血液臨床技能培訓.ppt

1、血液臨床技能培訓課 大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 賈治林 2016.11.21,內容,內容,1．門診病史詢問 開放式詢問 主要癥狀？ 伴隨癥狀？ 既往診治情況？ 目前情況？2．住院患者病史詢問 初診情況（如急性白血病MICM）？

2、 既往治療？ 病情演變？ 目前情況？,病史詢問,1．皮膚粘膜、鞏膜檢體 蒼白？ 黃疸？ 出血？ 染色？2．淋巴結、肝脾觸診 全身淺表淋巴結觸診？體位、描述、分析 肝脾觸診？要點、考慮,體格檢查,1 .骨髓穿刺 2 .骨髓活檢3.腰椎穿刺（神經(jīng)內科學習）,臨床操

3、作,適應癥1．診斷：血液系統(tǒng)疾病、腫瘤性疾病、傳染性疾病與寄生蟲病、發(fā)熱、全身淋巴結及肝脾腫大等疾病的診斷及鑒別診斷。2．治療：骨髓移植時骨髓供體、造血干細胞體外培養(yǎng)等。禁忌癥1．絕對禁忌癥：血友病，血友病患者禁止行骨髓穿刺檢查。2．相對禁忌癥：穿刺部位局部感染、血小板低下、有出血傾向者，操作時應特別注意（穿刺前應常規(guī)查出血時間和凝血時間）。,骨髓穿刺術,骨髓穿刺術操作過程 1 .穿刺前準備：交代簽字、物品

4、準備 2 .穿刺部位的選擇：穿刺部位、體位選擇 3.消毒及鋪巾：15cm、戴手套、鋪洞巾 4.麻醉范圍及方法：逐層浸潤麻醉、多點 5.穿刺進針：垂直骨面、旋轉進針 6.抽吸骨髓：量、凝集應對 7.骨髓涂片：頭體尾,骨髓穿刺術,骨髓穿刺注意事項 1 .嚴格掌握適應癥、禁忌癥 2 .無菌原則

5、 3.注射器與穿刺針必須干燥，以免發(fā)生溶血 4.穿刺要點：垂直骨面、旋轉進針 5.抽吸骨髓量、凝集應對 6. 骨髓涂片同時2-3張外周血涂片,骨髓穿刺術,適應癥 診斷：血液系統(tǒng)疾病診斷及鑒別診斷禁忌癥 絕對禁忌癥：血友病,骨髓活檢術,骨髓活檢術操作過程 1 .穿刺前準備：交代簽字、物品準備 2 .穿刺部位的選擇：穿刺部位

6、、體位選擇 3.消毒及鋪巾：15cm、戴手套、鋪洞巾 4.麻醉范圍及方法：逐層浸潤麻醉、多點 5.穿刺進針：垂直骨面順時針進針、原位旋轉360度切割、順時針拔針 6. 福爾馬林固定、及時送檢,骨髓活檢術,顯微鏡使用及正常骨髓象1.打開電源、低倍鏡（10倍鏡）下調整瞳距，移動骨髓涂片至體尾交界處片細胞均勻分散部位待檢區(qū)；2.低倍鏡下檢測至關重要，重點檢測：（1）

7、增生程度：有核細胞：成熟紅細胞比例 =1: 20增生活躍（正常骨髓象），1:1增生極度活躍（提示急性白血病可能），1:200增生極度低下（提示骨髓衰竭性疾病如再障可能）；（2）細胞形態(tài)：選擇紅細胞鋪滿背景板的部位（骨髓涂片體尾部）鏡檢，有核細胞鑲嵌于背景板上、形態(tài)各不同，正常情況下，粒細胞占50-60%、紅細胞系統(tǒng)20%左右、淋巴細胞占20%、全片巨核細胞7-35個（大多認為10個以上為正常）。,骨髓閱片,增生明顯活躍至極度活躍；粒

