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文檔簡介
1、腦靜脈竇血栓形成,1,患者男性,49 歲,主因“記憶力下降、行為異常 1 月,加重伴意識模糊1周”就診。,腦靜脈竇血栓形成(CVST)是相對少見的腦血管病,占腦血管病比例<10%。加之早期癥狀多樣、不典型,所以誤診和漏診時常發(fā)生,這是導(dǎo)致預(yù)后不佳的主要因素之一,也是醫(yī)療損害的常見原因。CVST的癥狀、體征和輔助檢查均有自身特點,為CVST的早期診斷提供了重要的線索。特別指出的是,疾病的病史很重要,要針對性詢問病史(包括誘因)。詢
2、問病史的技巧是掌握診斷和鑒別診斷的關(guān)鍵的關(guān)鍵環(huán)節(jié),即按圖索驥。,2,患者男性,49 歲,主因“記憶力下降、行為異常 1 月,加重伴意識模糊1周”就診。,“索”即鑒別的過程,“圖”即鑒別診斷的要點,這張圖的建立需要臨床積淀和臨床思維的嚴謹訓練。當然,“圖”也要盡量包括相似疾病的鑒別,不能漏診。而查體過程中很重要眼底檢查不能忽略。而內(nèi)科查體還能為可能的病因提供重要的線索。影像學只能作為輔助檢查手段。CT早期改變(如腫脹、橫竇條索征等)常因
3、認識不足而忽略。現(xiàn)代的MRI技術(shù)和SWI序列,已經(jīng)使得DSA不再是必需的確診手段。病史、體征和輔助檢查的相互印證,對疾病的診斷、病生理和預(yù)后的判斷,乃至治療策略的選擇,具有重要的意義。,3,患者男性,49 歲,主因“記憶力下降、行為異常 1 月,加重伴意識模糊1周”就診。,【病史詢問思路】1、主要綜合征:顱高壓的表現(xiàn),頭痛、嘔吐和視物模糊;癲癇;局灶性癥狀和體征。2、非典型癥狀:①、單純頭痛;②、單純的精神癥狀;③短暫性全面性遺忘
4、癥;④、因底節(jié)區(qū)受累,出現(xiàn)可逆性的帕金森和認知障礙。⑤、三叉神經(jīng)痛、視野缺損等。3、頭痛的特點和鑒別:少數(shù)患者以單純頭痛為臨床表現(xiàn),應(yīng)該與良性顱內(nèi)高壓或低顱壓鑒別。4、高危因素或既往病史:孕產(chǎn)婦是高危人群,反復(fù)流產(chǎn)病史常提示易栓癥;下肢深靜脈血栓、既往史或家族史需要警惕;鼻竇或乳突感染、腰穿、腦外傷或腦外科手術(shù)等誘發(fā)因素;多發(fā)性硬化等。5、誘因和起病方式:妊娠嘔吐,脫水等誘因。6、加重或緩解的因素(如起病即達高峰、逐步惡化、階梯
5、樣惡化):由于靜脈竇血栓可以雙側(cè)半球受累,所以可以出現(xiàn)雙側(cè)的癥狀和體征,而且可以緩解和發(fā)作交替出現(xiàn),左側(cè)和右側(cè)交替出現(xiàn)。也可以出現(xiàn)類似TIA的表現(xiàn)。7、眼底檢查:視乳頭水腫常提示顱高壓。8、其他查體:耳鼻喉查體注意乳頭炎癥; 內(nèi)科查體注意是否合并下肢水腫、眼底水腫和腰部叩擊病等;女性患者注意是否懷孕。,4,患者男性,49 歲,主因“記憶力下降、行為異常 1 月,加重伴意識模糊1周”就診。,【現(xiàn)病史】患者 1 月前出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍、記憶力
6、減退、行為異常,表現(xiàn)為近記憶力 下降,遠記憶力保留,言語不著邊際,無肢體力弱,無發(fā)熱,無抽搐。就診于當?shù)?醫(yī)院,給予頭顱 CT 檢查,提示腦梗死,MRI 提示多發(fā)性缺血脫髓鞘,診斷為“腔隙 性腦梗死”,給予抗血小板和降脂治療(具體不詳),癥狀改善不明顯。轉(zhuǎn)診到省級三 甲醫(yī)院,復(fù)查頭顱 MRI 提示雙側(cè)丘腦病變,考慮診斷為“Wernicke 腦病”,給予補充 B 族維生素治療,癥狀逐漸加重,于 1 周前出現(xiàn)意識模糊。故轉(zhuǎn)入我院。 【既
