關節(jié)及關節(jié)周圍病變

1、第八章 關節(jié)及關節(jié)周圍疾病,第一節(jié) 退行性骨關節(jié)病,退行性骨關節(jié)病(degenerative osteoarthrosis)也稱骨性關節(jié)炎(osteoarthritis)，又稱骨性關節(jié)病，增生性關節(jié)炎，是以動關節(jié)關節(jié)軟骨退變、關節(jié)面和其邊緣形成新骨為特征的一組非炎癥性病變。以放射學檢查為依據(jù)，45歲以上者約14％-30％患有此病。臨床與病理 本病分原發(fā)性和繼發(fā)性兩類：原發(fā)性者最多見，無明顯原因，見于老年人，為隨年齡增長關節(jié)軟

2、骨退行性變的結果，一般認為與衰老、多次輕微外傷、關節(jié)結構失穩(wěn)、內分泌失調等因素有關。繼發(fā)性者為任何原因引起的關節(jié)軟骨破壞所致。當關節(jié)軟骨受損后，表面不規(guī)則，使其下骨質受力不均勻而破壞及發(fā)生反應性硬化。關節(jié)軟骨的邊緣可形成骨贅(osteophyte)，原因不清楚，組織學上為成熟骨質，活動期其遠端有軟骨。,軟骨改變主要為水含量減少、表層侵蝕或磨損而引起軟骨變薄，嚴重的可完全被破壞而剝脫。關節(jié)液通過關節(jié)軟骨微小缺損，長久壓迫其下方組織可引起

3、關節(jié)軟骨下囊變。囊變周圍是致密纖維組織和反應性新生骨，其內可有粘液。囊變的關節(jié)面?zhèn)瘸Ｓ辛严丁Ｍ砥诳梢婈P節(jié)內游離體(1oose body)。游離體多由軟骨退行性變，碎片脫落而來，并可發(fā)生鈣化及骨化。臨床上原發(fā)性者發(fā)病緩慢，好發(fā)于髖關節(jié)、膝關節(jié)、指間關節(jié)、脊椎等關節(jié)。以關節(jié)活動不靈、疼痛為主要癥狀。,影像學表現(xiàn),X線：本病幾乎可侵犯全身任何關節(jié)，包括滑膜關節(jié)和軟骨連結。 X線上顯示關節(jié)間隙變窄，軟骨下骨質硬化，骨贅形成。后期出現(xiàn)關節(jié)失穩(wěn)、

4、畸形、游離體和關節(jié)面下囊性變等。臨床癥狀往往不與X線表現(xiàn)的嚴重程度相關。關節(jié)間隙變窄是最常見的早期征象；骨贅開始可表現(xiàn)為關節(jié)面邊緣變銳利，以后為關節(jié)面周緣的骨性突起，呈唇樣或鳥嘴樣；軟骨下反應性硬化為關節(jié)軟骨下廣泛密度增高，在鄰關節(jié)面區(qū)最顯著，向骨干側逐漸減輕；軟骨下囊變后期很常見，可以單個或數(shù)個并存，表現(xiàn)為圓形、類圓形透光區(qū)，邊緣清楚，常有窄硬化帶。游離體 如果是骨贅脫落引起的則保留原有形態(tài)。如果為軟骨鈣化、骨化形成的則表現(xiàn)

5、為類圓形高密度環(huán)，中央相對透亮區(qū)為骨髓組織，多為單個。,CT：檢查復雜關節(jié)時掃描面與關節(jié)面垂直顯示病變較好，如脊柱、髕股關節(jié)。后期引起滑膜炎關節(jié)積液時，CT比平片敏感，表現(xiàn)為關節(jié)囊擴張，內為均勻液體性密度影。MRI：是惟一可以直接清晰顯示關節(jié)軟骨的影像學方法。早期軟骨腫脹T2WI上為高信號；以后軟骨內可出現(xiàn)小囊、表面糜爛和小潰瘍；后期局部纖維化T2WI上表現(xiàn)為低信號，軟骨變薄甚至剝脫。,第二節(jié) 類風濕性關節(jié)炎,風濕性關節(jié)炎(rhet