8、系過度增生，以異常早幼粒為主，胞漿中充滿粗大的粉紅色顆粒；,一、急性早幼粒細胞白血病,特殊提醒：臨床貧血出血感染浸潤，尤其是出血，血象白細胞往往減低、貧血、血小板減少，貧血為正細胞正色素貧血，年輕人、胸骨壓痛、外周血幼稚細胞、凝血象異常如APTT、PT延長、低纖維蛋白原血癥為疑診重要指標，骨髓增生極度活躍，形態(tài)特征如上；,一、急性早幼粒細胞白血病,增生明顯活躍至極度活躍；淋巴系過度增生，原始淋巴細胞胞漿量少成深藍色，核染色質成粗顆粒狀

9、，籃狀細胞增多；,二、急性淋巴細胞白血病,特殊提醒：臨床貧血出血感染浸潤，血象白細胞往往極度升高、貧血、血小板減少，貧血為正細胞正色素貧血，年輕人、胸骨壓痛、外周血幼稚細胞為疑診重要指標，骨髓增生極度活躍，形態(tài)特征如上；,二、急性淋巴細胞白血病,增生減低或重度減低；粒、紅兩系均嚴重減少，粒系以成熟粒細胞為主，紅系以中晚幼紅細胞為主，淋巴細胞相對增多可達80%或更高，巨核細胞明顯減少或缺如，漿細胞、組織嗜堿細胞、網(wǎng)狀細胞增多成堆出現(xiàn)時稱

10、“非造血細胞團”；,三、再生障礙性貧血,特殊提醒：臨床貧血出血感染，血象三系減少 白細胞減少淋巴比例極度高、貧血為正細胞正色素貧血，骨髓巨核缺如是診斷再障極為重要的指標；,三、再生障礙性貧血,增生極度活躍；粒系明顯增生，以中性中幼粒、晚幼粒及桿狀核細胞增生為主，慢性期時原粒+早幼粒細胞<10%，嗜酸、嗜堿細胞同時增多，早期巨核細胞血小板明顯增多，易見小巨核細胞；,四、慢性粒細胞白血病,特殊提醒：已發(fā)生于老年但有不少年輕患者，脾大

11、為突出特點，伴PH染色體，分慢性期、加速期、急變期三個階段，治療選擇TKI藥物一線治療，監(jiān)測很重要；,四、慢性粒細胞白血病,增生活躍至明顯活躍；骨髓瘤細胞異常增生，以原幼漿細胞增生為主，胞體呈圓形或橢圓形，有絲狀或偽足樣突起，胞漿灰藍色有的含細小空泡，核圓形，染色質呈粗顆粒狀，核仁可見，可見雙核、多核、巨大型骨髓瘤細胞；特殊提醒：漿細胞形態(tài)特殊；,五、多發(fā)性骨髓瘤,,五、多發(fā)性骨髓瘤,增生明顯活躍；紅細胞系明顯增生，幼紅細胞常&g

12、t;30%，以中、晚幼紅細胞增生為主，各階段幼紅細胞胞體較小，胞漿量少且邊緣不整齊并呈較強嗜堿性（因血紅蛋白含量不足），胞核小而致密濃染，呈明顯“老核幼漿”現(xiàn)象，粒系百分比相對減低，巨核系常無明顯變化；鐵染色細胞內鐵陰性，外鐵缺如；,六、缺鐵性貧血,特殊提醒；育齡期女性月經(jīng)量增多、痔瘡出血、胃大部切除術后、胃腸道病變?yōu)樽畛Ｒ娫?，血清鐵蛋白減低代表儲存鐵具有診斷價值，診斷盡可能明確病因診斷，治療原則：去除病因、補足儲存鐵，治療有效網(wǎng)織

13、紅細胞一周上升；,六、缺鐵性貧血,,增生明顯活躍；紅細胞系明顯增生，幼紅細胞常>40%，以早、中幼紅細胞增生為主，并出現(xiàn)巨幼紅細胞常>10%，其形態(tài)特征：胞體多增大，胞核增大、染色質疏松、呈顆粒狀似海綿，著色淺淡，巨晚幼紅細胞核形可呈花瓣狀，胞漿中易見Howell-Jolly小體，粒系相對減少，以巨晚幼粒、桿狀核粒細胞為多見，成熟粒細胞可見核分葉過多現(xiàn)象；,七、巨幼細胞貧血,特殊提醒：高齡、進食差，大細胞性貧血，檢查葉酸、

