神經(jīng)病學(xué)大腦、小腦、脊髓的結(jié)構(gòu)和功能

1、神 經(jīng) 病 學(xué),神經(jīng)病學(xué),是研究神經(jīng)系統(tǒng)（中樞神經(jīng)和周?chē)窠?jīng)）和骨骼肌疾病的一門(mén)臨床科學(xué)，由內(nèi)科學(xué)發(fā)展而來(lái)主要為研究病因、發(fā)病機(jī)制、病理、臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷、治療和預(yù)防等方面“神經(jīng)病”不是“精神病”（大腦功能紊亂導(dǎo)致的認(rèn)知、情感、意志和行為等精神活動(dòng)障礙）,神經(jīng)病學(xué)研究對(duì)象（一）—神經(jīng)系統(tǒng),,,,神經(jīng)病學(xué)研究對(duì)象（一）—神經(jīng)系統(tǒng),,,,垂體瘤（巨大腺瘤伴出血）,顱內(nèi)病變（中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾?。?亞急性期硬膜下出血,黑色素瘤,肝

2、豆?fàn)詈俗冃?腦囊蟲(chóng)病,多發(fā)性硬化,急性腦梗死,丘腦急性出血,后顱凹腫瘤向下推移小腦扁桃體，使之疝入到枕大孔下方。,小腦扁桃體疝,,,正常,神經(jīng)病學(xué)研究對(duì)象（二）—肌肉系統(tǒng),1、神經(jīng)-肌肉接頭疾病（重癥肌無(wú)力）2、肌肉疾?。ǘ喟l(fā)性肌炎等）,神經(jīng)病學(xué)研究對(duì)象（二）—肌肉系統(tǒng),神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則,包括定位診斷和定性診斷，其中定位診斷是基礎(chǔ)，是基本功。定位診斷：通過(guò)病史采集分析癥狀、體格檢查和輔助檢查，結(jié)合神經(jīng)解剖，初步判定神經(jīng)系統(tǒng)

3、損傷的部位。,定性診斷,1、血管性性疾病2、感染性性疾病3、腫瘤性疾病4、外傷性疾病5、中毒及變性疾病6、遺傳、先天發(fā)育異常疾病7、自身免疫病8、營(yíng)養(yǎng)代謝疾病,15,如何學(xué)好神經(jīng)病學(xué),神經(jīng)系統(tǒng)解剖,1、腦的結(jié)構(gòu)及功能2、脊髓的結(jié)構(gòu)及功能3、腦神經(jīng)（顱神經(jīng)）結(jié)構(gòu)及功能4、周?chē)窠?jīng)的結(jié)構(gòu)及功能,腦的結(jié)構(gòu)及功能,1、大腦半球（包括額葉、頂葉、顳葉、枕葉、島葉、邊緣葉）2、內(nèi)囊3、基底神經(jīng)節(jié)4、間腦5、腦干（包括中

4、腦、橋腦、延髓）6、小腦,大腦的結(jié)構(gòu)和功能,核磁共振成像顱內(nèi)結(jié)構(gòu),大腦,額葉,頂葉,枕葉,枕葉,,,頂枕溝,,額葉,頂葉,顳葉,中央溝,,枕前切跡,,,,,,,,,,,,外側(cè)裂,枕葉,,,頂枕溝,,額葉,頂葉,顳葉,中央溝,,枕前切跡,,枕葉,頂枕溝,,額 葉,頂葉,顳葉,中央溝,,,枕前切跡,,,,,,,,,,,枕葉,,,頂枕溝,,額 葉,頂葉,顳葉,中央溝,,,枕前切跡,,胼胝體,25,投射特點(diǎn),交叉（對(duì)側(cè)支配）,倒置（但頭不

