簧圈法,,術(shù)前檢查,病史：有無持續(xù)高燒史 體征：聽

3、診，有無發(fā)紺 心電圖 超聲心動(dòng)圖 心臟X線平片其他心導(dǎo)管術(shù)前檢查,,Amplatzer法封堵PDA,適應(yīng)證年齡＞6月，體重≥4 kg , 左向右分流最窄處直徑≥2 mm PDA結(jié)扎術(shù)后再通,,Amplatzer法封堵PDA,禁忌證合并重度肺動(dòng)脈高壓并已導(dǎo)致右向左分流合并需外科矯正的其他心臟畸形依賴PDA存活的心臟畸形合并右心腔或下腔靜脈內(nèi)血栓合并下腔靜脈肝段缺如發(fā)燒、全身感染等心導(dǎo)管檢查禁忌證,,Amplat

4、zer法封堵PDA,介入治療條件單C臂心血管造影機(jī)良好的錄像設(shè)備心電圖及壓力生理監(jiān)護(hù)儀 齊全的介入治療器材,,Amplatzer法封堵PDA,介入治療器材6F端側(cè)孔導(dǎo)管 6F動(dòng)脈鞘管 5F豬尾導(dǎo)管 5F動(dòng)脈鞘管 0.035英寸替換導(dǎo)絲（260 cm長） Amplatzer封堵器材,,,Amplatzer 封堵器,,,Amplatzer法封堵PDA,Amplatzer封堵器及配套鞘管型號 直 徑

5、 長 度 輸送鞘型號 5/4 mm 5 mm 5F 6/4 mm 7 mm 6F 8/6 mm 7 mm

6、 6F 10/8 mm 7 mm 7F 12/10 mm 8 mm 7F 14/12 mm 8 mm 7-8F 16/14 mm

7、 8 mm 8-9F,,Amplatzer法封堵PDA,術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前4小時(shí)禁食水辦理簽字手續(xù)其他同心血管造影,,Amplatzer法封堵PDA,操作步驟穿刺右股靜脈行右心導(dǎo)管檢查測左肺動(dòng)脈－主肺動(dòng)脈—右室壓力穿刺右股動(dòng)脈行主動(dòng)脈弓降部側(cè)位造影測升主動(dòng)脈－降主動(dòng)脈壓力將替換導(dǎo)絲從肺動(dòng)脈側(cè)經(jīng)PDA送入降主動(dòng)脈內(nèi)沿替換導(dǎo)絲將輸送鞘管送入降主動(dòng)脈,,Ampla

8、tzer法封堵PDA,操作步驟靜脈推注肝素50－100單位/公斤體重選擇適宜封堵器連于輸送導(dǎo)絲上并置入裝載器內(nèi)經(jīng)輸送鞘管將封堵器送至降主動(dòng)脈待封堵器的固定盤完全張開后，回撤整套裝置待固定盤達(dá)PDA的主動(dòng)脈一側(cè)時(shí)，固定輸送導(dǎo)絲 僅回撤輸送鞘管，使封堵器腰部完全卡于PDA內(nèi),,Amplatzer法封堵PDA,操作步驟核對心臟雜音測升主動(dòng)脈－降主動(dòng)脈壓力10分鐘后重復(fù)主動(dòng)脈弓降部造影釋放封堵器重復(fù)右心導(dǎo)

9、管檢查測左肺動(dòng)脈－主肺動(dòng)脈壓力撤出導(dǎo)管壓迫止血,,PDA封堵-封堵傘,PDA封堵,,術(shù)前術(shù)后胸片,,,心胸比 0.74,心胸比 0.53,Amplatzer法封堵PDA,術(shù)后處理臥床24小時(shí)局部壓沙袋6小時(shí)靜脈給予抗生素3天24小時(shí)后行超聲心動(dòng)圖檢查24小時(shí)后攝心臟X線正側(cè)位片不需抗凝治療,,Amplatzer法封堵PDA,封堵器選擇 成人： >PDA最窄直徑2－3 mm

10、 嬰幼兒： >PDA最窄直徑3－4 mm 術(shù)后再通：>PDA最窄直徑1－2 mm,,Amplazer法封堵PDA,療效評價(jià)無殘余分流微量殘余分流少量殘余分流,,PDA術(shù)后再通VSD封堵器治療 (1),PDA術(shù)后再通VSD封堵器治療 (2),Amplatzer法封堵PDA,并發(fā)癥 處 理 溶血：

11、 激素、堿性藥物，防止腎衰，觀察 彈簧栓子封堵 外科手術(shù) 高血壓： 降壓藥 封堵器脫落： 異物鉗

12、 外科手術(shù) 心包填塞： 心包引流或手術(shù) 周圍血管并發(fā)癥,,可控彈簧栓子法封堵PDA,適應(yīng)證 直徑 ≤ 2.5 mm 體重 ≥ 2.5 kg禁忌證 直徑 > 4.0 mm 其他同Amplatzer法,,可控彈簧栓子法封堵PDA,介入治療器材.035英寸超滑導(dǎo)絲及加硬導(dǎo)絲（150－260cm）可控

