肺泡蛋白沉著癥是由什么原因引起的

1、肺泡蛋白沉著癥是由什么原因引起的(一)發(fā)病原因肺泡蛋白沉著癥病因未明，推測與幾方面因素有關：如大量粉塵吸入(鋁，二氧化硅等)，機體免疫功能下降(尤其嬰幼兒)，遺傳因素，酗酒，微生物感染等，而對于感染，有時很難確認是原發(fā)致病因素還是繼發(fā)于肺泡蛋白沉著癥，例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發(fā)現(xiàn)有肺泡內高蛋白沉著。雖然啟動因素尚不明確，但基本上同意發(fā)病過程為脂質代謝障礙所致，即由于機體內，外因素作用引起肺泡表面活性物質的代謝異常

2、，到目前為止，研究較多的有肺泡巨噬細胞活力，動物實驗證明巨噬細胞吞噬粉塵后其活力明顯下降，而病員灌洗液中的巨噬細胞內顆粒可使正常細胞活力下降，經(jīng)支氣管肺泡灌洗治療后，其肺泡巨噬細胞活力可上升，而研究未發(fā)現(xiàn)Ⅱ型細胞生成蛋白增加，全身脂代謝也無異常，因此目前一般認為本病與清除能力下降有關。(二)發(fā)病機制1.肺泡蛋白沉著癥的發(fā)病機制目前尚不完全清楚，有以下幾種假設：(1)表面活性物質清除障礙：電鏡觀察發(fā)現(xiàn)肺泡蛋白沉積物和全肺灌洗物在結構上與由

3、Ⅱ型肺泡上皮細胞分泌的含有層狀體的肺泡表面活性物質非常相似，提示肺泡蛋白沉積物可能與肺發(fā)生繼發(fā)性肺泡蛋白沉著癥的平均發(fā)病率約5.3%，但急性髓白血病患者繼發(fā)該病的發(fā)生率可高達10%，與原發(fā)性肺泡蛋白沉著癥不同，繼發(fā)性肺泡蛋白沉著癥的病變往往呈局灶型，而且癥狀輕微，通常不需要行支氣管肺泡灌洗治療。(4)吸入物的異常損傷文獻報道肺泡蛋白沉著癥可能與某些理化因素和礦物粉塵吸入有關，如白消安，苯丁酸氮芥，矽塵和鋁塵等，動物吸入矽塵顆粒也可引起肺

4、泡蛋白沉著癥這些都提示肺泡蛋白沉著癥可能與某些理化因素和礦物粉塵吸入有關，但在人類，流行病學研究尚無直接證據(jù)表明肺泡蛋白沉著癥與上述物質有關。(5)基因突變：肺泡表面活性物質相關蛋白B(SPB)基因突變已被證實與先天性肺泡蛋白沉著癥(CPAP)有關，目前已經(jīng)證實SPB基因至少存在2個突變位點，一個是第121位堿基C被3個堿基GAA所替代，另一個是第122位點上缺失了1個堿基T，兩種基因突變均可導致肺泡表面活性物質中SPB缺失，但先天性肺