頭痛神經(jīng)病學(xué)

1、第八章,頭痛,叢集性頭痛,第二節(jié),神經(jīng)病學(xué)（第8版）,叢集性頭痛（cluster headache）,?叢集性頭痛一種原發(fā)性神經(jīng)血管性頭痛，表現(xiàn)為一側(cè)眼眶周圍發(fā)作性劇烈疼痛，有反復(fù)密集發(fā)作的特點(diǎn)?伴有同側(cè)眼結(jié)膜充血、流淚、瞳孔縮小、眼瞼下垂，以及頭面部出汗等自主神經(jīng)癥狀?常在一天內(nèi)固定時(shí)間發(fā)作，可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月,叢集性頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,叢集性發(fā)作期存在下丘腦后部灰質(zhì)的 異常激活,下丘腦后部灰質(zhì)的深部腦刺激術(shù)

2、可緩解難治性叢集性頭痛,支持叢集性頭痛可能原發(fā)于下丘腦神 經(jīng)功能紊亂,,因此，叢集性頭痛可能是下丘腦神經(jīng)功能障礙引起的、三叉神經(jīng)血管復(fù)合體參與的原發(fā)性神經(jīng)血管性頭痛。,叢集性頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,?平均發(fā)病年齡較偏頭痛晚，約為25歲?部分患者可有家族史?男性多見，約為女性的4～5倍?頭痛突然發(fā)生，無先兆癥狀，幾乎于每日同一時(shí)間，常在晚上發(fā)作，使患者從睡眠中痛醒?頭痛位于一側(cè)眶周、眶上、眼球后和/或顳部，呈尖銳、

3、爆炸樣、非搏動(dòng)性劇痛，十分煩躁、痛苦不安,叢集性頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,?頭痛持續(xù)15分鐘至3小時(shí)不等?一日8次至隔日1次?疼痛時(shí)常伴有同側(cè)顏面部自主神經(jīng)功能癥狀?頭痛發(fā)作可連續(xù)數(shù)周至數(shù)月（常為6~12周）?此期間患者頭痛呈一次接一次地成串發(fā)作?叢集發(fā)作期后可有數(shù)月或數(shù)年的間歇期?在叢集期，飲酒或血管擴(kuò)張藥可誘發(fā)頭痛發(fā)作,叢集性頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,?中青年男性出現(xiàn)發(fā)作性單側(cè)眶周、眶上和/或顳部嚴(yán)重或極度嚴(yán)重的疼痛?

4、伴有自主神經(jīng)癥狀（同側(cè)結(jié)膜充血、流淚、 眼瞼浮腫、流涕、前額和面部出汗、瞳孔縮小、眼瞼下垂）?發(fā)作時(shí)坐立不安、易激惹，并具有反復(fù)密集發(fā)作的特點(diǎn)?神經(jīng)影像學(xué)排除引起頭痛的顱內(nèi)器質(zhì)性疾患,叢集性頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,?發(fā)作性偏側(cè)頭痛 ?偏頭痛?SUNCT綜合征,叢集性頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,1. 急性期的治療,?吸氧療法為頭痛發(fā)作時(shí)首選的治療措施，給予吸入純氧，流速10～12L/min，10～20分鐘，可有效阻斷頭痛發(fā)作，約7

5、0％患者有效?吸氧療法無禁忌證，并且安全而無明顯副作用,（1）吸氧療法,叢集性頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,?舒馬曲普坦皮下注射或經(jīng)噴鼻吸入、佐米曲普坦經(jīng)噴鼻吸入,（2）5-HT1B/D受體激動(dòng)劑,（3）麥角類制劑,?二氫麥角胺靜脈注射，可迅速緩解頭痛 以上心腦血管疾病和高血壓病是禁忌證,（4）利多卡因鼻腔滴入,叢集性頭痛,1. 急性期的治療,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,2. 預(yù)防性治療,急性期治療并不能縮短叢集性發(fā)作持續(xù)時(shí)間及減少發(fā)作次數(shù)

6、，因此一旦診斷叢集性頭痛應(yīng)立即給予預(yù)防性治療?預(yù)防性藥物：維拉帕米、鋰制劑和糖皮質(zhì)激素等?其他預(yù)防藥物：托吡酯、丙戊酸、苯噻啶、吲哚美辛和褪黑激素等,叢集性頭痛,緊張型頭痛,第三節(jié),神經(jīng)病學(xué)（第8版）,1. 緊張型頭痛（tension-type headache）,?緊張型頭痛又稱緊張型頭痛或肌收縮性頭痛?雙側(cè)枕部或全頭部緊縮性或壓迫性頭痛，約占頭痛患者的40％，是原發(fā)性頭痛中最常見的類型,緊張型頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,病理生理