6、mmtoid arthritis，RA)是以多發(fā)性、非特異性慢性關節(jié)炎癥為主累及結締組織的全身性疾病。以對稱性侵犯手足小關節(jié)為特征。國人患病率約0．3％，男比女為1：3，高發(fā)年齡為45—54歲。臨床與病理病因不明。多認為是在遺傳易患素質的基礎上加上環(huán)境因素而致病。遺傳因素可能與白細胞表面相關抗原-DR4(human leukocyte antigen DR4，HLA-DR4)有關；環(huán)境因素主要為病毒或細菌感染。主要病理變化為關節(jié)滑

7、膜的非特異性慢性炎癥。初期以滲出為主，隨后滑膜血管翳形成，并侵蝕軟骨及骨等關節(jié)結構。病人常有滑囊炎、肌腱炎和腱鞘炎。,臨床上發(fā)病隱匿，對稱性地侵犯周圍關節(jié)，以手(足)小關節(jié)為主，中軸骨受累少見。表現(xiàn)為手指關節(jié)梭形腫脹、疼痛，僵硬以晨起為重(晨僵)，活動后好轉。8％-15％病例為急性發(fā)病，有發(fā)熱、不適、乏力和肝脾腫大等癥狀與體征，多見于幼年類風濕性關節(jié)炎(juvenile rheumatoid arthritis，JRA)(指14歲以下

8、發(fā)病者)。晚期由于腕、指等關節(jié)的滑膜炎侵蝕骨質并使韌帶拉長和撕裂，表現(xiàn)為多關節(jié)畸形，如手指“尺側偏移”、指間關節(jié)屈曲和過伸畸形，并常伴有肌肉萎縮。關節(jié)外表現(xiàn)：15％—25％的病例有類風濕結節(jié)，好發(fā)于肘關節(jié)附近。本病可累及動脈、心包、心肌、心內膜等，還可引起胸膜病變、肺間質性纖維化等。實驗室檢查：類風濕因子陽性，血沉加快等。,影像學表現(xiàn),X線：手足小關節(jié)是最早、最常受累的部位。少數(shù)可侵犯膝、肘、肩和髖等大關節(jié)。中軸骨中以頸椎最常受

9、累，主要引起寰樞關節(jié)半脫位。關節(jié)周圍軟組織腫脹早期手足小關節(jié)多發(fā)對稱性梭形軟組織腫脹，進而關節(jié)間隙變窄。骨侵蝕起始于關節(jié)軟骨的邊緣，即邊緣性侵蝕(marginal erosions)，為RA重要早期征象。伸側腕尺腱鞘炎常引起莖突外緣特征性侵蝕。骨質疏松為RA重要特點之一，早期多位于周圍小關節(jié)、鄰關節(jié)區(qū)域，以后中軸骨、四肢骨均可出現(xiàn)?？捎泄琴|軟化。,類風濕性關節(jié)炎,關節(jié)間隙增寬軟骨下囊牲病灶，呈多發(fā)、邊緣不清楚兇小透亮區(qū)。鷹嘴、

10、肱骨遠端、股骨頸或膝關節(jié)周圍骨質偶見較大的囊性病灶，有人稱之為假囊性RA，可繼發(fā)骨折。晚期，關節(jié)間隙變窄，關節(jié)結構破壞導致骨和骨之間不正常接觸，引起壓迫性侵蝕(compressive erosions)，常見于持重的關節(jié)，如髖關節(jié)，也見于掌指、橈腕等關節(jié)。另外，RA還可引起關節(jié)纖維性強直；骨性強直少見，一般見于腕和足中部。 MRI：顯示RA頗敏感，在侵蝕灶出現(xiàn)之前，即可出現(xiàn)炎性滑膜的強化。平掃加增強掃描，顯示關節(jié)骨質侵蝕，比平

11、片要敏感得多。主要能顯示充填在侵蝕灶內的血管翳，表現(xiàn)為長Tl、長T2信號，有明顯強化，與關節(jié)內血管翳相延續(xù)。根據(jù)動態(tài)測量滑膜體積及骨侵蝕灶的改變可以判斷病變活動性。,診斷與鑒別診斷,診斷：臨床表現(xiàn)、類風濕因子陽性和X線表現(xiàn)為主要診斷依據(jù)早期診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，MRI有可能成為早期診斷的重要檢查方法,1987年美國風濕病學會的修訂診斷標準已廣泛應用，使臨床研究具有一致性，也為臨床的診斷奠定了基礎。按此診斷標準確認類風濕性關節(jié)炎需具備

