脊髓疾病李堅(jiān)

1、脊髓疾病,Diseases of the Spinal Cord,北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)科 李堅(jiān),第一節(jié)、概述,一、脊髓解剖,（一）外部結(jié)構(gòu)： ? 脊髓共31對(duì)脊神經(jīng)（頸8 、胸12 、 腰5 、骶5、尾神經(jīng)1）， 31個(gè)節(jié)段? 頸膨大（C5~T2），腰膨大（L1~S2）? 脊髓上端接延髓、下端相當(dāng)于第1腰椎下緣水平（脊髓圓錐）? 馬尾由L2 ~ 尾節(jié)10對(duì)神經(jīng)根組成,脊髓節(jié)段與脊柱的關(guān)系：

2、 ? 頸髓（ C1~8）高1節(jié)段; ? 上中胸髓（T1~8）高2節(jié)段， 下胸髓（T9~12）高3節(jié)段； ? 腰髓位于T10~12胸椎處； ? 骶髓位于T12~L1腰椎處。,脊髓由三層結(jié)締組織被膜包裹，最外層為硬脊膜，硬脊膜外面與脊椎骨膜之間的間隙為硬膜外腔，其中有靜脈叢與脂肪組織，硬脊膜在第2骶椎水平形成盲端；最內(nèi)層緊貼脊髓表面，稱為軟脊膜；硬脊膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜，蛛網(wǎng)膜與

3、硬脊膜之間為硬膜下腔，其間無(wú)特殊結(jié)構(gòu)；蛛網(wǎng)膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜下腔，與腦內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔相通，其間充滿腦脊液。,當(dāng)脊神經(jīng)穿過(guò)硬脊膜時(shí)，硬脊膜也沿神經(jīng)根延伸，形成脊神經(jīng)根的被膜。在脊髓的兩側(cè)軟脊膜形成多個(gè)三角形突起，穿過(guò)蛛網(wǎng)膜附著于硬脊膜的內(nèi)面，為齒狀韌帶，脊神經(jīng)和齒狀韌帶對(duì)脊髓起固定作用。,脊髓表面有6條縱行溝裂， 前正中裂深達(dá)脊髓前后徑的1/3， 后正中溝伸入脊髓背索將其對(duì)稱地分為左右兩部分， 前外側(cè)溝和后

4、外側(cè)溝左右各一，脊神經(jīng)的前根由前外側(cè)溝離開(kāi)脊髓，后根由后外側(cè)溝進(jìn)入脊髓。,（二）內(nèi)部結(jié)構(gòu)： 1. 灰質(zhì)（gray matter)----神經(jīng)細(xì)胞核團(tuán) ? 前角細(xì)胞：下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（同側(cè)肌肉） ? 后角： 二級(jí)感覺(jué)神經(jīng)元 （痛覺(jué)、溫覺(jué)、 部分觸覺(jué)）,1. Gray Matter ? 側(cè)角：自主神經(jīng)細(xì)胞 ? C8~L2 交感神經(jīng)細(xì)胞 - 調(diào)節(jié)內(nèi)臟、腺體功能 ? C8~T1脊

5、髓交感中樞 - 瞳孔擴(kuò)大肌、眼眶肌、瞼板肌 - 面部血管和汗腺 ? S2~S4 脊髓副交感中樞 - 膀胱、直腸、性腺功能,2.白質(zhì)（White Matter） ? 前索： ? 脊髓丘腦前束 ? 皮質(zhì)脊髓前束 ? 側(cè)索： ? 皮質(zhì)脊髓側(cè)束、 ? 脊髓丘腦側(cè)束、 ? 脊髓小腦前后束等 ? 后索：薄束、楔束,1） 上行束： ? 脊髓丘腦束：

