川崎病概述講義

1、川崎病概述,日本小兒科教授川崎富作於1961年,病 因,尚未明確 一般認(rèn)為可能是多種病原，包括ＥＢ病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒（retrovirus），或鏈球菌、丙酸桿菌感染 、支原體、立克次體、塵螨環(huán)境污染或化學(xué)物品過(guò)敏,病機(jī),免疫失衡CD4/CD8上升,發(fā)病率,８０％～８５％患者在５歲以?xún)?nèi)，好發(fā)于６～１８?jìng)€(gè)月嬰兒。男孩較多，男∶女為１．３～１．５∶１ 無(wú)明顯季節(jié)性，或謂夏季較多 １９８７～１９９１年，住院病例１９６９例，并有每年增加

2、趨勢(shì)。我國(guó)４歲以?xún)?nèi)患者占７８．１％，男∶女為１．６∶１ 有遺傳傾向,病理變化 ——Ｉ期,小動(dòng)脈、小靜脈和微血管及其周?chē)陌l(fā)炎 中等和大動(dòng)脈及其周?chē)陌l(fā)炎 淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤(rùn)及局部水腫,病理變化 —— Ⅱ期,小血管的發(fā)炎減輕 以中等動(dòng)脈的炎變?yōu)橹?，多?jiàn)冠狀動(dòng)脈瘤及血栓 大動(dòng)脈少見(jiàn)全血管性炎變 單核細(xì)胞浸潤(rùn)或壞死性變化較著,病理變化 ——Ⅲ期,小血管及微血管炎消退 中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫,病理變化 ——Ⅳ期,血管的急性炎變

3、大多都消失，代之以中等動(dòng)脈的血栓形成、梗阻、內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動(dòng)脈瘤以及瘢痕形成臟器外的中等或大動(dòng)脈，多侵犯冠狀動(dòng)脈、腋、髂動(dòng)脈及頸、胸、腹部其它動(dòng)脈 臟器內(nèi)動(dòng)脈，涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官,病理變化,血管炎變之外，病理還涉及多種臟器，尤以間質(zhì)性心肌炎、心包炎及心內(nèi)膜炎最為顯著，可波及傳導(dǎo)系統(tǒng)，往往在Ｉ期病變時(shí)引致死亡 Ⅲ、Ⅳ期則常見(jiàn)缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡 動(dòng)脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期

4、死亡的重要原因,診斷標(biāo)準(zhǔn),不明原因的發(fā)熱，持續(xù)５天或更久雙側(cè)結(jié)膜充血口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮軀干部多形紅斑，但無(wú)水皰及結(jié)痂頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹，其直徑達(dá)１．５cm或更大但如二維超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影查出冠狀動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張，則四條主要癥狀陽(yáng)性即可確診,診斷標(biāo)準(zhǔn),診斷方法,B超造影電子束CT,并發(fā)癥-冠狀動(dòng)脈病變,一過(guò)性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張占４６％ ，

5、冠狀動(dòng)脈瘤占２１％ 冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)诎l(fā)病第３天即可出現(xiàn)，第４周之后很少出現(xiàn)新的病變 大多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤呈自限性經(jīng)過(guò) 本病的冠狀動(dòng)脈病變以累及其主干近端，左前降支最多見(jiàn) 其次為左冠狀動(dòng)脈主干及右冠狀動(dòng)脈，左回旋支少見(jiàn) 罕見(jiàn)孤立的遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤,冠脈瘤的發(fā)生因素,男性年齡小病變位于遠(yuǎn)端未用過(guò)丙球治療瘤體大（≥8mm）,冠狀動(dòng)脈造影的適應(yīng)證,有心肌缺血癥狀持續(xù)心臟瓣膜病變Ｘ-線(xiàn)平片示冠狀動(dòng)脈鈣化超聲心動(dòng)圖顯示持久的冠狀動(dòng)脈瘤,

6、川崎病其他的心血管病變,心肌炎充血性心力衰竭心包炎心包積液心律失常瓣膜性心臟病。瓣膜病變發(fā)生于1-2%未治療病例，大多數(shù)為二尖瓣和主動(dòng)脈返流,治療 -急性期,丙種球蛋白 口服阿司匹林 皮質(zhì)激素 必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后１０天之內(nèi)用藥,治療 -恢復(fù)期,抗凝治療 溶栓治療 冠狀動(dòng)脈成形術(shù) 外科治療 左主干高度閉塞多枝高度閉塞左前降支近高度閉塞對(duì)嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全病例，內(nèi)科治療無(wú)效，可行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù)。,手術(shù)結(jié)果

7、,日本報(bào)道接受冠狀動(dòng)脈分流術(shù)的６２例川崎病患者，其中７例同時(shí)做二尖瓣手術(shù)。術(shù)前７０％病人有心絞痛、心力衰竭或其他癥狀。術(shù)后４年存活率８７％，１０年存活率４５％，大多數(shù)死于后期心肌梗塞或猝死。,人有了知識(shí)，就會(huì)具備各種分析能力，明辨是非的能力。所以我們要勤懇讀書(shū)，廣泛閱讀，古人說(shuō)“書(shū)中自有黃金屋?！蓖ㄟ^(guò)閱讀科技書(shū)籍，我們能豐富知識(shí)，培養(yǎng)邏輯思維能力；通過(guò)閱讀文學(xué)作品，我們能提高文學(xué)鑒賞水平，培養(yǎng)文學(xué)情趣；通過(guò)閱讀報(bào)刊，我們