脊髓疾病

1、脊 髓 疾 病,概述大體解剖內(nèi)部結(jié)構(gòu)脊髓損害的臨床表現(xiàn),脊髓的大體解剖,脊髓節(jié)段與椎骨的對應(yīng)關(guān)系,,脊髓大體解剖,脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu),脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu),,脊 髓 血 液 供 應(yīng),脊髓前動脈 脊髓后動脈根動脈,脊 髓 血 液 供 應(yīng),,1．脊髓后動脈 2．溝連合動脈 3．脊髓前動脈 4· 脊前動脈前支 5 ．根前動脈 6．根動脈主干 7根后動脈,脊髓損害的臨床表現(xiàn),運(yùn)動障礙感覺

2、障礙自主神經(jīng)功能障礙,脊髓損害的臨床表現(xiàn),運(yùn)動障礙 前角或前根損害 下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓 錐體束損害 上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓 前角和錐體束 上、下混合性癱瘓,脊髓損害的臨床表現(xiàn),感覺障礙后角損害 同側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙后根損害 根痛及深淺感覺障礙后索損害 感覺性

3、共濟(jì)失調(diào)前聯(lián)合損害 對稱性節(jié)段性感覺分離脊髓丘腦束損害 對側(cè)感覺分離,11.ppt,脊髓損害的臨床表現(xiàn),自主神經(jīng)損害 側(cè)角損害或大腦與側(cè)角聯(lián)系中斷括約肌功能障礙血管運(yùn)動障礙泌汗障礙皮膚、指甲營養(yǎng)障礙,脊髓損害的臨床表現(xiàn),半側(cè)損害 Brown-Sequard syndrome　同側(cè)上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓和深感覺喪失　對側(cè)痛、溫覺障礙,觸覺保留　同側(cè)軀體血管舒縮運(yùn)

4、動障礙,脊髓損害的臨床表現(xiàn),橫貫性損害　運(yùn)動障礙感覺障礙自主神經(jīng)功能障礙spinal shock,脊髓主要節(jié)段橫貫性損害的臨床表現(xiàn),高頸段(C1~4)　四肢上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓病變平面以下全部感覺缺失括約肌、泌汗障礙特殊表現(xiàn)（膈肌癱瘓、面部感覺受累、胸鎖乳突肌和斜方肌癱瘓、萎縮 等）,脊髓主要節(jié)段橫貫性損害的臨床表現(xiàn),頸膨大(C5~T2)四肢混合性癱瘓感覺喪失括約肌功能障礙，泌汗異常Horne

5、r syndrome,脊髓主要節(jié)段橫貫性損害的臨床表現(xiàn),胸段（T3~12)下肢上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓感覺障礙括約肌障礙,脊髓主要節(jié)段橫貫性損害的臨床表現(xiàn),腰膨大（L1~S2)雙下肢下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓雙下肢及會陰部感覺缺失大小便、性功能障礙反射改變神經(jīng)根痛,脊髓主要節(jié)段橫貫性損害的臨床表現(xiàn),圓錐（ S3~5和尾節(jié)）肛周及會陰部感覺缺失，髓內(nèi)病變可有分離性感覺障礙真性尿失禁肛門反射消失和性功能障礙無

6、下肢癱瘓及錐體束癥,脊髓主要節(jié)段橫貫性損害的臨床表現(xiàn),馬尾(L2至尾髓諸節(jié)神經(jīng)根）與圓錐臨床表現(xiàn)相似癥狀及體征可不對稱根痛多見下肢可有下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓大小便障礙不明顯或出現(xiàn)晚,急性脊髓炎,定義,急性脊髓炎,病因與病理病因 不明，有些與病毒有關(guān)，胸段最常受累病理 脊髓腫脹，脊膜充血或有炎性滲出物鏡檢軟膜和脊髓血管擴(kuò)張充血,血管周圍炎癥細(xì)胞浸潤灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞腫脹，尼氏小體溶解,細(xì)胞溶解消失白質(zhì)內(nèi)髓鞘脫失

7、、軸突變性,急性脊髓炎,臨床表現(xiàn)好發(fā)于青壯年及農(nóng)民起病急，病前1-2周內(nèi)常有上呼吸道感染癥狀,或過勞、扭傷等誘因病變最常侵犯胸段，尤其是胸3-5節(jié)段常伴根痛橫貫性損害,急性脊髓炎,臨床表現(xiàn)運(yùn)動障礙 早期脊髓休克,取決于脊髓損害程度及并發(fā)癥感覺障礙病變平面以下各種感覺喪失,恢復(fù)慢自主神經(jīng)功能障礙早期大小便潴留,充盈性尿失禁反射性神經(jīng)原性膀胱損害平面以下無汗或少汗、指甲松脆等,急性脊髓炎,臨床表現(xiàn)上升性脊

8、髓炎脫髓鞘性脊髓炎,急性脊髓炎,輔助檢查腦脊液影像學(xué)檢查血象電生理檢查,急性脊髓炎,診斷起病形式臨床表現(xiàn)輔助檢查電生理檢查體液影像學(xué)檢查,急性脊髓炎,鑒別診斷急性感染性多發(fā)性神經(jīng)病 對稱性四肢軟癱手套、襪子型感覺障礙常伴顱神經(jīng)麻痹腦脊液蛋白細(xì)胞分離大多無嚴(yán)重的括約肌功能障礙,急性脊髓炎,鑒別診斷視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)炎或視覺誘發(fā)電位異常脊髓炎急性硬脊膜外膿腫化膿感染史根痛、感

