繼發(fā)性高血壓診斷與治療

1、繼發(fā)性高血壓診斷與治療,,繼發(fā)性高血壓定義,繼發(fā)性高血壓（Secondary hypertension，SH）是病因明確的高血壓，臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重性高血壓或難治性高血壓，靶器官損害凸顯早而且嚴(yán)重。以往認(rèn)為其占高血壓比例的10％，但隨著對高血壓發(fā)病機(jī)制研究的深入以及診斷技術(shù)的不斷提高，這比例正逐漸上身。近年研究發(fā)現(xiàn)有因可循的繼發(fā)性高血壓所占比例可高達(dá)39.3％。由于繼發(fā)性高血壓存在某些確定的疾病或病因，部分可能被手術(shù)治愈，即使不能被手術(shù)

2、治愈，藥物治療也有的放矢。因此，早期確定診斷顯得尤為重要。365,繼發(fā)性高血壓分類,大動脈炎腎臟疾病---腎實質(zhì)性、腎血管性原發(fā)性醛固酮增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤睡眠呼吸暫停庫欣綜合征妊娠高血壓,大動脈炎,大動脈炎是指主動脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎變，可引起不同部位的狹窄或閉塞，少數(shù)患者因炎癥破壞動脈壁的中層而致動脈擴(kuò)張或動脈瘤。因病變部位不同，其臨床表現(xiàn)各異。當(dāng)大動脈炎累及胸腹主動脈和腎動脈時，可導(dǎo)致高血壓。大動脈炎在

3、亞洲地區(qū)報道較多，其次南美洲，西歐罕見，男女之比1：8。90％在30歲以內(nèi)發(fā)病。臨床上多出現(xiàn)心悸、氣短，肺動脈高壓為晚期并發(fā)癥，常為輕中度。,大動脈炎臨床表現(xiàn),（1）、全身表現(xiàn)　  在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)病人可出現(xiàn)全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降和月經(jīng)不調(diào)等癥狀。臨床上＞20％患者合并結(jié)核病。（2）、局部癥狀體征　  因受累血管不同而出現(xiàn)不同器官缺血的癥狀與體征，如頭暈、暈厥、視

4、力減退、四肢間歇性活動疲勞，動脈搏動減弱或消失，頸部、鎖骨上下區(qū)、腎區(qū)等部位可聞及血管雜音，兩上肢收縮壓差＞10 mm Hg等。（3）、臨床分型　  1977年Lupi-Herrea等提出的分型簡單實用，符合中國國情，目前仍廣泛使用。根據(jù)病變部位分為：1型（頭臂動脈型)、Ⅱ型（胸、腹主動脈型）、Ⅲ型（混合型)、Ⅳ型（兼有肺動脈型)（見圖 1-1）。,,輔助檢查,實驗室檢查：ESR、CRP—無特異性影像學(xué)檢查：（1）X線檢

5、查 X線胸片可發(fā)現(xiàn)不同程度的心臟擴(kuò)大，多為以左室為主的輕至中度增大，高度增大者少見，可伴有肺瘀血等左心功能不全的表現(xiàn)。胸主動脈變化包括降主動脈中下段或全段普遍內(nèi)收，內(nèi)收段常有搏動減弱或消失；弓降部邊緣不整或擴(kuò)張；病變部位鈣化，常伴管腔狹窄或擴(kuò)張。累及肺動脈者有時可見一側(cè)或雙側(cè)區(qū)域性肺缺血征象，即肺紋理稀疏、纖細(xì)，肺野透亮度增加。   （2）心電圖可提示左室高電壓，左室肥厚或勞損。少數(shù)可出現(xiàn)冠狀動脈供血不足甚至心肌梗死改變。

6、  （3）彩色多普勒超聲檢查可探查頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈、髂股動脈等的狹窄或閉塞，但多限于近段，對其遠(yuǎn)端分支探查較困難。血管內(nèi)超聲可發(fā)現(xiàn)本病主動脈中膜有不同程度增厚，回聲增強(qiáng)，有時可見鈣化；外膜可見增厚，動脈周圍廣泛纖維化。主動脈壁順應(yīng)性下降，有些區(qū)域難以看出主動脈壁的分層。   （4）CT和MRI檢查 CT檢查可見不同程度的主動脈壁增厚，多累及全周，也可見新月形的局部增厚，鈣化檢出率高于X線檢查，部分病例可

7、見附壁血栓。MRI無需造影劑，可多體位成像。,,（5）血管造影檢查可見病變多累及腹主動脈、胸降主動脈、鎖骨下動脈和腎動脈等部位，常為多發(fā)病變，主要為動脈管腔粗細(xì)不均或比較均勻、邊緣比較光滑的向心性動脈狹窄和阻塞。常伴有狹窄后擴(kuò)張，部分病例可見管腔擴(kuò)張和動脈瘤形成（見圖 1-2）。,眼底檢查,大動脈炎眼底為本病特異性改變，但發(fā)生率僅為14％?？煞譃?期：1期(血管擴(kuò)張期)，視盤發(fā)紅、動靜脈擴(kuò)張、瘀血、靜脈管腔不均，毛細(xì)血管新生、小出血、小

8、血管瘤、虹膜玻璃體正常；2期(吻合期)，瞳孔散大，反應(yīng)消失，虹膜萎縮，視網(wǎng)膜動靜脈吻合形成，周邊血管消失；3期(并發(fā)癥期)，表現(xiàn)為白內(nèi)障、視網(wǎng)膜出血和剝離等.,診斷要點(diǎn),目前尚無大動脈炎的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)。阜外醫(yī)院對700例大動脈炎的臨床表現(xiàn)及血管造影檢查對比分析，提出了我國大動脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)病年齡≤40歲?！?#160; 鎖骨下動脈狹窄或閉塞，脈搏弱或無脈，雙側(cè)上肢收縮壓差＞10 mm-Hg，鎖骨上聞及雜音?！?#160; 頸動

9、脈狹窄或閉塞，頸動脈搏動減弱或消失，頸部聞及血管雜音或有大動脈炎眼底改變?！?#160; 胸、腹主動脈狹窄，上腹或背部聞及血管雜音，下肢收縮壓較上肢增高不足20 mmHg。　  腎動脈狹窄，血壓高，病程短，上腹部聞及血管雜音。　  病變累及肺動脈分支造成狹窄，或冠狀動脈狹窄，或主動脈瓣關(guān)閉不全?！?#160; 紅細(xì)胞沉降率快。　  以上7項中，前2項為主要診斷指標(biāo)，并具有其他5項中至少1項，可診斷

