痙攣病理生理

1、痙攣的病理和病理生理基礎(chǔ),許光旭、勵(lì)建安南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科,基本概念,運(yùn)動(dòng)控制的基本環(huán)節(jié)：骨關(guān)節(jié)、肌肉、神經(jīng)肌肉的功能：固定關(guān)節(jié)，驅(qū)動(dòng)肢體。肌肉功能障礙：無(wú)力/麻痹、痙攣/攣縮。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元綜合癥：運(yùn)動(dòng)控制障礙。腦卒中、腦外傷、腦癱、脊髓損傷等。病理/病理生理基礎(chǔ)：肌肉張力和收縮異常。功能問(wèn)題：活動(dòng)、生活自理、社會(huì)參與障礙。,肌肉異常興奮,肌肉痙攣(spasticity)：指肢體運(yùn)動(dòng)或身體/心理應(yīng)激時(shí)誘發(fā)

2、速度依賴(lài)性肌肉強(qiáng)烈收縮，導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙或失能的肌肉病理生理狀態(tài)。肌肉過(guò)度活躍(over activity：肢體運(yùn)動(dòng)或身體/心理應(yīng)激時(shí)誘發(fā)速度依賴(lài)性肌肉張力過(guò)高，收縮力過(guò)強(qiáng)，致使關(guān)節(jié)活動(dòng)的靈活性不同程度地降低的肌肉病理生理狀態(tài)。 肌肉張力過(guò)高(hypertonia)：安靜或運(yùn)動(dòng)時(shí)肌肉緊張度超過(guò)生理水平的肌肉功能狀態(tài)。,肌張力的運(yùn)動(dòng)學(xué)分類(lèi),靜態(tài)肌張力：指人體安靜情況下肌肉保持的緊張度，是維持身體各種姿勢(shì)以及正常活動(dòng)的基礎(chǔ)。動(dòng)態(tài)肌張力

3、：指人體運(yùn)動(dòng)時(shí)肌肉的緊張度，是保證肌肉運(yùn)動(dòng)速度、力量和協(xié)調(diào)的基礎(chǔ)。,肌張力的神經(jīng)分類(lèi),肌源性肌張力脊髓性肌張力去腦強(qiáng)直,解剖與生理,上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元運(yùn)動(dòng)單位牽張感受器：肌梭和Golgi腱器官脊髓中間神經(jīng)元脊髓反射脊髓上的影響：皮層脊髓束、皮層網(wǎng)狀脊髓束、皮層紅核脊髓束等。,肌源性肌張力,指肌肉自身的靜態(tài)張力。這種靜態(tài)張力在支配肌肉的神經(jīng)纖維被切斷后依然存在。,脊髓性肌張力,也稱(chēng)為反射性肌張力，指神經(jīng)末梢的刺激沿感覺(jué)神經(jīng)上行

4、的沖動(dòng)在脊髓被整合，反射性地通過(guò)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維導(dǎo)致外周肌肉的收縮所產(chǎn)生的肌張力。,脊髓性痙攣的特點(diǎn),階段性多突出通路一致的撤除通過(guò)累積性興奮緩慢而漸進(jìn)式的達(dá)到興奮狀態(tài)一個(gè)節(jié)段的傳入活動(dòng)可引起多個(gè)節(jié)段意外的反應(yīng)屈肌、伸肌可能同時(shí)興奮,去大腦強(qiáng)直,是γ運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元興奮通過(guò)γ纖維、肌梭、Ｉａ纖維后刺激α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，導(dǎo)致?tīng)繌埛瓷淇哼M(jìn)的狀態(tài)。切斷脊髓后根后肌張力亢進(jìn)消失，則是γ型肌張力亢進(jìn)狀態(tài)；切斷后根后仍是肌張力亢進(jìn)狀態(tài)，則是α型肌張力亢進(jìn)

5、狀態(tài)。,腦型痙攣的特點(diǎn),單突觸通路興奮性增高反射活動(dòng)迅速增高痙攣多發(fā)生在抗重力肌屈肌反射的表現(xiàn)：拇指背伸，踝、膝、髖關(guān)節(jié)屈曲，腹肌收縮,肌痙攣機(jī)制,腦內(nèi)化學(xué)產(chǎn)生機(jī)制學(xué)說(shuō)：過(guò)度興奮運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元池的概念：繼發(fā)于缺乏脊髓上的影響，喪失神經(jīng)元過(guò)度警惕與興奮性抑制其他理論：中樞側(cè)枝發(fā)芽、突觸前抑制喪失、去神經(jīng)過(guò)度敏感、5-HT、SP,γ運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元亢進(jìn)學(xué)說(shuō),運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)是從中樞神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核團(tuán)發(fā)出纖維到達(dá)脊髓前角的γ運(yùn)動(dòng)細(xì)胞，再?gòu)摩眠\(yùn)動(dòng)細(xì)胞發(fā)出