7、往史】】否認高血壓、糖尿病、心臟病史,有大量飲酒史 20 余年。有頭外傷病史。,5,患者男性,49 歲,主因“記憶力下降、行為異常 1 月,加重伴意識模糊1周”就診。,體格檢查要兼顧重點和全面。重點查體是仔細詢問病史后,對疾病有初步的判斷,然后針對查體進一步獲得客觀證據(jù)(重要的陰性體征具有鑒別診斷的價值)。全面查體是對此前對疾病診斷的補充(包括病因的補充,并發(fā)癥的補充)。,6,患者男性,49 歲,主因“記憶力下降、行為異常 1 月,加重
8、伴意識模糊1周”就診。,體格檢查要點:1、生命體征:對昏迷的患者,注意眼位,通過腦干反射進行定位。2、神經(jīng)科查體:眼底的檢查,視野的檢查,注意高級皮質(zhì)功能的評價,錐體外系的評價。3、皮膚、黏膜和關(guān)節(jié):特征性改變常為風濕免疫性疾病提供線索,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE),神經(jīng)白塞病等。4、耳鼻喉科查體:乳突炎,中耳炎及鼻竇炎癥等可能誘發(fā)CVST。5、頸部查體:甲狀腺疾病與其他免疫性疾病存在相關(guān)性;頸部動脈聽診、動脈粥樣硬化和腦靜脈竇
9、血栓形成有危險因素的重疊,頸部靜脈怒張,常提示頸靜脈血栓或門靜脈高壓導(dǎo)致頸靜脈回流受阻。6、心肺查體:心臟的陽性體征可能提示一些疾病并且與CVST相關(guān),如感染性心內(nèi)膜炎,注意肺部炎癥和肺梗死或肺的免疫相關(guān)性疾病的體征,但有時通過體征鑒別。7、腹部查體:注意肝臟疾病和脾臟腫大的體征,注意炎性腸道疾?。冃越Y(jié)腸炎)的體征,注意排除腎病綜合征的體征(眼瞼水腫、腎區(qū)叩擊痛等)8、下肢動脈及靜脈:注意下肢腫脹、皮溫增高、Homans征。
10、9、特殊情況:孕產(chǎn)婦的婦科和產(chǎn)科查體。,7,患者男性,49 歲,主因“記憶力下降、行為異常 1 月,加重伴意識模糊1周”就診。,【本例體格檢查結(jié)果】血壓 120/59 mmHg(左側(cè)),血壓 105/60 mmHg(右側(cè)), 呼吸 20 次 / 分,血氧飽和度 98%,心率 80 次 / 分,脈搏 80 次 / 分,雙側(cè)脈搏對稱 有力;雙肺聽診呼吸音清,未聞及干濕啰音;律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜 音;腹軟,無壓痛、無反跳痛及肌緊
11、張;雙下肢無水腫;神經(jīng)系統(tǒng)查體:神清,意 識模糊,言語尚清晰,計算力、定向力、記憶力、理解力等高級皮質(zhì)功能均差;雙 眼直接間接對光反射靈敏,雙瞳等大等圓,直徑 3 mm,雙側(cè)眼球各向運動充分,無 眼震;雙側(cè)咬肌對稱有力,雙側(cè)額紋對稱,雙側(cè)鼻唇溝對稱,粗測聽力正常,氣導(dǎo) 大于骨導(dǎo),懸雍垂居中,雙側(cè)軟腭上抬有力,咽反射靈敏,雙側(cè)轉(zhuǎn)頸和聳肩對稱有 力,伸舌居中;四肢肌力 5 級,肌張力適中,腱反射正常,病理征陰性;深淺感覺無 異常,雙指鼻、輪