7、學(xué)機(jī)制尚不清楚，目前推測以下兩種機(jī)制可能相關(guān)?周圍性疼痛機(jī)制（peripheral pain mechanisms）?中樞性疼痛機(jī)制（central pain mechanisms）,緊張型頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,?典型病例多在20歲左右發(fā)病，發(fā)病高峰40～49歲，終身患病率約為46%?女性稍多見，比例約為5︰4?頭痛部位不定，可為雙側(cè)、單側(cè)、全頭部、頸項(xiàng)部、雙側(cè)枕部、雙側(cè)顳部等不同部位?通常呈持續(xù)性鈍痛，像一條帶子緊束頭部

8、或呈頭周緊箍感、壓迫感或沉重感?伴有頭昏、失眠、焦慮或抑郁等癥狀?可出現(xiàn)惡心、畏光或畏聲等癥狀?體檢發(fā)現(xiàn)疼痛部位肌肉觸痛或壓痛點(diǎn)，有時(shí)牽拉頭發(fā)也有疼痛?頸肩部肌肉有僵硬感，捏壓時(shí)肌肉感覺舒適?緊張型頭痛患者頭痛期間日常生活與工作常不受影響,緊張型頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,1. ICHD-3（2013年）緊張型頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn),?符合 2 ~ 4 特征的至少10次發(fā)作；平均每月發(fā)作<1天；每年發(fā)作<12天?頭痛持續(xù)30

9、分鐘至7天?至少有下列中的2項(xiàng)頭痛特征：1）雙側(cè)頭痛；2）性質(zhì)為壓迫感或緊箍樣（非搏動(dòng)樣）；3）輕或中度頭痛；4）日常活動(dòng)（如步行或上樓梯）不會(huì)加重頭痛?符合下列2項(xiàng)：1）無惡心和嘔吐；2）無畏光、畏聲，或僅有其一?不能歸因于ICHD-3的其它診斷,（1）偶發(fā)性緊張型頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn),緊張型頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,?符合 2 ~ 4 特征的至少10次發(fā)作；平均每月發(fā)作≥1天而<15天，至少3個(gè)月以上；每年 發(fā)作≥12天而

10、<180天?頭痛持續(xù)30分鐘至7天?至少有下列中的2項(xiàng)頭痛特征：1）雙側(cè)頭痛；2）性質(zhì)為壓迫感或緊箍樣（非搏動(dòng)樣）； 3）輕或中度頭痛；4）日?；顒?dòng)（如步行或上樓梯）不會(huì)加重頭痛?符合下列2項(xiàng)：1）無惡心和嘔吐；2）無畏光、畏聲，或僅有其一?不能歸因于ICHD-3的其它診斷,（2）頻發(fā)性緊張型頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn),緊張型頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,?符合 2 ~ 4 特征；平均每月發(fā)作≥15天，3個(gè)月以上；每年發(fā)作≥180天

11、?頭痛持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天或持續(xù)不斷?至少有下列中的2項(xiàng)頭痛特征：1）雙側(cè)頭痛；2）性質(zhì)為壓迫感或緊箍樣（非搏動(dòng)樣）；3） 輕或中度頭痛；4）日?；顒?dòng)（如步行或上樓梯）不會(huì)加重頭痛?符合下列2項(xiàng)：1）無畏光、畏聲及輕度惡心癥狀，或僅有其一；2）無中-重度惡心和嘔吐?不能歸因于其他疾病,（3）慢性緊張型頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn),緊張型頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,1）很可能的偶發(fā)性緊張型頭痛?偶發(fā)性緊張型頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)中 2 ~ 4 特征僅一項(xiàng)不

12、滿足?發(fā)作不符合無先兆偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)?不能歸因于其他疾病2）很可能的頻發(fā)性緊張型頭痛?頻發(fā)性緊張型頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)中 2 ~ 4 特征僅一項(xiàng)不滿足?發(fā)作不符合無先兆偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)?不能歸因于其他疾病,（4）很可能的緊張型頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn),緊張型頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,3）很可能的慢性緊張型頭痛?頭痛平均每月發(fā)作≥15天，3個(gè)月以上；每年發(fā)作≥180天，且符合慢性緊張型頭痛診斷標(biāo) 準(zhǔn)的 2、3 項(xiàng)?無畏光、畏聲及輕度惡心癥

