原發(fā)性縱隔腫瘤

1、原發(fā)性縱隔腫瘤,Primary mediastinal tumor,一、定義： Definition,縱隔(mediastina)： 指左右側胸膜腔之間的部分，前為胸骨，后為胸椎，上接頸部，下止膈 肌。,二、縱隔分區(qū)：Mediastinal subregion,以胸骨柄下緣與第四胸REGION椎下緣連線為界將縱隔分為上、下縱隔兩部。 縱隔內(nèi)含：心臟大血管、氣管、食管、胸腺、胸導管、神經(jīng)、淋巴管等

2、組織。,上縱隔Superior mediastinum,前上縱隔（氣管前壁以前的部分）后上縱隔（氣管前壁以后的部分）,下縱隔inferior mediastinum,前縱隔（心包前）中縱隔（心包、心臟、氣管分叉所在部位）后縱隔（心包后）,三、好發(fā)部位 common sites,前上縱隔：胸內(nèi)甲狀腺腫，胸腺瘤。前下縱隔：畸胎瘤后縱隔： 神經(jīng)源性腫瘤中縱隔：支氣管囊腫，心包囊腫。,縱隔腫瘤和囊腫的好發(fā)部位,縱隔

3、腫瘤大多為良性，惡性較少。,四、常見的縱隔腫瘤Common primary mediastinal tumors,1.神經(jīng)源性的腫瘤,多起源于交感神經(jīng),少數(shù)起源于外圍神經(jīng)．這類腫瘤多位于后縱隔脊柱旁肋脊區(qū)內(nèi)．以單側多見．一般無明顯癥狀，長大壓迫神經(jīng)干或惡變侵蝕時可發(fā)生疼痛．,縱隔神經(jīng)源性腫瘤可分為兩大類：(１)植物神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤：大多起源于交感神經(jīng)．惡性的有神經(jīng)母細胞瘤及節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤，良性的有神經(jīng)節(jié)細胞瘤．尚有少數(shù)發(fā)生于迷走

4、神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤． (2) 起源于外圍神經(jīng)的腫瘤：良性的有神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤．臨床上這兩類腫瘤表現(xiàn)相似，故有人統(tǒng)稱為神經(jīng)纖維瘤．多發(fā)生于脊柱神經(jīng)根或其近側段，亦有少數(shù)來自肋間神經(jīng)．惡性者有惡性神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維肉瘤．,2.畸胎瘤、皮樣囊腫,多位于前縱隔，接近心底部的心臟大血管前方．根據(jù)胚層來源雖可分為:表皮樣囊腫皮樣囊腫畸胎瘤（含外，中，內(nèi)三種胚層組織）,,表皮樣囊腫,來自外胚層，囊腫內(nèi)含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織等。,

5、皮樣囊腫,來自中、外胚層，囊腫內(nèi)含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織等外，還有肌肉、腺體。,畸胎瘤,畸胎瘤多為實質性，內(nèi)含大小不同，數(shù)目不等的囊腫．囊壁常有鈣化片，內(nèi)有來自內(nèi)、中、外胚層的組織，囊腫內(nèi)含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織；還有肌肉、腺體；及支氣管、腸壁等組織。１０％畸胎類瘤為惡性．,,3.胸腺瘤,多位于前上縱隔．呈橢圓形陰影或分葉狀，邊緣界限清楚．多為良性，包膜完整． 分上皮細胞型，淋巴細胞型和混合型三類．臨床上常視為有

6、潛在惡性，易浸潤附近組織器官． 約１５％合并重癥肌無力．反之，重癥肌無力的患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異常．,胸腺,中樞淋巴器官（胚胎期有造血功能）功能：1.產(chǎn)生T淋巴細胞。 2.分泌胸腺素。重量： 出生：10~12g 青春期：20~50g 成年：5~25g部位：前上縱隔外形：“H”狀,重癥肌無力,定義：特定部位橫紋

7、肌快速運動后疲乏無力。病因：不清分類： 眼肌型：眼瞼下垂、復視、 軀干型：四肢無力、下肢為甚、癱瘓、頭抬不起來。 延髓型：咽喉肌、呼吸肌群無力——呼吸困難。 混合型：多見，為全身多肌群無力。,,,,,,,4.縱隔囊腫,均因胚胎發(fā)育過程中部分胚細胞異位而引起,屬良性，多圓形或橢圓形，壁薄，邊緣界限清楚

8、．,較常見的有: 支氣管囊腫：中縱隔，多位于隆突、氣管附近，特點：內(nèi)膜為柱狀纖毛上皮，囊壁有平滑肌、軟骨，囊液為糊狀黏液。食管囊腫：后縱隔，特點：內(nèi)膜為鱗狀上皮，囊壁較厚，有結組織和平滑肌，囊液為顏色較深的糊狀液。心包囊腫：中縱隔，多位于右心膈角處，特點：內(nèi)膜為單層扁平上皮，囊壁薄，透明，囊液為清亮液體。,5.胸內(nèi)異位組織腫瘤,胸骨后甲狀腺腫，甲狀旁腺瘤，淋巴源性腫瘤（惡性）等 。如：淋巴肉瘤，Hodgkin病等。腫塊常呈

