簡介：第五篇泌尿系統(tǒng)疾病,第二章,腎小球疾病,學時數(shù)3學時,講授目的和要求,1、掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床特點2、熟悉原發(fā)性腎小球疾病的病理分型及腎小球疾病的發(fā)病機制,講授主要內容,概述病因與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診斷治療,,入球動脈AFFERENTARTERIOLE,,,EFFERENTARTERIOLE出球動脈,腎小球基本結構,,,,,,,腎小球的作用象一個濾器（FILTER）真正的濾過膜是毛細血管袢的基底膜,,,,這是腎小球最重要的結構,,,,,被基底膜截留,毛細血管內水、電解質和小分子物質基底膜濾出,1CELLSREDCELLS,WHITECELLSANDPLATELETS2LARGEPLASMAPROTEINSALBUMINANDLARGER,,,濾出液（水、電解質和小分子物質）出現(xiàn)在基底膜的外側,收集到BOWMAN’SSPACE,,,BOWMAN’SSPACE（鮑曼氏囊）,,,腎小球成分疏松、起支持作用的結締組織MESANGIUM（系膜）,,,,,光鏡下正常腎小球,正常腎小球內有三種細胞,,基底膜不同位置來區(qū)分三種細胞,,,,,正常腎小球內的三種細胞,,,,紅細胞毛細血管襻內,電鏡下看三種細胞,,,,正常人腎小球三種細胞之一,躺在基底膜內側內皮細胞ENDOTHELIALCELLS,,,,,,躺在基底膜外側EPITHELIALCELL上皮細胞,,人腎小球正常細胞之二,,,,躺在系膜基質（柄）內MESANGIUMMESANGIALCELLS系膜細胞,,,人腎小球正常細胞之三,,,,腎臟結構功能疾病聯(lián)系,腎小球濾器正常工作的條件1足夠壓力足夠血供2沒有滲漏（LEAK）,,,,,1足夠壓力足夠血供停止濾過腎衰（RENALFAILURE,ACUTEORCHRONIC2沒有滲漏（LEAK）漏過紅細胞血尿（HAEMATURIABLOODINTHEURINE漏過蛋白蛋白尿（PROTEINURIAPROTEININTHEURINE,腎小球疾病的臨床表現(xiàn),腎小球疾病分類,病因原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性原發(fā)性腎小球病常病因不明，繼發(fā)性腎小球病系指全身性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病等）中的腎小球損害，遺傳性腎小球病為遺傳變異基因所致的腎小球病（如ALPORT綜合征等）。,概述,臨床分型,急性腎小球腎炎AGNACUTEGLOMERULONEPHRITIS急進性腎炎RPGNRAPIDLYPROGRESSIVEGLOMERULONEPHRITIS慢性腎炎CGNCHRONICGLOMERULONEPHRITIS隱匿型腎炎LATENTGLOMERULONEPHRITIS腎病綜合征NSNEPHROTICSYNDROME,,原發(fā)性腎小球疾病的病理分型,一、輕微病變性腎小球腎炎MINIMALCHANGEGLOMERULONEPHRITIS二、局灶性節(jié)段性病變FOCALSEGMENTALLESIONS三、彌漫性腎小球腎炎DIFFUSEGLOMERULONEPHRITIS膜性腎病MNMEMBRANOUSNEPHROPATHY增生性腎炎PROLIFERATIVEGLOMERULONEPHRITIS硬化性腎小球腎炎SCLEROSINGGLOMERULONEPHRITIS未分類的腎小球腎炎UNCLASSIFIEDGLOMERULONEPHRITIS,腎臟病理損害1局部/彌漫（腎臟整體）,腎臟病理損害2節(jié)段/全球（單個腎小球）,原發(fā)性腎小球腎炎的組織學名稱,MEMBRANOUSGLOMERULONEPHRITIS膜性腎病,PROLIFERATIVEGLOMERULONEPHRITIS增殖性腎炎,MEMBRANOPROLIFERATIVEGLOMERULONEPHRITIS膜增生性腎炎,MINIMALCHANGEGLOMERULONEPHRITIS微小病變腎病,FOCALGLOMERULOSCLEROSIS局灶腎小球硬化,細胞數(shù)增多,基底膜增厚,細胞數(shù)增多基底膜增厚,腎小球膠原瘢痕,,腎病綜合征，沒有基底膜增厚,系膜增生性腎小球腎炎MSPGNMESANGIALPROLIFERATIVEGLOMERULONEPHRITIS毛細血管內增生性腎小球腎炎ENDOCAPILLARYPROLIFERATIVEGLOMERULONEPHRITIS系膜毛細血管性腎小球腎炎MESANGIALCAPILLARYGLOMERULONEPHRITIS新月體和壞死性腎小球腎炎CRESCENTICANDNECROTIZINGGLOMERULONEPHRITIS,增生性腎炎,上皮細胞像新月在BOWMAN’S囊內,彌漫增生G/N,增生性腎小球腎炎細胞數(shù)增多,快速進展G/N,炎癥細胞,內皮細胞,系膜細胞,,系膜增生G/N特殊IGA腎病,,,微小病變型腎病隸屬于輕微病變性腎小球腎炎，局灶性節(jié)段性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化均隸屬于局灶性節(jié)段性腎小球病變,,病因與發(fā)病機制（ETIOLOGYANDPATHOGENESIS）,多數(shù)是免疫介導的炎癥性疾病，非免疫、非炎癥共同作用,病因,多數(shù)是免疫反應介導的炎癥損傷，免疫機制是始發(fā)機制,在慢性進展過程中非免疫、非炎癥機制共同參與一免疫反應一體液免疫,,1．腎小球原位免疫復合物形成腎小球基底膜抗原植入性抗原其它腎小球抗原2．循環(huán)免疫復合物沉積免疫復合物可沉積在內皮細胞下，基膜內，上皮細胞下或系膜區(qū)內。,,循環(huán)免疫復合物沉積,,,免疫熒光染色，不連續(xù)的顆粒狀熒光,,原位免疫復合物形成,,,免疫熒光染色，連續(xù)的線性熒光,電子致密物沉積部位A上皮下B基底膜內C內皮下D系膜區(qū),,二細胞免疫二炎癥反應炎癥細胞、炎癥介質三非免疫因素蛋白尿；高脂血癥；高血壓等,細胞免疫炎癥細胞與炎癥介質凝血與纖溶性腎損害非免疫機制的作用蛋白尿；高脂血癥；高血壓等,,,臨床表現(xiàn)（CLINICALFEATURE）,,浮腫（眼瞼、四肢）血尿（肉眼、鏡下）排尿異常，腰痛消化道癥狀貧血高血壓,蛋白尿正常濾過小于2～4萬DA蛋白質通過150MG/D35G/D,腎小球濾過膜毛細血管內皮細胞、基底膜、臟層上皮細胞（足細胞）,,分子屏障腎小球濾過屏障,電荷屏障1上皮細胞2基底膜3內皮細胞4被濾過物質,血尿3個/HP，1ML/L。單純或伴蛋白尿、管型尿血尿來源相差顯微鏡檢查；尿紅細胞容積分布曲線,相差顯微鏡檢查紅細胞形態(tài),均一性,不均一性,掃描電鏡下紅細胞形態(tài),腎病性水腫低白蛋白下肢開始容量低RASADH腎內因素腎炎性水腫球管失衡容量高高血壓、毛細血管通透性顏面、眼瞼,浮腫,高血壓HYPERTENSION腎血管性、腎實質性容量依賴型、腎素依賴型CRF患者90出現(xiàn)高血壓原因①鈉、水潴留②腎素分泌增多腎實質缺血刺激③腎實質損害后腎內降壓物質分泌減少（激肽等）,腎功能損害急性及慢性腎功能衰竭,治療,（一）一般治療注意休息，避免勞累、受涼避免使用腎毒性藥物或毒物飲食療法（水鹽、蛋白質、鉀、磷）,（二）針對發(fā)病機制的治療免疫介導糖皮質激素、免疫抑制劑、血液凈化療法（血漿置換、免疫吸附）非免疫介導ACEI、ARB、抗氧化劑,,（三）并發(fā)癥的治療貧血重組人紅細胞生成素鈣磷代謝紊亂活性維生素D3高脂血癥他汀類高血壓CCB、ACEI、ARB等,（四）腎臟替代治療,腹膜透析,血液透析,腎移植,
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