執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試培訓神內

1、執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試培訓,神經系統(tǒng)疾病概論,神經系統(tǒng)常見病因,1、外傷2、血管病變3、感染4、中毒5、腫瘤6、退行性變性老年性癡呆7、遺傳代謝病,感覺系統(tǒng)損害的表現(xiàn)和定位診斷（一）臨床分二大類： 1、抑制性或破壞性癥狀： 感覺缺失和感覺減退。 2、刺激性或激惹性癥狀： 感覺過敏,1、末梢型感覺障礙,臨床特點：表現(xiàn)為手套、襪套型痛覺、溫度覺、觸覺減退。 見于多發(fā)性周圍神經病。

2、,,,（二）分型及臨床特點,,2、節(jié)段型感覺障礙,臨床特點：受損節(jié)段的感覺缺失。 見于脊髓某些節(jié)段的神經根病變。,,,3、傳導束型感覺障礙,,臨床特點：受損平面以下部位的感覺障礙（感覺喪失、感覺分離）。 見于感覺傳導束受損。①脊髓半切綜合征；②脊髓橫貫性損害．,臨床特點對側偏身感覺減退或缺失。見于丘腦及內囊等處病變。內囊受損可引起“三偏征”。,4、偏身型感覺障礙,,5、交叉型感覺障礙,,臨床特點：交叉型感覺

3、障礙。如延髓外側或橋腦病變，出現(xiàn)病變同側的面部及對側肢體的感覺缺失或減退。 見于腦干病變。,,6、皮質型感覺障礙,臨床特點：單肢感覺缺失（對側一個上肢或一個下肢分布的感覺障礙。突出表現(xiàn)為精細性感覺障礙。 見于大腦皮質感覺中樞病變。,運動系統(tǒng)損害的表現(xiàn)和定位診斷一、上運動神經元損害（一）臨床特點 1、癱瘓：可多樣化， 單癱、偏癱、截癱和四肢癱 2、肌張力增高 3、病變側淺反射消失

4、 4、腱反射亢進和病理反射陽性,（二）上運動神經元癱瘓定位診斷： 1、皮質病變——單癱。 Jackson癲癇：刺激性病變引起對側肢體局限 性抽搐。 2、內囊（基底節(jié)區(qū)）病變——偏癱。,3、腦干病變——交叉癱。（1）中腦——Weber綜合征（2）腦橋——Millard Gubler綜合征（3）延髓——Wallenberg綜合征,4、脊髓病變： 延髓與脊

5、髓交界處——交叉癱（少見） 上頸段病變——四肢痙攣性癱。 頸膨大（C5-T2）病變： 上肢弛緩性癱 下肢痙攣性癱 脊髓半側病變——Brown-Sequard綜合征。,橫貫性損害：受損平面以下兩側肢體痙攣性癱瘓，完全性感覺障礙，括約肌功能障礙。胸髓病變：累及兩側皮質脊髓束，導致痙攣性截癱。（T3-12）腰膨大病變：雙下肢下運動神經元性癱。(L1-S2),二、下運動神經元癱瘓

6、臨床表現(xiàn)和定位診斷 特點：1、肌張力降低 2、腱反射減弱或消失 3、肌肉萎縮 4、無病理反射,1、脊髓前角細胞：病變時引起弛緩性癱瘓。 見于小兒麻痹癥，運動神經元病等。2、前根：呈節(jié)段型分布感覺障礙，根痛、癱瘓。見于腫瘤、炎癥。3、神經叢：周圍性癱、或感覺障礙和植物神經障礙。4、周圍神經：末梢型感覺障礙。,錐體束,上運動神經元,下運動神經元,,上下運動神經元概念,效應器,上

7、運動神經元,,胞體,,大腦皮層4、6區(qū)大錐體細胞,軸突,,皮質脊髓束、皮質腦干束,下運動神經元,,胞體,,腦干顱神經核團、脊髓前角細胞,軸突,,顱神經、脊神經,上、下運動神經元癱瘓的比較 上（中樞性） 下（周圍性）分布 肢體 肌群肌萎縮 無或不明顯 明顯肌張力 高 低腱反射 增強

8、 減弱病理反射 有 無肌束顫動 無 可有NCV 正常 異常,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP,Guillain-Barré綜合征(GBS),急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經

9、病 可能與感染有關&免疫機制參與,概 念,是一種自身免疫介導的周圍神經病，常累及腦神經。,急性&亞急性起病病前1~4周多有胃腸道\呼吸道感染&疫苗接種史數(shù)日~2周達高峰危重者1~2d完全性四肢癱；呼吸肌&吞咽肌麻痹，危及生命,1. 四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹,臨床表現(xiàn),感覺異常(燒灼\麻木\刺痛\不適感) 感覺缺失較少見(手套襪子形分布) 振動覺&關節(jié)運動覺通常保存 神經