6、神經(jīng)纖維到達(dá)肌梭的體系。γ運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維有相動(dòng)型γ運(yùn)動(dòng)纖維支配相動(dòng)型核袋纖維，緊張型γ運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維支配張力型核袋纖維和核鏈纖維。相動(dòng)型核袋纖維針對(duì)肌梭的牽張而起反應(yīng)使形成弛緩狀態(tài)，調(diào)節(jié)牽張反射。張力型核袋纖維和核鏈纖維總是保持一定的活動(dòng)，控制緊張性反射。,牽張反應(yīng)控制障礙？,有學(xué)者認(rèn)為痙攣是相動(dòng)性牽張反射亢進(jìn)，即動(dòng)態(tài)γ運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(γ1)活動(dòng)性過(guò)高狀態(tài)；強(qiáng)直是張力型牽張反射亢進(jìn)，即靜態(tài)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(γ2)活動(dòng)性過(guò)高的狀態(tài)。但是也有實(shí)驗(yàn)證實(shí)

7、可以否定肌痙攣是由γ運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元亢進(jìn)所引起的學(xué)說(shuō)。,α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元亢進(jìn)學(xué)說(shuō),α運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)是從中樞直接與α運(yùn)動(dòng)細(xì)胞相連接，控制其肌肉。有學(xué)者提出：痙攣是由脊髓前角細(xì)胞的α運(yùn)動(dòng)細(xì)胞功能亢進(jìn)所致。強(qiáng)直是由γ運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能亢進(jìn)所致。,γ和α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元聯(lián)合機(jī)制,也有學(xué)者提出γ運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元向側(cè)方發(fā)芽至錐體束纖維變性消失的α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元接合部，從而增加α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的興奮性傳入，形成肌痙攣。,突觸前抑制減弱學(xué)說(shuō),Delwaide提出肌痙攣的原因在于突觸前抑

8、制的減弱。以后的研究中，在截癱患者中證實(shí)了Ⅰa纖維突觸前抑制的減弱，但在腦血管病的患者中否定了Ⅰa纖維突觸前抑制的減弱。,脊髓中間運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,在正常運(yùn)動(dòng)控制與痙攣都發(fā)揮重要作用Ia與Ib肌纖維分別通過(guò)二類(lèi)中間運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元產(chǎn)生效果高爾基氏器產(chǎn)生最大肌張力Ib神經(jīng)元接受脊髓上與脊髓固有影響興奮主縮肌或抑制拮抗肌活動(dòng)Ia運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元接受肌梭Ia纖維活動(dòng)通過(guò)接受主縮肌或抑制拮抗肌活動(dòng)防止過(guò)分收縮,中間運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,通過(guò)Ia中間神經(jīng)元交互抑制

9、的強(qiáng)化發(fā)揮作用，受到脊髓上的調(diào)控對(duì)Ia神經(jīng)元若無(wú)脊髓上的影響產(chǎn)生共同收縮或腦源性痙攣雪旺氏細(xì)胞直接a運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元傳入，通過(guò)關(guān)閉主縮肌活動(dòng)，另外通過(guò)拮抗肌Ia運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的介導(dǎo)，導(dǎo)致回返性抑制過(guò)程。雪旺氏細(xì)胞抑制在SCI增強(qiáng),返回抑制學(xué)說(shuō),Renshaw細(xì)胞對(duì)α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、γ運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、Ⅰa中間神經(jīng)元均有抑制作用。正常人由控制Renshaw細(xì)胞的上級(jí)中樞按運(yùn)動(dòng)方式來(lái)控制調(diào)節(jié)，相應(yīng)于α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元Ⅰa抑制中間神經(jīng)元來(lái)調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)。但當(dāng)控制Re

10、nshaw細(xì)胞的上級(jí)中樞產(chǎn)生障礙時(shí)，此調(diào)節(jié)機(jī)制不存在，出現(xiàn)肌痙攣。上級(jí)中樞通過(guò)錐體外束的網(wǎng)狀脊髓束影響Renshaw細(xì)胞。,脊髓上影響,在隨意運(yùn)動(dòng)與病理生理痙攣至關(guān)重要Rothwell:皮層運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病理途徑軀干平衡與精細(xì)手功能均起源于運(yùn)動(dòng)皮層減輕手肌張力可改善被動(dòng)與粗大功能，但不能最大程度改善精細(xì)運(yùn)動(dòng)皮層脊髓束起源于大腦多個(gè)部位：額葉錐體外系細(xì)胞、扣帶回、頂葉中央后回等,脊髓上的影響,橋腦中央網(wǎng)狀脊髓束與 前庭脊髓束側(cè)是伸肌