14、維生素B12減低同樣有診斷價值。,七、巨幼細胞貧血,增生明顯活躍；幼紅細胞呈顯著增生，常>50%，以中幼紅細胞增生為主，其他階段者也相應增多，易見核分裂相，粒系百分比相對減低，巨核細胞大致正常；成熟紅細胞形態(tài)所見似外周血，易見Howell-Jolly小體、Cabot環(huán)；,八、溶血性貧血,特殊提醒；溶血性貧血原因眾多，是否溶血需要滿足兩個方面紅細胞破壞增加、代償增生；分血管內、血管外溶血兩種，紅細胞膜、酶、血紅蛋白及紅細胞以外因

15、素均可引起溶血，溶血性貧血診斷需明確病因診斷，以期針對病因治療；,八、溶血性貧血,增生明顯活躍或極度活躍；淋巴系高度增生，以異常的成熟小淋巴細胞為主常>50%，在形態(tài)上類似正常小淋巴細胞，但也可見核染色質不規(guī)則濃聚現(xiàn)象，易見藍裝細胞，粒紅兩系細胞明顯減少，巨核系減少或缺如；特殊提醒：慢淋多發(fā)于老年人、常伴淺表淋巴結、肝脾腫大，大部分隨診不需要治療，在有治療指證時治療；,九、慢性淋巴細胞白血病,增生活躍或明顯活躍；巨核系多明顯

16、增生，急性型者原幼巨核細胞居多，慢性型者以顆粒型巨核細胞居多，兩型產(chǎn)板巨均減少。特殊提醒：既往稱“特發(fā)性血小板減少性紫癜”，免疫相關性疾病需要除外風濕病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淋巴增殖性疾病如淋巴瘤、慢淋等疾??；,十、免疫性血小板減少癥,增生明顯活躍，有核細胞增生明顯活躍，成熟紅細胞密集，圖片中紅細胞重疊幾乎無單個紅細胞分布的部位；粒紅巨核三系均增生，但以紅系增生為著，紅系以中幼紅、晚幼紅為主，形態(tài)基本正常，粒系可見粒細胞分裂相，巨核系巨

17、核細胞和血小板顯著增多，巨核細胞已成熟型為主。特殊提醒：NAP增高、EPO不增高，JAK2V617突變陽性；,十一、骨髓增殖性腫瘤:真性紅細胞增多癥PV,常呈“干抽”現(xiàn)象，甚至多部位穿刺均如此；骨髓增生（有核細胞增生）重度減低，有核細胞較少，僅見少數(shù)中性晚幼粒細胞和中晚幼紅細胞； 特殊提醒：NAP陽性率及積分顯著增高；,十一、骨髓增殖性腫瘤:原發(fā)性骨髓纖維化PMF,增生明顯活躍；以巨核系細胞異常增生為主，巨核細胞成堆簇集以成熟型

18、為主，核漿發(fā)育不平衡，核分葉過多；粒系和紅系亦明顯增生，成熟紅細胞形態(tài)染色正常；特殊提醒：NAP增高、有血栓形成及自發(fā)出血風險；,十一、骨髓增殖性腫瘤：原發(fā)性血小板增多癥ET,增生多明顯活躍，可見三系或任何一系病態(tài)造血；紅細胞系過度增生，幼紅細胞常>50%，形態(tài)異常，常呈巨幼樣變，可見雙核、多核、核分葉、核碎裂及核漿發(fā)育失衡等病態(tài)造血現(xiàn)象；粒系細胞一般減少，可見雙核、核分葉過多或過少，胞漿內顆粒過多、過少或缺如及核漿發(fā)育失衡

19、等病態(tài)造血現(xiàn)象；巨核系細胞多少不一，可見小巨核細胞甚至小淋巴樣巨核細胞、單核或多核的小巨核細胞，易見巨大和畸形血小板。,十二、骨髓增生異常綜合征,特殊提醒：NAP增高、有血栓形成及自發(fā)出血風險；,十二、骨髓增生異常綜合征,內容,1．貧血診斷及鑒別診斷思路 有沒有？ 什么樣？ 什么病？ 小細胞低色素性貧血：IDA、ACD、RAS； 大細胞性貧血：MA、H