5、倒置）,額葉損害的臨床（中央前回、額上回、額中回、額下回）,中央前回：運(yùn)動(dòng)障礙（癱瘓）額上回后部近中央前回處損害：強(qiáng)握及摸索反射額中回后部（優(yōu)勢(shì)半球） ：書(shū)寫(xiě)中樞（書(shū)寫(xiě)障礙）、側(cè)視中樞損害（共同偏視）額下回后部（優(yōu)勢(shì)半球）：運(yùn)動(dòng)性語(yǔ)言中樞（又稱Broca 區(qū)）精神癥狀：反應(yīng)遲鈍、淡漠、行為幼稚（額極病變）額葉性共濟(jì)失調(diào)：額橋小腦束損害,頂葉損害的臨床（緣上回、角回、中央后回）,緣上回（優(yōu)勢(shì)半球）：失用癥（運(yùn)用中樞 ）角回

6、：視覺(jué)性語(yǔ)言中樞（閱讀中樞）、失讀癥中央后回：感覺(jué)障礙體像障礙：自體認(rèn)識(shí)不能和病覺(jué)缺失古茨曼綜合癥：計(jì)算不能、手指失認(rèn)、左右側(cè)認(rèn)識(shí)不能、書(shū)寫(xiě)不能（優(yōu)勢(shì)角回?fù)p害）,顳葉損害的臨床（顳上回、顳中回、顳下回、顳橫回）,顳上回后部（優(yōu)勢(shì)半球）：感覺(jué)性失語(yǔ)（Wernicke區(qū)）顳上回中部及顳橫回：聽(tīng)覺(jué)中樞顳中回后部：命名性失語(yǔ)鉤回和海馬回前部：嗅覺(jué)中樞癲癇精神癥狀及記憶障礙象限盲,枕葉損害的臨床（舌回、楔葉）,視覺(jué)中樞（圍繞

7、距狀裂的皮質(zhì)），可出現(xiàn)偏盲、皮質(zhì)盲、視幻覺(jué)、視覺(jué)變形及顏色改變。,大腦的溝回,島 葉,島葉呈三角形島狀，位于外側(cè)溝深面，被額，頂，顳葉所覆蓋。其功能與內(nèi)臟感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)有關(guān)。,島 葉,邊緣葉,包括：扣帶回、海馬回和鉤回。與杏仁核、丘腦前核、下丘腦、中腦被蓋、島葉前部、額葉眶面等結(jié)構(gòu)共同組成邊緣系統(tǒng)。損害時(shí)出現(xiàn)情緒及記憶障礙、行為異常、幻覺(jué)、感覺(jué)遲鈍等精神障礙及內(nèi)臟活動(dòng)障礙。,,中央旁小葉,,胼胝體,,距狀溝,楔 葉,,舌回,,海

8、馬溝,,扣帶溝,扣 帶 回,,,鉤回,,海馬旁回,內(nèi) 囊,內(nèi) 囊,是聯(lián)系大腦皮質(zhì)和皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)的上下行纖維，這些纖維絕大部分經(jīng)過(guò)內(nèi)囊,①位置：,尾狀核、背側(cè)丘腦、豆?fàn)詈酥g,②區(qū)分：,內(nèi)囊前肢、膝、后肢臨床損害：三偏（偏癱、偏盲、偏身感覺(jué)障礙）,,前肢,,膝,,后肢,內(nèi)囊,前肢 額橋束 丘腦前輻射膝部 皮質(zhì)延髓束后肢 皮質(zhì)脊髓束腦輻射、 視輻射、聽(tīng)輻射“三偏”征 對(duì)側(cè)偏癱、偏麻、偏

9、盲,解剖生理及病損表現(xiàn),內(nèi) 囊,內(nèi)囊損傷：“三偏綜合征” 對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)喪失-丘腦上輻射受損 對(duì)側(cè)偏癱——皮質(zhì)脊髓、核束損傷 偏盲——視輻射受損,基底核（基底神經(jīng)節(jié)）,包括尾狀核、豆?fàn)詈恕⑿尤屎?、屏狀核?,豆?fàn)詈?尾狀核,,蒼白球,殼,,尾狀核頭,,背側(cè)丘腦,,殼,,蒼白球,蒼白球稱為舊紋狀體,尾狀核和殼稱為新紋狀體,紋狀體是錐體外路的重要結(jié)構(gòu)，低等動(dòng)物的運(yùn)動(dòng)中樞，臨床病變出現(xiàn)肌張力減低或肌張力增高。