11、在腦部的病理基礎(chǔ)通過(guò)感覺(jué)運(yùn)動(dòng)皮層輸入，橋腦系統(tǒng)易化a\r肢體伸肌運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元在脊髓腹內(nèi)側(cè)部分與脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)現(xiàn)前庭脊髓束側(cè)，刺激傳導(dǎo)束后a與r神經(jīng)元產(chǎn)生屈肌抑制、伸肌興奮腦干核團(tuán)具有伸肌興奮性影響,脊髓上的影響,延髓網(wǎng)狀側(cè)束抑制伸肌，受到皮層控制，皮層損傷后下肢伸肌系統(tǒng)過(guò)分活躍皮層前庭脊髓束：興奮伸肌抑制屈肌中央網(wǎng)狀脊髓束：屈肌占優(yōu)勢(shì),痙攣從何而來(lái)？,Dietz and Berger: Gamma rigidity 在r運(yùn)

12、動(dòng)神經(jīng)元過(guò)度激惹，肌梭過(guò)分緊張，Ia神經(jīng)元高度興奮Delwaide:缺乏對(duì)Ia中間神經(jīng)元活動(dòng)的抑制、興奮性的影響；拮抗肌無(wú)抑制，使肌梭介導(dǎo)的速度依賴(lài)性阻力增加。,痙攣的常見(jiàn)誘因,關(guān)節(jié)快速活動(dòng)各種疼痛各種情緒激動(dòng)和緊張各種內(nèi)臟器官疾病的發(fā)作尿潴留、泌尿系統(tǒng)感染便秘自主神經(jīng)功能紊亂,痙攣的部位分類(lèi),全身性區(qū)域性局灶性,全身性General,區(qū)域性Regional,局灶性Focal,強(qiáng)直（rigidity ）,是依賴(lài)于肌肉長(zhǎng)

13、度的牽張反射亢進(jìn)狀態(tài)。常見(jiàn)于帕金森病及帕金森綜合征等錐體外系疾病中，錐體外系損傷時(shí)出現(xiàn)。被動(dòng)活動(dòng)強(qiáng)直肌時(shí)，從運(yùn)動(dòng)開(kāi)始到結(jié)束有始終如一的阻力感（鉛管現(xiàn)象lead-pipe phenomenon）或有阻力及無(wú)阻力的情況反復(fù)交替出現(xiàn)的齒輪現(xiàn)象（cog-wheel phenomenon）。齒輪現(xiàn)象是屈肌與伸肌交互控制障礙所致。伴有靜止性震顫的肌強(qiáng)直狀態(tài)下易體現(xiàn)出齒輪現(xiàn)象。,強(qiáng)直的腦內(nèi)化學(xué)發(fā)生機(jī)制學(xué)說(shuō),帕金森病是由于黑質(zhì)紋狀體多巴胺神經(jīng)元變性

14、而使多巴胺減少，出現(xiàn)肌強(qiáng)直。多巴胺神經(jīng)細(xì)胞變性原因尚未充分闡明?？赡芘c自由基的毒性作用有關(guān)。也有學(xué)者認(rèn)為與谷氨酸類(lèi)和激肽類(lèi)的免疫機(jī)制有關(guān)。,強(qiáng)直的紋狀體-蒼白球病變學(xué)說(shuō),較重肌強(qiáng)直的患者行功能性核磁或PET檢查發(fā)現(xiàn)紋狀體-蒼白球區(qū)域有較強(qiáng)的活動(dòng)性。推測(cè)蒼白球在肌強(qiáng)直中起重要作用。,強(qiáng)直的間接路徑活動(dòng)亢進(jìn)學(xué)說(shuō),直接路徑：從紋狀體直接向蒼白球內(nèi)節(jié)與黑質(zhì)網(wǎng)狀部發(fā)出抑制性投射。間接路徑：從紋狀體發(fā)出的抑制性投射先到蒼白球外節(jié)，再到丘腦下

15、核，再?gòu)那鹉X下核發(fā)出興奮性投射至蒼白球內(nèi)節(jié)與黑質(zhì)網(wǎng)狀部。當(dāng)基底核團(tuán)病變時(shí)，導(dǎo)致間接路徑活動(dòng)亢進(jìn)，形成蒼白球內(nèi)節(jié)和黑質(zhì)網(wǎng)狀部神經(jīng)亢活動(dòng)增加，抑制了紅核黑質(zhì)的活動(dòng)。對(duì)紅核黑質(zhì)的過(guò)度抑制減弱了反射活動(dòng)的抑制，形成亢進(jìn)狀態(tài)，從而產(chǎn)生強(qiáng)直。肌強(qiáng)直有可能是包括α-γ機(jī)制等在內(nèi)的多突觸性牽張反射亢進(jìn)所致（1993年Hallett）。,混合型(rigidospasticity),合并有痙攣和強(qiáng)直特征的狀態(tài)。牽張肌肉時(shí)起初有較強(qiáng)的阻力感，繼續(xù)牽張時(shí)阻力稍