恥骨直腸肌綜合征

1、恥骨直腸肌綜合征,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱,puborectalis syndromePuborectalic syndromePuborectalic syndromePuborectalic syndromePuborectalic syndromePuborectalic syndrome,別名,puborectal muscle hypertrophy；恥骨直腸肌肥厚；恥骨直腸肌痙攣性肥大；恥骨直腸肌綜合癥,類別,普通外科/

2、直腸和肛管疾病/出口梗阻性便秘,ICD號,K62.8,概述,恥骨直腸肌綜合征(puborectalis syndrome)是一種以恥骨直腸肌痙攣性肥大，致使盆底出口處梗阻為特征的排便障礙性疾病。組織學(xué)改變以恥骨直腸肌肌纖維肥大為特征。,流行病學(xué),目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,病因,病因尚不清楚，可能與肛管周圍慢性炎癥(如坐骨直腸間隙膿腫)濫用瀉藥及盆底肌痙攣等因素有關(guān)。,發(fā)病機制,目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)有如下特點：

3、 ①緩慢、進行性加重的排便困難；②排便需灌腸協(xié)助或服瀉劑，瀉劑用量逐漸加大；③排便時過度用力，常大聲呻吟，大汗淋漓；④排便時間過長，每次常需0.5～1h；⑤便次頻繁、有排便不暢感；⑥排便前后常有肛門及骶后疼痛，或直腸下段有重壓感。,并發(fā)癥,目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,實驗室檢查,目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,其他輔助檢查,1.直腸指檢 肛管緊張度增高，肛管長度延長，恥骨直腸肌較肥大，有時呈銳利邊緣，常有觸痛。 2.肛管壓力測定 靜止壓

4、及收縮壓均增高，括約肌功能長度增加，可達5～6cm。 3.氣囊逼出試驗 50ml氣囊自直腸排出時間延長(常超過5min)或不能排出。 4.盆底肌肌電圖 恥骨直腸肌有顯著異常肌電活動。 5.結(jié)腸傳輸功能檢查 有明顯的直腸滯留現(xiàn)象。 6.排便動態(tài)造影 各測量值尚正常，但靜止、摒便及排便相顯示肛直角變小，肛管變長，造影劑不排或少排和恥骨直腸肌“擱架征”，即靜坐、提肛和力排時恥肌直腸肌部均平直不變或少變呈

5、擱架狀(圖1)。,其他輔助檢查,診斷,病人有慢性便秘史，表現(xiàn)為進行性加重的排便困難、排便頻繁、排便時間延長；直腸指診，恥骨直腸肌明顯肥大、觸痛；肛管測壓排便反射曲線異常，括約肌長度增加，排糞造影顯示“擱架征”等，可明確診斷。,鑒別診斷,本病應(yīng)與盆底肌痙攣綜合征相鑒別，后者是以盆底肌群痙攣性收縮為主的一種功能性疾病。 正常人在靜息時，恥骨直腸肌呈收縮狀態(tài)，而在排便時該肌松弛，以利糞便排出。若摒便時，恥骨直腸肌不松弛反而收縮加強

6、，將影響排便。此時在排便動態(tài)造影中可見肛管直腸角在摒便時不增大，仍然保持原來的90°左右或更小。Kujipers認為，摒便期間這種持續(xù)的收縮代表盆底肌的肌肉功能障礙，而不是排便動態(tài)造影期間出現(xiàn)的一種隨意收縮，他把這種持續(xù)性收縮取名為盆底肌痙攣綜合征。,鑒別診斷,這種功能性障礙的原因尚不清楚，與其他功能紊亂的原因相似，心理因素可能也起作用。該綜合征也常與會陰下降、直腸的套疊、直腸前突合并存在。治療以恢復(fù)正常肌肉的功能為主。與恥骨

7、直腸肌綜合征的鑒別是，前者表現(xiàn)為盆底痙攣而無肌纖維肥大，肛直角雖小，但排便動態(tài)造影時各狀態(tài)X線片上有變化，且無“擱架征”。后者多可見“擱架征”，肛管較長，肛直角小，在整個排便動態(tài)造影過程中鋇劑常不排出或少量排出。診斷有困難時，直腸指診可協(xié)助鑒別。,鑒別診斷,也有人認為，這兩者可能是一種疾病不同階段的表現(xiàn)。,治療,1.漸進性肛管擴張術(shù) Maria(1997)報告用漸進性肛管擴張術(shù)治療恥骨直腸肌綜合征，能改善自主排便的頻率。因肛管擴張器能阻

8、止外括約肌和恥骨直腸肌靜止期生理性收縮，從而降低恥骨直腸肌矛盾性收縮。①方法： 采用3種擴張器(直徑為20、23及27mm)，每天對病人行漸進性肛管擴張，由小到大，每次擴張10min，為期3個月。②結(jié)果： 13例恥骨直腸肌綜合征經(jīng)以上治療效果滿意，自然排糞增加到0～6次/周，無1例出現(xiàn)排糞失禁。,治療,12例治療前需用緩瀉劑平均4.6次/周，治療后僅2例用緩瀉劑1次/周。8例治療前需灌腸平均2.3次/周，擴張后僅3例

9、需灌腸1次/周。③肛管直腸測壓： 治療前為93mmHg。擴張后下降至57mmHg，6個月后平均壓力為62mmHg。④排糞造影檢查： 肛管直腸角測量，擴張前為95°，擴張后增加至114°，6個月后為110°。該法費用低，操作簡便，能在家中治療，并根據(jù)需要可多次重復(fù)擴張，也有助于生物反饋訓(xùn)練。 2.A型肉毒素(BTX-A) BTX-A為一復(fù)合物，含有神經(jīng)毒素和血凝素，但僅神經(jīng)毒素