10、,紋狀體,,屏狀核,40,,,,,,,,,紅核,黑質(zhì),丘腦底核,蒼白球（舊紋狀體）,殼核,尾狀核,屏狀核,,,丘腦,,新紋狀體,41,基底節(jié)病變主要表現(xiàn)：不自主運(yùn)動(dòng)和肌張力變化蒼白球和黑質(zhì)病變：運(yùn)動(dòng)減少和肌張力增高見(jiàn)于帕金森病尾狀核和殼核病變：運(yùn)動(dòng)增多和肌張力減低見(jiàn)于舞蹈病和手足徐動(dòng)癥等丘腦底核病變：偏側(cè)投擲運(yùn)動(dòng),基底核（基底神經(jīng)節(jié)）病變,間腦損害的臨床,包括丘腦、上丘腦、下丘腦及底丘腦感覺(jué)次級(jí)中樞，可出現(xiàn)感覺(jué)障礙，特

11、殊的丘腦痛是錐體外系的組成結(jié)構(gòu)，可出現(xiàn)錐體外系癥狀靠近內(nèi)囊，可波及運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)束出現(xiàn)癱瘓是神經(jīng)內(nèi)分泌及自主神經(jīng)系統(tǒng)的整合中樞，影響內(nèi)分泌功能，對(duì)攝食行為、體溫調(diào)節(jié)、水鹽平衡、情緒變化、睡眠、生殖功能、垂體功能、內(nèi)臟活動(dòng)等諸多方面產(chǎn)生影響。,總 結(jié),各腦葉主要腦回：(1)額葉：中央前回、額上回、額中回、額下回。(2)頂葉：中央后回、角回、緣上回等。(3)顳葉：顳上回、顳中回、顳下回、顳橫回等。(4)枕葉：舌回、楔回,總 結(jié),

12、大腦皮質(zhì)功能區(qū)(1)軀體感覺(jué)區(qū)：中央后回和中央旁小葉后部。(2)軀體運(yùn)動(dòng)區(qū)：中央前回和中央旁小葉前部。(3)視區(qū)：距狀溝兩側(cè)皮質(zhì)。(4)聽(tīng)區(qū)：顳橫回。(5)語(yǔ)言中樞 ·視覺(jué)語(yǔ)言中樞：角回（優(yōu)勢(shì)半球） 。 ·書(shū)寫(xiě)中樞：額中回后部（優(yōu)勢(shì)半球） 。 ·運(yùn)動(dòng)性語(yǔ)言中樞：（優(yōu)勢(shì)半球）額下回后部（運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，又稱Broca 區(qū)） 感覺(jué)性語(yǔ)言中樞：（優(yōu)勢(shì)半球）顳上回后部（感覺(jué)性失語(yǔ)，又

13、稱Wernicke區(qū)）,小 腦,小腦,小腦矢狀位,小腦,小腦橫斷位,小腦的位置,小腦位于顱后窩內(nèi)，腹側(cè)面朝向腦橋和延髓，并共同圍成第四腦室。,小腦的外形和分部,小腦兩側(cè)膨隆，稱左、右小腦半球。中間部縮窄、稱小腦蚓部。小腦半球下面前內(nèi)側(cè)有一膨出部，名小腦扁桃體，位靠枕骨大孔處。在顱內(nèi)壓升高時(shí)，小腦扁桃體可被向下擠入枕骨大孔，開(kāi)成小腦扁桃體疝，壓迫延髓，危及生命。,小腦的功能,小腦的主要功能是維持軀體平衡控制姿勢(shì)和步態(tài)調(diào)節(jié)肌張力及協(xié)調(diào)