9、染征象局限性脊柱壓痛，椎管阻塞，腦脊液及影像學(xué),急性脊髓炎,鑒別診斷椎管內(nèi)腫瘤起病慢癥狀不對稱，無休克期輔助檢查脊髓出血多有外傷或脊髓血管畸形起病急，伴劇烈背痛、截癱、括約肌功能障礙血性腦脊液及影像學(xué),急性脊髓炎,鑒別診斷結(jié)核性脊髓炎發(fā)熱、乏力等全身中毒癥狀影像學(xué)脊髓損害表現(xiàn),急性脊髓炎,治療護(hù)理藥物治療 無有效治療方法，“三素”康復(fù)治療,急性脊髓炎,預(yù)后脊髓休克，有并發(fā)征者預(yù)后差

10、有的病人為多發(fā)性硬化的首次發(fā)作,脊髓壓迫癥,病因腫瘤 最常見炎癥脊柱外傷脊柱退行性病變先天性疾病其他,脊髓壓迫癥,發(fā)病機(jī)制 代償機(jī)制急性壓迫損傷嚴(yán)重慢性壓迫病情相對較輕病變部位,脊髓壓迫癥,臨床表現(xiàn)急性脊髓壓迫，多表現(xiàn)橫貫性損害慢性脊髓壓迫，表現(xiàn)三期根痛期脊髓部分受壓期完全受壓期,脊髓壓迫癥,臨床表現(xiàn)神經(jīng)根癥狀 根痛或局限性運(yùn)動障礙感覺障礙 馬鞍回

11、避運(yùn)動障礙反射異常自主神經(jīng)障礙脊膜刺激癥狀,脊髓壓迫癥,輔助檢查腦脊液檢查壓力降低蛋白細(xì)胞分離 Froin 征影像學(xué),脊髓壓迫癥,診斷和鑒別診斷慢性脊髓壓迫 3個期急性脊髓壓迫 脊髓橫貫性損害伴脊髓休克輔助檢查,脊髓壓迫癥,診斷和鑒別診斷 急性脊髓炎急性起病橫貫性脊髓損傷體征,脊髓壓迫癥,診斷和鑒別診斷脊髓空洞癥起病隱襲，病程長病變多位于下頸段與上胸段節(jié)段性分離性感覺障礙病

12、變節(jié)段肌萎縮及營養(yǎng)障礙影像學(xué)改變,脊髓壓迫癥,診斷和鑒別診斷脊髓病變水平部位縱定位根痛、感覺障礙平面、脊椎壓痛部位橫定位髓內(nèi) 根痛少見、馬鞍回避、括約肌障礙早髓外 常有根痛，錐體束癱瘓明顯，椎管梗阻早,髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)或硬膜外病變的鑒別診斷,脊髓壓迫癥,診斷和鑒別診斷脊髓病變性質(zhì)急性壓迫 外傷、硬膜外膿腫、血腫慢性壓迫 腫瘤、椎間盤突出髓內(nèi)或髓外硬膜下 腫瘤硬膜外 腫瘤、椎間盤突

13、出、外傷、感染,脊髓壓迫癥,治療(盡早)病因治療手術(shù)或（和）藥物等治療。 對癥治療：保持皮膚干燥，避免發(fā)生褥瘡，保持大小便通暢，防止尿路感染對癱肢進(jìn)行按摩、鍛煉；注意呼吸機(jī)能和預(yù)防肺部感染。 `,脊髓壓迫癥,預(yù)后病變性質(zhì)及可解除程度壓迫時間長短及功能障礙程度病程急慢程度壓迫平面,運(yùn)動神經(jīng)元病,定義病因未明選擇性侵犯上、下運(yùn)動神經(jīng)元 【脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動細(xì)胞、皮質(zhì)錐體細(xì)胞和錐體束】慢性進(jìn)

14、行性變性疾病,運(yùn)動神經(jīng)元病,病因與病理病因 不明病理受累運(yùn)動神經(jīng)元皺縮、脂褐素沉積、細(xì)胞減少脊神經(jīng)前根、腦神經(jīng)運(yùn)動根軸突變性、脫髓鞘皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束彌漫性變性支配眼球的運(yùn)動神經(jīng)元通常不受累,運(yùn)動神經(jīng)元病,臨床表現(xiàn)肌萎縮性側(cè)索硬化 最常見上、下運(yùn)動神經(jīng)元同時并存 【上肢肌萎縮、無力、肌束顫動，腱反射亢進(jìn)，下肢上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓】多于中年起病，男多于女可有主觀感覺異常少數(shù)病

15、人發(fā)生癡呆病程進(jìn)展，平均存活時間3－5年,運(yùn)動神經(jīng)元病,進(jìn)行性脊肌萎縮選擇性損害脊髓前角細(xì)胞起病年齡早下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓累及延髓麻痹者存活時間短,運(yùn)動神經(jīng)元病,進(jìn)行性延髓麻痹侵犯腦橋和延髓運(yùn)動神經(jīng)核中年以后起病，真性球麻痹如皮質(zhì)腦干束受損，真/假球麻痹，四肢上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓病情進(jìn)展快，預(yù)后不良,運(yùn)動神經(jīng)元病,原發(fā)性側(cè)索硬化 極少見中年或更晚起病四肢上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓，假球麻痹,運(yùn)動神經(jīng)元病,輔助檢查肌電圖