10、有臨床治療作用。,治療,毒素作用于神經(jīng)肌肉連接處以及自主神經(jīng)末梢，通過突觸前抑制阻礙神經(jīng)末梢釋放乙酰膽堿，引起受膽堿能神經(jīng)支配的骨骼肌麻痹，產(chǎn)生軟癱和麻痹現(xiàn)象，對抗和緩解肌肉痙攣，使各肌肉間的力量達到新的平衡，從而改善一系列與肌肉痙攣有關(guān)的臨床癥狀。但其作用僅維持6～8周。Hallen等報道7例盆底肌痙攣綜合征(Anismus)，經(jīng)BTX-A局部注射治療后，4例臨床效果明顯，臨床癥狀得到完全改善；2例癥狀有所改善，但出現(xiàn)短期大便失禁，1

11、例無效。,治療,Joe報道4例盆底肌痙攣綜合征，經(jīng)BTX-A治療后2～4天內(nèi)癥狀得以緩解，療效良好，但2月后有2例癥狀復(fù)發(fā)，無大便，失禁。BTx-A一般直接注射于恥骨直腸肌肉處，每塊肌肉選擇2～8個注射點，通常用6U(0.04ng/U)。不良反應(yīng)有暫時性大便失禁，但多可恢復(fù)。本療法仍需繼續(xù)觀察其大宗病例的長期效果。 3.恥骨直腸肌部分切除術(shù) 若恥骨直腸肌有病理性改變，如肥厚、炎性增生致肛管狹窄，則需采用恥骨直腸肌部分切除術(shù)，

12、以解除肛管狹窄引起的梗阻。,治療,1964年Wasserman首次報道本綜合征的手術(shù)治療4例，其中3例行恥骨直腸肌部分切除術(shù)，效果良好，病理切片有明顯肌纖維肥大。1969年Wallance總結(jié)44例恥骨直腸肌部分切除術(shù)經(jīng)驗，認為療效滿意而極力推薦。 手術(shù)方法： 術(shù)前按結(jié)直腸手術(shù)要求進行準備。采用腰麻，患者取俯臥位，屈髖至135°，從尾骨尖向下作正中切口至肛緣上方，長3～4cm，切開至深筋膜，暴露尾骨尖，即

13、為恥骨直腸肌上緣標志。術(shù)者左手示指伸入直腸，向上頂起恥骨直腸肌，彎血管鉗沿腸壁與恥骨直腸肌之間的間隙小心分離，注意不要損傷直腸壁。,治療,治療,治療,Kamm報告44例因嚴重特發(fā)性便秘行結(jié)腸切除術(shù)，術(shù)后有3例需再行恥骨直腸肌分離術(shù)治療便秘，其中有1例共做了3次分離術(shù)。喻德洪等有3例恥骨直腸肌肥厚行恥骨直腸肌部分切除術(shù)，術(shù)后近期療效佳，但1～2年后便秘復(fù)發(fā)，經(jīng)排糞造影又有“擱架征”，經(jīng)再次行瘢痕切除及上部恥骨直腸肌切除，而獲得好轉(zhuǎn)，其中有

14、1例共作了3次恥骨直腸肌切除及瘢痕切除。因此，恥骨直腸肌切除要足夠，特別是其上部。術(shù)后早期用氣囊擴肛，可防止瘢痕早期粘連。,預(yù)后,目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,預(yù)防,目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,名詞解釋,本征較少見，病因不明。其發(fā)病機理可能與環(huán)繞直腸遠端的恥骨直腸肌環(huán)肥厚及痙攣有關(guān)。臨床表現(xiàn)為長期慢性便秘，排便時和排便均感肛門痛，可伴有里急后重，但大便無粘液及膿血。肛指檢查：于肛管上段可觸及收縮性肌肉環(huán)，并有觸痛。治療：養(yǎng)成良好的大便習(xí)慣，保持大

15、便通暢。保守治療無效時，可行恥骨直腸肌小部分切除術(shù)。本征較少見，病因不明。其發(fā)病機理可能與環(huán)繞直腸遠端的恥骨直腸肌環(huán)肥厚及痙攣有關(guān)。臨床表現(xiàn)為長期慢性便秘，排便時和排便均感肛門痛，可伴有里急后重，但大便無粘液及膿血。,名詞解釋,肛指檢查：于肛管上段可觸及收縮性肌肉環(huán)，并有觸痛。治療：養(yǎng)成良好的大便習(xí)慣，保持大便通暢。保守治療無效時，可行恥骨直腸肌小部分切除術(shù)。本征較少見，病因不明。其發(fā)病機理可能與環(huán)繞直腸遠端的恥骨直腸肌環(huán)肥厚及痙攣有關(guān)

16、。臨床表現(xiàn)為長期慢性便秘，排便時和排便均感肛門痛，可伴有里急后重，但大便無粘液及膿血。肛指檢查：于肛管上段可觸及收縮性肌肉環(huán)，并有觸痛。治療：養(yǎng)成良好的大便習(xí)慣，保持大便通暢。,名詞解釋,保守治療無效時，可行恥骨直腸肌小部分切除術(shù)。本征較少見，病因不明。其發(fā)病機理可能與環(huán)繞直腸遠端的恥骨直腸肌環(huán)肥厚及痙攣有關(guān)。臨床表現(xiàn)為長期慢性便秘，排便時和排便均感肛門痛，可伴有里急后重，但大便無粘液及膿血。肛指檢查：于肛管上段可觸及收縮性肌肉環(huán)，并有