14、隨意運(yùn)動(dòng)的準(zhǔn)確性小腦受損后主要表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)和平衡障礙兩大類(lèi)癥狀,小腦損害的臨床表現(xiàn),1）姿勢(shì)和步態(tài)改變：蚓部病變引起軀干共濟(jì)失調(diào)，站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，行走時(shí)兩腳遠(yuǎn)離分開(kāi)，搖晃不定，嚴(yán)重者甚至難以坐穩(wěn)；上蚓部受損向前傾倒，下蚓部受損向后傾倒；上肢共濟(jì)失調(diào)不明顯。小腦半球病變行走時(shí)向患側(cè)偏斜或傾倒。,2）隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙：小腦半球損害導(dǎo)致同側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào)。表現(xiàn)辨距不良和意向性震顫，上肢較重，動(dòng)作愈接近目標(biāo)時(shí)震顫愈明顯。眼球向病灶側(cè)注視

15、可見(jiàn)粗大的眼震。上肢和手共濟(jì)失調(diào)最重，不能完成協(xié)調(diào)精細(xì)動(dòng)作，表現(xiàn)協(xié)同不能,快復(fù)及輪替運(yùn)動(dòng)異常。字跡愈寫(xiě)愈大（大寫(xiě)癥）。,小腦損害的臨床,3）言語(yǔ)障礙：由于發(fā)音器官唇、舌、喉等發(fā)音肌共濟(jì)失調(diào)，使說(shuō)話緩慢，含糊不清，聲音呈斷續(xù)、頓挫或暴發(fā)式，表現(xiàn)吟詩(shī)樣或暴發(fā)樣語(yǔ)言。4）眼運(yùn)動(dòng)障礙：眼球運(yùn)動(dòng)肌共濟(jì)失調(diào)出現(xiàn)粗大的共濟(jì)失調(diào)性眼震，尤其與前庭聯(lián)系受累時(shí)出現(xiàn)雙眼來(lái)回?cái)[動(dòng)，偶可見(jiàn)下跳性（down-beat）眼震、反彈性眼震等。肌張力減低：可見(jiàn)鐘擺樣

16、腱反射，見(jiàn)于急性小腦病變?；颊咔氨鄣挚棺枇κ湛s時(shí)，如突然撤去外力不能立即停止收縮，可能打擊自己的胸前（回彈現(xiàn)象）。,,后顱凹腫瘤向下推移小腦扁桃體，使之疝入到枕大孔下方。,脊 髓,1、位于脊柱椎管內(nèi)；2、發(fā)出31各節(jié)段，發(fā)出31對(duì)脊神經(jīng)（周?chē)窠?jīng)），包括8個(gè)頸節(jié)、12個(gè)胸節(jié)、5個(gè)腰節(jié)、5個(gè)骶節(jié)及1個(gè)尾節(jié)；3、有灰質(zhì)（神經(jīng)核團(tuán)）和白質(zhì)（傳導(dǎo)纖維）；4、頸膨大（C5-T2）和腰膨大（L1-S2）。,脊髓節(jié)段 (spinal segme

17、nt)每對(duì)脊神經(jīng)前、后根的根絲附著的范圍為一個(gè)脊髓節(jié)段。,頸髓 8節(jié)胸髓 12節(jié)腰髓 5節(jié)骶髓 5節(jié)尾髓 1節(jié),脊髓及脊神經(jīng)功能圖,二、脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu),脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu),,灰質(zhì)Gray mater,白質(zhì)white mater,前角,網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),,前索 外側(cè)索后索,灰質(zhì)前、后連合、中央管、側(cè)角（見(jiàn)于T1-L3）,后角,中間帶,,,脊髓白質(zhì),后索,外側(cè)索,前索,白質(zhì)前連合,,后正中溝,后外側(cè)溝,前