10、為大動脈炎?？梢苫颊邞?yīng)行血管造影或MRA、CT等檢查明確診斷。,治療,約20％大動脈炎是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時疾病已穩(wěn)定，對這類病人若無并發(fā)癥可隨訪觀察。若發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應(yīng)有效地控制感染，對防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。有結(jié)核菌感染者應(yīng)同時抗結(jié)核治療。１、疾病活動期治療　  激素在本病活動期仍是主要的治療藥物，及時用藥可有效改善癥狀，緩解病情。一般口服潑尼松每日1mg／kg，早晨頓服，維持4

11、～6周后逐漸減量，每2～4周減5－10mg，以后每2～4個月減少2.5mg，主要以血沉不增快為減量的指標(biāo)，劑量減至每日5～10mg時，應(yīng)長期維持一段時間。少數(shù)患者每日服用5mg，達(dá)15～20年，病情穩(wěn)定，未見任何不良反應(yīng)。如用常規(guī)劑量潑尼松無效，可改用地塞米松，危重者可靜滴氫化可的松100mg／ｄ。但要注意激素引起的庫欣綜合征、易感染、繼發(fā)高血壓、糖尿病、精神癥狀和胃腸道出血等不良反應(yīng)，長期使用要防止骨質(zhì)疏松。　  單純激素

12、療效欠佳，或為增加療效和減少激素用量，減輕不良反應(yīng)，可用免疫抑制劑一般與激素合用。最常用的藥物為環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤，但效果尚無定論。環(huán)磷酰胺2 mg／(kg·d)和硫唑嘌呤1～2mg／(kg·d)，甲氨蝶呤每周0.3 mg／kg。新一代的免疫抑制劑，如環(huán)孢素、霉酚酸酯、來氟米特等尚無臨床大樣本報道，療效有待證實。我國研究開發(fā)的雷公藤多苷片是效果較為肯定的免疫抑制劑，也可與激素合用，1～1.5 mg／kg，2

13、～3次，天，注意白細(xì)胞減少、月經(jīng)減少或停經(jīng)、男性精子數(shù)量減少等不良反應(yīng)，孕婦禁用，出現(xiàn)腦或肢體缺血癥狀，或高血壓者，應(yīng)合用擴(kuò)張血管、改善微循環(huán)、抗血小板、抗高血壓治療(見穩(wěn)定期治療)。,,2、疾病穩(wěn)定期治療　  （1）擴(kuò)血管、改善微循環(huán)：應(yīng)用擴(kuò)血管、改善微循環(huán)治療，能部分改善因血管狹窄較明顯病人的臨床癥狀。如：胰激肽釋放酶120～240mg，３／ｄ；維腦路通0.2－0.3 g，３／ｄ：川芎嗪100mg，每日3次：抗栓丸2～3

14、粒，３／ｄ；也可靜滴羥乙基淀粉、川芎嗪等，１／ｄ，2－3周為1個療程。　  （2）抗血小板：阿司匹林50～100 mg，每日1次，雙嘧達(dá)莫(潘生丁)25～50mg，３／ｄ?！?#160; （3）抗高血壓：不適合介入或收縮治療的高血壓患者可以進(jìn)行降壓藥物治療。鈣拮抗劑較為合適，可合用β受體阻滯劑。如無雙側(cè)腎動脈狹窄或單功能腎者，可應(yīng)用ACEI、ARB，但應(yīng)密切觀察腎功能變化?！?#160; （4）經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)和支架置

15、入術(shù)：適用于血管近、中段的較短的非完全閉塞性病變。完全閉塞性病變因大動脈炎病理改變的特殊性，操作困難，易出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。支架置入術(shù)可顯著提高手術(shù)成功率，降低術(shù)后再狹窄率。（5）外科手術(shù)治療：藥物、介入治療無效或失敗，并有外科手術(shù)指征者應(yīng)行手術(shù)治療。一般應(yīng)在病情穩(wěn)定，血沉正常，臟器功能尚未消失時手術(shù)。①單側(cè)或雙側(cè)頸動脈狹窄引起的腦部嚴(yán)重缺血或視力明顯障礙者，可行主動脈及頸動脈人工血管重建術(shù)。②胸或腹主動脈嚴(yán)重狹窄者，可行人工血管重建

16、術(shù)。③單側(cè)或雙側(cè)腎動脈狹窄者，可行腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。近年來，對雙側(cè)腎動脈狹窄患者，一側(cè)行介入治療，一側(cè)行外科手術(shù)治療，也獲得滿意療效。④冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈旁路移植術(shù)。⑤出現(xiàn)中度以上主動脈瓣關(guān)閉不全，引起心臟擴(kuò)大者，可行主動脈瓣置換術(shù)，但必須待病變穩(wěn)定3個月以后手術(shù)，避免出現(xiàn)瓣周漏。,腎實質(zhì)性高血壓,病因：急、慢性腎小球腎炎，慢性腎小管-間質(zhì)病變(慢性腎盂腎炎、梗阻性腎病)，多囊腎，代

17、謝性疾病腎損害(痛風(fēng)性腎病、糖尿病腎病)，系統(tǒng)性或結(jié)締組織疾病腎損害(狼瘡性腎炎、硬皮病)，少見疾病如遺傳性腎臟疾病(Liddle綜合征)、腎臟腫瘤(腎素瘤)等。,病理,1.能引起高血壓的單側(cè)腎實質(zhì)疾病  包括反流性腎病、慢性腎盂腎炎、腎盂積水及腎臟腺癌等，如果檢測發(fā)現(xiàn)患側(cè)腎靜脈血腎素水平高，早期切除患腎有可能治愈或顯著改善高血壓。先天性單腎缺如(腎不發(fā)育)患者高血壓多見，而后天單腎切除(切除病腎或做移植腎供體)卻未增加高血壓

18、危險，機(jī)制未清。2.能引起高血壓的雙側(cè)腎實質(zhì)疾病很多  包括原、繼發(fā)性腎小球疾病，慢性間質(zhì)性腎炎，成人型多囊腎等。一般而言，原、繼發(fā)腎小球疾病的高血壓發(fā)生率高于慢性間質(zhì)性腎炎及成人型多囊腎，而在原、繼發(fā)腎小球疾病中，病理呈增殖和(或)硬化表現(xiàn)者高血壓發(fā)病率最高。此外，無論哪種腎臟病當(dāng)其出現(xiàn)腎功能損害時，高血壓發(fā)病率都隨之增加，文獻(xiàn)統(tǒng)計，約90％以上的終末期腎臟病患者具有高血壓。,診斷,根據(jù)具體的腎實質(zhì)病變不同,實驗室檢查各有