6、傳導(dǎo)對(duì)側(cè)軀體痛溫覺(jué)、部分觸覺(jué) （傳導(dǎo)束型 感覺(jué)異常 體表平面較脊 髓受累節(jié)段低 2~3 節(jié)段）,1） 上行束：? 薄束（T4以下）、楔束（T4以上） : 傳導(dǎo)同側(cè)（肌肉、關(guān)節(jié)、肌腱）深感覺(jué)、識(shí)別性觸覺(jué),2） 下行束：? 皮質(zhì)脊髓束（側(cè)、前束）： 終止于同側(cè)前角 細(xì)胞。 肌肉的隨意運(yùn)動(dòng),3）傳導(dǎo)束排列順序 ? 后索：（薄束、楔束） 內(nèi)?外：Sacral?Lumber?Th

7、oracic?Cervical ? 側(cè)索：（皮質(zhì)脊髓側(cè)束、脊髓丘腦側(cè)束） 外?內(nèi) S?L?T?C – 臨床定位意義 ? 髓外病變: 從下?上發(fā)展 ? 髓內(nèi)病變: 從上?下發(fā)展,3、脊髓的血液供應(yīng)：主要有三個(gè)來(lái)源：（1）脊髓前動(dòng)脈：起源于兩側(cè)椎動(dòng)脈的顱內(nèi)部分，在延髓腹側(cè)合并成一支，沿脊髓前正中裂下行，每1cm左右即分出3-4支溝連合動(dòng)脈，不規(guī)則地左右

8、交替地深入脊髓，供應(yīng)脊髓橫斷前2/3區(qū)域。這些動(dòng)脈系終末支，易發(fā)生缺血性病變。,（2）脊髓后動(dòng)脈：起源于同側(cè)椎動(dòng)脈的顱內(nèi)部分，左右各一根，沿脊髓的全長(zhǎng)的后外側(cè)溝下行，其分支供應(yīng)脊髓的橫斷面的后1/3區(qū)域。脊髓后動(dòng)脈并未形成一條完整連續(xù)的縱行血管，略呈網(wǎng)狀，分支間吻合較好，故極少發(fā)生供血障礙。,（3）根動(dòng)脈：脊髓各段還分別接受來(lái)自頸部椎動(dòng)脈、甲狀腺下動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈、髂腰動(dòng)脈和骶外諸動(dòng)脈分支的血液供應(yīng)，這些分支沿脊神經(jīng)根進(jìn)入椎管

9、，故稱根動(dòng)脈。它們進(jìn)入椎間孔后分為前后兩股，即根前動(dòng)脈與根后動(dòng)脈，分別與脊前動(dòng)脈與脊后動(dòng)脈吻合，由此構(gòu)成圍繞脊髓的冠狀動(dòng)脈環(huán)，它們分出的分支供應(yīng)脊髓表面結(jié)構(gòu)及脊髓實(shí)質(zhì)外周部分的供血。,大多數(shù)根動(dòng)脈較細(xì)小，在C6、T9、L2三處的根動(dòng)脈較大。由于根動(dòng)脈補(bǔ)充血供，使脊髓動(dòng)脈血流十分豐富，不易發(fā)生缺血，在脊髓的主要?jiǎng)用}（脊前、脊后動(dòng)脈）發(fā)生缺血時(shí)，常在相鄰兩根動(dòng)脈分布區(qū)的交界處即T4、L1發(fā)生供血不足的現(xiàn)象。,脊前動(dòng)脈與根前動(dòng)脈主要供應(yīng)

10、脊髓灰質(zhì)前角、中央管周圍和灰質(zhì)后角的前半部、白質(zhì)前索、前連合及側(cè)索的深部；脊髓后動(dòng)脈、根后動(dòng)脈與冠狀動(dòng)脈主要供應(yīng)灰質(zhì)后角的表淺部分、白質(zhì)后索和白質(zhì)側(cè)索的表淺部分。,脊髓的靜脈回流經(jīng)根前靜脈與根后靜脈引流至椎靜脈叢，由椎靜脈向上與延髓靜脈相通，在胸段與胸腔內(nèi)奇靜脈及上腔靜脈，在腹部與下腔靜脈、門靜脈及盆腔靜脈多處相通。椎靜脈叢內(nèi)壓力很低，沒(méi)有靜脈瓣膜，血流方向常隨胸、腹腔壓力變化（如舉重、咳嗽、排便等）而改變，易使感染及惡性腫瘤由此