18、外側(cè)溝,前正中裂,,,,,脊髓橫斷面各傳導(dǎo)束的排列,白質(zhì),,上行傳導(dǎo)束,下行傳導(dǎo)束,薄束　楔束脊髓小腦前、后束,皮質(zhì)脊髓束紅核脊髓束前庭脊髓束頂蓋脊髓束網(wǎng)狀脊髓束內(nèi)側(cè)縱束,皮質(zhì)脊髓前束,皮質(zhì)脊髓側(cè)束,脊髓丘腦前束,脊髓丘腦側(cè)束,,,,,,,,,,脊髓丘腦束,,脊髓的功能,上、下行傳導(dǎo)路徑的中繼站2. 反射中樞,脊髓反射,軀體反射 如牽張反射、屈曲反射、淺反射等。,內(nèi)臟反射 如豎毛反射、膀胱排尿反射、直腸

19、 排便反射等。,,脊髓病變,1、脊髓前角細(xì)胞： 癱瘓呈節(jié)段性分布，無(wú)感覺(jué)障礙；如C5前角細(xì)胞損害引起三角肌癱瘓和萎縮，C8~1損害引起手部小肌肉萎縮，L3損害使股四頭肌萎縮無(wú)力，L5損害則使踝關(guān)節(jié)及足趾背曲不能。急性起病者多見(jiàn)于脊髓前角灰質(zhì)炎，慢性者多因部分性損傷的前角細(xì)胞受到病變刺激可出現(xiàn)肉眼可分辨的肌纖維跳動(dòng)，稱肌束顫動(dòng)（fasciculation)，或肉眼不能識(shí)別而僅在肌電圖上顯示的肌纖維性顫動(dòng)（fibrillation

20、)。常見(jiàn)于進(jìn)行性肌脊萎縮癥、肌萎縮性側(cè)索硬化癥、進(jìn)行性球麻痹及脊髓空洞癥等。,前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)出脊神經(jīng)前根，支配同側(cè)的骨骼肌，故同側(cè)支配區(qū)肌癱瘓。,前角損傷,脊髓病變,2、前根：呈節(jié)段性分布的弛緩性癱瘓，前根損害多見(jiàn)于髓外腫瘤壓迫、脊髓膜炎癥或椎骨病變，因后根亦常同時(shí)受侵犯而常伴有根性疼痛和節(jié)段感覺(jué)障礙。3、神經(jīng)叢：常引起一個(gè)肢體的多數(shù)周?chē)窠?jīng)癱瘓、感覺(jué)及自主神經(jīng)功能障礙，如臂叢的上叢損傷，可有三角肌、肱二頭肌、肱肌和肱橈肌等癱瘓，手

21、的小肌肉則不受累，感覺(jué)受損的范圍包括三角肌區(qū)、手及前臂橈側(cè)。4、脊髓后角及后根病變：分布區(qū)域的感覺(jué)障礙及根性疼痛。,,,脊髓病變,① 脊髓半切綜合征（Brown-Sequard syndrome）：表現(xiàn)為病變平面以下同側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓及深感覺(jué)喪失,對(duì)側(cè)肢體痛溫覺(jué)喪失。 ②脊髓橫貫性損害：脊髓某一節(jié)段以下運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、自主神經(jīng)的功能完全性障礙。病變?cè)缙诳沙霈F(xiàn)脊髓休克（斷聯(lián)休克）現(xiàn)象。 頸膨大以上病變，產(chǎn)生四肢上運(yùn)動(dòng)

22、神經(jīng)元癱； 頸膨大病變累及兩側(cè)前角與皮質(zhì)脊髓側(cè)束時(shí)，產(chǎn)生雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱與雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱； 胸髓病變累及雙側(cè)皮質(zhì)脊髓側(cè)束導(dǎo)致痙攣性截癱； 腰膨大病變出現(xiàn)雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。,脊髓半切征,,,,,,,,,,,,,,,,,,,深感覺(jué),錐體束,痛溫覺(jué),,脊髓橫貫性損害,,,,,,,,,,,,,,Th8,脊髓主要節(jié)段橫貫損害的臨床表現(xiàn),1.高位頸段C1-4： 四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓、損害平面

