腎血管平滑肌瘤k

1、腎血管平滑肌瘤,,腎血管平滑肌瘤,1986以來336例一般為良性Epithelioid angiomyolipoma 有侵襲性1.結節(jié)性硬化綜合癥: 大,多發(fā),易出血2.散發(fā)性 占80%脂肪和平滑肌不是腎正常組織成分Choristoma 迷芽瘤,腎血管平滑肌瘤發(fā)病率,無結節(jié)性硬化尸檢8501例診斷腎血管平滑肌瘤男2例,女25例日本CT或活檢診斷腎血管平滑肌瘤男 13/12970(0.1%)女 11/4

2、971(0.22%),腎血管平滑肌瘤發(fā)病率,腎血管平滑肌瘤發(fā)病率估計在1/5000 - 1/1500之間結節(jié)性硬化綜合癥有50%存在腎血管平滑肌瘤,診斷結節(jié)性硬化綜合癥,有一即結節(jié)性硬化綜合癥多發(fā)腎血管平滑肌瘤CT,MRI大腦皮質(zhì)結節(jié)室管膜下膠質(zhì)結節(jié)視網(wǎng)膜錯構瘤面部血管纖維瘤(皮脂腺瘤)指,趾甲纖維瘤纖維斑,頭皮或前額,結節(jié)性硬化綜合癥,有1為可疑,有2為預期診斷結節(jié)性硬化綜合癥多發(fā)腎腫瘤或囊腫肺淋巴管肌瘤病心橫

3、紋肌瘤病家屬有結節(jié)性硬化中樞神經(jīng)嬰兒痙攣,癲癇,鈣化或低髓鞘形成皮膚:脫色1cm(紫外光),腰骶皮革化,腎血管平滑肌脂肪瘤,結節(jié)性硬化綜合癥 多中心,雙側(cè),大,容易出血 散發(fā) 多數(shù)為單個,單側(cè),小, 隨訪4年 結節(jié)性硬化綜合癥67%長大,手術50% 散發(fā)21%長大,手術28%,腎血管平滑肌脂肪瘤自然病史,隨訪4年:有結節(jié)性硬化綜合癥67%長大,50

4、%手術散發(fā)21%長大,28%手術結節(jié)性硬化綜合癥小兒60例,隨訪4年,一半有瘤,有結節(jié)性硬化綜合癥開始無腫瘤的以后40.7%有腫瘤, 已有腫瘤的男39%,女100%長大,結節(jié)性硬化綜合癥和散發(fā)AML的區(qū)別,De Luca51例散發(fā)分為立刻手術或隨訪,隨訪的平均1.5cm,經(jīng)過5年,92%無生長Oestering10例散發(fā),直徑平均4.4cm,隨訪4年無生長.一般認為散發(fā)的可以長大,但是比結節(jié)性硬化綜合癥少,如果>4cm,結節(jié)

5、性硬化綜合癥46%長大,53.8%手術; 散發(fā)27%長大,7%手術,結節(jié)性硬化綜合癥血管平滑肌脂肪瘤,結節(jié)性硬化綜合癥Tuberous Sclerosis Complex (TSC)有2個基因:TSC1 9q34TSC2 16p13,血管平滑肌脂肪瘤,,超聲診斷,一般表現(xiàn)為強回聲血管平滑肌脂肪瘤也可以沒有強回聲,原因是肌肉成分多或瘤內(nèi)有出血小的腎細胞癌有8%-47%也可以有強回聲,必須注意,CT診斷,血管平滑肌脂肪瘤內(nèi)

6、脂肪透亮,CT值< -10 Hu, -15 Hu, -30Hu 螺旋CT,薄層切片,可提高診斷,區(qū)分脂肪少和出血.血管平滑肌脂肪瘤脂肪少,平掃均勻的高度減弱,增強CT均勻增強,超聲等回聲腎癌有脂肪可能是腫瘤生長將脂肪壓到里邊,組織壞死形成類脂,也可瘤內(nèi)骨轉(zhuǎn)化,CT診斷,惡性腫瘤常有鈣化,血管平滑肌脂肪瘤極罕見,腎內(nèi)有鈣化的腫瘤應該想到是腎癌.小兒腎內(nèi)含脂肪的腫瘤應和Wilms瘤鑒別其他腎內(nèi)含脂肪的腫瘤:嗜酸細胞瘤,

7、脂肪瘤,脂肪肉瘤等CT診斷血管平滑肌脂肪瘤不必強化,MRI診斷,血管平滑肌脂肪瘤內(nèi)脂肪T1強信號,T2為低強度信號,和腹膜后脂肪一樣腎癌在T1為低強度信號,T2為高強度信號,可以區(qū)分腎癌和血管平滑肌脂肪瘤,病理,正常脂肪細胞,血管壁厚,彈力纖維少,平滑肌梭形,圓形,核小,規(guī)則,偶見增大的核和核仁罕見肉瘤樣變,局部浸潤和轉(zhuǎn)移上皮樣血管平滑肌脂肪瘤有侵襲性,免疫組化HMB-45,HMB-45僅在血管平滑肌脂肪瘤,腎癌沒有.Acti

8、n 肌動蛋白, CD-68陽性上皮標記cytokeratin 細胞角蛋白陰性HMB-45可以在黑色素瘤,結節(jié)性心橫紋肌瘤,大腦結節(jié)表達,血管平滑肌脂肪瘤不做活檢,18號針腎癌穿刺可能擴散出血平滑肌形態(tài)好像肉瘤樣腎癌22號針減少出血,擴散,有可能漏掉惡性成分活檢可以做HMB-45,血管平滑肌脂肪瘤治療,懷疑惡性,出血,疼痛,破裂應手術保留腎功能放在第一位無癥狀是否處理?4cm是一個界線結節(jié)性硬化綜合癥應有腦CT或MRI

9、胸片Wood Lamp檢查特發(fā)性點班黑色素減少,動脈栓塞,76例并發(fā)癥10%膿腫5%,胸水3%一例原肺有病,死于呼吸功能衰竭膿腫可引流無腎衰發(fā)熱2-5天適應癥:自發(fā)破裂,不宜手術,14%重栓,血管平滑肌脂肪瘤手術治療,因出血,19%腫瘤剜出或部分腎切除術35%腎切除術保留腎組織手術27例,有>12cm 7例,腎功能好,7例尿漏,1例感染不必血透析癥狀無復發(fā)中位隨訪39個月,腎血管平滑肌瘤手術,開放,腹腔鏡

10、手術,腎切除:1.全腎侵犯.2.近腎門.3.生長快,可疑惡性.4.腹膜后出血,栓塞沒有條件或無效.,腎血管平滑肌瘤特殊問題,瘤栓-腎靜脈-IVC-右心房,可以偶然發(fā)現(xiàn),也可致命肺瘤栓,MRI或血管造影發(fā)現(xiàn)可同時合并腎癌,1988Tello27例,多數(shù)有結節(jié)性硬化綜合癥,占1%-3%有的是上皮樣血管平滑肌脂肪瘤淋巴結很少有病變可以有復發(fā),侵犯結腸,橫膈,甚至致命,妊娠和血管平滑肌脂肪瘤,自發(fā)出血少見如有病人休克,胎兒死亡