10、根刺激征--少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征\Lasegue征,2. 肢體感覺障礙,臨床表現(xiàn),常見雙側面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀,3. 腦神經麻痹,臨床表現(xiàn),竇性心動過速&心律失常 體位性低血壓&高血壓 出汗增多&皮膚潮紅 手足腫脹&營養(yǎng)障礙 肺功能受損 暫時性尿潴留 麻痹型腸梗阻,4. 自主神經紊亂癥狀,臨床表現(xiàn),病后2~3w： Pro↑\Cell數(shù)正常少數(shù)病例CSF細胞數(shù)(20~3

11、0)×106/L,CSF蛋白細胞分離--特征性表現(xiàn),輔 助 檢 查,脫髓鞘病變 運動&感覺NCV減慢--失神經&軸索變性 早期僅見F波\H反射延遲&消失 (F波異常代表神經近端&神經根損害，有助于診 斷節(jié)段性病變--應檢查多根神經),2、電生理檢查（肌電圖NCV）,軸索損害--遠端波幅減低,輔 助 檢 查,可見脫髓鞘&炎性細胞浸潤,3、腓腸神經活檢,輔 助 檢 查,病前1~4周

12、感染史 急性&亞急性起病 四肢對稱性下運動神經元癱 末梢型感覺障礙&腦神經受累 CSF蛋白細胞分離 早期F波& H反射延遲,1、診 斷,診斷&鑒別診斷,(1) 低血鉀型周期性癱瘓,2、鑒別診斷,診斷&鑒別診斷,見下表所示,表15-2 GBS與低血鉀型周期性癱瘓的鑒別,病后3周可見CSF細胞蛋白分離，注意鑒別！,(2) 脊髓灰質炎,發(fā)熱數(shù)日后, 體溫未完全恢復正常時出現(xiàn)癱瘓 常累及一

13、側下肢 無感覺障礙&腦神經受累,診斷&鑒別診斷,2、鑒別診斷,（3）急性橫貫性脊髓炎,診斷&鑒別診斷,2、鑒別診斷,發(fā)病前1～2周有發(fā)熱病史起病急，1～2日出現(xiàn)截癱受損平面以下運動障礙伴傳導束性感覺障礙早期出現(xiàn)尿便障礙，腦神經不受累,神經體征不固定 腱反射活躍 存在精神誘因,(4) 功能性癱瘓,診斷&鑒別診斷,2、鑒別診斷,受累骨骼肌病態(tài)疲勞癥狀波動、晨輕暮重新斯的明試驗（+）,(5)重癥

14、肌無力 （myasthenia gravis, MG）,診斷&鑒別診斷,2、鑒別診斷,禁忌證: 嚴重感染\心律失常\心功能不全\凝血系統(tǒng)疾病,1. 病因治療,(1) 血漿交換(plasma exchange, PE),每次交換血漿量按40ml/kg體重 或1~1.5倍血漿容量計算輕\中\(zhòng)重度病人分別做2次/w, 4次/w, 6次/w,需在有特殊設備的醫(yī)療中心進行,治 療,,禁忌證--先天性IgA缺乏(可致敏)副作用-

15、-發(fā)熱\面紅(減慢輸液速度),(2) 免疫球蛋白靜脈滴注(intravenous immunoglobulin，IVIG),成人劑量0.4g/(kg·d)， 連用5d，盡早應用,IVIG & PE是AIDP的一線治療，推薦單一使用。,治 療,1. 病因治療,無條件用IVIG&PE，可試用 甲基潑尼松龍500mg/d, i.v滴注, 連用5~7d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一療程7~10d,(3

16、) 皮質類固醇(corticosteroids),通常認為對GBS無效，并有不良反應。,治 療,1. 病因治療,呼吸肌麻痹是GBS的主要危險在重癥監(jiān)護病房密切觀察呼吸情況 有氣短, 動脈氧分壓<70mmHg可先行氣管內插管， 1天不好轉應氣管切開，接呼吸機 呼吸機管理根據(jù)癥狀&血氣分析， 調節(jié)通氣量,2. 輔助呼吸,治 療,高血壓--小劑量β受體阻斷劑 低血壓--擴容&調整體位,3. 對癥治療