12、以下7項條件中的4條或4條以上：①晨僵至少1小時(≥ 6周)；②3個或3個以上關節(jié)腫(≥6周)；③腕、掌指關節(jié)或近端指間關節(jié)腫(≥ 6周)；④對稱性關節(jié)腫(≥ 6周)；⑤皮下結節(jié)；⑥手X線片改變；⑦類風濕因子陽性(滴度≥1:32)。,鑒別診斷：,①關節(jié)結核：多為單關節(jié)發(fā)病，關節(jié)軟骨和骨質破壞發(fā)展相對快而嚴重；②牛皮癬性關節(jié)炎：多有皮膚牛皮癬病病史，好發(fā)于手足的遠側指(趾)間關節(jié)。以病變不對稱和指(趾)骨的肌腱、韌帶附著部

13、骨質增生為特征；③Reiter綜合征：常有泌尿系感染的病史。侵犯關節(jié)不對稱、肌腱和韌帶附著部增生為其特征；④痛風性關節(jié)炎：呈間歇性發(fā)作，以男性多見，半數(shù)以上先侵犯第1跖趾關節(jié)。早期關節(jié)間隙不變窄，發(fā)作高峰期高血尿酸為特點，晚期形成痛風結節(jié)。,第三節(jié)、強直性脊柱炎,強直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)，又稱竹節(jié)狀脊柱病，是一種以中軸關節(jié)慢性炎癥為主的全身疾病，原因不明。幾乎骶髂關節(jié)全部受累，基本病變是脊柱

14、韌帶的風濕性炎癥，常導致脊柱韌帶廣泛骨化而致骨性強直。以前的命名有Maxe-Strtlmpell病、Bechterew病和類風濕性脊柱炎等。臨床與病理本病發(fā)生于10—40歲，以20歲左右發(fā)病率最高，男比女約丸5：1。發(fā)病隱匿，起初多為臂部、骶髂關節(jié)或大腿后側隱痛，難以定位。下腰痛、不適為本病最常見癥狀，晨起加重(晨僵)，活動后緩解。脊柱受累使其活動受限，肋椎關節(jié)受累使胸廓活動受限?；顒悠?，骶髂關節(jié)、恥骨聯(lián)合、脊椎棘突、髂嵴、大轉

15、子、坐骨結節(jié)、脛骨結節(jié)和跟骨結節(jié)等疼痛及壓痛。,半數(shù)以上病例病程中出現(xiàn)外周關節(jié)疼痛和功能障礙，主要侵犯髖關節(jié)和肩關節(jié)。14歲以前發(fā)病的為幼年性強直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitis，JAS)，更容易侵犯周圍關節(jié)，甚至首發(fā)癥狀為外周關節(jié)炎。少數(shù)病例可以侵犯眼(葡萄膜炎或虹膜炎)、心血管(大動脈炎、心肌病等)、肺部(纖維化)和腎等。蛛網(wǎng)膜炎可導致腰骶蛛網(wǎng)膜憩室而引起馬尾綜合征。實驗室檢查：急性期，部

16、分可有C-反應蛋白升高，血沉加快。90％HLA-B27陽性，但有10％為陰性。正常人群中有4％-8％為陽性。因此，HLA-B~陽性可供參考，但無確診價值。類風濕因子多為陰性，故本病屬于血清陰性脊椎關節(jié)病(seronegative spondylarthritides)。關節(jié)滑膜的一般病理學檢查為非特異性炎癥。免疫組織化學分析，AS漿細胞浸潤以IgG、IgA型為主，而RA則以IgM型為主，可資鑒別。,影像學表現(xiàn),X線：骶髂關節(jié)常為最早

17、受累的關節(jié)，并且?guī)缀?00％被累及，雙側對稱性發(fā)病為其特征，是診斷的主要依據(jù)。骨質破壞以髂側為主。開始髂側關節(jié)面模糊，以后侵蝕破壞，呈鼠咬狀，邊緣增生硬化，關節(jié)間隙“假增寬”。隨后關節(jié)間隙變窄。最終表現(xiàn)為骨性強直，硬化消失。1966年于紐約制定診斷標準將骶髂關節(jié)炎分為五級，為全世界廣泛接受。其分級如下：0級：正常； Ⅰ級：可疑異常；Ⅱ級：輕度異常，可見局限性侵蝕、硬化，但關節(jié)間隙無改變；Ⅲ級：明顯異常，為中度或重度骶髂關節(jié)炎，有以