20、A、MDS； 正細胞正色素貧血：AA、腎性貧血、Leukemia、MM； 骨穿or骨髓活檢？ 要不要輸血？輸什么？,血液臨床技能訓練,2．溶血性貧血診斷及鑒別診斷思路 能不能診斷？ 血管內、血管外？ 紅細胞本身因素、紅細胞以外因素？ 診斷為什么??？ 病因診斷？ 骨穿or骨髓活檢？ 要不要輸血？輸什么？,3．全

21、血細胞減少診斷及鑒別診斷思路 AA：外周血淋巴比例高，無肝脾淋巴結增大，骨髓非造血細胞團、巨核缺如 胸骨骨穿±髂骨骨髓活檢 PNH：血管內溶血、酸溶血、CD55、CD59、網(wǎng)織紅略增高 MA：老年、進食差、大細胞性貧血、網(wǎng)織紅略增高 MDS：老年、貧血時間長，骨髓病態(tài)造血 低增生性急性白血?。喊籽。˙last） 骨髓造血功

22、能停滯：一月恢復、支持 免疫性全血細胞減少 ：合并其他自身免疫病,4．出血性疾病診斷及鑒別診斷思路 什么部位？ 過敏性紫癜：下垂部位出血性皮疹，血管炎性疾病，可有腎臟、腹部受累； 免疫性血小板減少癥：瘀斑青紫、血小板減少、骨髓象巨核成熟障礙； 血友病A：伴性遺傳、關節(jié)腔及深部肌肉組織出血、APTT延長，骨穿禁忌； 彌漫性血管內凝血（

23、DIC）： 急診處置（采血血象+凝血象）？操作做什么（±骨穿）？ 鼻出血：填塞 陰道出血不止：不一定刮宮 牙齦出血： 輸血？輸什么？,5．脾大診斷及鑒別診斷思路 什么??？ 慢粒：白細胞增高、骨髓特點、Ph染色體、bcr-abl基因 骨髓纖維化：老年、巨脾、干抽、骨髓幼紅幼粒

24、 肝硬化脾亢：肝硬化病史、多為兩系減少 淋巴瘤：B組癥狀、淋巴結增大 骨穿or骨髓活檢？,6．DIC診斷及治療原則診斷： 伴發(fā)于危重癥（嚴重感染、腫瘤、病理產(chǎn)科、創(chuàng)傷等） 出血、微循環(huán)衰竭或休克征象 實驗室檢查（血小板、Fib、D-dimer、PT及APTT）治療原則： 治療基礎疾病及消除病因

25、 抗凝治療 替代治療（FFP、血小板、Fib等） 纖溶抑制藥物,6．骨穿注意事項 審題：題干基本可以診斷，骨髓閱片特殊形態(tài)細胞加以印證； 穿刺針長度：胸骨說1cm留1.5cm，髂骨說1.5cm留2.0cm 穿刺失敗應對: 第一針足夠深（一次到位） 換部位（胸骨正中線、

26、髂前略靠后方） 注意點: 骨髓片認真標記（寫姓）、一滴涂片、完整涂片3張、骨髓液別打外邊； 檢查項目： 急性白血?。ɑ颉⑷旧w、免疫分型） 其他血液病（染色體）,1．劉*，男，16歲，因“面色蒼白、乏力3周，牙齦

27、出血2天”為主訴來診。既往體健。查體：體溫39.1℃，脈搏120次/分，貧血貌，鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結未及腫大，牙齦少許滲血，胸骨無壓痛，右肺底聞及濕啰音，肝脾不大，雙下肢無水腫。血象：WBC 1.3×109/L，N 0.0,5，L 0.95，ANC 0.06×109/L Hb 65g/L，MCV 90fl，MCH 30pg，MCHC 340g/L，PLT 8×109/L；網(wǎng)織紅細胞0.00