19、特點(diǎn),如急性腎小球腎炎：尿中血尿、蛋白尿伴短暫氮質(zhì)血癥為主。慢性腎小球腎炎：患者尿中大量蛋白,常有紅細(xì)胞及管型，出現(xiàn)貧血和腎功能受損。慢性腎盂腎炎：有尿路感染史，尿中有微量或少量蛋白,少量紅細(xì)胞及白細(xì)胞,尿細(xì)菌培養(yǎng)陽性。其他輔助檢查：1.腎臟B超  顯示雙腎實質(zhì)呈彌漫性病變，雙腎皮質(zhì)變薄等；有原發(fā)疾病的相應(yīng)影像學(xué)變化特點(diǎn)。2.眼底  可有視網(wǎng)膜出血、滲出及視盤水腫等改變。,治療,各種腎病所引起的高血壓，治療原則

20、基本一致。1.控制水鹽攝入  以減少血容量，但應(yīng)注意過分降低血容量，可使腎功能惡化。2.利尿劑  噻嗪類為常用藥，但當(dāng)肌酐清除率低于30ml/min時，利尿效果明顯降低，應(yīng)改用襻利尿劑呋塞米(速尿)及依他尼酸(利尿酸)等，保鉀性利尿劑在有氮質(zhì)血癥時應(yīng)屬禁忌。3.降壓  血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)及鈣拮抗藥在腎實質(zhì)性高血壓的應(yīng)用，已受普遍重視。ACEI不僅抑制血管緊張素Ⅱ及激肽的降解，還可擴(kuò)張出

21、球小動脈，緩解腎小球內(nèi)壓力增高，減低對腎小球的損害。卡托普利(Captopril)對急進(jìn)性高血壓特別有益。其他如肼屈嗪(肼苯噠嗪)，米諾地爾(敏樂定)對控制腎功能不全的高血壓亦有效。4.血液透析  對腎功衰竭經(jīng)藥物治療無效者，常需血液透析，透析時不需停用降壓藥，米諾地爾的效果較滿意。,腎血管性高血壓,能引起腎動脈狹窄或栓塞的各種疾病均可導(dǎo)致腎血管性高血壓，常見病因包括：1、在我國占第1位的是多發(fā)性大動脈炎(aorto-ar

22、teritis，AA)，可能是一種由感染因素激發(fā)的自身免疫性疾病，主要累及動脈中層，外膜及內(nèi)膜也受侵犯。2、動脈粥樣硬化癥(atherosclerosis，AS)是全身性疾病，多見50歲以上，常累及腎動脈的起始部，在西方國家AS是最常見病因，占60％～70％，國內(nèi)發(fā)病率有上升趨勢。3、動脈肌纖維性結(jié)構(gòu)發(fā)育不良(fibromuscular dysplasia，F(xiàn)MD)或肌纖維增生不良(fibromuscular hyperplasia

23、)，是胚胎性病毒感染(風(fēng)疹)或先天性中膜肌細(xì)胞發(fā)育障礙，表現(xiàn)為動脈內(nèi)膜或中層中心性或偏心纖維組織增生，病變多位于腎動脈的遠(yuǎn)端2/3，常同時有多發(fā)狹窄，多見于40歲以下的女性，常伴低血鉀，國內(nèi)占RVH中的第2位病因，約20％。4、其他原因，如腎移植術(shù)后動脈吻合口狹窄，腎動脈損傷，腎動脈瘤，腎內(nèi)或腎周病因的影響使腎動脈主干或分支狹窄，腎動靜脈瘺(先天或后天性)發(fā)生竊血(分流)，以上原因?qū)е履I素-血管緊張素-醛固酮(RAAS)系統(tǒng)激活以及激

24、肽釋放酶-激肽-前列腺素系統(tǒng)(KKPS)拮抗RAAS系統(tǒng)減弱，同時可能有心房利鈉素的共同作用而引起高血壓。,臨床表現(xiàn),1.原發(fā)性高血壓家族史，包括一級(父母)及二級直系親屬(祖父母、外祖父母)中，沒有患原發(fā)性高血壓者。2.高血壓發(fā)生在30歲以前，或50歲后突然發(fā)生高血壓或抗高血壓的降壓療效與既往明顯不同，變?yōu)轭B固性高血壓。3.療程短，一般不超過2年，或病史較長，突然發(fā)生急進(jìn)-惡性高血壓，無其他原因可解釋者。4.具有全身性動脈粥樣硬

25、化的表現(xiàn)，如冠狀動脈、頸動脈、髂動脈等；或大動脈炎的表現(xiàn)，如脈搏、血壓、血管雜音、血沉快、發(fā)熱、動脈局部壓痛等。5.用ACEI或ARB藥物后，發(fā)生氮質(zhì)血癥或尿毒癥者。6.單側(cè)腎萎縮(狹窄＞75％)或低血鉀(15％～20％)或突發(fā)性肺水腫。7.高血壓幅度  收縮壓＞200mmHg和(或)舒張壓＞120mmHg者約占60％，以舒張壓增高明顯，但有少數(shù)患者血壓僅輕度增高或僅收縮壓增高，舒張壓正常與主動脈粥樣硬化或主動脈瓣關(guān)閉不

26、全有關(guān)。,,8.血管雜音  上腹部血管雜音與腎動脈或腹主動脈狹窄的程度與部位有關(guān)，腎動脈狹窄程度與血管雜音強(qiáng)度不呈平行關(guān)系，Cupta等對狗實驗研究表明，主動脈直徑狹窄至少50％時，血流與平均壓才開始下降，腹主動脈狹窄60 ％，狹窄遠(yuǎn)、近端收縮壓差為30mmHg，但舒張壓無改變，此時才出現(xiàn)血管雜音，狹窄達(dá)73％血管雜音最響，若狹窄＞78％，收縮壓差增大，但血管雜音反而減弱或聽不到。一般于臍上2～7cm及兩側(cè)各2.5cm范圍內(nèi)可