11、轉(zhuǎn)移入顱。,二、脊髓損害的臨床表現(xiàn),（一）節(jié)段性損害 1. Gray Matter ? 前角損害：同側(cè)節(jié)段性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 — 肌萎縮側(cè)索硬化、脊髓灰質(zhì)炎 ? 后角損害：同側(cè)節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙 （痛、溫覺(jué)減退，深感覺(jué)正常） — 脊髓空洞癥、脊髓出血、髓內(nèi)腫瘤,1. Gray Matt

12、er ? 側(cè)角損害：脊髓空洞、髓內(nèi)腫瘤 C8~T1損害：同側(cè)瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、 眼裂小，面部無(wú)汗。 — Horner syndrome 其它：發(fā)汗障礙，皮膚營(yíng)養(yǎng)、指甲改變， S2~S4損害：尿便、性功能障礙（真性尿便失禁 ）,2.Whi

13、te Matter ? 后索損害：受損平面以下同側(cè)深感覺(jué)、識(shí)別性觸覺(jué)減退 — 亞急性聯(lián)合變性、脊髓壓迫癥等 ? 脊髓丘腦束：對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)減退 —傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙 ? 皮質(zhì)脊髓束：同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,（二）脊髓半側(cè)損害—脊髓半切綜合征 （Brown-Sequard syndrome） ? 受累平面以下同側(cè) ? 根性疼痛

14、? 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 ? 深感覺(jué)障礙 ? 血管運(yùn)動(dòng)障礙 ? 對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)減退 —多見(jiàn)于慢性髓外壓迫,（三）脊髓橫貫性損害： ? 脊髓休克（spinal shock） ：3 ? 4周 損害平面以下各種深淺感覺(jué)缺失、遲緩性癱瘓、尿潴留（無(wú)張力性神經(jīng)源性膀胱）、皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙（干燥、脫屑、變薄，指甲松脆等） ? 痙攣性四肢癱或截癱：（休克期后）

15、 痙攣性癱瘓，深反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性，反射性排尿（反射性神經(jīng)源性膀胱）,脊髓各節(jié)段橫貫性損害臨床表現(xiàn),（1）高頸段（C1-C4）：損害平面以下各種感覺(jué)缺失，四肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，括約肌功能障礙，四肢軀干多無(wú)汗，根痛位于枕及頸后部，咳嗽、轉(zhuǎn)頸時(shí)加重，可有該區(qū)感覺(jué)喪失。C3-C5損害可出現(xiàn)膈肌癱瘓、呼吸困難，位于頸髓內(nèi)的三叉神經(jīng)脊束核亦可受損，出現(xiàn)同側(cè)面部外側(cè)痛溫覺(jué)喪失；副神經(jīng)核受累則可出現(xiàn)同側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌癱瘓，頭顱活動(dòng)

16、及提肩胛運(yùn)動(dòng)無(wú)力及肌肉萎縮。,有些病變可由枕骨大孔波及后顱凹，引起延髓小腦癥狀，如吞咽困難、飲水反嗆、共濟(jì)失調(diào)、眩暈及眼球震顫，甚至波及延髓的心血管呼吸中樞，引起呼吸循環(huán)衰竭而死亡。占位性病變可阻塞小腦延髓池而引起顱內(nèi)壓增高。,（2）頸膨大（C5-T2）：雙上肢呈周圍性癱瘓，雙下肢呈中樞性癱瘓，病變平面以下各種感覺(jué)缺失，括約肌障礙，上肢有節(jié)段性感覺(jué)減退或消失，可有向肩部及上肢放射性根痛。C8-T1側(cè)角受損時(shí)產(chǎn)生同側(cè)Horner征，表