18、下一項或一項以上改變：侵蝕、硬化、關節(jié)間隙增寬或狹窄、部分強直；Ⅳ級：嚴重異常，關節(jié)完全骨性強直。,強直性脊柱炎,骶髂關節(jié)炎發(fā)病后，逐漸上行性侵及脊柱，約74．8％受累。開始病變侵蝕椎體前緣上、下角(Romanus病灶)及骨突關節(jié)。Romanus病灶加重則椎體前面的凹面變平直，甚至凸起，形成“方椎”。炎癥引起纖維環(huán)及前縱韌帶深層的骨化，形成平行脊柱的韌帶骨贅(syndesmophytes)，使脊柱呈竹節(jié)外觀，即“竹節(jié)狀脊柱”(bamb

19、oo spine)。晚期，骨突關節(jié)囊、黃韌帶、棘間和棘上韌帶均可骨化；廣泛的骨化使脊柱強直，且其強度下降，輕微外傷即可導致骨折。骨折不易愈合而形成“假關節(jié)”，在“假關節(jié)”處或強直脊柱仍可活動的節(jié)段，因受力改變而引起相鄰椎體終板不規(guī)則侵蝕硬化，即Anderson病灶，易被誤診為結核、化膿性骨髓炎或轉移瘤。,寰樞椎侵蝕多發(fā)生于齒狀突的前側和背側，寰樞關節(jié)半脫位較RA為少。肌腱、韌帶及關節(jié)囊與骨的附著部(enthesis)可有與骨面垂直的

20、骨化，呈粗胡須狀，也可有骨侵蝕，即為附麗病(enthesopathy)，占AS病人的10.7％。坐骨結節(jié)、股骨大轉子、髂嵴、脊柱的棘突和跟骨結節(jié)等為常見發(fā)病部位。髖關節(jié)是最常受累的周圍關節(jié)，占AS的37.9％。JAS也可首先累及髖關節(jié)(約有76％最終受累)或膝關節(jié)，隨后侵犯骶髂關節(jié)和脊柱。髖關節(jié)炎多雙側對稱，表現(xiàn)為關節(jié)間隙變窄、關節(jié)面侵蝕、關節(jié)面下囊變、反應性骨硬化、髖臼和股骨頭關節(jié)面外緣骨贅及骨性強直。其他周圍關節(jié)少有X線改變。早

21、期普遍性骨質疏松者預后多不良。,CT：主要行骶髂關節(jié)掃描，因它可消除關節(jié)前后重疊的干擾，比平片能更清晰地顯示關節(jié)的輪廓和關節(jié)面侵蝕灶，并能早期發(fā)現(xiàn)侵蝕灶。MRI：骶髂關節(jié)常有典型MRI表現(xiàn)。關節(jié)間隙血管翳為長Tl長T2信號，明顯強化，與侵蝕灶相延續(xù)。平掃加增強可以100％地診斷出炎癥，并可根據(jù)強化的程度來判斷病變的活動性，是最敏感的影像學方法。MRI發(fā)現(xiàn)強直后脊柱骨折比平片敏感，并能顯示出脊髓受壓情況等。,第四節(jié) 牛皮癬性關節(jié)炎,牛

22、皮癬性關節(jié)炎與皮膚病牛皮癬密切相關病理 滑膜炎癥充血水腫，進而滑膜纖維化 關節(jié)軟骨破壞，關節(jié)軟骨下骨質增生硬化臨床表現(xiàn) 好發(fā)于35～45歲，發(fā)病男：女 =2～3：1 有牛皮癬皮膚病反復發(fā)作的病史，以手足 遠側指趾間關節(jié)為好發(fā)部位，主要癥狀為疼痛 腫脹 活動受限。,X線表現(xiàn) 關節(jié)軟組織腫脹 骨質疏松 關節(jié)間隙改變 骨質吸收 指趾粗隆吸收,第五節(jié) 致密性骨炎,

23、致密性骨炎是一種骨質硬化性疾病，最常見的部位是骶髂關節(jié)的髂骨側。好發(fā)于青年女性，病因不明。臨床表現(xiàn)X線表現(xiàn) 髂骨耳狀關節(jié)面呈三角形新月形骨質致密影，呈對稱性，骨結構不清，骨小梁間隙消失。,第六節(jié)、肥大性骨關節(jié)病,肥大性骨關節(jié)病(hypertrophic osteoarthropathy，HOA)，有原發(fā)性(遺傳性)和繼發(fā)性兩類，前者占3％—5％。二者均以杵狀指、長骨對稱性骨膜增生及關節(jié)腫痛為特征。臨床與病理原發(fā)性者通常為兒