13、狀，或僅有其一?不能歸因于ICHD-3的其它診斷，但藥物過量者符合藥物過量性頭痛任一亞型的診斷標(biāo)準(zhǔn),緊張型頭痛,（4）很可能的緊張型頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn),神經(jīng)病學(xué)（第8版）,?對發(fā)作性緊張型頭痛，特別是偶發(fā)性緊張型頭痛患者，適合對癥治療?治療可采用非甾體類抗炎藥如阿司匹林、對乙酰氨基酚等，可單一用藥或復(fù)合制劑?但需注意切勿濫用鎮(zhèn)痛藥物，因其本身可引起藥物性過度使用性頭痛,1. 對癥治療,緊張型頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,?對于頻發(fā)性和慢性緊

14、張型頭痛應(yīng)采用預(yù)防性治療，包括三環(huán)類抗抑郁藥如阿米替林、多 塞平等；也可試用5-羥色胺再攝取抑制劑；或肌肉松弛劑如鹽酸乙哌立松、巴氯芬等 ?失眠者可給予苯二氮卓類藥如地西泮10～20mg/d口服?非藥物療法包括：1）松弛治療；2）物理治療；3）生物反饋；4）針灸治療,2. 預(yù)防治療,緊張型頭痛,藥物過度使用性頭痛,第四節(jié),神經(jīng)病學(xué)（第8版）,藥物過度使用性頭痛（Medication Overuse Headache）,?藥物過

15、度使用性頭痛（medication overuse headache, MOH），曾被稱為反跳性頭痛、藥源性頭痛、藥物誤用性頭痛?頭痛患者在發(fā)作期過度使用急性對癥藥物，將促使原有頭痛如偏頭痛或緊張型頭痛轉(zhuǎn)為慢性，頭痛往往較為嚴(yán)重，致殘率和疾病負(fù)擔(dān)較高,藥物過度使用性頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,發(fā)病機(jī)制,?三叉神經(jīng)節(jié)中降鈣素基因相關(guān)肽（CGRP）、神經(jīng)元型一氧化氮合酶（nNOS）、P物質(zhì)上調(diào)?中樞三叉神經(jīng)元感受野擴(kuò)大、傷害感受性閾值降低

16、?彌散性有毒物質(zhì)抑制性控制作用減弱，以及皮質(zhì)擴(kuò)展性抑制（CSD）易感性增加等,藥物過度使用性頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,?女性多見，男女患病比率約為1︰3.5 ，30歲以上多見?常有慢性頭痛史，并長期服用治療頭痛的急性藥物 ?原有頭痛的特征發(fā)生變化 ?伴有所使用止痛藥物的其他副作用 ?情緒障礙或藥物濫用的家族史,藥物過度使用性頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,?頭痛≥15天/月?規(guī)律過度使用一種或多種用于頭痛急性治療和（或）對癥治療

17、的藥物超過3個(gè)月?不能歸因于ICHD-3的其它診斷,藥物過度使用性頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,?大多數(shù)藥物可以立即撤去，包括曲坦類、麥角類、撲熱息痛、阿司匹林和NSAIDs?有些藥物突然停藥會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的撤藥癥狀，需緩慢撤藥，包括阿片類、苯巴比妥類，尤 其是苯二氮卓類 ?撤藥后至少隨訪1年，1年后頭痛仍有改善，提示撤藥治療成功,1. 撤去過度使用的藥物,藥物過度使用性頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,?可減少頭痛發(fā)作頻率從而減少止痛

18、藥物的攝入，應(yīng)該盡早給予 ?托吡酯和局部注射A型肉毒毒素?還可考慮丙戊酸鹽、加巴噴丁、唑尼沙胺、左乙拉西坦、氯硝西泮等,2. 預(yù)防性治療,藥物過度使用性頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,?常見的戒斷癥狀包括：惡心、嘔吐、焦慮、睡眠障礙、戒斷性頭痛、低血壓、心動(dòng)過速等?戒斷癥狀通常持續(xù)2～10天，平均3.5天，也可持續(xù)達(dá)4周?不同藥物戒斷癥狀的持續(xù)時(shí)間不同 ?苯二氮卓和潑尼松有效,3. 治療戒斷癥狀,4. 行為治療,?生物反饋、松弛訓(xùn)

19、練、壓力管理和認(rèn)知行為治療,5. 治療原發(fā)性頭痛,藥物過度使用性頭痛,低顱壓性頭痛,第五節(jié),神經(jīng)病學(xué)（第8版）,1. 低顱壓頭痛（Intracranial Hypotension Headache）,?低顱壓性頭痛是腦脊液壓力降低（顱壓<60mmH2O）導(dǎo)致的頭痛，多為體位性?患者常在直立15分鐘內(nèi)出現(xiàn)頭痛或頭痛明顯加劇，臥位后頭痛緩解或消失,低顱壓性頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,1. 自發(fā)性病因,?既往多認(rèn)為可能與血管舒張障礙引起