13、彈簧栓子（Cook公司）5F輸送導(dǎo)管輸送導(dǎo)絲其他同Amplatzer法,,,可控彈簧圈,可控彈簧栓子法封堵PDA,可控彈簧栓子 規(guī) 格 直徑 圈MWCE-5-PDA3 3 mm 5MWCE-5-PDA5 5 mm 5MWCE-8-PDA5 8 mm 5

14、,,,,,PDA封堵器及輸送系統(tǒng),可控彈簧栓子(美國Cook公司) 輸送鞘管： 外徑 5F 長度 100cm,,可控彈簧栓子法封堵PDA,操作步驟 基本同Amplatzer法 經(jīng)靜脈順行封堵PDA 經(jīng)動(dòng)脈逆行封堵PDA,,可控彈簧栓子法封堵PDA,靜脈法的優(yōu)點(diǎn)： 釋放前可行主動(dòng)脈造影 可獲得右心導(dǎo)管資料

15、 不足： 有時(shí)導(dǎo)管難以通過PDA入主動(dòng)脈 需穿刺股靜脈動(dòng)脈法的優(yōu)點(diǎn)：不必穿刺股靜脈 導(dǎo)管易通過PDA入肺動(dòng)脈 不足： 釋放前不能行主動(dòng)脈造影,,可控彈簧栓子法封堵PDA,彈簧栓子直徑的選擇 >PDA最窄直徑的1倍彈簧栓子圈數(shù)的選

16、擇 長管狀PDA： 5圈 短且小漏斗PDA： 3圈,,可控彈簧栓子法封堵PDA,,并發(fā)癥及處理 栓子脫落：用異物鉗取出 溶血 ：再加用栓子封堵殘余分流,PDA封堵-彈簧圈,Amplatzer/ Coil/pfm法比較,Amplatzer Coil pfm適應(yīng)證 廣 窄 窄磁性 無

17、 有或無 無價(jià)格 高 低 中途徑 靜脈 動(dòng)/靜脈 動(dòng)/靜脈,,,,,房間隔缺損,韓 旭 晨,Atrial Septal Defect, ASD,,病理解剖和病理生理,分類：原發(fā)孔 繼發(fā)孔繼發(fā)孔型房缺分類中央型 上腔型下腔型 混合型病理生理,,繼發(fā)孔型 ASD 分類模式圖,

18、,病 理 生 理,左向右分流 右心前負(fù)荷增大 右心擴(kuò)大 肺動(dòng)脈高壓 右向左分流 艾森曼格綜合征,,,,,,,,心衰,臨 床 表 現(xiàn),癥狀體征望：心前區(qū)隆起觸：抬舉性心尖搏動(dòng)叩：心界擴(kuò)大

19、，肺動(dòng)脈段突出聽：雜音，P2亢進(jìn)，S2分裂紫紺,輔助檢查胸片心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管,,房間隔缺損封堵術(shù),適應(yīng)證年齡：通常>3歲直徑>5 mm，伴右心容量負(fù)荷增加，直徑≤36 mm的繼發(fā)孔型左向右分流ASD缺損邊緣至冠狀靜脈竇，上、下腔靜脈及肺靜脈的距離>5 mm；至房室瓣7 mm。房間隔的直徑>所選用封堵傘左房側(cè)的直徑不合并必須外科手術(shù)的其他心臟畸形,,房間隔缺損封堵術(shù),禁忌證原發(fā)孔型AS

20、D及靜脈竇型ASD心內(nèi)膜炎及出血性疾患封堵器安置處有血栓存在，導(dǎo)管插人處有靜脈血栓形成嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右向左分流伴有與ASD無關(guān)的嚴(yán)重心肌疾患或瓣膜疾病,,Amplatzer 封 堵 器,,繼發(fā)孔ASD封堵術(shù)的操作方法,插管途徑右側(cè)股靜脈（常規(guī)）左側(cè)股靜脈右側(cè)頸靜脈（下腔靜脈肝段缺如）肝靜脈（個(gè)案報(bào)道） Catheter Cardiovas Interv 2006,67:674

21、-678,,ASD封堵過程示意圖,,左上肺靜脈法,,房缺封堵前超聲,,房間隔缺損封堵,,封堵后超聲,,肺動(dòng)脈瓣狹窄,病因：病理及病理生理臨床表現(xiàn)分型（根據(jù)壓差分型）： 輕度 20-50 中度：50-80 重度：＞80,,肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù),適應(yīng)證 典型肺動(dòng)脈瓣狹窄，跨肺動(dòng)脈瓣壓差≥50mmHg，最佳年齡2-4歲；

22、其余各年齡段均可相對適應(yīng)證： 壓差30-50mmHg；重癥新生兒肺動(dòng)脈瓣狹窄；瓣膜發(fā)育不良；減輕癥狀。,,肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù),禁忌證 合并右室流出道肌性肥厚；二葉畸形合并右室流出道狹窄；合并重度三尖瓣返流需要外科手術(shù)。效果評價(jià)： 壓差 ≤ 20mmHg最佳并發(fā)癥： 流出道痙攣；心律失常；三尖瓣返流,,肺動(dòng)脈瓣成形術(shù),,壓差— 90mmHg,壓差— 20mmH