24、童和青年，常同時有顏面皮膚增厚，也稱為皮膚骨膜肥厚癥。繼發(fā)性者見于任何年齡，常與腫瘤和感染有關，絕大多數(shù)伴胸內病變，其中90％繼發(fā)于肺癌，而4％的原發(fā)肺腫瘤病人中合并HOA。HOA也見于紫紺性先天性心臟病等。骨關節(jié)受累的X線改變和臨床癥狀有時先于胸部病變。臨床表現(xiàn)主要為杵狀指、骨膜炎和關節(jié)滑膜炎引起的癥狀。杵狀指除了外觀不雅外多無其他癥狀；骨膜炎可以無癥狀，也可以輕度酸痛、深部疼痛和燒灼痛，及沿長骨的壓痛；關節(jié)炎可以累及單關節(jié)或多關

25、節(jié)，表現(xiàn)為短暫或持續(xù)疼痛，對稱發(fā)病。,影像學表現(xiàn),X線：原發(fā)性和繼發(fā)性HOA的X線表現(xiàn)相同，主要為管狀骨對稱性骨膜新生骨。常見于尺橈骨和脛腓骨，也可累及近位指骨、掌骨和跖骨，肱骨和股骨受累少見。開始在骨干和干骺端，為單層平行狀，病變發(fā)展則變?yōu)槎鄬悠叫袪?，并可擴展到骨骺，最后骨內膜也可受累。杵狀指(趾)表現(xiàn)為末節(jié)軟組織增厚，末節(jié)指(趾)骨甲粗隆吸收，末端變尖。膝、踝、肘和腕等的關節(jié)炎僅表現(xiàn)為關節(jié)囊腫脹，關節(jié)面和關節(jié)間隙無改變。,皮膚

26、骨膜肥厚癥,,肥大性骨關節(jié)病,診斷與鑒別診斷,主要根據(jù)X線顯示長骨對稱性骨膜新生骨，杵狀指及發(fā)現(xiàn)原發(fā)疾病等進行診斷。本病應與骨內膜增生癥、氟中毒等疾病鑒別。,第七節(jié) 痛風性關節(jié)炎,痛風(gout)是嘌呤代謝紊亂性疾病，以體液、血液中尿酸增加及尿酸鹽沉著于各種間葉組織內引起炎癥反應為特征。臨床與病理人群患病率為2％0—2．6％0，隨年齡增長而增高。急性痛風性關節(jié)炎(acutegouty arthritis)的發(fā)病高峰為40～60歲

27、，男女之比約為6：1。痛風分原發(fā)性和繼發(fā)性兩類：原發(fā)性者男性多見，為先天性嘌呤代謝障礙，而致血中尿酸過多；繼發(fā)性者占5％-10％，血中尿酸濃度增高可由于細胞核酸大量分解而增多，如白血病、腫瘤化療等，也可因腎功能障礙、藥物(如氫氯噻嗪)抑制腎小管排泄尿酸等原因使其排泄減少。尿酸鹽結晶沉積于關節(jié)軟骨、軟骨下骨質、關節(jié)周圍結構和腎臟，結晶引起局灶性壞死，而發(fā)生炎癥反應，形成肉芽組織。尿酸鹽沉積及其周圍纖維化即為痛風結節(jié)(tophi)。關

28、節(jié)病變主要為軟骨變性、滑膜增生和邊緣性骨侵蝕，關節(jié)強直罕見。,臨床上分為三期：①無癥狀期：僅有高尿酸血癥，可持續(xù)很長時間，甚至十多年。部分病人可有尿路結石。②急性痛風性關節(jié)炎期：發(fā)作期起病急驟，多數(shù)在睡眠中因關節(jié)劇痛而驚醒。早期多侵犯單關節(jié)，以第1跖趾關節(jié)為多見(50％～90％)，其次為踝、手、腕、膝和肘等關節(jié)。一般歷時數(shù)日至2周癥狀緩解，關節(jié)炎逐漸消退，皮膚紅腫漸漸恢復正常。間歇期可從數(shù)月到數(shù)年，關節(jié)完全恢復正常，以后每年可復發(fā)1