17、&預防治療,重癥病例--持續(xù)心電監(jiān)護,治 療,定時翻身拍背， 霧化吸入&吸痰， 保持呼吸道通暢,應用廣譜抗生素預防\治療墜積性肺炎&膿毒血癥,穿長彈力襪預防深靜脈血栓形成 小劑量肝素預防肺栓塞,治 療,3. 對癥治療&預防治療,保持床單平整&勤翻身, 預防褥瘡,尿潴留加壓按摩下腹部&留置導尿便秘用番瀉葉代茶&肥皂水灌腸,不能吞咽者取坐位鼻飼, 以免誤入氣管窒息,治

18、療,3. 對癥治療&預防治療,及早康復治療 肢體被動&主動運動, 防止攣縮 用夾板防止足下垂畸形 針灸\按摩\理療&步態(tài)訓練,治 療,3. 對癥治療&預防治療,本病為自限性，單相病程(monophase course) 經數(shù)周&數(shù)月恢復 70%~75%的病人完全恢復 25%遺留輕微神經功能缺損 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 空腸彎曲菌感染者預后差 高齡\起病急驟\輔助通氣

19、者預后不良,預 后,特發(fā)性面神經麻痹Idiopathic Facial Palsy,概 念,亦稱面神經炎（facial neuritis）或貝爾麻痹（Bell palsy）是因莖乳孔內面神經非特異性炎癥所致周圍性面癱。,病毒感染(帶狀皰疹)自主神經功能不穩(wěn),Guillain-Barré綜合征脫髓鞘病變也可引起,局部神經營養(yǎng)血管痙攣 神經缺血水腫 面神經在骨性面神經管受壓,病 因,,嚴重者軸索變性，以莖乳孔和面神經管

20、內部分尤為顯著,早期—神經水腫&脫髓鞘,病 理,1、任何年齡都可發(fā)生, 男性略多 急性起病, 癥狀數(shù)小時&1～3d達高峰病初可伴麻痹側乳突區(qū)\耳內或下頜角疼痛,臨床表現(xiàn),2、 患側表情肌癱瘓 額紋消失\不能皺額蹙眉 眼裂變大\不能閉合&閉合不全 Bell征(閉眼時露出白色鞏膜) 鼻唇溝變淺\口角下垂\示齒口角偏向健側 鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓) 食物滯留病側齒頰間(頰肌癱

21、瘓),雙側見于Guillain-Barré綜合征,臨床表現(xiàn),鐙骨肌支前受損: 舌前2/3味覺喪失&聽覺過敏,3. 鼓索以上面神經病變: 同側舌前2/3味覺喪失,膝狀神經節(jié)病變(Hunt綜合征)周圍性面癱舌前2/3味覺障礙聽覺過敏患側乳突部疼痛耳廓&外耳道感覺減退外耳道&鼓膜皰疹(圖2-8),臨床表現(xiàn),根據(jù)：急性起病的周圍性面癱,診斷&鑒別診斷,1、診斷,多為雙側性周圍性面癱 四

22、肢對稱性癱 CSF蛋白-細胞分離,(1) Guillain-Barré 綜合征,診斷&鑒別診斷,2、鑒別診斷,診斷&鑒別診斷,(2) 耳源性面神經麻痹,2、鑒別診斷,(3) 顱后窩腫瘤或腦膜炎引起的面神經麻痹,治療,糖皮質激素抗病毒藥物維生素B族藥物理療護理,急 性 脊 髓 炎(acute myelitis),概念,急性脊髓炎是脊髓白質脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性損害?？煞譃楦腥竞蠹顾柩?、疫苗接

23、種后脊髓炎、脫髓鞘性脊髓炎、壞死性脊髓炎和副腫瘤脊髓炎等。,病因,病因不清，可能為病毒感染后誘發(fā)的異常免疫應答，而不是感染因素的直接作用。故亦稱非感染性炎癥型脊髓炎或急性橫貫性脊髓炎。,病理,可累及脊髓的任何節(jié)段，但以胸段(T3~5)最為常見肉眼觀察受損節(jié)段脊髓腫脹、軟脊膜充血或有炎性滲出物鏡下可見軟脊膜和脊髓內血管擴張、充血，白質中髓鞘脫失、軸突變性，病灶中可見膠質細胞增生,臨床表現(xiàn),主要臨床特點：見于任何年齡，青壯年較常見病

24、前數(shù)天或1~2周常有發(fā)熱、感染癥狀，或有過勞、外傷及受涼等誘因急性起病，首先出現(xiàn)雙下肢麻木無力病變水平以下運動、感覺和自主神經功能障礙,臨床表現(xiàn),脊髓休克 受損平面以下的肢體癱瘓。急性期表現(xiàn)為肌張力降低，腱反射減弱或消失，無病理反射。脊髓休克期一般持續(xù)2—4周。,臨床表現(xiàn),上升性脊髓炎(acute ascending myelitis)脊髓受累節(jié)段呈上升性起病急驟，病變常在1~2天甚至數(shù)小時內上升至延髓癱瘓由下肢迅速波