12、替、跟膝脛試驗穩(wěn)準。頸軟、無抵抗。頸部血管無雜音。NIHSS 評 分 3 分,蒙特利爾認知評估量表(MoCA 量表)24 分、MMSE 量表 22 分。,8,患者男性,49 歲,主因“記憶力下降、行為異常 1 月,加重伴意識模糊1周”就診。,(三)輔助檢查 正確選擇輔助檢查對明確診斷和指導(dǎo)治療非常關(guān)鍵,要熟悉輔助檢查的診斷價值(敏感性和特異性,假陽性和假陰性),要客觀評價輔助檢查的意義。依據(jù)患者的病生理狀態(tài)和總體情況 ,選擇合適的輔助
13、檢查。,9,患者男性,49 歲,主因“記憶力下降、行為異常 1 月,加重伴意識模糊1周”就診。,1. 實驗室檢查1、血常規(guī):白細胞升高可提示感染性CVST,但也可是CVST病程的應(yīng)激性升高;紅細胞升高,要考慮是否符合真性紅細胞增多癥,紅細胞減低要考慮營養(yǎng)缺失性或再生障礙性貧血或溶血性貧血。全血細胞減少要考慮白血病或再障。2、尿常規(guī):判斷是否存在感染或腎病;
14、 3、血沉(腫瘤、感染或血管炎)4、腫瘤系列;腫瘤繼發(fā)性獲得性易栓癥; 5、免疫指標:免疫相關(guān)性疾病6、PT、PTT、INR等凝血功能檢測 7、D-二聚體8、易栓癥的篩查:遺傳性或獲得性易栓癥的篩查9、抗心磷脂抗體:反復(fù)流產(chǎn)的患者須做。
15、 10、高同型半胱氨酸血癥11、特殊感染:特殊感染源的抗體檢出或神經(jīng)梅毒者行快速血漿反應(yīng)素試驗。12、妊娠反應(yīng) 13、血脂和血糖14、電角質(zhì) 15、腦脊液:注意顱內(nèi)高壓是否存在,是否存在顱內(nèi)感染以及
16、是否存在副腫瘤綜合征。,10,患者男性,49 歲,主因“記憶力下降、行為異常 1 月,加重伴意識模糊1周”就診。,2. 影像學檢查【提示】所有懷疑CVST的患者應(yīng)行急診 CT 或MRI檢查以明確診斷。必要時完善CTV或MRV。診斷的金標準是腦血管造影檢查。 (1)頭顱 CT:30%的病例CT表現(xiàn)為正常。要增強CT進一步診斷。a、間接征象:骨窗可提供是否合并乳突炎或中耳炎,為感染性CVST診斷提供依據(jù)。還包括靜脈性梗死和腦水腫,靜脈
17、性腦梗 死有如下特點:多發(fā)性、非動脈分布區(qū)、皮質(zhì)下分布、很難描述的病變、雙側(cè)丘腦或底節(jié)受累。腦水腫可表現(xiàn)為局限性或廣泛性腦水腫,腦溝變淺或消失,可出現(xiàn)腦室受壓和梗阻性腦積水,還可有大腦鐮或小腦幕的增強B、直接征象:條索征、致密三角征、空三角征(delta征)。。,11,患者男性,49 歲,主因“記憶力下降、行為異常 1 月,加重伴意識模糊1周”就診。,(2)、頭顱 MRI+MRV:可直接顯示顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓以及繼發(fā)腦實質(zhì)損害,較C
18、T更為敏感。急性期(1-5天):T1WI等信號,T2WI低信號;亞急性期(6-15天):T1WI、T2WI高信號;慢性期(>16天):T1WI、T2WI信號降低且不均勻。(3)、腦血管造影(DSA):是最可靠的依據(jù),可直接顯示靜脈、靜脈竇部分的完全充盈缺損,動態(tài)觀察血管內(nèi)血栓形成的變化,為介入治療提供客觀依據(jù)。,12,患者男性,49 歲,主因“記憶力下降、行為異常 1 月,加重伴意識模糊1周”就診。,(四)診斷【提示】腦
19、靜脈竇血栓的臨床表現(xiàn)不典型,所以漏診和誤診比較常見。要遵循一些常規(guī)步驟及原則。主要是先定位診斷,再定性診斷。其次,為了減少漏診,對高危人群應(yīng)該考慮到此?。ㄈ缭挟a(chǎn)婦、既往病史,、易栓癥等),對不典型癥狀也要考慮到此?。ㄈ缇癜Y狀、單純頭痛)。查體要注意眼底的檢查,對于影像學檢查要注意特征性和非特征性的改變(條索片、腦水腫和雙側(cè)底區(qū)病變等)。,13,患者男性,49 歲,主因“記憶力下降、行為異常 1 月,加重伴意識模糊1周”就診。,1.定位