29、-2次或數(shù)年復發(fā)1次，愈來發(fā)作愈頻繁，間歇期愈短，受累關節(jié)逐漸增多。③慢性痛風性關節(jié)炎期：炎癥不能完全消退，關節(jié)畸形僵硬。,影像學表現(xiàn),X線：痛風發(fā)病5-10年內可無任何X表現(xiàn)。早期僅表現(xiàn)為關節(jié)軟組織腫脹，多始于第1跖趾關節(jié)。病情發(fā)展，骨皮質出現(xiàn)硬化或多處波浪狀凹陷，或小花邊狀骨膜反應。以后關節(jié)周圍軟組織出現(xiàn)結節(jié)狀鈣化影(痛風結節(jié)鈣化)，并逐漸增多，鄰近骨皮質不規(guī)則或分葉狀侵蝕破壞。骨性關節(jié)面不規(guī)則、或穿鑿狀破壞，邊緣銳利，周

30、圍無硬化，嚴重的多個破壞區(qū)相互融合，呈蜂窩狀。關節(jié)間隙不變窄為其特征，僅當晚期嚴重病例才可變窄，甚至纖維性或骨性強直，也有的出現(xiàn)關節(jié)半脫位。少數(shù)表現(xiàn)嚴重溶骨性破壞伴巨大軟組織腫塊，類似惡性腫瘤。MRI：痛風結節(jié)信號多種多樣，主要取決于鈣鹽的含量，一般T1WI為低信號，T2WI呈均勻高信號到接近均勻的等信號。增強后幾乎所有病灶均勻強化，肌腱、韌帶、肌肉甚至骨髓也有強化。,痛風性關節(jié)炎,痛風性關節(jié)炎,痛風性關節(jié)炎,診斷與鑒別診斷,

31、診斷主要根據(jù)臨床癥狀和實驗室檢查發(fā)現(xiàn)高血尿酸，X線、CT和MRI為輔助性方法。本病應與類風濕性關節(jié)炎、假痛風鑒別。,第八節(jié)、血友病性關節(jié)炎,血友病是遺傳性出血性疾病，按缺乏凝血因子的不同可分為A、B和C三類，血友病C極少發(fā)生骨骼改變。血友病A和血友病B(Christmas病)為X連鎖隱性遺傳，僅見于男性，但由女性遺傳。約80％為前者，是缺乏凝血因子Ⅷ所致；后者缺乏凝血因子Ⅸ。關節(jié)內反復出血引起血友病性關節(jié)炎(hemophilic ar

32、thritis)。臨床與病理病人凝血因子含量為正常的5％—40％屬輕型血友病，僅表現(xiàn)為手術和嚴重創(chuàng)傷時出血較多；含量為正常的1％-5％屬中型血友病，正?；顒优加凶园l(fā)性出血，創(chuàng)傷可加重；含量不到正常的1％為重型血友病，常有自發(fā)性出血和關節(jié)積血。幾乎所有重型血友病在幼兒學走路后都有關節(jié)積血，并常為首發(fā)癥狀。最常累及膝、踝、肘和肩關節(jié)，表現(xiàn)為關節(jié)腫脹、疼痛和功能障礙。反復出血則出現(xiàn)骨性關節(jié)炎的癥狀。晚期，有不同程度的關節(jié)纖維性強直，罕見

33、骨性強直。可合并其他部位出血。,影像學表現(xiàn),X線：早期關節(jié)積血→關節(jié)囊腫脹，比滑膜炎滲出液密度高。關節(jié)囊和滑膜纖維化而增厚甚至鈣化，使關節(jié)密度增高。反復關節(jié)積血→關節(jié)軟骨破壞，關節(jié)間隙變窄，軟骨下骨質不規(guī)則破壞硬化，使骨性關節(jié)面呈波浪狀。股骨髁間窩和肱骨鷹嘴窩可增寬加深，為該病特征之一。長期反復的出血刺激使骨骺增大，邊緣不規(guī)則。病程長者，常有軟骨下囊性變、骨贅形成等骨性關節(jié)炎表現(xiàn)?？捎泄莾瘸鲅憩F(xiàn)為長骨干骺端、軟骨下圓形或

