g6pd缺乏癥(蠶豆病)禁用食品和藥物

1、蠶豆病是一種6磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）缺乏所導(dǎo)致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖6磷酸脫氫酶（G6PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。疾病機(jī)理疾病機(jī)理紅細(xì)胞葡萄糖6磷酸脫氫酶（G6PD）有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會(huì)發(fā)生急性溶血性貧血癥——蠶豆病，致病機(jī)制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶

2、豆中某種因子后更誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化，紅細(xì)胞膜上的磷脂分子中的不飽和脂肪酸氧化生成過(guò)氧化脂質(zhì)，損害細(xì)胞膜。G6PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑，當(dāng)G6PD缺乏時(shí)則紅細(xì)胞被破壞而致病，然而缺乏G6PD的紅細(xì)胞卻可以免受瘧原蟲(chóng)（瘧疾的病原體）的侵?jǐn)_，因?yàn)榀懺x(chóng)只有在完美無(wú)缺的紅細(xì)胞中才能生存。易發(fā)人群易發(fā)人群這種病多見(jiàn)于兒童，男性患者約占90%以上。大多食蠶豆后1至2天發(fā)病，早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不

3、定性的腹痛，接著因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸，出現(xiàn)醬油色尿和貧血癥狀。嚴(yán)重時(shí)有尿團(tuán)、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時(shí)還可見(jiàn)雙眼固定性偏斜。此時(shí)如不及時(shí)搶救可于一至二天內(nèi)死亡。所以出現(xiàn)以上癥狀的病人，應(yīng)馬上送醫(yī)院診治。疾病預(yù)防疾病預(yù)防蠶豆病是遺傳性疾病。原則上確定是蠶豆病患者禁食蠶豆。但不是連續(xù)或一次進(jìn)食大量的蠶豆就一定導(dǎo)致蠶豆病發(fā)病。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無(wú)力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，

4、尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時(shí)，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴(yán)重病例可見(jiàn)昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時(shí)常于1～2日內(nèi)死亡。臨床診斷臨床診斷診斷原理診斷原理該病通過(guò)性聯(lián)不全顯性遺傳，G6PD基因在X染色體上，病人大多為男性，男女之比約為7∶1，在生吃蠶豆后數(shù)小時(shí)至數(shù)日（1～3天）內(nèi)突然發(fā)熱、頭暈、煩躁、惡心，尿呈醬油樣或葡萄酒色，一般發(fā)必理通，散列

5、痛），消炎痛，非那西汀，尼美舒利，雙氯芬酸，布洛芬，氨基比林（安乃近，安痛定），安替比林，苯妥英鈉，左旋多巴，安坦，奎尼丁，普魯卡因酰胺，安他唑林，苯海拉明，VitC（維C銀翹片水溶性維生素），VitK3VitK4，百樂(lè)君，對(duì)氨苯甲酸，吡芐明，各種退熱止痛藥（何濟(jì)公，小兒退熱散），薄荷（感冒靈顆粒，感冒清熱顆粒，保濟(jì)丸），樟腦，川蓮，牛黃（牛黃解毒丸，?；撬犷w粒，小兒咽扁顆粒，小兒速效感冒靈，小兒清熱寧顆粒），臘梅花，熊膽（清開(kāi)靈），開(kāi)

6、口茶，七里散，嬰兒素，穿琥寧，炎琥寧，氨茶堿.5.建議定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和尿潛血，0~3歲次半年，≥4歲次年.6.一旦患病，最好上醫(yī)院看病，并向醫(yī)生說(shuō)明患有蠶豆病.7.鍛煉好身體，增強(qiáng)免疫力.平時(shí)多給BB喝水，多曬溫和的陽(yáng)光，呼吸新鮮的空氣，有條件的話(huà)帶他去愛(ài)嬰坊等地方游泳也不錯(cuò).8.您要買(mǎi)日常用品有成分介紹的也注意一下其成分有以上禁忌的就不要用了.服藥禁忌服藥禁忌在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉、磺胺類(lèi)、呋喃類(lèi)、維生素K3

7、、K4、非那西丁、氨基比林、砜類(lèi)等藥物及中藥珍珠末、臘梅花、川連等。1下列藥物和食物較易引起溶血，應(yīng)禁用：下列藥物和食物較易引起溶血，應(yīng)禁用：抗瘧藥：伯氨喹啉、撲瘧喹啉、戊奎；磺胺類(lèi)：磺胺甲基異惡唑、磺胺吡啶、對(duì)氨苯磺酰胺、磺醋酰胺；解熱鎮(zhèn)痛藥：乙酰苯胺；砜類(lèi)：噻砜；其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘（樟腦）、美藍(lán)、苯肼、三硝基甲苯、川連、珍珠粉、蠶豆；中藥：薄荷、樟腦、萘酚、川蓮、牛黃粉、臘梅花、熊膽、開(kāi)口

8、茶、七厘散、嬰兒素、牛黃解毒丸等。2下列藥物可能會(huì)引起溶血，但無(wú)慢性下列藥物可能會(huì)引起溶血，但無(wú)慢性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血非球形紅細(xì)胞溶血性貧血者，用正常治療劑量時(shí)不會(huì)引起溶者，用正常治療劑量時(shí)不會(huì)引起溶血：血：抗瘧藥：氯喹、奎寧、乙胺嘧啶；磺胺類(lèi)：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、長(zhǎng)效磺胺、磺胺二甲基異惡唑；解熱鎮(zhèn)痛藥：撲熱息痛（商品名：泰諾、百服嚀、小兒退熱栓）、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林；其他