20、診斷:雙側(cè)丘腦患者主要表現(xiàn)為認知障礙、定向力和注意力等下降,無失語和失用,此為皮質(zhì) 下癡呆的表現(xiàn)。同時查體姿勢、步態(tài)正常,肌張力正常,無錐體外系受累表現(xiàn)。腦 結(jié)構(gòu)影像學提示雙側(cè)丘腦異常信號,異常血管擴張影。綜合上述的臨床表現(xiàn)和影像 學特點,考慮為雙側(cè)丘腦病變,腦靜脈系統(tǒng)受累。2.定性診斷:腦靜脈竇血栓形成,硬腦膜動靜脈瘺 患者中年男性,有腦外傷病史,本次為急性起病,表現(xiàn)為逐漸進展性認知障 礙,影像學磁共振提示雙側(cè)丘腦病變,三腦室
21、后部異常血管擴張,DSA 提示“丘腦 髓紋靜脈和大腦大靜脈顯影不佳,右側(cè)小腦幕區(qū)硬腦膜動靜脈瘺,左側(cè)椎動脈的腦 膜后動脈分支、右側(cè)小腦上動脈的遠端分支參與供血,走形迂曲,右側(cè)腦膜垂體干遠端分支、右側(cè)枕動脈的腦膜支遠端向動靜脈瘺供血”,故明確病因診斷。,14,患者男性,49 歲,主因“記憶力下降、行為異常 1 月,加重伴意識模糊1周”就診。,【鑒別診斷】主要與“雙側(cè)底節(jié)病變”的其他疾病進行鑒別。,15,患者男性,49 歲,主因“記憶力下
22、降、行為異常 1 月,加重伴意識模糊1周”就診。,(五)治療腦深靜脈或靜脈竇血栓形成相對少見。CVST 患者中年輕人多見,孕產(chǎn) 婦多見,由于早期癥狀不典型而容易漏診。如果早期診斷,早期給予抗凝治療,預(yù) 后相對良好。顱內(nèi)出血并不是抗凝治療的禁忌證。腦靜脈竇血栓形成的病因比較復(fù)雜,不同病因的患者需要的抗凝治療時間不同。同時,仍有 10%左右患者在抗凝治療的基礎(chǔ)上預(yù)后不佳,需要溶栓或介入治療。,16,患者男性,49 歲,主因“記憶力下降、行
23、為異常 1 月,加重伴意識模糊1周”就診。,【本例診療方案】①抗凝治療或溶栓治療 急性期抗凝治療給予低分子肝素,皮下注射,按體重調(diào)整劑量,通常為 180AXa IU/(kg·24h),2 次 / 日。 相比普通肝素,較少發(fā)生出血并發(fā)癥,無須檢測凝血指標,但作用持續(xù)時間較長。 (1)普通肝素:應(yīng)使活化部分凝血活酶時間(APTT)延長至少 1 倍,有建議首 先團注 1000U,隨后續(xù)給予 400 ~ 600U/h 的低劑量靜脈
24、微泵注射維持;每 2 小時監(jiān)測APTT,調(diào)整微泵注射速度和肝素總量。 (2)急性期后抗凝治療:肝素抗凝治療結(jié)束后應(yīng)繼續(xù)口服抗凝藥治療,常用華 法林。原則上,華法林與肝素重復(fù)使用 3 ~ 5 天,在 INR 達到 2.0 ~ 3.0 后停止肝 素使用,并定期監(jiān)測 INR,調(diào)整華法林劑量。對于短期內(nèi)誘因的 CVT 患者,抗凝治 療應(yīng)維持 3 ~ 6 個月;對于沒有短期內(nèi)誘因的患者應(yīng)該抗凝治療 1 年;對于復(fù)發(fā)性 CVT、CVT 后出現(xiàn)靜脈血
25、栓栓塞癥(VTE)或者具有遺傳性血栓形成傾向的患者可考慮終身抗凝治療。,17,患者男性,49 歲,主因“記憶力下降、行為異常 1 月,加重伴意識模糊1周”就診。,②經(jīng)靜脈溶栓治療肝素是 CVT 的標準治療,靜脈溶栓比抗凝治療更容易獲得腦靜脈前向血流。在 抗凝治療和對癥治療的基礎(chǔ)上病情仍然加重時,可以考慮溶栓治療。理論上,溶栓 治療較抗凝治療出血風險高,特別是在已經(jīng)顱內(nèi)出血的 CVT 患者。因此,傾向于出血風險小的介入治療。③介入治