25、及上肢或延髓支配肌群，出現(xiàn)吞咽困難、構音不清、呼吸肌癱瘓，甚至可致死亡,輔助檢查,血常規(guī)、腰穿腦脊液檢查電生理檢查 ：視覺誘發(fā)電位、體感誘發(fā)電位、運動誘發(fā)電位和肌電圖影像學檢查：脊柱X線、脊髓MRI,診斷,急性起病病前感染病史迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害腦脊液檢查,鑒別診斷,視神經脊髓炎急性硬膜外膿腫脊柱結核及轉移性腫瘤脊髓出血可以導致四肢癱的常見神經系統(tǒng)疾?。杭毙约顾柩住⒏窳?巴利綜合征、周期性麻痹、重癥肌無力、腦干血管

26、性疾病,治療,藥物治療：腎上腺糖皮質激素、免疫球蛋白、抗生素、B族維生素護理：預防各種并發(fā)癥康復治療：應早期進行,預后,通常3~6個月可基本恢復肢體完全性癱瘓者發(fā)病6個月后EMG仍為失神經改變，MRI顯示病變范圍廣泛者預后不良合并褥瘡、肺或泌尿系感染時常影響病情恢復，部分病人可死于合并癥上升性脊髓炎預后較差，可在短期內死于呼吸循環(huán)衰竭,腦 血 管 疾病 cerebrovascular disease,概 念,,腦血管疾病(c

27、erebrovascular disease) 又稱腦卒中(stroke),不同病因引起的腦部血管性疾病的總稱,據(jù)病理性質,,缺血性,出血性,分 類,,,腦出血,1,概 念,系指非外傷性腦實質內出血，由多種原因引起，發(fā)病率和死亡率均很高。約占腦血管病的10—30%.,病 因,高血壓合并動脈硬化為最常見病因先天性血管畸形、動脈瘤血液病抗凝或溶栓治療類淀粉樣血管病腦腫瘤,臨 床 表 現(xiàn),共同特點： 1、年

28、齡，50－70歲多見，男性多于女性。 2、冬春季多發(fā)，常有高血壓病史。 3、在活動中起病，無先兆。 4、病情進展快，多有意識障礙、眼球活動 障礙、肢體癱瘓、失語。 5、常有頭痛、嘔吐等顱高壓癥狀。,常見類型基底節(jié)區(qū)出血：這是腦出血最常見類型，占60%-70% 表現(xiàn)突發(fā)對側肢體癱瘓、偏身感覺缺失和同向性偏盲，主側半球病變可有失語，大量出血可有意識障礙。小腦出血 占腦出血的10% 表現(xiàn)枕部劇痛、眩暈

29、、頻繁嘔吐、無肢體癱瘓等,診 斷 要 點,1.中老年人，有高血壓病史 2.多在體力活動或情緒激動時發(fā)病3.發(fā)病時常有反復嘔吐和頭痛4.急速發(fā)生昏睡至昏迷、血壓明顯升高5.發(fā)病快，在幾分鐘或幾小時內出現(xiàn)偏癱、失語等6.腦脊液可為血性和壓力增高（不作常規(guī)檢查）7.頭顱CT見高密度影,鑒 別 診 斷,1.腦梗死 2.引起昏迷的全身中毒及代謝性疾病 3.外傷性顱內血腫 4.老年人腦葉出血若無高血壓及其他原因，多為淀粉樣血

30、管病變所致 5.血液病及抗凝、溶栓治療引起的出血常有相應的病史或治療史 6.腫瘤、動脈瘤、動靜脈畸形等,檢 查,頭顱CT 首選檢查頭顱MRI、腦血管造影血常規(guī)、凝血功能、肝功能等檢查,,,急性期治療方法,1.保持安靜2.防止繼續(xù)出血3.積極抗腦水腫，減輕顱內壓4.調整血壓5.改善循環(huán)6.防止并發(fā)癥7 外科手術治療,典型病例,53歲男患，活動時突感頭痛，左側肢體無力伴語言不清3小時。查體：血壓180/114mm

31、Hg。神情，雙瞳等大、正圓、3.5mm、光反應可，左側中樞性面癱、伸舌左偏。頸強2指，Kernig征及Brudzinki征（+）。左側肢體肌力3級、左偏身痛覺減退。頭顱CT提示：右側基底節(jié)見一高密度影。該患的診斷、診斷依據(jù)及鑒別診斷，進一步檢查、治療原則？,蛛網膜下腔出血,2,概 念,分為{外傷性 {自發(fā)性{原發(fā)性 {繼發(fā)性指血液破入蛛網膜下腔，占卒中的10%左右,病 因,最常