17、現(xiàn)瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、眼裂變小及面部出汗減少。,上肢腱反射改變有助于病變節(jié)段的定位，如肱二頭肌反射減弱或消失而肱三頭肌反射亢進(jìn)提示病變?cè)陬i5或頸6，肱二頭肌反射正常而肱三頭肌反射減弱或消失，提示病變?cè)贑7。,（3）胸髓（T3-T12）：雙上肢正常，雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓（截癱），病變平面以下各種感覺(jué)缺失，出汗異常，大小便障礙，伴相應(yīng)胸腹部根痛或束帶感。T4、5水平是血供較差、易發(fā)病部位，感覺(jué)障礙水平有助于判斷病損部位。,上、中

18、、下腹壁反射對(duì)應(yīng)的脊髓反射中樞分別位于T7-8、T9-10、T11-12，故腹壁反射消失有助于定位。病變?cè)赥10時(shí)，下半部腹直肌無(wú)力，上半部肌力正常，患者仰臥用力抬頭時(shí)，可見(jiàn)臍孔被上半部牽拉而向上移動(dòng)，稱為Beevor征,（4）腰膨大（L1-S2）：受損時(shí)出現(xiàn)雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，雙下肢及會(huì)陰部皮膚感覺(jué)喪失，大小便功能障礙，損害平面在L2-4時(shí)膝反射消失，在S1-2時(shí)踝反射消失，S1-3受損出現(xiàn)陽(yáng)痿。腰膨大上段受損神經(jīng)根痛區(qū)

19、在腹股溝或下背部，下段受損時(shí)根痛表現(xiàn)為坐骨神經(jīng)痛。,（5）脊髓圓錐（S3-5和尾節(jié)）：無(wú)下肢癱瘓及錐體束征，肛門周圍及會(huì)陰部皮膚感覺(jué)缺失，呈鞍狀分布，髓內(nèi)病變可有分離性感覺(jué)障礙，肛門反射消失和性功能障礙，脊髓圓錐為括約肌功能的副交感中樞，故圓錐病變可出現(xiàn)真性尿失禁。,（6）馬尾：其病變與脊髓圓錐病變的臨床表現(xiàn)相似，但損害癥狀及體征可為單側(cè)或不對(duì)稱，根性痛多見(jiàn)且嚴(yán)重，位于會(huì)陰部、股部或小腿，下肢可有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，大小便功能障礙常不明

20、顯或出現(xiàn)較晚。,第二節(jié)、急性脊髓炎,(acute myelitis),又稱急性橫貫性脊髓炎，是非特異性炎癥引起脊髓白質(zhì)脫髓鞘病變或壞死，導(dǎo)致急性橫貫性脊髓損害三大臨床特點(diǎn)： 病損水平以下的肢體癱瘓； 傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙； 以膀胱、直腸功能障礙為主的自主神經(jīng)功能障礙。,一、病因,不清。包括不同的臨床綜合征，如感染后脊髓炎、脫髓鞘性脊髓炎（急性多發(fā)性硬化）、壞死性脊髓炎和副腫瘤性脊髓炎。

21、多數(shù)患者在出現(xiàn)脊髓癥狀前1-4周有上感、發(fā)熱、腹瀉等病毒感染癥狀，但腦脊液未檢出抗體，脊髓和腦脊液中未分離出病毒，可能與病毒感染后變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，并非直接感染所致。,二、病理,可累及脊髓任何節(jié)段，胸髓（T3-5）最常見(jiàn)。通常局限于1個(gè)脊椎節(jié)段，多灶融合或脊髓多個(gè)節(jié)段散在病灶較少見(jiàn)。 肉眼見(jiàn)脊髓腫脹、質(zhì)地變軟、軟脊膜充血或有炎性滲出物，切面見(jiàn)脊髓軟化、邊緣不整、灰白質(zhì)界限不清。 鏡下髓內(nèi)和軟脊膜的血管擴(kuò)張、充血，