28、4 ，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)16×109/L；要求：根據(jù)以上資料，請給出該患最可能的診斷？需要做什么檢查以明確？,血液臨床思維訓練,2．劉*，女，16歲，因“面色蒼白、乏力1月，活動后心悸胸悶1周”為主訴來診。既往體健，月經(jīng)量增多。查體：輕度貧血貌，鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結未及腫大，胸骨無壓痛，雙肺呼吸音清，肝脾不大，雙下肢無水腫。血象：WBC 7.8×109/L，N 0.60，L 0.35，Hb 75g/

29、L，MCV 58fl，MCH 20pg，PLT 124 × 109/L；網(wǎng)織紅細胞0.006；要求：根據(jù)以上資料，請給出該患最可能的診斷？需要做什么檢查以明確？,3．劉*，女，76歲，因“乏力、面色蒼白1年，活動后心悸胸悶半月”為主訴來診。既往類風濕性關節(jié)炎病史20余年，口服中藥治療，目前雙手指間關節(jié)、雙腕關節(jié)明顯變形腫痛，雙膝腫痛、行走困難，高血壓病史10年，糖尿病病史5年，否認嘔血黑便，無痔瘡出血史，無胃手術

30、史。查體：雙手尺偏、雙手雙足多關節(jié)明顯變形，輕度貧血貌，鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結未及腫大，胸骨無壓痛，雙肺呼吸音清，肝脾不大，雙下肢無水腫。血象：WBC 6.8×109/L，N 0.60，L 0.35，Hb 75g/L，MCV68fl，MCH 23pg，PLT 124×109/L；網(wǎng)織紅細胞0.005；要求：根據(jù)以上資料，請給出該患最可能的診斷？需要做什么檢查以明確？,4．鄧*，男，75歲，因“納差，

31、乏力、倦怠2月，活動后心悸胸悶1周”為主訴來診。高血壓病史20年，糖尿病病史12年，否認嘔血黑便，無胃手術史。查體：貧血貌，鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結未及腫大，胸骨無壓痛，雙肺呼吸音清，肝脾不大，雙下肢可凹性水腫。血象：WBC 7.8×109/L，N 0.60，L 0.35，Hb 75g/L，MCV 125fl，MCH 40pg，PLT 125×109/L；網(wǎng)織紅細胞0.12；要求：根據(jù)以上資料，請給

32、出該患最可能的診斷？需要做什么檢查以明確？,5．患者劉*，女，24歲，因“面色蒼白、乏力1月，皮膚鞏膜黃染2天”為主訴來診。既往體健，否認月經(jīng)量增多，反復口腔潰瘍2年，伴光敏脫發(fā)。查體：重度貧血貌，皮膚鞏膜黃染，全身淺表淋巴結未及腫大，胸骨無壓痛，雙肺呼吸音清，肝肋下未及，脾大肋下5cm，雙下肢無水腫。血象：WBC 7.8×109/L，N 0.60，L 0.35，Hb 75g/L，MCV 132fl，MCH 42pg，

33、PLT 124×109/L；網(wǎng)織紅細胞0.26；要求：根據(jù)以上資料，請給出該患最可能的診斷？需要做什么檢查以明確？,6．王*，男性，18歲。因“頭暈乏力半月、發(fā)熱伴牙齦出血1天”就診，查體：面色蒼白，全身淺表淋巴結未觸及腫大，上顎可見血泡，雙下肢散在出血點，胸骨壓痛（+），雙肺未及干濕啰音。腹平軟，肝脾肋下未及。血象：WBC 2.5×109/L，N 0.60，L 0.30，Hb 80g/L，MCV 90

34、fl，MCH 30pg，MCHC 340g/L，PLT 10×109/L，鏡檢提示幼稚細胞80%，凝血象APTT 50s，PT 10s，F(xiàn)ib 0.4g/L，D-dimer 8700ug/L。肝炎病毒、梅毒陰性，HIV抗體(-)。要求：根據(jù)以上資料，請給出該患最可能的診斷？需要做什么檢查以明確？,7．王*，男性，18歲。因“頭暈乏力半月、發(fā)熱伴牙齦出血1天”就診，查體：面色蒼白，全身淺表淋巴結未觸及腫大，上顎可見血

