聽覺生理和噪聲聾病理生理剖析

1、,,,,聽覺生理和噪聲聾病理生理,?,浙江大學附屬第一醫(yī)院林 山,,,,,耳生理學,,,,,聽覺生理學,?,聲音傳入內(nèi)耳的途徑1，空氣傳導 air conduction2，骨傳導 bone conduction,空氣傳導,聲波,錘骨 砧骨,耳廓 外耳道 鼓膜 鐙骨 前庭窗 外、內(nèi)淋巴螺旋器 聽神經(jīng) 聽覺中樞,空氣振動感音（外耳）,傳聲變壓神經(jīng)沖動 綜合分析（中耳）,液體波動（內(nèi)耳）,（ 迷路

2、后） （大腦皮層）,,,,,空氣傳導,骨傳導,?,螺旋器,聲波聽神經(jīng),外、內(nèi)淋巴聽覺中樞,?,聲波從顱骨傳到耳蝸時其主要作用是使耳蝸壁振動，使內(nèi)耳感受器興奮，然后產(chǎn)生聽覺。耳蝸壁振動引起內(nèi)耳感受器,,,,,骨傳導,??,骨傳導傳音效能與正常的空氣傳導相比則微不足道。臨床工作中用骨傳導途徑測量可鑒別傳音性耳聾和神經(jīng)性耳聾。,,,,,外耳的生理,?,外耳包括耳廓和外耳道，其對聲,波的傳導有兩方面的影響：

3、1，對聲波有增壓作用2，有助于聲源定位。,,,,,外耳的生理,??,噪聲性耳聾損害的頻率在4000Hz上下，是與外耳道的共鳴作用有關(guān)。此外，外耳能保護耳的深部結(jié)構(gòu)免受外傷。,,,,,中耳的生理,?,1，鼓膜有效振動面積與鐙骨足板之比的水力學機制作用聲波作用于鼓膜，通過聽骨鏈之鐙骨足板作用于前庭窗，鼓膜的有效振動面積約為55mm2，鐙骨足板的面積為3.2 mm2，聲壓從鼓膜傳至前庭

4、窗膜時，單位面積增加了17倍，故通過水力學原理可使聲壓提高17倍。,,,,,中耳的生理,?,2，聽骨鏈的杠桿作用三個聽小骨以特殊方式連接形成一彎曲的杠桿系統(tǒng)，錘骨柄與砧骨長突視為杠桿的兩臂，兩者之比為1.3：1，故借助聽骨鏈杠桿作用聲壓可增加1.3倍。,,,,,耳蝸的聽覺生理,??,傳音——即將前庭窗接受的聲能送到毛細胞。感音——即將螺旋器感受到的聲能轉(zhuǎn)換成蝸神經(jīng)的動作電位。,,,,,

5、耳蝸的聽覺生理,?,傳音及感音功能聲波由前庭窗傳入內(nèi)耳，引起外淋巴液波動，從而引起基底膜振動，基底膜上的外毛細胞的靜纖毛彎曲，毛細胞興奮將聲能由機械能轉(zhuǎn)換為電能，電信號向聽覺系統(tǒng)各級中樞傳遞。,,,,,耳蝸的聽覺生理,?,聲波的感受器官：Corti器，位于耳蝸的基底膜上，由內(nèi)外毛細胞支持細胞及蓋膜構(gòu)成。（聽覺感受器）,,,,,噪音性耳聾,??,噪聲污染已被認為是世界七大公害之首，噪聲危

6、害已成為當今世界各國主要的危害之一，它嚴重危害著人類的身心健康，尤其是對聽覺系統(tǒng)具有特異性損傷。世界衛(wèi)生組織估計，世界人口的12% 以上受到NHL 的威脅。聽力保護是當今面臨的重要問題。,,,,,噪聲的含義,?,噪聲有兩個層面的含義：從物理學角度上看，它是一種在頻率和強度上毫無規(guī)律的、隨機組合的聲音；另一方面，從心理和心理聲學的角度上看， 它是一種人們不喜歡的、不和諧的、不需要的或有害于身心健康的聲音。 它可以是無規(guī)