9、雙側性且不規(guī)則。淋巴源性腫瘤不宜手術，多用放射治療或化學藥物治療。,6.其他腫瘤,一般有血管源性，脂肪組織性，結締組織性，來自肌組織等間葉組織腫瘤。較為少見,五、臨床表現(xiàn)：Clinical Manifestation,癥狀取決于腫瘤的良、惡性、大小、部位、生長速度、有無內(nèi)分泌表現(xiàn)，一般說：三分之二的病人無癥狀，僅體檢時X線發(fā)現(xiàn)。,1.胸痛、胸悶：,最常見，一般不重，只感胸骨后隱痛。是惡性腫瘤侵入臨近神經(jīng)和骨骼時，則疼痛劇烈。,2

10、.壓迫神經(jīng)系統(tǒng),如壓迫交感神經(jīng)干時，出現(xiàn)Horner綜合癥壓迫喉反神經(jīng)出現(xiàn)神經(jīng)嘶啞，壓迫臂叢神經(jīng)出現(xiàn)上臂麻木，肩胛區(qū)疼痛及向上肢放射性疼痛。啞鈴狀神經(jīng)源性腫瘤有時可壓迫脊髓引起截癱。,3.呼吸道癥狀：,（1）咳嗽（腫瘤壓迫肺支氣管）。（2）呼吸困難（甲狀腺 壓迫呼吸道）（3）肺不張肺部感染（腫瘤擠壓肺組織）（4）破入呼吸系統(tǒng)可出現(xiàn)發(fā)熱，膿痰甚至咳血。,4.壓迫大血管：,壓迫無名靜脈可致單側上肢及頸靜脈壓升高。壓迫上腔

11、靜脈可出現(xiàn)包括有面部上肢腫脹發(fā)紺，頸淺靜脈怒張，前胸靜脈迂曲等征象的上腔靜脈綜合癥。,5．食道癥狀,吞咽困難（腫瘤壓迫食管）,6.特異性癥狀：,對確診意義較大如隨吞咽運動上下為胸骨后甲狀腺腫；咳出頭發(fā)樣細毛或豆腐渣樣皮脂為破入肺內(nèi)的畸胎瘤；伴重癥肌無力為胸腺瘤等。,六、診斷　 Diagnosis,除了上述臨床表現(xiàn)對診斷有重要參考意義外，下列檢查有助于診斷。,１胸部X線檢查 是診斷縱隔腫瘤的重要手段。

12、透視檢查可觀察腫塊是否隨吞咽運動上下移動，是否隨呼吸有形態(tài)改變以及有無搏動等。X線正側位胸片可顯示腫瘤的部位，密度，外形，邊緣清晰光滑度，有無鈣化或骨影等。斷層攝片，CT或核磁共振更能進一步顯示腫瘤與鄰近組織器官的關系。必要時做心血管造影或支氣管造影，能進一步鑒別腫瘤的相通部位以及與心大血管或支氣管，肺等的關系，提高確診率。,２.超聲掃描 有助于鑒別實質性，血管性或囊性腫瘤。３.放射性核素 I１３１碘掃描可協(xié)助診斷胸骨后

13、甲狀腺腫，陽性率54.5%—88.9%。近年，胸內(nèi)甲狀旁腺、胸腺、腸原性囊腫和嗜鉻細胞瘤也可有同位素掃描幫助診斷。 ４.活檢 頸部腫大淋巴結活檢有助于鑒別淋巴源性腫瘤或其他惡性腫瘤。,５.氣管鏡，食管鏡，縱隔鏡等檢查 有助于鑒別診斷，但應用較少。 ６.診斷性放射治療（小劑量１０～３０Gy） 在短期內(nèi)能否縮小，有助于鑒別放射性治療敏感的腫瘤，如惡性淋巴瘤等。,7.血漿內(nèi)某些激素的測定： 懷疑 甲狀旁腺瘤

14、 ——甲狀旁腺素 嗜鉻細胞瘤 ——兒茶酚氨 胚胎細胞腫瘤——甲胎蛋白（AFG）和 絨毛膜促性腺激素（HCG）,鑒別診斷,1.肺內(nèi)腫瘤（中央型肺癌——癥狀纖維支氣管鏡。2.主動脈瘤——呈梭形，與心臟的搏動一致，有雜音。主動脈造影可以明確。3.包蟲病——流行病學的病史，包蟲三項。4.縱隔淋巴結核——結核的中毒癥狀，病變的鈣化，抗癆有效。5.胸椎結核——結核的中毒癥狀，病變呈梭形，抗癆有效。