35、泡，雙下肢散在出血點，胸骨壓痛（+），雙肺未及干濕啰音。腹平軟，肝脾肋下未及。血象：WBC 40.1×109/L，N 0.12，L 0.80，Hb 80g/L，MCV 90fl，MCH 30pg，MCHC 340g/L，PLT 10×109/L，鏡檢提示幼稚細胞80%，凝血象APTT 30s，PT 10s，F(xiàn)ib 2.4g/L，D-dimer 4500ug/L。肝炎病毒、梅毒陰性，HIV抗體(-)。要求：

36、根據(jù)以上資料，請給出該患最可能的診斷？需要做什么檢查以明確？,8．王*，男性，50歲，乏力、腹脹3個月就診，既往體健。查體：淺表淋巴結不大，胸骨下端壓痛不明顯，心肺聽診無異常。肝肋下3cm，質中，無壓痛。脾大，A線15cm，B線20cm,C線5cm,質硬，無壓痛。血常規(guī)：WBC 211.9×109/L，N 0.70, L 0.20, E 0.05, B 0.05, Hb 150g/L，PLT 519×109

37、/L。骨髓檢查：骨髓增生極度活躍，粒系細胞明顯增生，以中性中幼粒細胞以下各階段細胞為主。要求：根據(jù)以上資料，請給出該患最可能的診斷？需要做什么檢查以明確？,9．李*，女，62歲。2小時前走路時不慎絆了一跤、不能站立，就診于我院骨科，脊柱CT示：胸5-6、10、12，腰1-2多部位壓縮性骨折，自訴有乏力1月余，否認胸肋骨疼痛，無腹痛、腹瀉，無體重減輕。查體：神清，精神不振，輕度貧血貌，無黃疸，淺表淋巴結未及腫大，心肺聽診

38、未及異常，腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾未觸及。輔助檢查：HBsAb（＋），肝功能：白蛋白35g/L，球蛋白75g/L，血CEA、CA125、CA199、AFP正常， 肌酐230umol/L，血鈣3.2mmol/L，血象：WBC 9.8×109/L，N 0.80，L 0.20，Hb 90g/L，MCV 85fl，MCH 30pg，PLT 125×109/L；要求：根據(jù)以上資料，請給出該患最可能的診斷？需要做什

39、么檢查以明確？,血液臨床思維訓練題,10．王*，女性，40歲，因“皮膚瘀斑半月”血液門診就診，月經(jīng)量增多2年，發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤2年，既往乙肝病史10年，否認高血壓、糖尿病病史，否認嘔血黑便，無胃手術史。查體：貧血貌，鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結未及腫大，胸骨無壓痛，雙肺呼吸音清，肝脾不大，腹部、雙下肢散在瘀斑青紫。血象：WBC 7.8×109/L，N 0.70，L 0.30，Hb 81g/L，MCV 58fl，MCH 18

40、pg，PLT 12×109/L；網(wǎng)織紅細胞0.006；凝血象：APTT 29s，PT 10s，F(xiàn)ib 2.5g/L，D-dimer 420ug/L，肝炎病毒HBSAg+、梅毒陰性，HIV抗體(-)，生化肝功正常，乙肝HBVDNA正常；要求：根據(jù)以上資料，請給出該患最可能的診斷？需要做什么檢查以明確？,11．李東，男，65歲。腹脹、乏力1月余。查體：神清，輕度貧血貌，淺表淋巴結未觸及腫大，心肺聽診未見異常，腹部膨隆

41、，未見腹壁靜脈曲張，肝臟未及腫大，巨脾達盆腔，雙下肢無浮腫。輔助檢查：HBsAb（＋），肝功能正常。血AFP正常；血常規(guī)：WBC 8.5x109/L，N 62％，L35%，Hb 95g/L，MCV 90fl，MCH 30pg，MCHC 340g/L，PLT 245x109/L，分類可見幼稚細胞3%；骨髓多部位干抽，骨髓象檢查：骨髓增生（有核細胞增生）重度減低，有核細胞較少，見少數(shù)中性晚幼粒細胞和中晚幼紅細胞； NAP陽性率及積