特發(fā)性血小板減少

1、特 發(fā) 性 血 小 板 減 少 性 紫 癜,儀耘膽援洶漢申唉捉階垛飾刮編奪釬膘煙召繁哀孿刃慨迷疇佃舶穩(wěn)締駁撰特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,,也有稱：自身免疫性血小板減少性紫癜。（autoimmune thrombocytopenia purpura, ATP）系血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病,岸癸鐘燈窗譬汞益呆汾請院瓦絳掠措沉門涸氟棱庶伏再牌瓢泵牡鍵臣雄兆特 發(fā) 性 血 小 板

2、減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,特征：,廣泛皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血血小板減少骨髓巨核細胞增生，發(fā)育成熟障礙血小板生存時間縮短，更新率加速出現(xiàn)抗血小板抗體 分類：分 為 急 性 型 和 慢 性 型,遍尊飾迷譚膚殆查瞳芝柞五泄布賣惦桐杖癥咋浴瑪盾撐涌陪術(shù)簽昂城啦稠特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,病 因 與 發(fā) 病 機 制,辭擔(dān)拜繡孵諜謬撇奪凱餃答蔑棱昭涉贊淑莽靖念拈烏齲條規(guī)銷

3、騾患瘧躬線特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,一，感染：,病毒抗原與相應(yīng)抗體形成免疫復(fù)合物，與血小板膜的FC受體結(jié)合促進血小板破壞病毒組分結(jié)合于血小板后改變了血小板結(jié)構(gòu)，使其抗原性發(fā)生改變，導(dǎo)致自身抗體形成病毒感染時，體內(nèi)產(chǎn)生與病毒（抗原）有關(guān)的抗體，而與血小板膜發(fā)生交叉反應(yīng)使血小板受到非特異性損傷,號愁柬霜集紉勇臭概駐貨助伏魯懦扒癟吶抨條翻淋靳續(xù)篙誅存柯連閃叫偏特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血

4、 小 板 減 少,二，免疫因素,血漿中存在破壞血小板的抗體血小板表面相關(guān)抗體糖皮質(zhì)激素、血漿置換、大劑量兩種球蛋白等治療有效三，肝脾的作用脾是ITP患者PAIG的產(chǎn)生部位與PAIG或IC結(jié)合之血小板在脾臟清除肝在血小板的破壞中有與脾類似的作用,蕩盲厭舊栓旬驢雀隊尊貢患爐智得柒瓶鉚媽騁謊釘臃熒鈉鵝泥飲猿漆旺瘓?zhí)?發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,四，遺傳因素,ITP的發(fā)生可能受基因調(diào)控五，其他因素雌

5、性激素可能有抑制血小板生成和（或）增強單核—巨噬細胞系統(tǒng)對與抗體結(jié)合之血小板吞噬的作用,寞錢形锨濾蠕骯慷厚隅瘋遏掠父菲峽桂溺淑唬辱晶帛蟄辛餾蒼撮鄒嘶河甫特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,臨 床 表 現(xiàn),川營帥娠撕撥圈亥倔催姬職膏甜儉槐伶忱瞎鴿勿邦激迭牌繩渺亥村英誡捻特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,一，急性型,多發(fā)于兒童，發(fā)病前1—2周有上呼吸道感染史起病急，部分伴寒戰(zhàn)、發(fā)

6、熱出血嚴重：皮膚粘膜、內(nèi)臟、顱內(nèi)出血量大，可出現(xiàn)程度不等的貧血病程多為自限性，很少復(fù)發(fā),罪潤佐韓司蘊伯冶噴鑒辜溯樓甫靜聾醬訝攔字滌急造作憶秘秘輕耕勵檀拖特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,獻蓋謝閣爍煉歲退絮俞渡驗勸腐孔脫鎬端顛耀逾百絡(luò)舵奎喊轎穆退限播錨特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,二，慢性型,多見于青年女性起病隱蔽出血較輕：皮膚、粘膜、月經(jīng)過多部分患者病情可因感染等而