34、卵圓形透亮區(qū)，直徑數(shù)毫米至數(shù)厘米，邊緣有硬化。骨膜下出血可沿長骨骨干形成三角形骨膜反應，極似惡性腫瘤。,血友病性關節(jié)炎,,,診斷與鑒別診斷,根據(jù)臨床表現(xiàn)和X線改變可初步診斷，實驗室檢查發(fā)現(xiàn)缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ，則可確立診斷。少數(shù)情況下，本病X線可表現(xiàn)為囊性變、骨膜下出血，則可與骨巨細胞瘤、骨囊腫、軟骨瘤及轉移瘤相混淆。,七、神經(jīng)性關節(jié)炎,神經(jīng)性關節(jié)病(neuroarthropathy)，又叫夏科關節(jié)(Charcot joint)，以前

35、統(tǒng)計本病90％與脊髓癆有關。隨著脊髓癆發(fā)病的減少，脊髓積水空洞癥和糖尿病逐漸成為本病的重要原因。臨床與病理本病主要表現(xiàn)為關節(jié)腫脹、松弛，活動異常，受累肢體麻木，痛覺下降。病變可累及一個或數(shù)個大關節(jié)。脊髓癆所致者易累及下肢大關節(jié)，如髖和膝關節(jié)；糖尿病引起的易發(fā)生于跗間、跗跖和跖趾關節(jié)；脊髓空洞積水癥則更易累及上肢關節(jié)。發(fā)病機制為關節(jié)保護性痛覺消失，過度受力引起關節(jié)損傷。病理改變主要為韌帶撕裂、松弛，關節(jié)囊肥厚、骨化等。關節(jié)軟骨和骨

36、質顯著破壞，破壞灶周圍硬化，骨折碎片及剝脫的軟骨進入關節(jié)腔。關節(jié)可發(fā)生病理性脫位，滑膜損傷可導致關節(jié)積液。,影像學表現(xiàn),X線：最早的X線表現(xiàn)是關節(jié)囊腫脹，輕微半脫位。隨后關節(jié)間隙變窄，骨性關節(jié)面硬化及侵蝕破壞，關節(jié)邊緣出現(xiàn)骨贅。病變繼續(xù)發(fā)展，骨質破壞加重，關節(jié)骨端碎裂，并被吸收，以持重骨多見，使骨端硬化和圓鈍，如股骨頭可完全被吸收；跖骨頭的萎縮性改變使跖骨頭吸收變尖，呈鉛筆頭狀。關節(jié)腔內出現(xiàn)大量積液和多數(shù)游離體。一般無骨質疏松。由

37、于創(chuàng)傷刺激，亦可出現(xiàn)干骺端及骨干的骨膜新生骨。CT：發(fā)現(xiàn)早期輕微改變優(yōu)于平片，可以避免重疊而發(fā)現(xiàn)微小骨破壞。MRI：糖尿病所致的足部神經(jīng)性關節(jié)病，MRI可以區(qū)分是否合并感染，也可看到感染部位和范圍。神經(jīng)性關節(jié)病骨髓腔為T1WI和T2WI低信號，而感染為T2WI高信號。,神經(jīng)性關節(jié)病,神經(jīng)性關節(jié)病,夏科關節(jié),診斷與鑒別診斷,診斷主要依靠臨床發(fā)現(xiàn)關節(jié)腫脹、過度異常活動而疼痛不明顯，X線有典型表現(xiàn)。有時MRI可以發(fā)現(xiàn)脊髓病變。本病主要

38、應與創(chuàng)傷性關節(jié)炎鑒別，后者無骨的碎裂，而有關節(jié)疾病或創(chuàng)傷的歷史。,第十節(jié)、滑膜骨軟骨瘤病,滑膜骨軟骨瘤病(synovial osteochondromatosis)以關節(jié)腔內多發(fā)軟骨結節(jié)為特征。類似的病變也可發(fā)生在腱鞘、滑液囊或關節(jié)旁結締組織內。臨床與病理病理過程分為三期：首先滑膜下組織內出現(xiàn)多中心軟骨性化生(第一期)。接著，逐漸長大的結節(jié)突向關節(jié)腔以蒂與滑膜相連，并最終游離到關節(jié)腔內，而其他的仍然埋在滑膜下(第二期)。最后，滑膜通