22、血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主，灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞腫脹、碎裂和消失，尼氏體溶解，白質(zhì)髓鞘脫失和軸突變性，病灶中見(jiàn)膠質(zhì)細(xì)胞增生,三、臨床表現(xiàn)（clinical features）,（一）急性橫貫性脊髓炎(acute transverse myelitis)1.流行病學(xué)特點(diǎn) 可發(fā)病于任何年齡，青壯年多見(jiàn)，無(wú) 性別差異，散在發(fā)病。2.前驅(qū)癥狀：（病前數(shù)日或1~2周） 發(fā)熱、全身不適或上呼吸

23、道感染 可有受涼、過(guò)勞、外傷等誘因,3.發(fā)病情況： 起病急，常在數(shù)小時(shí)至2 ~ 3天內(nèi)發(fā)展至完全性癱瘓4.首發(fā)癥狀： 多為雙下肢麻木、無(wú)力、病變節(jié)段根痛及束帶感,5.典型癥狀 (1)運(yùn)動(dòng)障礙（dyskinesia） ? 早期常見(jiàn)脊髓休克:截癱、肌張力低、腱反射消失、無(wú)病理征。2-4周或更長(zhǎng)，脊髓損害嚴(yán)重、合并肺部及尿路感染、褥瘡者較長(zhǎng)

24、 ? 恢復(fù)期肌張力漸增高，腱反射亢進(jìn)、出現(xiàn)病理征、肌力逐漸恢復(fù),2. 感覺(jué)障礙（dysesthesia ） 病變節(jié)段以下所有感覺(jué)缺失，在感覺(jué)消失水平上緣可有感覺(jué)過(guò)敏區(qū)或束帶樣感覺(jué)異常，隨病情恢復(fù)感覺(jué)平面逐步下降，但較運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)慢。,3.自主神經(jīng)功能障礙 (autonomic dysfunction) 早期尿便潴留，無(wú)膀胱充盈感，呈無(wú)張力性神經(jīng)源性膀胱，膀胱充盈過(guò)度出現(xiàn)充盈性尿失禁；

25、 隨著脊髓功能恢復(fù)，膀胱容量縮小，尿液充盈到300-400ml時(shí)自主排尿，稱反射性神經(jīng)源性膀胱。 損害平面以下無(wú)汗或少汗、皮膚脫屑和水腫、指甲松脆和角化過(guò)度。,（二）急性上升性脊髓炎（acute ascending myelitis） 起病急驟，病變?cè)跀?shù)小時(shí)或1-2日內(nèi)迅速上升，癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙、呼吸肌癱瘓，甚至導(dǎo)致死亡。,（三）脫髓鞘性脊髓炎（demye

26、linative myelitis） 多為急性多發(fā)性硬化脊髓型，臨床表現(xiàn)與感染后脊髓炎相似，但進(jìn)展較緩慢，病情常在1-3周達(dá)到高峰。前驅(qū)感染可不明顯，多為不完全橫貫性損害，表現(xiàn)一或雙側(cè)下肢無(wú)力或癱瘓，伴麻木感，感覺(jué)障礙水平不明顯或有兩個(gè)平面，并出現(xiàn)尿便障礙。誘發(fā)電位（EP）及MRI檢查可能發(fā)現(xiàn)CNS其他部位病灶。,四、輔助檢查1.腰穿 壓頸試驗(yàn)通暢，少數(shù)脊髓水腫嚴(yán)重可不完全梗阻。壓力正常，外觀無(wú)色透明，細(xì)胞數(shù)

27、、蛋白正?；蜉p度增高，淋巴細(xì)胞為主，糖、氯化物正常。2.電生理檢查（1）視覺(jué)誘發(fā)電位（VEP）正常（2）下肢體感誘發(fā)電位（SEP）波幅可明顯降低，運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（MEP）異常（3）肌電圖呈失神經(jīng)改變。,3.影像學(xué)檢查脊柱X線平片正常MRI典型顯示病變部脊髓增粗，病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀或斑點(diǎn)狀病灶，呈T1低信號(hào)、T2高信號(hào)，強(qiáng)度不均，可有融合。有的病例可始終無(wú)異常。,五、診斷 根據(jù)急性起病，迅速進(jìn)展為脊髓完全橫貫性