23、以下各種感覺(jué)缺失、神經(jīng)根刺激癥狀、膈神經(jīng)—呼吸困難、后顱凹癥狀、高熱，二便障礙,脊髓主要節(jié)段橫貫損害的臨床表現(xiàn),2.頸膨大C5-TH2兩上肢周?chē)园c瘓，兩下肢中樞性癱瘓,損害平面以下各種感覺(jué)缺失， Horner’s 征，二便障礙,脊髓主要節(jié)段橫貫損害的臨床表現(xiàn),3.胸段TH3-12兩下肢中樞性癱瘓，損害平面以下各種感覺(jué)缺失，Beevor 征： Th10損害，二便障礙,脊髓主要節(jié)段橫貫損害的臨床表現(xiàn),4.腰膨大L1-S2雙下

24、肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓、感覺(jué)障礙、大小便障礙S1---3：陽(yáng)痿,脊髓主要節(jié)段橫貫損害的臨床表現(xiàn),5.圓錐病變（S3--5）鞍區(qū)感覺(jué)障礙 性功能障礙 大小便失禁或潴留 無(wú)肢體癱瘓及錐體束征,脊髓主要節(jié)段橫貫損害的臨床表現(xiàn),6.馬尾病變表現(xiàn)圓錐損害相似，但根痛明顯，下肢癱，體征不對(duì)稱，大小便障礙不明顯或出現(xiàn)晚,脊髓T10節(jié)半橫斷損傷了哪些傳導(dǎo)束？會(huì)有何表現(xiàn)？,脊髓丘腦束：對(duì)側(cè) T10 以下軀干和下肢　　　　　　的痛、

25、溫覺(jué)和粗略觸覺(jué)消失。,皮質(zhì)脊髓前束：同、對(duì)側(cè)軀干肌和頸深肌　　　　　　　都不受影響。,皮質(zhì)脊髓側(cè)束：T10 以下同側(cè)下肢肌癱瘓。,,（舉例）脊髓損傷的一些表現(xiàn),薄束：同側(cè) T10 以下軀干、下肢本體感　　　覺(jué)和精細(xì)觸覺(jué)消失。,病例（一）,女性，18歲。背部隆起伴疼痛四月。有發(fā)熱.盜汗及消瘦。否認(rèn)外傷史。查體雙下肢截癱，胸10以下痛覺(jué)減退，腱反射活躍，病理征陽(yáng)性。腦脊液檢查提示椎管梗阻；蛋白增高，糖.氯化物降低，細(xì)胞數(shù)增高。 定

26、位診斷？ 定性診斷？,胸10椎體結(jié)核伴椎旁膿腫,T2WI,T1WI,,,病例（二）,男性，44歲。雙下肢無(wú)力半年。無(wú)外傷史。查體：雙下肢肌力Ⅲ級(jí)，胸2以下痛覺(jué)減退，四肢腱反射活躍，病理征陽(yáng)性。 定位診斷？,頸椎間盤(pán)突出（C2/3、3/4、4/5、5/6）,,,,,病例（三）,女性，34歲，農(nóng)民。因進(jìn)行性左上肢麻木無(wú)力10天，加重伴雙下肢無(wú)力一周。四肢肌張力低，左上肢肌力Ⅰ級(jí)右上肢肌力Ⅱ級(jí)，雙下肢肌力0級(jí)，胸1以下感覺(jué)減退。

27、雙上肢腱反射（++），霍夫曼征（+），雙下肢腱反射消失。無(wú)病理征。 定位診斷？,急性脊髓炎（C3、C5-C7 ）,,,,,病例4,患者：女性 5歲 在一次 高熱后發(fā)現(xiàn)左下肢不能活動(dòng),查：,1. 頭、頸、雙上肢、右腿活動(dòng)良好；,左下肢癱瘓、肌肉萎縮、 可見(jiàn)肌束顫動(dòng)、肌張力↓,3. 左膝跳反射消失，病理反射(-),4. 全身深、淺感覺(jué)均正常,試分析,1.病變部位2.損傷結(jié)構(gòu)3.癥狀發(fā)生原因,,,脊髓灰質(zhì)炎