27、聞及高調(diào)收縮期血管雜音，可能向左側(cè)或右側(cè)放射，兩期性血管雜音的診斷意義較大，但很少見。血管雜音的檢出率與病因有關(guān)，約80％大動脈炎及41％動脈粥樣硬化患者累及腎動脈，可聞及收縮期血管雜音，但僅1/4 FMD患者可聞及血管雜音，由于病變位于腎動脈中段或其分支狹窄但不閉塞，血流動力學(xué)改變較小所致。血管雜音的強(qiáng)度受各種因素的影響，如血壓升高、心率快、腸鳴音減弱、空腹、或體瘦者較易聞及血管雜音，反之有時難以聽到。若懷疑本病，應(yīng)在不同的條件下反復(fù)

28、聽診有助于診斷。上腹部血管雜音并非腎動脈狹窄的特異性體征，約9％原發(fā)性高血壓或50歲以上伴有腹主動脈硬化者，有時也可聞及血管雜音。若未聞及血管雜音也不能除外腎血管性高血壓，特別是FMD往往難以聞及血管雜音。連續(xù)性血管雜音，反映動靜脈瘺。大動脈炎患者常伴有頸部、背部血管雜音，左側(cè)頸部血管雜音較右側(cè)病理意義為大，由于右側(cè)血管雜音有時易與靜脈營營音相混淆。9.四肢血壓測定  正常人兩上肢收縮壓差＜10mmHg，若＞10mmHg，具

29、有病理意義。動脈內(nèi)直接測壓時，正常人上肢與下肢血壓相等。當(dāng)采用固定寬度袖帶(成人為12cm)測量血壓，則下肢血壓較上肢高20～40mmHg。由于收縮壓與肢體粗細(xì)呈正比與袖帶寬度呈反比所致。若下肢收縮壓較上肢增高＜20mmHg，則反映主動脈或鎖骨下動脈有狹窄存在。,診斷,1.放射性核素檢查  卡托普利介入腎動態(tài)顯像是診斷腎血管性高血壓的無創(chuàng)性檢查方法。此法診斷的敏感性與特異性各家報道不同，可能與病例樣，檢查前準(zhǔn)備及檢查技術(shù)條件等

30、有關(guān)。診斷的敏感性為62％～99％，特異性91％～98％。其中，敏感性差別較大，反映假陰性者比較多?？ㄍ衅绽c卡托普利加呋塞米兩組檢查的敏感性與特異性無顯著性差別?？ㄍ衅绽囼?zāi)I顯像的陽性標(biāo)準(zhǔn)：①腎臟體積縮??；②20min清除率下降＞10％；③峰值比下降＞10％；④峰時延長超過2min；⑤腎血流灌注時間延長。符合上述5項中的3項，則診斷為陽性。但本法仍有一定的假陽性及假陰性，臨床應(yīng)結(jié)合患者病情及降壓療效等綜合判定。,,2.超聲檢查 &

31、#160;為臨床應(yīng)用診斷腎動脈狹窄的一種無創(chuàng)性檢查方法。檢查的成功率為80％～90％，10％～20％由于檢查技術(shù)水平、患者肥胖、腹部氣體多、腎動脈短，未能檢查成功。本法診斷的敏感性與特異性均較高，對腎動脈狹窄的診斷，介入治療后判定療效及隨訪復(fù)查很有診斷價值。正常主腎動脈的波形為阻抗型連續(xù)向前舒張期血流，其峰值流速(PSV)為60～120cm/s，阻力指數(shù)(RI)，是測定腎內(nèi)動脈阻抗的程度，其計算公式為[1－(舒張末期速度/最大收縮速度)

32、]×100。正常值為58～64，若成人超過75屬異常。超聲多普勒診斷腎動脈近端狹窄具有血流動力學(xué)意義的標(biāo)準(zhǔn)，PSV為最重要的診斷指標(biāo)。若PSV＞180cm/s，反映腎動脈狹窄＞60％，PSV＞220cm/s，則提示狹窄＞75％。腎動脈流速/腹主動脈流速比值(RAR)是防止個體流速變異較好的指標(biāo)，正常條件下，RAR＜3.5。Hoffman等采用超聲多普勒與血管造影對比分析發(fā)現(xiàn)，以180cm/s作為臨界值，超聲診斷的敏感性為95％

33、，特異性為90％。,,3.磁共振血管造影(MRI)  本法采用釓(gadolinium)增強(qiáng)磁共振血管造影，對腎動脈狹窄的診斷具有較大的價值，其敏感性與特異性均超過90％，無特殊禁忌證，主要缺點(diǎn)是檢查費(fèi)用較高，難以常規(guī)應(yīng)用；可人為出現(xiàn)假陽性，對動脈狹窄病變程度的顯示較實際為重，分析與呼吸、腸蠕動、腎動脈彎曲有關(guān)。對遠(yuǎn)端、腎內(nèi)動脈狹窄或副腎動脈狹窄顯示不清，難以確診，但對開口處局限性狹窄的診斷很有價值，特別對有的動脈粥樣硬化性狹

34、窄患者，僅限于開口處病變，血管造影未發(fā)現(xiàn)異常，由于右腎動脈開口位于腹主動脈后側(cè)方，狹窄處被腹主動脈造影所掩蓋，經(jīng)導(dǎo)管血流動力學(xué)檢查證實，收縮壓差為80mmHg。MRA也可無創(chuàng)性測定腎血漿流量(RPF)及腎小球濾過率(GFR)來判定腎動脈狹窄的功能意義。對安裝體內(nèi)心臟起搏器或體內(nèi)除顫器者，則忌用此法檢查。,,4.CTA檢查  螺旋CT血管造影對腎血管病變伴腎功能正常者，敏感性為98％，特異性為94％，準(zhǔn)確性很好。此法與血管造影(

35、DSA)對比分析，對腎動脈主干狹窄≥50％及副腎動脈(96％)顯影清晰。CTA較多普勒超聲診斷更為準(zhǔn)確，若伴有腎功能不全(肌酐＞1.7mg/ml)者，其診斷敏感性為93％，特異性81％，由于造影劑量需100ml，對腎臟有毒性危險，故臨床應(yīng)用受到限制，僅在對MRA禁忌，并且腎功能正常者，才采用此法。,,5.血管造影  目前仍認(rèn)為診斷腎動脈狹窄的“金標(biāo)準(zhǔn)”，臨床常用數(shù)字減影血管造影(DSA)，可見腎動脈狹窄的部位、范圍、程度、遠(yuǎn)端