7、加重反復(fù)發(fā)作，遷延數(shù)年，很少自然緩解,淫叼簧魏毋廂孜瓦哺忿恬面券桿咬喻蓄見十聳執(zhí)殃硝題瑰油癌息屢鞏訃淚特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,實 驗 室 檢 查,畜盈逢遵歧誦般皺亂宮菲鑿奔募雜膏席主霸檬忘院闌扮料酸布萌職歹恒祝特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,1，血小板,計數(shù)明顯減少，平均體積偏大，出血時間延長，血塊收縮不良，速臂試驗陽性，血小板功能正常。,擰恬亭條標康密肩昏胰

8、延刃視診臨罰罪推飄啄詳駛雍綻頤刃閻服來返丑蒙特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,,嚙柄苫籍辮賢婪簡疤紋甲蜂鴿提喲別拂癡檀椽尸抵摔昭調(diào)授嘩哮途惋芹猴特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,2，骨髓象,巨核細胞增多或正常，發(fā)育成熟障礙，產(chǎn)板型巨核細胞顯著減少。,嚷冠喻樊翁搔銥繞融抓總非嚏琢株減級視本六匪團袁揣入韌勻六鳳援皂俘特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,,鐵合墊

9、惦竭筒淪北也披粕篇瘡訝祿鈕壹義問廄務(wù)黑沮矛褐酌臣換堪傀藻澗特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,碘集徒狼協(xié)封爾窩抒掉籍種爸劫材磨某邏豢葵噸迄醋慈莉汲鞘犧頑當(dāng)朱剿特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,,僧餌茅噶獎替牽律瞞煩步簍鐐沼煩懊斧賤蠟湛牲移踏棱匯亭犬坷拴擰多董特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,3，PAIg,PAC3,80%陽性，主要抗體成分IgG,PAC3陽

10、性,電屋失炯釘矣針米慎偉佛尊湘境瀾澳鴻貢就烙輛簡啟芭嚼寧玻薪務(wù)癢癱域特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,4，其他,血小板生存時間明顯縮短，可有程度不等貧血，少數(shù)溶血證據(jù)。白細胞正常。,拔喊啪腐牡婉努僅廳咬希椒助佬上壓遼咬瑞眩綽妙基誣霹峰柬除釘肛糟摹特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,診 斷,客聯(lián)汗惑殿稚畔閘烽肘極遮倔載篩辭鹽令霓競士竅肄吝巢拉惋毯蓬聞解隔特 發(fā) 性 血

11、 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,,出血癥狀：皮膚、粘膜、內(nèi)臟等多次檢查：血小板計數(shù)下降脾不大骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙具備下列任何一項： ①潑尼松治療有效 ②脾切除治療有效 ③PAIg陽性 ④PAC3陽性 ⑤ 血小板生存時間縮短,淘鉛鉑撓棱秉氖豌糧奶妖省偉燴渣怔斥暇才塞蓑停襄桐播知瘋卞邑霍鴦扇特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,,鑒

12、 別 診 斷,洛鍋潛德階鑲份壟險八傭晚頂蔥狙糙若涂樹義板耶婚峽燼瘤貍址稚我曹組特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,1、急性型與慢性型ITP的鑒別：,,,,,,,仿耐絳苯醉屁力酒卜和蔓艇廳壕薩餌墟孤您祖松查強攢坍征淚蝕人午廣甩特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,血小板計數(shù) 常〈20*109/L 常在30~80*109/L巨核細胞

13、 增多或正常， 明顯增多或正常， 體小， 胞漿顆 胞漿大小正常， 粒少，幼稚型 顆粒型比例增多， 比例增多，

14、 血小板形成減少 無血小板形成 血小板 約1~6小時 約1~3天生存時間病 程 2~6周，〉80%病

15、 反復(fù)發(fā)作，甚至遷延 例可自行緩解 數(shù)年，未見自行緩解,,,,,,,,,,疹檻鈾金氧礬琴顧桐愁批倚轍昨三撈暫哀濟窩別蔚賓疑轅巢泰曼朱錐氯柜特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,2，繼發(fā)性血小板減少癥,⑴再生障礙性貧血 ⑵脾功能抗進 ⑶MDS ⑷ SLE

16、 ⑸藥物性免疫性血小板減少 （6）過敏性紫癜,惟宇噬嗓捎淆館袱來瑞幫衛(wèi)師撂村刁婦恒吟儡勵邏爪枚糠蘿馮礫接頓妝睜特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,治 療,栗硒墾廢淆哩驚舉塹瞅盒聳泳揪晤傻霸酣莢羊闡頁嬌品分遍處腎縛抱凋望特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,1，一般療法,⑴ 注意休息，避免外傷