28、或播散性損害，常累及胸髓。病變水平以下運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)功能障礙。結(jié)合腦脊液和MRI檢查可以確診。,六、鑒別診斷（differential diagnosis ）1. 急性硬脊膜外膿腫2. 脊柱轉(zhuǎn)移性腫瘤或結(jié)核3. 脊髓出血4. 視神經(jīng)脊髓炎5. Guillain-Barre syndrome,1.急性硬脊膜外膿腫 病前常有身體其他部位化膿性感染，病原菌經(jīng)血行或鄰近組織蔓延至硬膜外形成膿腫。

29、在原發(fā)感染數(shù)日或數(shù)周后突然起病 出現(xiàn)頭痛、發(fā)熱、周身無(wú)力等感染中毒癥狀，常伴根痛、脊柱叩痛 血WBC增高，CSF細(xì)胞數(shù)和蛋白含量明顯增加，CT、MRI有助于診斷。,2.脊柱結(jié)核或轉(zhuǎn)移性腫瘤 脊柱結(jié)核常有低熱、納差、消瘦、萎靡、乏力等全身中毒癥狀和其他結(jié)核病灶，病變脊柱棘突明顯突起或后凸成角畸形，脊柱X線可見(jiàn)椎體破壞、椎間隙變窄和椎旁寒性膿腫陰影。 轉(zhuǎn)移瘤X線見(jiàn)椎體破壞，如找到原

30、發(fā)灶可確診。 CT、MRI,3.脊髓出血 脊髓外傷或血管畸形引起 起病急驟，迅速出現(xiàn)劇烈背痛、截癱和括約肌功能障礙。 CSF為血性，脊髓CT可見(jiàn)出血部位高密度影，脊髓DSA可發(fā)現(xiàn)脊髓血管畸形，MRI,七、治療（treatment） 無(wú)特效治療。主要包括減輕脊髓損害、防治并發(fā)癥及促進(jìn)功能恢復(fù)。1.藥物治療（1）皮質(zhì)類固醇激素：針對(duì)可能與自身免疫機(jī)制有關(guān)的非特

31、異性炎癥甲基強(qiáng)的松龍、地塞米松（V）——強(qiáng)的松（PO）,（2）免疫球蛋白 0.4g/kg ﹒ d，3-5天（3）VitB，能量合劑（4）α-甲基酪氨酸（AMT） 對(duì)抗酪氨酸羥化酶，減少去甲腎上腺素合成，預(yù)防出血性壞死發(fā)生（5）抗生素 預(yù)防和治療泌尿道或呼吸道感染,2.急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎可發(fā)生呼吸肌麻痹，輕度呼吸困難可用化痰藥和超聲霧化吸入，重癥呼吸困難清除呼吸道分泌物，保持通暢，必要時(shí)行氣管切開(kāi)，人工呼吸

32、機(jī)。3.護(hù)理（1）防止墜積性肺炎、肢體痙攣、關(guān)節(jié)攣縮、褥瘡（2）留置尿管（3）留置胃管4.早期康復(fù),八、預(yù)后 與病情嚴(yán)重程度有關(guān)。無(wú)合并癥通常3-6月可基本恢復(fù)。完全性截癱6月后肌電圖仍為失神經(jīng)改變、MRI顯示髓內(nèi)廣泛信號(hào)改變、病變范圍多于10個(gè)脊髓節(jié)段預(yù)后不良。合并泌尿系感染、褥瘡、肺炎常影響恢復(fù)。,第三節(jié) 脊髓壓迫癥一組疾病髓內(nèi)髓外硬膜內(nèi)硬膜外,第四節(jié) 脊髓空洞癥 多首先