32、見：先天性動脈瘤，75% 其次：動靜脈畸形、高血壓腦動脈硬化梭 型動脈瘤。Moyamoya病 其他,臨 床 表 現(xiàn),典型表現(xiàn)： 1、突發(fā)劇烈頭痛、嘔吐、腦膜刺激征及血性 腦脊液。 2、發(fā)病前多有明顯誘因。 3、常見的伴隨癥狀有短暫意識障礙、項背部或下肢疼痛、畏光等,并發(fā)癥： 1.再出血 2.腦血管痙攣 3.腦積水 4.抽搐,診 斷 要 點,1.發(fā)病急驟，青、中年多見 2.突然發(fā)生的劇烈頭痛和惡心

33、、嘔吐3.明顯的腦膜刺激征4.腦脊液呈血性5.頭顱CT在腦池、腦裂內呈高密度影,鑒 別 診 斷,1.腦出血 2.顱內感染 3.瘤卒中或顱內轉移,輔助檢查,頭顱CT 首選診斷方法腦血管造影 明確病因腰穿腦脊液檢查--（頭顱CT陰性結果時強 烈建議腰穿）,,,,,,治 療 原 則,1.防止繼續(xù)出血 絕對臥床休息2.降顱壓減輕腦水腫3.止血藥4.防止繼發(fā)性血管痙攣

34、、腦梗死5.手術治療是去除病因、防止復發(fā)的有效方法,典型病例,30歲男患,勞動中突感劇烈頭痛、嘔吐，一度意識不清，醒后頸枕部疼痛，右眼瞼下垂、瞳孔大，頸強（++），克氏征（+）。該患的診斷、診斷依據(jù)及鑒別診斷，進一步檢查、治療原則？,短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）,3,概 念,各種原因導致腦動脈一過性或短暫性的供血障礙，導致供血區(qū)域局灶性神經功能缺損或視網膜功能障礙。 分為頸動脈系統(tǒng)和椎-基底動脈系統(tǒng) 一般在3

35、0分鐘癥狀消失，但傳統(tǒng)的定義為24小時內癥狀完全消失，可以反復發(fā)作。目前認為97%的TIA患者在3小時內癥狀緩解。,病 因,微栓塞腦血管痙攣血液動力學改變腦盜血綜合征、頸椎病等,臨 床 表 現(xiàn),好發(fā)于50-70歲。發(fā)作突然，歷時短暫，數(shù)秒至24小時，通常5-20分。癥狀完全消失，不遺留后遺癥。,診 斷 要 點,1.中老年多見 2.1 頸內動脈系統(tǒng)TIA的表現(xiàn) 常見癥狀：對側肢體的無力或偏癱，大腦中動脈或大腦中動脈與

36、大腦前動脈交界區(qū)域的缺血。2.2 椎基底動脈系統(tǒng)的表現(xiàn) 常見癥狀：眩暈、平衡障礙常見，為腦干前庭系統(tǒng)缺血，當有耳鳴時，為內聽動脈缺血所致。,3.發(fā)作突然，歷時短暫，數(shù)秒至24小時， 通常5-20分。4.癥狀完全消失，不遺留后遺癥。5.常反復發(fā)作，每次發(fā)作出現(xiàn)的局灶癥狀 符合一定血管供應區(qū)的腦功能障礙。,診 斷 要 點,鑒 別 診 斷,1.局灶性癲癇 2.梅尼埃病 3.心臟疾病 4.其他,輔助檢查,血

37、壓、血糖、血脂TCD頸動脈彩超 基本檢查手段CT或MRIDSA 評估顱內外血管病變最為準確,治 療 原 則,病因治療藥物治療 抗血小板聚集藥：阿司匹林、氯吡格雷 抗凝(不作常規(guī)用) 鈣拮抗劑 中醫(yī)中藥外科治療,腦血栓形成,4,概 念,由于腦動脈粥樣硬化等原因導致血管增厚、血管管腔狹窄或閉塞，形成血栓，導致局部血流減少或中斷，引起其供血范圍內的腦組織發(fā)生缺血、缺氧、軟化，而產生相應的神經系統(tǒng)癥狀和體征。,病