7、律隨機組合的聲音，也可以是有規(guī)律組合的聲音。,,,,,噪聲性聾的致病機理,??,機械損傷學說：認為是聲波機械沖擊引起的聽覺器官損傷。主要包括以下幾個觀點：1， 高強度的噪聲經(jīng)聽骨鏈或蝸窗傳導后，可引起強烈的內(nèi)、外淋巴液流動、形成渦流， 強大的液體渦流沖擊蝸管，可使前庭膜破裂，導致內(nèi)外淋巴液混合和離子成分的改變及螺旋器細胞的損傷，繼發(fā)血管紋萎縮和神經(jīng)纖維變性。,,,,,,,,,耳蝸,,,,,耳蝸,,,,,耳蝸結(jié)構(gòu)

8、,,,,,噪聲性聾的致病機理,?,2，強烈的基底膜震動可使前庭膜破裂， 導致內(nèi)外淋巴液混合和離子成分的改變及螺旋器細胞的損傷，繼發(fā)血管紋萎縮和神經(jīng)纖維變性。,,,,,噪聲性聾的致病機理,?,3，強烈的基底膜震動使網(wǎng)狀層產(chǎn)生微孔致使內(nèi)淋巴滲入到毛細胞周圍，引起內(nèi)環(huán)境中鉀離子過高，毛細胞的細胞膜暴露于異常的高鉀環(huán)境中， 從而受損害。,,,,,噪聲性聾的致病機理,?,血管學說：噪聲暴露后可損害耳蝸內(nèi)的微循環(huán)，導致耳蝸缺血、缺氧

9、， 造成毛細胞和螺旋器的退行性變。大量動物實驗表明，強噪聲刺激作用下耳蝸血管可發(fā)生一系列改變， 引起血管痙攣收縮或擴張、 血流速度變慢、局部血液灌注量減少；血管內(nèi)皮腫脹、通透性增加、血液濃縮導致粘滯度顯著增高；血小板和紅細胞聚集、血栓形成；從而導致微循環(huán)障礙、耳蝸血流下降、內(nèi)耳供血不足， 內(nèi)外淋巴液氧張力下降。,,,,,噪聲性聾的致病機理,?,上述血管改變引起局部缺血缺氧，使得耳蝸內(nèi)環(huán)境的代謝紊亂， 毛細胞代謝降低、能

10、量儲備與供應(yīng)障礙、酶系統(tǒng)的功能障礙，從而導致毛細胞包括螺旋器形態(tài)結(jié)構(gòu)的損傷和聲一電轉(zhuǎn)換的功能障礙等一系列病理生理改變。,,,,,噪聲性聾的致病機理,?,代謝學說：噪聲可引起毛細胞、支持細胞酶系統(tǒng)嚴重紊亂，導致氧和能量代謝障礙、細胞變性、死亡；持續(xù)的噪聲刺激影響耳蝸毛細胞使其三磷酸腺苷需要量增加，毛細胞和支持細胞的耗氧量、耗葡萄糖量增加，出現(xiàn)局部相對缺血、自由基含量增加及細胞內(nèi)Ca 的超載引起細胞結(jié)構(gòu)、靜纖毛、DNA

11、及蛋白質(zhì)的異常，最終導致細胞的壞死和凋亡。,,,,,噪聲性聾的致病機理,?,此外， 由于噪聲引起的耳蝸淋巴液氧分壓降低、供氧減少，又加劇影響了三磷酸腺苷酶的活性。噪聲還可以通過直接損傷血管致局部微循環(huán)障礙、 組織水腫、血氧降低及血管紋K+ - Na+ - ATPase活性降低，使得內(nèi)淋巴中的陽離子濃度梯度及蝸內(nèi)電位不能維持，從而導致螺旋器和毛細胞的功能障礙。,,,,,噪聲性聾的致病機理,??,

12、其他：最近有研究發(fā)現(xiàn)一氧化氮合成酶Ⅱ (NOSⅡ )在噪聲損傷的耳蝸中表達呈陽性，尤以血管紋和螺旋神經(jīng)節(jié)細胞為甚；有研究證明在噪聲暴露耳蝸中存在著細胞凋亡，并且得出在聲損傷的早期細胞凋亡是聽力下降的主要原因。,,,,,噪聲性聾的致病機理,?,易感基因：噪聲性聾易感基因已成為學術(shù)界的研究熱點。目前大多數(shù)研究結(jié)果顯示主要有以下易感基因：線粒體基因7.4kb缺失； 老年性聾基因； 質(zhì)膜Ca- ATP酶2突變；超氧化物歧化