36、分支、側(cè)支循環(huán)形成及腎萎縮等，為介入或手術(shù)治療提供可靠的診斷。狹窄后擴(kuò)張超過20％，反映重度狹窄。腎血管性高血壓的病因較多，特別是大動脈炎較為常見，故作DSA檢查時，應(yīng)包括頭臂動脈、胸腹主動脈、腎動脈、髂動脈、股動脈及肺動脈。由于造影劑可能導(dǎo)致腎毒性的危險，有人推薦使用二氧化碳或釓(gadolinium)造影。,治療,1.介入治療  自1978年Gruntzig應(yīng)用經(jīng)皮腔內(nèi)腎動脈成形術(shù)(PTRA)治療腎血管性高血壓獲

37、得成功以來，為治療本病開辟了一條新的途徑，獲得較滿意的療效。但術(shù)后6個月的再狹窄率達(dá)30％～40％。近年采用支架置入術(shù)后提高技術(shù)成功率，降低再狹窄率，已成為治療腎血管性高血壓的首選方法。目前對粥樣硬化性腎動脈狹窄及大動脈炎患者具有介入指征者，采用支架置入法，再狹窄率較低。而FMD患者，采用PTRA治療后，再狹窄率很低(5％～10％)，一般不需置入支架。目前大多數(shù)學(xué)者報道，支架置入成功率為94％～100％，殘余狹窄＜10％，6個月隨訪，再

38、狹窄率為11％～23％。支架置入與RVRR的關(guān)系，術(shù)后60min，PRA平均升高2.4～3.0倍，以后逐漸下降，3個月PRA降低最明顯。對缺血性腎病采用支架置入治療有效，Dorros等對1058例腎血管病采用支架置入治療，隨訪4年，抗高血壓藥物明顯減少，血清肌酐明顯降低，由(150.28±97.24)μmol/L降至(114.92±70.72)μmol/L，改善腎功能。,,2.外科治療  近年來，由于介入治

39、療腎血管性高血壓的臨床普遍應(yīng)用，而需外科手術(shù)治療者較少。手術(shù)目的在于緩解高血壓，保護(hù)腎功能。手術(shù)方式有血管重建術(shù)、自體腎移植術(shù)及腎部分或全切除術(shù)三種。根據(jù)病變的部位、程度及腎功能情況，選擇手術(shù)方案。血運(yùn)重建術(shù)可保留腎臟側(cè)支循環(huán)，維持腎功能，避免廣泛解剖分離，手術(shù)相對較簡單，有主-腎動脈，腹腔-腎動脈，腸系膜-腎動脈，脾-腎動脈，肝-腎動脈吻合。有人報道，約80％腎動脈重建術(shù)采用腹腔動脈或腸系膜動脈分支。本法缺點(diǎn)為手術(shù)部位較深，若腎動脈細(xì)

40、短難以吻合。自身腎移植可保留腎臟，不需人造血管，即使腎動脈短細(xì)仍可吻合，易于操作，手術(shù)成功率高，其缺點(diǎn)為破壞腎臟側(cè)支循環(huán)，移植早期腎臟位置易移動，可造成動脈扭曲。若患側(cè)腎臟重度萎縮，腎功能喪失或腎動脈分支廣泛狹窄病變，對側(cè)腎動脈正常者，可考慮腎切除術(shù)。對雙側(cè)腎動脈重度狹窄或阻塞者，可采用介入與手術(shù)相結(jié)合的方法治療（見圖 2-1 ）。,,,3.藥物治療  對腎動脈介入或外科手術(shù)禁忌或拒絕接受上述治療者，則采用抗高血壓藥物治療，對

41、一般降壓藥物反應(yīng)不佳。目前討論最多的為ACEI及ARB治療腎血管性高血壓。對單側(cè)腎動脈狹窄所致的腎素依賴性高血壓，在用其他抗高血壓藥物治療無效時，可服用ACEI或ARB，有效控制血壓，防止并發(fā)癥，但此藥降低狹窄側(cè)腎血流量，故服用后應(yīng)監(jiān)測腎功能變化，服藥開始2～4周，應(yīng)密切監(jiān)測血清肌酐：若肌酐無改變或升高幅度未超過50％，并能在服藥后2周內(nèi)恢復(fù)正常者，可繼續(xù)服用ACEI或ARB；但血清肌酐水平超過50％，并且服藥2周后未見肌酐下降，應(yīng)停用

42、此藥。Vashit等提出，服藥后血清肌酐升高至少44.2μmol/L或腎小球濾過率降低10％以上，應(yīng)停藥。對雙側(cè)腎動脈狹窄或單功能腎(自然或人工移植)，所致的容量依賴性高血壓，對ACEI或ARB為絕對禁忌證，有10％～20％發(fā)生急性腎功能衰竭，常為可逆性，并且降壓效果欠佳。,原發(fā)性醛固酮增多癥,1.特醛癥：病理變化為雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)球狀帶小結(jié)節(jié)增生，患者對腎素一血管緊張素的反應(yīng)增強(qiáng)，醛固酮分泌不呈自主性。取站立位時，血腎素的輕微升高即可使

43、血醛固酮增多。靜脈滴注血管緊張素II后，患者醛固酮分泌增多的反應(yīng)較正常人和醛固酮瘤患者為強(qiáng)。2.醛固酮瘤：腫瘤包膜完整，富含脂質(zhì)，切面呈金黃色，多為一側(cè)單個腺瘤，直徑通常小于2 cm,多為促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)反應(yīng)型，少數(shù)為腎素反應(yīng)型腺瘤(aldosterone-producing renin-responsive adenoma, APRA)。APRA患者取站立位后可引起血漿腎素變化，從而導(dǎo)致血醛固酮升高。3.原發(fā)性腎上腺增

44、生：病理變化為雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)性增生，并常有一側(cè)較大的結(jié)節(jié)?；颊呷≌玖⑽缓笱┕掏陆祷虿蛔?，尿18-經(jīng)皮質(zhì)醇及18一氧皮質(zhì)醇升高。一側(cè)腎上腺全部或部分切除可使患者的高血壓、低血鉀癥狀得以有效控制。4.腎上腺醛固酮癌：腫瘤體積大，直徑多在6 cm以上，切面可見出血、壞死。腫瘤分泌大量的醛固酮，往往同時分泌糖皮質(zhì)激素和雄激素。在細(xì)胞學(xué)上常難以確定腫瘤的惡性性質(zhì)，如出現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶則可確診。5.異位分泌醛固酮的腫瘤極少見，可發(fā)生于腎內(nèi)的腎上腺