38、 因,腦動脈粥樣硬化 最常見高血壓動脈炎高凝狀態(tài),臨 床 類 型,完全型進展型緩慢進展型可逆性缺血性神經功能缺損,臨 床 表 現(xiàn),1.大腦中動脈閉塞 ⑴主干閉塞表現(xiàn)為上下肢均等的三偏征（偏癱、偏身感覺障礙和同向性偏盲）。優(yōu)勢半球受損可有失語。 ⑵皮層支閉塞 偏癱及偏身感覺障礙以面部及上肢為重，優(yōu)勢半球有Wernicke失語。 ⑶深穿支閉塞出現(xiàn)對側偏癱，一般

39、無感覺障礙及偏盲，優(yōu)勢半球受損可有失語。,2.大腦后動脈閉塞 偏盲、丘腦綜合征、錐體外系癥狀3.椎-基底動脈閉塞 出現(xiàn)眩暈、眼震、復視、構音障礙、吞咽困難、共濟失調、交叉性癱瘓。,診 斷 要 點,1.靜止時發(fā)作，大多無明顯頭痛和嘔吐。2.常有前驅TIA發(fā)作3.起病緩慢，且逐漸進展或呈階梯性進行， 多有腦動脈硬化及高血壓4.意識清醒或輕度意識障礙5.有頸內動脈系統(tǒng)或椎-基底動脈系統(tǒng)癥狀和體征6.腦脊液

40、正常7.CT在24-48小時后出現(xiàn)低密度灶， MRI早期顯示病灶,,鑒 別 診 斷,1.腦出血 2.腦栓塞 3.顱內占位性病變,輔助檢查,血壓、血糖、血脂CT或MRITCD腦血管造影,治 療,（一）急性期治療方法 重視超早期溶栓和急性期處理。 個體化原則和整體化原則、防治并發(fā)癥。 1 超早期溶栓治療 2 抗凝治療 3 降纖治療 4 血液稀釋法 5 抗血小板聚集治療 6 外科治療

41、 7一般處理,治 療,（二）恢復期治療 加強康復和二級預防,腦栓塞,5,概 念,腦栓塞和腦血栓形成一樣，其主要病理改變?yōu)槟X梗死，但腦栓塞引起的出血性梗死更為常見。,病 因,根據(jù)栓子的來源心源性 各種心臟病導致的心房纖顫非心源性來源不明,臨 床 表 現(xiàn),年齡，不固定，以青壯年多見； 突發(fā)起病，數(shù)秒和數(shù)分鐘達高峰； 癥狀體征取決于栓塞的血管部位； 有不同程度的意識障礙，可以有癲癎 發(fā)作；原發(fā)疾病表現(xiàn)。,

42、診 斷 要 點,1.急驟發(fā)病，在幾秒或2-3分鐘達到頂峰 2.多數(shù)無腦部的前驅癥狀3.一般意識清楚或有短暫性意識障礙4.腦脊液一般清晰，若有紅細胞可考慮出血性梗死5.有頸內動脈系統(tǒng)或椎-基底動脈系統(tǒng)癥狀和體征6.栓子來源包括心源性和非心源性7.腦CT或MRI發(fā)現(xiàn)缺血性梗死或出血性梗死,鑒 別 診 斷,1.腦出血 2.腦血栓形成,輔助檢查,心電圖心臟彩超頸動脈超聲頭顱CT或MRI,治療原則,1.治療原發(fā)病2.改善腦

43、循環(huán)3.減輕腦水腫4.減少梗死面積5.抗凝治療,典型病例,38歲女患，洗衣時突發(fā)右側肢體活動不靈。查體：意識清，失語，二尖瓣區(qū)可聞雙期雜音，心房纖顫，右側偏癱，右偏身痛覺減退。該患的診斷、診斷依據(jù)及鑒別診斷，進一步檢查、治療原則？,癲 癇（Epilepsy）,癲癇：是一組由大腦神經元異常放電引起的短暫的中樞神經系統(tǒng)功能失常為特征的慢性疾病。 具有突然發(fā)生，反復發(fā)作的特征病理生理基礎：腦神經元異常過度放電,定 義,

44、定 義,癇性發(fā)作: 是腦神經元過度同步放電所致的短暫性腦功能失調，通常指一次發(fā)作過程,可同時有幾種癇性發(fā)作。（按照有關神經元的部位和放電擴散范圍，可表現(xiàn)為運動、感覺、意識、精神、行為和自主神經等功能異常）。,病 因,原發(fā)性癲癇,病因不清，可能與遺傳有關（40%）。,繼發(fā)性癲癇,1.顱腦外傷：☆腦外傷后癲癇的發(fā)生率一般為2%--5% ☆重癥閉合性顱腦損傷伴有顱內血腫者可達25%～30%。 2.腦血管疾病：☆約10～20%發(fā)生