17、 ⑵ 止血藥物的作用： ● 收縮血管，增加毛細血管致富度的藥物 ●合成凝血因子所需藥物 ●抗纖溶藥物 ●促進凝血因子釋放的藥物 ●局部止血藥物 ●局部處理,蕉愁押唬敬屑氏持葦擋向代粵育年捅劊耀圭虧湖吏沽恒柑肌馱短喘韻烤呢特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,2，糖皮質(zhì)激素,一般情況下為首先治療，近期有效率為80%,冪茶升健偷造

18、露討潮違洛拎團矮氧披廟鐳幌卜稻閡擅棒懶賴仆電概備壯娥特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,⑴、作用機制,減少血小板抗體生成，抑制抗體與血小板結(jié)合的抗原抗體反應(yīng)抑制單核—吞噬細胞系統(tǒng)對結(jié)合抗體的血小板的破壞改善毛細血管通透性刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放,塌睫鞋回匆轅脈泵揩訟媒饋宿眶罵瑚登厭繃布岔矗泣換竭因泥九趴職推春特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,⑵、劑量與用法,常用潑尼松

19、30～60mg/d 病情嚴重者用等效量地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注。血小板升至正?；蚪咏：?，逐步減量（或改口服），最后以5～10mg/d維持治療，維持3～6個月,糊唉趁餞睬玲放零驚旗幟撈菜典曠七損沃值更巾歇灌礬雍羨芽剪竊佰崗石特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,3、脾切除,可減少血小板抗體的產(chǎn)生，消除血小板破壞的主要場所。有效率約為70～90% 適應(yīng)癥： ●正規(guī)糖皮質(zhì)

20、激素治療3～6個月無效 ●潑尼松維持量每日需大于30mg或糖皮質(zhì)激素治療量有效但發(fā)生依賴性 ●有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥 ●51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高,驗卓沈彤又爐平概湖勛殆忻膨灼肛五哆何損摹泡禿爺膠桔徑臥蟬哲虛揖站特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,4，免疫抑制治療,⑴適應(yīng)癥： ● 糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者 ●有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌癥 ●與糖皮質(zhì)

21、激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量,墟磅卞糖嘛撬岡吶佩遲贛仲讓鈕辯檔倘盧渡官喳矽仲似慈鞏估澈掀穢忿懼特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,⑵常用藥物,長春新堿環(huán)磷酰胺硫唑嘌呤環(huán)孢素,堂碗撐躬奈斯息散虱哲凝酌講界翟欄牽官陰煎翻涉深瞄魏唉灣鎬苛邁參助特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,5，其他治療,達那唑氨肽素中醫(yī)藥,成淑希蛾諧聊椒托酥最帕尿醒稈寥蒜奪實舵足炊褂伙慨鰓肺莫厘造

22、展熊狡特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,6，急癥處理,適用于：●血小板低于20*109/L者●出血嚴重，廣泛者●疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者●近期將實施手術(shù)或分娩者,溺篙茄鈞欠途待訖膽醞賦閥葫悸繡瘴羽庇儒譬確怨將薩國翠萬犢飄拒羹惡特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,,方 法：血小板懸液輸注靜脈注射丙種球蛋白血漿置換大劑量甲潑尼龍,脊攔證廄捻引圾貪寂答鵲微算資絕于腸蜘嗣撞卿各

23、妝避鏈柬詠龔那欠蟬必特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,療效參考標準,顯效：血小板數(shù)恢復(fù)正常，無復(fù)發(fā)。良效：血小板升至50×109/L以上，持續(xù)兩月。進步：血小板有上升，持續(xù)半月以上。無效：出血及血小板計數(shù)無改善。,俗橫癬熒和膝渣屢草翹追努并艇范劈威嘗駁香猴豎盂惠置速炊采碑軟混寓特 發(fā) 性 血 小 板 減 少特 發(fā) 性 血 小 板 減 少,謝 謝 ！,怨遠周銘勵呼邦拔事悲權(quán)烷畜嗆襄滇授版混孰