45、殘余腫瘤或卵巢腫瘤，也有發(fā)生于肇丸腫瘤的報道。6. 家族性醛固酮增多癥,臨床表現(xiàn),1. 高血壓為原醛癥患者最常出現(xiàn)的癥狀，血壓多為中度升高，少數(shù)表現(xiàn)為惡性高血壓，也有極少數(shù)患者血壓可完全正常。病程長者可出現(xiàn)臟器的損害，如心、腦、腎等?；颊吆苌俪霈F(xiàn)水腫，這可能與鈉離子的“脫逸”現(xiàn)象有關(guān)。常規(guī)降壓藥物治療原醛癥患者往往效果不佳，如用氫氯唾嗦等排鉀利尿劑可導(dǎo)致嚴(yán)重低血鉀。2.低血鉀通常先累及雙下肢，導(dǎo)致肌無力或肌麻痹，嚴(yán)重者四肢均受累，甚

46、至影響吞咽、呼吸;麻痹的發(fā)生與低血鉀的程度及細(xì)胞內(nèi)外鉀離子的濃度梯度差有關(guān)。長期低鉀累及心臟，可使心電圖表現(xiàn)為U波明顯、ST-T變化、Q-T延長等低鉀圖形，另可有早搏、心動過速甚至室顫等心律失常表現(xiàn)。長期低鉀還可使腎小管上皮空泡樣變性，導(dǎo)致腎臟濃縮功能減退，表現(xiàn)為多尿、夜尿增多、口干、尿比重低。3. 其他細(xì)胞內(nèi)鉀的丟失還可損害胰腺a細(xì)胞功能，造成胰島素釋放減少，作用減弱，引起糖耐量減低，甚至導(dǎo)致糖尿病。兒童患者由于長期缺鉀等代謝紊亂，

47、可出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩。醛固酮分泌增多還可使腎臟排Ca 及Mg增加，導(dǎo)致手足搐溺、肢端麻木等。,篩查試驗,(1) 血鉀少數(shù)嚴(yán)重的原醛癥患者可出現(xiàn)低血鉀。(2) 血漿醛固酮與腎素活性比值為篩查原醛癥簡便而迅速的方法。直立位時，該比值大于30需考慮原醛癥。該檢查結(jié)合血漿醛固酮濃度大于554pmol/L，對診斷原醛癥的敏感性和特異性分別為90％及91％。另外，約20％的原發(fā)性高血壓患者血漿腎素水平會降低，可導(dǎo)致假陽性結(jié)果;而低血鉀會降低血漿醛固

48、酮水平，因此需在實驗前攝取足夠的鉀以避免假陰性結(jié)果。此外，許多藥物如安體舒通、鈣通道阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑及血管緊張素受體阻滯劑等均會干擾腎素和醛固酮的測定，因此應(yīng)在保證患者安全的前提下，在檢查前停用上述藥物2一4周。,治療,腺瘤及原發(fā)性腎上腺增生患者應(yīng)首選手術(shù)治療;特醛癥患者手術(shù)療效欠佳，目前多用藥物治療,嗜鉻細(xì)胞瘤,嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochromocytoma，PHEO)是由嗜鉻細(xì)胞所形成的腫瘤，腫瘤細(xì)胞大多來源于腎上腺髓質(zhì)

49、，少數(shù)來源于腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞。由于腫瘤或增生細(xì)胞陣發(fā)或持續(xù)性分泌過量的兒茶酚胺(CA)及其他激素(如血清素、血管活性腸肽、腎上腺髓質(zhì)素和神經(jīng)肽Y等)，而導(dǎo)致血壓異常(常表現(xiàn)為高血壓)與代謝紊亂癥候群。某些患者可因長期高血壓致嚴(yán)重的心、腦、腎損害或因突發(fā)嚴(yán)重高血壓而導(dǎo)致危象，危及生命，但如能及時、早期獲得診斷和治療，又是一種可治愈的繼發(fā)性高血壓病。,臨床表現(xiàn),本病的臨床表現(xiàn)個體差異甚大：從無癥狀和體征至突然發(fā)生惡性高血壓、心衰或腦出血等

50、。PHEO呈“約10％規(guī)則”，即大約10％在腎上腺外，10％呈惡性，10％為家族性，10％出現(xiàn)于兒童，10％瘤體在雙側(cè)，10％為多發(fā)性。臨床癥狀及體征與兒茶酚胺分泌過量有關(guān)，即所謂“6H表現(xiàn)”：hypertension(高血壓)，headache(頭痛)，heart consciousness(心悸)，hypermetabolism(高代謝狀態(tài))，hyperglycemia(高血糖)，hyperhidrosis(多汗)。,實驗室檢查,1

51、.24h尿兒茶酚胺（CA）及代謝產(chǎn)物測定： 3甲氧基-4羥基扁桃酸（VMA）是兒茶酚胺最終代謝產(chǎn)物，正常值各實驗室不同，一般為11～35µmol/24h（2～7mg/24h），嗜鉻細(xì)胞瘤患者明顯升高，高血壓發(fā)作時可達(dá)2倍以上。正常人尿中去甲腎上腺上腺上腺素（NE）排泄量＜885nmol/24h，腎上腺素（E）＜273nmol/24h，嗜鉻細(xì)胞瘤高血壓發(fā)作時可明顯增高，超過2倍以上有診斷價值。3-甲氧基去甲腎上腺也明顯增高。（

52、1）.血CA測定：嗜鉻細(xì)胞瘤病人血CA升高，以NE升高為多見，其次是NE、E都升高。靜息臥位血漿CA升高具有診斷價值。（2）.甲氧去甲去甲腎上腺去甲腎上腺素：敏感性與特異性強(qiáng)，惡性轉(zhuǎn)移性嗜鉻細(xì)胞瘤，血漿兒茶酚兒茶酚胺雖可正常,但甲氧去甲去甲腎上腺去甲腎上腺素常升高。,影像學(xué)檢查,1. B型超聲波檢查：對腎上腺區(qū)腫瘤診斷較準(zhǔn)確，但對腎上腺外的腫瘤欠佳。2. CT及MRI：CT對腎上腺腫瘤診斷的準(zhǔn)確率達(dá)90％以上，MRI與CT表現(xiàn)相似，