45、癲癇。 3.顱內感染： 各種病毒、細菌、霉菌及寄生蟲等所致 的腦膜腦感染。,4.先天發(fā)育異常： 顱腦畸形、腦積水。5.顱內腫瘤：中老年常見。☆引起癲癇長期發(fā)作的腦腫瘤多為生長緩慢的腫瘤。☆ 癲癇患者中4%系腫瘤所致。,繼發(fā)性癲癇,6.變性疾?。豪夏晷园V呆。7.遺傳代謝性疾?。?2/3可出現(xiàn)癲癇發(fā)作。8.皮質發(fā)育障礙： 無腦回、多腦回、局灶性巨腦回都

46、常引起癲癇發(fā)作。,繼發(fā)性癲癇,9.藥物和毒物： ☆能引起癲癇發(fā)作的藥物主要有： 青霉素類、喹喏酮類、異煙肼等。 ☆中藥：馬錢子。 ☆“毒鼠強”常引起耐藥性的癲癇發(fā)作。,繼發(fā)性癲癇,10.其他： ☆ 8%～20%的SLE；30%～50%的甲狀旁腺功能低下者； ☆ 糖尿病和低血糖中有相當部分患者以癲癇發(fā)作為早期惟一或突出的表現(xiàn)，因而對原因不明的癲癇，尤其是部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)，應常規(guī)檢查血糖

47、。,繼發(fā)性癲癇,兩個主要特征： 1.共性:反復發(fā)作及每次發(fā)作形式相同是本病的共同特征--發(fā)作性、短暫性、重復性、刻板性。 2.個性:不同類型癲癇所具有的特征。,臨床表現(xiàn),全面性發(fā)作（generalized seizures),重點內容： 全面性強直—陣攣發(fā)作（GTCS）與失神發(fā)作的主要臨床表現(xiàn),簡稱大發(fā)作(grand mal),主要表現(xiàn)為: 突發(fā)意識喪失，全身抽搐。 發(fā)作分三期：,全面性強直—陣攣發(fā)作（

48、 generalized tonic-clonic seizure, GTCS）,1、強直期： 突然意識喪失，跌倒在地，全身骨骼肌收縮；上肢屈曲，下肢伸直，呼吸暫停，面色青紫，眼球上翻。持續(xù)10～30秒。,全面性強直—陣攣發(fā)作（GTCS）,2、陣攣期：全身反復、連續(xù)、短促的節(jié)律性抽動，持續(xù)1/2～1分鐘。 在上述兩期可發(fā)生唇舌咬傷，常伴心率加快、血壓升高、瞳孔散大和光反射消失，Babinski征陽性。,全面性強直—陣

49、攣發(fā)作（GTCS）,3、陣攣后期：陣攣過后呼吸逐漸平穩(wěn)，隨后P、Bp和瞳孔恢復正常，意識逐漸蘇醒。發(fā)作開始至意識恢復歷時5—10分鐘。醒后感頭痛、疲乏、肌肉酸痛，對發(fā)作無記憶（發(fā)作后狀態(tài)）。,全面性強直—陣攣發(fā)作（GTCS）,典型失神發(fā)作：也稱小發(fā)作(petit mal),兒童期起病,青春期前停止發(fā)作。 特征性表現(xiàn)：突發(fā)短暫的意識喪失，呆視茫然，突然停止進行中的動作，與之對話無反應，持續(xù)數(shù)秒到半分鐘，突然消失。一般不會跌倒，事

50、后對發(fā)作全無記憶。 對丙戊酸類藥物反應良好。,失神發(fā)作(absence seizure),發(fā)作時腦電圖：3Hz規(guī)則而對稱棘慢復合波及多棘慢復合波發(fā)作間期腦電圖：正?；蜿嚢l(fā)性活動，棘波或棘慢波，規(guī)則而對稱。,失神發(fā)作(absence seizure),部分運動性發(fā)作：局部肢體抽動，見于一側口角、眼瞼、手指或足趾，可以涉及一側的肢體，有時伴有言語中斷（中央前回）。發(fā)作沿皮層分布區(qū)順序擴散移動－Jackson癲癇。

51、發(fā)作后遺留短暫局部肢體癱瘓－Todd癱瘓。,部分性發(fā)作（partial seizure） 單純部分性發(fā)作（simple partial seizure ）,部分感覺性發(fā)作體覺性：肢體麻木感、針刺感（口角、舌、手指、足趾（中央后回） 。視覺性：幻視如閃光感（枕葉） 。聽覺性：幻聽如耳鳴（顳葉外側、島回）。嗅覺性：特殊異味（額葉眶部、杏仁核、島回）。眩暈性：眩暈感、漂浮感（島回、頂葉）,單純部分性發(fā)作（simple pa