39、過吸收殘余的軟骨化生灶又恢復其正常形態(tài)，而游離體進一步鈣化及骨化(第三期)。軟骨化生結節(jié)游離人關節(jié)腔前、后均可發(fā)生鈣化或骨化。本病多見于青壯年，男比女多。多數(shù)病例為單關節(jié)病變。最常受累的是膝關節(jié)，次為髖、肘、踝、肩和腕關節(jié)。主要表現(xiàn)為受累關節(jié)疼痛、腫脹和活動受限，也可無癥狀。即使有多發(fā)的游離體也很少出現(xiàn)關節(jié)絞鎖現(xiàn)象。關節(jié)外滑軟骨膜骨瘤病可發(fā)生在腱鞘和滑液囊，如坐骨、髂腰肌、腓腸肌—半膜肌滑液囊等深部滑液囊，可合并或不合并關節(jié)內病變。,

40、影像學表現(xiàn)X線：關節(jié)內出現(xiàn)多數(shù)圓形或卵圓形鈣化或骨化結節(jié)影，直徑由數(shù)毫米到數(shù)厘米。小的鈣化結節(jié)密度均勻一致。大的骨化結節(jié)表現(xiàn)周緣高密度，其中央低密度代表形成的松質骨；除非合并退行性骨關節(jié)病，關節(jié)間隙一般正常。CT：可以更清晰地顯示病灶的分布，對指導手術有價值。診斷與鑒別診斷本病主要依靠X線表現(xiàn)進行診斷，應與剝脫性骨軟骨炎、退行性骨關節(jié)病、神經(jīng)性關節(jié)病等進行鑒別。,滑膜骨軟骨瘤病,滑膜骨軟骨瘤病,第十一節(jié)、色素沉著絨毛結節(jié)性滑

41、膜炎,色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis)是一種原因不明的關節(jié)病變，主要累及關節(jié)滑膜、滑液囊和腱鞘。其他命名有：腱鞘巨細胞瘤(tenosyovial giant cell tummor)增生性滑膜炎(proliferative synovitis)等。,臨床與病理,病因不明，學說眾多，主要有滑膜良性腫瘤、對未知物質的炎癥反應、細胞和體液免疫異常、脂代謝異常等。病理上，為滑

42、膜增厚呈絨毛狀或結節(jié)狀，其上被覆一薄層滑膜細胞。在結締組織基質中含膠原束和血管，并有載脂細胞(泡沫細胞)和多核巨細胞等浸潤，含鐵血黃素沉積于細胞內外。早期病灶含血管較多(血管翳)，老病灶則減少，而纖維變性和玻璃樣變性增多，可含膽固醇晶體。病灶可以是彌漫性的或結節(jié)樣的。侵犯關節(jié)的病變以青壯年多見，男女發(fā)病率近似。通常為單一關節(jié)受累，好發(fā)于膝關節(jié)，其次為髖、踝、肩、肘、手和腕小關節(jié)及跖趾等關節(jié)。發(fā)病緩慢，病程長。受累關節(jié)以疼痛、腫脹為主

43、，時有活動受限。關節(jié)周圍可觸及腫塊。關節(jié)液呈巧克力色。病變發(fā)生在腱鞘的以女性較多。,影像學表現(xiàn),X線：最常見的X線表現(xiàn)為軟組織腫脹，有時見增厚的滑膜呈分葉狀，無鈣化，但由于含鐵血黃素沉積，使其均勻性密度增高，增厚的滑膜可以從關節(jié)向相鄰的肌腱或滑液囊延伸。約51％的病例有骨與軟骨異常。骨質侵蝕發(fā)生在滑膜壓迫較緊的區(qū)域，關節(jié)面出現(xiàn)壓迫性侵蝕，以髖關節(jié)為著。關節(jié)軟骨下或關節(jié)旁非持重區(qū)多發(fā)性囊性病灶，其邊緣清晰，有薄的硬化邊，可呈分葉狀。病

44、變關節(jié)周圍骨質不疏松為其特點。晚期關節(jié)間隙進行性狹窄，一般無骨贅形成。侵犯腱鞘的病變主要侵犯手的小關節(jié)，最多見為示指和中指，X線多僅顯示軟組織腫塊，有時相鄰骨質廣泛壓迫性侵蝕。MRI：因增生結節(jié)有含鐵血黃素，典型表現(xiàn)為任何序列都是低信號的軟組織腫塊(與肌肉相比)，邊緣清晰。其中的鈣化和血管流空影也為低信號，而其內血管翳、液體、囊變?yōu)殚LTl、長T2信號。載脂巨細胞的聚集區(qū)為局部T1WI高信號，T2WI中等信號。MRI發(fā)現(xiàn)骨侵蝕比傳統(tǒng)