53、同時有利于尋找腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤和多發(fā)腫瘤,治療,確診后應(yīng)行手術(shù)摘除腫瘤。,睡眠呼吸暫停綜合征,睡眠呼吸暫停綜合征(obstructive sleep apnea syndrome,SAS)是指各種原因?qū)е滤郀顟B(tài)下反復(fù)出現(xiàn)呼吸暫停和(或)低通氣，引起低氧血癥、高碳酸血癥，從而使機(jī)體發(fā)生一系列病理生理改變的臨床綜合征。SAS病情逐漸發(fā)展可出現(xiàn)肺動脈高壓、肺心病、呼吸衰竭、高血壓、心律失常等嚴(yán)重并發(fā)癥，其中較為突出的是高血壓病。目前已

54、確定，阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征(obstructive sleep apneahypopnea syndrome,OSAHS)是年齡、體重、遺傳、吸煙因素以外導(dǎo)致血壓升高的獨(dú)立危險因素，大約50％的高血壓患者合并有SAS，說明兩者關(guān)系十分密切。有報道我國部分省市OSAHS發(fā)病率3.60％～4.62％，如此評估，我國30歲以上人群中OSAHS患者至少2 000萬人，實際患者人數(shù)可能大于這個數(shù)字。在臨床工作中，我們發(fā)現(xiàn)阻塞性睡眠呼吸

55、暫停綜合征(OSAS)患者血氧飽和度降低以及微覺醒指數(shù)升高與高血壓有明顯相關(guān)，隨著血氧飽和度的降低以及微覺醒指數(shù)的增加，OSAS患者的舒張壓明顯升高。并且SAS患者的高血壓多為難治性，單純降壓藥物治療效果欠佳。,輔助檢查,１．睡眠時動脈血氧分壓降低、二氧化碳分壓升高，清醒時恢復(fù)正常．２．睡眠時檢測腦電圖、肌電圖、眼電圖及呼吸氣流流速，可記錄呼吸暫停次數(shù)、時間的異常，有助確診。３．肺功能、X線胸片檢查多無異常發(fā)現(xiàn)。,治療,OSA的治療

56、和降壓藥物治療是睡眠呼吸暫停相關(guān)性高血壓的治療的兩個方面，二者缺一不可。其中，OSA治療包括CPAP、手術(shù)和口腔矯治器等治療。減肥、體位治療和一些生活方式干預(yù)（如戒煙酒和睡前禁服鎮(zhèn)靜藥等）也有一定療效，但只能作為鼾癥、輕癥OSA患者的治療和中重度患者的輔助治療。,庫欣綜合征,庫欣綜合征又稱皮質(zhì)醇增多癥或柯興綜合征。1912年，由HarveyCushing首先報道。本征是由多種病因引起的以高皮質(zhì)醇血癥為特征的臨床綜合征，此外，長期應(yīng)用外源

57、性糖皮質(zhì)激素或飲用酒精飲料等也可以引起類似庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)，此種類型稱為類庫欣綜合征或藥物性庫欣綜合征，主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。80％庫欣綜合征患者表現(xiàn)為高血壓。,臨床表現(xiàn),典型的庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)主要是由于皮質(zhì)醇分泌的長期過多引起蛋白質(zhì)、脂肪、糖、電解質(zhì)代謝的嚴(yán)重紊亂及干擾了多種其他激素的分泌。此外，ACTH分泌過多及其他腎上腺皮質(zhì)激素的過量分泌也會引起相應(yīng)的臨床表

58、現(xiàn)（見 圖6-1）。,,,1.向心性肥胖庫欣綜合征患者多數(shù)為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖。有些臉部及軀干偏胖，但體重在正常范圍。典型的向心性肥胖指臉部及軀干部胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合征的特征性臨床表現(xiàn)。少數(shù)患者尤其是兒童可表現(xiàn)為均勻性肥胖。向心性肥胖的原因尚不清楚。一般認(rèn)為，高皮質(zhì)醇血癥可使食欲增加，易使病人肥胖。但皮質(zhì)醇的作用是促進(jìn)脂肪分解，因而在對皮質(zhì)醇敏感的四肢，脂肪分解占優(yōu)勢，皮

59、下脂肪減少，加上肌肉萎縮，使四肢明顯細(xì)小。高皮質(zhì)醇血癥時胰島素的分泌增加，胰島素是促進(jìn)脂肪合成的，結(jié)果在對胰島素敏感的臉部和軀干，脂肪的合成占優(yōu)勢。腎上腺素分泌異常也參與了脂肪分布的異常。2.糖尿病和糖耐量低減庫欣綜合征約有半數(shù)患者有糖耐量低減，約20％有顯性糖尿病。高皮質(zhì)醇血癥使糖原異生作用加強(qiáng)，還可對抗胰島素的作用，使細(xì)胞對葡萄糖的利用減少。于是血糖上升，糖耐量低減，以致糖尿病。如果患者有潛在的糖尿病傾向，則糖尿病更易表現(xiàn)出來。

60、很少會出現(xiàn)酮癥酸中毒。3.負(fù)氮平衡引起的臨床表現(xiàn)庫欣綜合征患者蛋白質(zhì)分解加速，合成減少，因而機(jī)體長期處于負(fù)氮平衡狀態(tài)。長期負(fù)氮平衡可引起：肌肉萎縮無力，以肢帶肌更為明顯；因膠原蛋白減少而出現(xiàn)皮膚菲薄、寬大紫紋、皮膚毛細(xì)血管脆性增加而易有瘀斑；骨基質(zhì)減少，骨鈣丟失而出現(xiàn)嚴(yán)重骨質(zhì)疏松，表現(xiàn)為腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好發(fā)部位是肋骨和胸腰椎；傷口不易愈合。不是每例庫欣綜合征患者都有典型的寬大呈火焰狀的紫紋。單純性肥胖患者常有細(xì)小紫紋，

61、在鑒別時應(yīng)予注意。,,4.高血壓和低血鉀皮質(zhì)醇本身有潴鈉排鉀作用。庫欣綜合征時高水平的血皮質(zhì)醇是高血壓低血鉀的主要原因，加上有時脫氧皮質(zhì)醇及皮質(zhì)酮等弱鹽皮質(zhì)激素的分泌增加，使機(jī)體總鈉量顯著增加，血容量擴(kuò)大，血壓上升并有輕度下肢水腫。尿鉀排量增加，致低血鉀和高尿鉀，同時因氫離子的排泄增加致堿中毒。庫欣綜合征的高血壓一般為輕至中度，低血鉀堿中毒的程度也較輕，但異位ACTH綜合征及腎上腺皮質(zhì)癌患者由于皮質(zhì)醇分泌量的大幅度上升，同時弱鹽皮質(zhì)激