20、腦脊液（CSF）分泌減少或吸收增加有關(guān)?目前已證實(shí)多數(shù)自發(fā)性低顱壓與自發(fā)性腦脊液漏有關(guān)；導(dǎo)致自發(fā)性腦脊液漏的原因不明，推測可能與微小創(chuàng)傷和硬膜結(jié)構(gòu)薄弱有關(guān),低顱壓性頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,2. 繼發(fā)性病因,?以硬膜或腰椎穿刺后低顱壓性頭痛最為多見頭頸部外傷及手術(shù)、腦室分流術(shù)、脊柱創(chuàng)傷或手術(shù)等使CSF漏出增多?脫水、糖尿病酮癥酸中毒、尿毒癥、全身嚴(yán)重感染、腦膜腦炎、過度換氣和低血壓等可使CSF生成減少?腦脊液量減少、壓力降低、腦組

21、織移位下沉使顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu)，如腦膜、血管和三叉、舌咽、迷走等腦神經(jīng)受到牽張從而引起頭痛,低顱壓性頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,?見于各種年齡?自發(fā)性者多見于體弱女性，繼發(fā)性者無明顯性別差異?頭痛以雙側(cè)枕部或額部多見，也可為顳部或全頭痛，但很少為單側(cè)頭痛，呈輕-中度鈍痛或搏動(dòng)樣疼痛?頭痛特點(diǎn)與體位有明顯關(guān)系，立位時(shí)出現(xiàn)或加重，臥位時(shí)減輕或消失，頭痛多在變換體位時(shí)出現(xiàn),低顱壓性頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,?伴有后頸部疼痛或僵硬、惡心、嘔吐、畏

22、光或畏聲、耳鳴、眩暈等?腦組織下墜壓迫腦神經(jīng)也可引起視物模糊或視野缺損、面部麻木或疼痛、面癱或面肌痙攣?部分病例可并發(fā)硬膜下出血?極少數(shù)病例可出現(xiàn)意識障礙、帕金森樣癥狀、癡呆等癥狀,低顱壓性頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,?腰穿腦脊液壓力＜60mmH2O；部分病例壓力測不出，放不出CSF，稱“干性穿刺”?少數(shù)病例CSF細(xì)胞數(shù)輕度增加，蛋白質(zhì)、糖和氯化物正常?對于顱腦MRI檢查已顯示彌漫性硬腦膜強(qiáng)化的患者，應(yīng)慎行腰穿檢查,1. 腦脊液

23、檢查,低顱壓性頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,（1）顱腦MRI檢查?可表現(xiàn)為彌漫性硬腦膜強(qiáng)化、硬膜下積液、腦靜脈竇擴(kuò)大、垂體增大、下墜腦等 脊髓造影和放射性核素腦池造影?檢查能準(zhǔn)確定位腦脊液漏出的部位?大多數(shù)自發(fā)性腦脊液漏發(fā)生在頸、胸椎連接處水平或在胸椎處,2. 神經(jīng)影像學(xué)檢查,低顱壓性頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,?體位性頭痛的典型臨床特點(diǎn)——疑診低顱壓頭痛?腰穿測定腦脊液壓力降低（<60mmH2O）——可以確診,低顱壓性頭

24、痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,?體位性心動(dòng)過速綜合征(POTS)?腦和脊髓腫瘤?腦室梗阻綜合征?寄生蟲感染?腦靜脈血栓形成?亞急性硬膜下血腫,低顱壓性頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,?控制感染?糾正脫水和糖尿病酮癥酸中毒等?手術(shù)或創(chuàng)傷后存在腦脊液瘺者可行瘺口修補(bǔ)術(shù)等,1. 病因治療,2. 藥物治療,?咖啡因可阻斷腺苷受體，使顱內(nèi)血管收縮，增加CSF壓力和緩解頭痛?苯甲酸咖啡因500mg，皮下或肌肉注射，或加入500～1000ml乳化

25、林格液緩慢靜脈滴注,低顱壓性頭痛,神經(jīng)病學(xué)（第8版）,?適用于腰穿后頭痛和自發(fā)性低顱壓頭痛?自體血10~20ml緩慢注入腰或胸段硬膜外間隙，血液從注射點(diǎn)向上下擴(kuò)展數(shù)個(gè)椎間隙， 可壓迫硬膜囊和阻塞腦脊液漏出口,3. 硬膜外血貼療法,4. 對癥治療,?臥床休息?補(bǔ)液（2000～3000ml/d）?穿緊身褲和束腹帶?給予適量鎮(zhèn)痛劑,低顱壓性頭痛,國際頭痛學(xué)會(huì)（IHS）的頭痛分類第三版（2013年）為最新頭痛診斷分型頭痛的診斷過