中國(guó)重癥肌無(wú)力專家共識(shí)題庫(kù)

1、中國(guó)重癥肌無(wú)力診斷和治療專家共識(shí)中國(guó)重癥肌無(wú)力診斷和治療專家共識(shí)【定義】重癥肌無(wú)力（myasthengravisMG）是指乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與，主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體的獲得性自身免疫性疾病?！静∫颉孔陨砻庖摺⒈粍?dòng)免疫（暫時(shí)性新生兒重癥肌無(wú)力）、遺傳性（先天性肌無(wú)力綜合征）及藥源性（D青霉胺等）因素。重癥肌無(wú)力在各個(gè)年齡階段均可發(fā)病，發(fā)病率呈現(xiàn)雙峰現(xiàn)象，在40歲之前，女性發(fā)病高于男性（男:女為3:

2、7），在4050歲之間男女發(fā)病率相當(dāng)，在50歲之后，男性發(fā)病率略高于女性（男:女為3:2）?！九R床表現(xiàn)和分類】1臨床表現(xiàn)某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具有波動(dòng)性和易疲勞性的肌無(wú)力癥狀，通常眼外肌受累最常見，晨輕暮重，持續(xù)活動(dòng)后加重、休息后可緩解。眼外肌無(wú)力所致非對(duì)稱性上瞼下垂和雙眼復(fù)視是MG最為常見的首發(fā)癥狀（見于50%以上的MG患者），還可出現(xiàn)交替性上瞼下垂、雙側(cè)上瞼下垂、眼球活動(dòng)障礙等，瞳孔大小正常。面肌受累可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻

3、唇溝變淺、苦笑或面具樣面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困難。咽喉肌受累出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞等。頸部肌肉受累以屈肌為著。肢體各組肌群均分注射后每次記錄評(píng)分）試驗(yàn)前該項(xiàng)記錄評(píng)分100%，作為試驗(yàn)結(jié)果判定值。其中60%為陽(yáng)性。2電生理檢查：①低頻重復(fù)電刺激（RNS）：使用低頻重復(fù)電刺激（25Hz），常規(guī)檢查面、腋、尺神經(jīng)，持續(xù)時(shí)間為3秒，結(jié)果判斷用第4或5波與第1波相比，波幅衰竭50%以上。服用膽堿酯酶抑制劑的患者需停藥8

4、12小時(shí)后做此項(xiàng)檢查。②單纖維肌電圖（SFEMG）：使用特殊的單纖維針電極通過測(cè)定“顫抖”（Jitter）研究神經(jīng)肌肉傳遞功能，“顫抖”通常1520微秒；超過55微秒為“顫抖”增寬，一塊肌肉記錄20個(gè)“顫抖”中有2個(gè)大于55毫秒則為異常。3血清學(xué)檢查：①乙酰膽堿受體（AChR）抗體：約在3050%的單純眼肌型重癥肌無(wú)力患者血中可檢測(cè)到AChR抗體，約在8090%的全身型重癥肌無(wú)力患者血中可檢測(cè)到AChR抗體?？贵w檢測(cè)陰性者不能排除重癥肌