62、素分泌也增加，因而低血鉀堿中毒的程度常常比較嚴(yán)重。5.生長發(fā)育障礙由于過量皮質(zhì)醇會抑制生長激素的分泌及其作用，抑制性腺發(fā)育，因而對生長發(fā)育會有嚴(yán)重影響。少年兒童時期發(fā)病的庫欣綜合征患者，生長停滯，青春期遲延。如再有脊椎壓縮性骨折，身材變得更矮。6.性腺功能紊亂高皮質(zhì)醇血癥不僅直接影響性腺，還可對下丘腦-腺垂體的促性腺激素分泌有抑制，因而庫欣綜合征患者性腺功能均明顯低下。女性表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂，繼發(fā)閉經(jīng)，極少有正常排卵。男性表現(xiàn)為性功

63、能低下，陽痿。除腎上腺皮質(zhì)腺瘤外，其他原因的庫欣綜合征均有不同程度的腎上腺弱雄激素，如去氫表雄酮及雄烯二酮的分泌增加。這些激素本身雄性素作用不強(qiáng)，但可在外周組織轉(zhuǎn)化為睪酮。其結(jié)果是庫欣綜合征患者常有痤瘡，女子多毛，甚至女子男性化的表現(xiàn)，脫發(fā)、頭皮多油很常見。這些弱雄激素還可抑制下丘腦-垂體-性腺軸，是性腺功能低下的另一原因。,,7.精神癥狀多數(shù)病人有精神癥狀，但一般較輕，表現(xiàn)為欣快感、失眠、注意力不集中、情緒不穩(wěn)定。少數(shù)病人會出現(xiàn)類

64、似躁狂憂郁或精神分裂癥樣的表現(xiàn)。8.易有感染庫欣綜合征患者免疫功能受到抑制，易有各種感染，如皮膚毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癬及體癬等等。原有的已經(jīng)穩(wěn)定的結(jié)核病灶有可能活動。9.高尿鈣和腎結(jié)石高皮質(zhì)醇血癥時小腸對鈣的吸收受影響，但骨鈣被動員，大量鈣離子進(jìn)入血液后從尿中排出。因而，血鈣雖在正常低限或低于正常，但尿鈣排量增加，易出現(xiàn)泌尿系結(jié)石。有人報道庫欣綜合征患者泌尿系結(jié)石的發(fā)病率為15％～19％。10.眼部表現(xiàn)庫欣綜合征患

65、者常有結(jié)合膜水腫，有的還可能有輕度突眼。,定性診斷檢查,（1）.血漿皮質(zhì)醇水平測定由于皮質(zhì)醇呈脈沖式分泌，且血漿皮質(zhì)醇水平的測定極易受情緒、應(yīng)激狀態(tài)、靜脈穿刺是否順利等因素影響，故單次測定血漿皮質(zhì)醇水平對本病診斷的價值不大。而測定皮質(zhì)醇晝夜分泌節(jié)律的消失比清晨單次測定血漿皮質(zhì)醇水平有意義。（2）.24h尿游離皮質(zhì)醇測定(UFC)：測定24hUFC可避免血皮質(zhì)醇的瞬時變化，也可避免受血中皮質(zhì)類固醇結(jié)合球蛋白濃度的影響，對庫欣綜合征的診斷

66、有較大的價值，診斷符合率約為98％，但一定要準(zhǔn)確留取24h尿量，并且避免服用影響尿皮質(zhì)醇測定的藥物。（3）.小劑量地塞米松抑制試驗這是確診庫欣綜合征的必需實驗。不論是經(jīng)典的“ddle法”，還是簡化的過夜法，其診斷符合率都在90％以上。（4.）胰島素低血糖興奮試驗對于用上述方法難以確診的病例，應(yīng)進(jìn)行胰島素低血糖興奮試驗。庫欣綜合征患者，不論是由何種病因引起，在胰島素誘發(fā)的低血糖應(yīng)激狀況時，均不能刺激血ACIH及皮質(zhì)醇水平顯著上升。,影

67、像學(xué)檢查,①X線檢查1）蝶鞍平片法或分層攝片法：由于庫欣病患者的垂體腫瘤較小，平片法結(jié)果大多陰性，用蝶鞍分層片法部分患者僅有輕度的異常改變，且敏感度差，準(zhǔn)確性不大。但如發(fā)現(xiàn)蝶鞍增大，有助于垂體瘤的診斷。2）腎上腺X線法：對腎上腺占位性病變的定位有幫助，但不能鑒別結(jié)節(jié)性增生與腺瘤。②CT檢查：由于CT掃描的每1層約10mm，對于直徑＞10mm的垂體腺瘤，CT的分辨率良好，但對直徑＜10mm的垂體微腺瘤，CT有可能遺漏，陽性率可達(dá)60

68、％。所以CT。未發(fā)現(xiàn)垂體瘤者，不能排除微腺瘤的可能。對腎上腺增生與腺瘤的檢查，CT的作用大，分辨率好，因為腎上腺腺瘤的直徑往往＞2cm。文獻(xiàn)顯示CT薄層掃描可檢出3-5mm的腎上腺腫瘤，檢出率可達(dá)98％，而假陽性和假陰性不到10％，腎上腺皮質(zhì)癌CT被視為首選影像學(xué)檢查手段。注意：CT檢查，要注射造影劑，為了防止變態(tài)反應(yīng)，一般都給予10mg地塞米松；CT檢查要安排在大劑量的地塞米松抑制試驗以后，否則要間隔7天以上再做大劑量的地塞米松抑制試

69、驗。③磁共振（MRI）檢查：對庫欣病，MRI是首選方法，與CT相比可較好地分辨下丘腦垂體及鞍旁結(jié)構(gòu)（海綿竇、垂體柄和視交叉），但對直徑＜5mm的腫瘤，分辨率仍僅為50％。④B超：對腎上腺增生與腺瘤好，屬無創(chuàng)傷檢查，方便、價廉、較準(zhǔn)確。常用來與MRI，CT一起作庫欣綜合征的定位診斷。⑤其他：１）Ⅰ-α-碘化膽固醇腎上腺掃描：能顯示腎上腺腺瘤的部位和功能；腺瘤側(cè)濃集，對側(cè)往往不顯影，圖像不如CT清晰。巖下竇ACTH測定（IPSS）：做