26、療 腦靜脈血栓介入治療的證據(jù)尚不充分,仍然需要 RCT 研究來證實。介入治療方 法包括:經(jīng)頸靜脈或股靜脈穿刺導(dǎo)管行局部靜脈溶栓治療、機械取栓、靜脈竇內(nèi)支 架成形術(shù)等。薈萃分析顯示,在 CVT 危重癥患者,局部靜脈溶栓減少病死率。機械取 栓裝置包括球囊輔助溶栓和取栓、AngioJet 血栓清除術(shù)、Merci 取栓和 Penumbra 吸栓等。,18,患者男性,49 歲,主因“記憶力下降、行為異常 1 月,加重伴意識模糊1周”就診。,④外
27、科手術(shù)治療 在充分的內(nèi)科治療情況下仍然出現(xiàn)嚴重的神經(jīng)功能惡化,才考慮去骨瓣減壓手術(shù)。如果大面積的靜脈性梗死導(dǎo)致明顯的顱內(nèi)壓升高,去骨瓣減壓 手術(shù)是一種急救手段,通常大血腫較少考慮去骨瓣減壓手術(shù)。,19,患者男性,49 歲,主因“記憶力下降、行為異常 1 月,加重伴意識模糊1周”就診。知識點拓展,腦靜脈Qureshi分級:一級:側(cè)支循環(huán)繞過閉塞的硬腦膜竇,但是繼續(xù)和同一硬腦膜竇聯(lián)結(jié)。二級:側(cè)支循環(huán)繞過閉塞的硬腦膜竇,但是繼續(xù)和不同硬
28、腦膜竇,但同屬于一個循環(huán)聯(lián)結(jié)。三級:側(cè)支循環(huán)繞過閉塞的硬腦膜竇,但是繼續(xù)和不同循環(huán)硬腦膜竇聯(lián)結(jié)。,20,患者男性,49 歲,主因“記憶力下降、行為異常 1 月,加重伴意識模糊1周”就診。知識點拓展,皮層靜脈血栓形成:單純皮層靜脈血栓是一個特殊類型,比較少見,臨床上出現(xiàn)顱高壓表現(xiàn)的概率較低,視乳頭水腫較少見,腦實質(zhì)損害多見。少數(shù)出現(xiàn)明顯占位效應(yīng),需去骨瓣減壓手術(shù)。抗凝治療是首選,介入治療不適合。,21,患者男性,49 歲,主因“記憶力
29、下降、行為異常 1 月,加重伴意識模糊1周”就診。知識點拓展,易栓癥:指存在抗凝蛋白、凝血因子、纖溶蛋白等遺傳性或獲得性缺陷,或者存在獲得性危險因素而具有高血栓栓傾向。一、遺傳性易栓癥:1、抗凝蛋白缺陷:抗凝血酶缺陷癥,蛋白C缺陷癥、蛋白S缺陷癥等2、凝血因子缺陷:活化蛋白C抵抗癥、凝血酶原G20210A突變、異常纖維蛋白原血癥等。3、纖溶蛋白缺陷:異常纖溶酶原血癥、組織型纖溶酶原激活物缺陷癥、纖溶酶原活化抑制物-1增多等。
30、4、代謝缺陷:高是型半胱氨酸血癥等。5、凝血因子水平升高:因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ活性水平升高等。二、獲得性易栓癥:1、獲得性易栓疾?。嚎沽字C合征、腫瘤性疾病、骨髓增殖性腫瘤、陳陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、腎病綜合征、急性內(nèi)科疾?。ǔ溲孕牧λソ?、嚴重呼吸疾病)、炎性腸病等。2、獲得性易栓疾?。菏中g(shù)或創(chuàng)傷、長期制動、高齡、妊娠及產(chǎn)褥期、口服避孕藥及激素替代治療、腫瘤治療、獲得性抗凝蛋白缺陷等。,22,患者男性,49 歲,主因“記憶力下降、
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