52、rtial seizure ）,精神癥狀或特殊感覺首發(fā)，意識障礙繼之，自動癥或遺忘癥終止（顳葉、額葉、嗅皮質）。 自動癥：先兆之后出現(xiàn)對環(huán)境的接觸不良，重復作出各種無目的的動作。瞪視不動，無意識動作機械地重復（吸吮、咀嚼、舔唇、搓手、解扣、摸索、自動言語、叫喊唱歌、游走、乘車上船）（海馬、杏仁核、扣帶回、額葉眶部，邊緣回）。,復雜部分性發(fā)作（complex partial seizure ）,輔助檢查,,,1、腦電圖：

53、 是診斷癲癇的最有價值的檢查方法?？梢杂糜诿鞔_癲癇的診斷，有助于確定癲癇類型，監(jiān)測治療效果，客觀評價預后。對癲癇診斷有特異性。,a.EEG：是最常用的檢查方法。但發(fā)作間期陽性率只有40%～50%。b.動態(tài)腦電圖監(jiān)測：可提高診斷陽性率。約70%～80%。c.Video-EEG：有助于鑒別癇性與非癇性發(fā)作。,2、影像學檢查：腦CT、核磁共振（MRI）、腦血管造影可以發(fā)現(xiàn)病灶。CT：可以明確顱內是否有病灶，初步明確病灶的性質與部位。

54、MRI：較CT優(yōu)越。DSA：對于腦血管病的明確診斷價值很大。,3、實驗室檢查：血Rt、血糖、血鈣、csf化驗，有助于明確病因，為治療提供一定依據(jù)。,診 斷,★ 發(fā)作是否為癲癇？★ 癲癇發(fā)作的類型？★ 癲癇發(fā)作的原因是什么？★ 癲癇灶的定位,癲癇的診斷步驟,癲癇臨床診斷（1）主要根據(jù)患者發(fā)作史（2）EEG（3）神經影像學檢查,,,,,,問 診,查 體,腦電圖CT(MRI)血液學檢查

55、,SPECT、PET心理學檢查腦脊液檢查,診 斷,治 療 / 觀 察,假性發(fā)作與癲癇鑒別 假性發(fā)作（癔癥、分離性障礙） 癲癇誘因精神因素與精神因素不密切發(fā)作特點多樣化，戲劇性刻板，可發(fā)生摔傷、舌 咬傷或尿失禁瞳孔

56、 正常，光反射好 散大，光反射消失意識喪失無有發(fā)作后行為異常少見有抗癲癇治療無效有效發(fā)作時間及 可長達數(shù)小時， 約1-2分鐘，自行停止終止方式 需安慰及暗示 腦電圖無改變癲性放電,治 療,,,藥物治療的一般原則1、起始治療原則2、首選用藥原則3、單藥治療原則4、聯(lián)合用藥原則5、長期治療原則6、增、減、停、換之用藥原則7、藥物

57、監(jiān)測,第一.開始抗癲癇藥物治療的時間? 明確診斷，初次發(fā)作后推測有反復發(fā)作的可能性，伴進行性或結構性腦部疾病，腦電圖有明確的棘─慢波放電，頻發(fā)局灶棘波，部分性發(fā)作，神經系統(tǒng)體征，精神發(fā)育遲緩或精神障礙──治療,單一發(fā)作無原因──推遲治療兩次以上發(fā)作──治療兩次以下發(fā)作間隔一年以上──密切觀察病人及家屬的態(tài)度──治療/暫不治療促發(fā)因素明確，可以避免者──可以暫不治療,第二.不同類型癲癇發(fā)作的藥物治療,見教材表13-4與表13-5

58、,第三. 單藥治療原則,,,合并用藥注意事項,多藥治療的問題,慢性中毒藥物相互影響加重發(fā)作次數(shù)不利長期用藥增加經濟負擔,單藥治療失敗后加用不同時使用同類藥注意藥物的拮抗作用,,,,,,,,單藥治療,控制良好70%,無效30%,多藥治療,新藥試驗性治療,控制良好10%,無效20%,手術治療,,,,,,,,,,,第四. 換藥原則確認第一種藥無效逐步替換有短暫交叉重疊時間,,,,,,,第一種藥,,換藥期間,,,,,

59、,藥 量,血濃度,,,,第二種藥,,藥物治療無效的原因診斷是否準確？用藥是否恰當？用藥是否足量？服藥是否規(guī)則？身體特殊情況？個體差異？難治性癲癇。,第五. 停藥及減量? 禁止突然停藥? 末次發(fā)作后3-5年可逐漸減量? 減量期間半年至一年? 一部分病人不能停藥,手術治療指征:經長時間正規(guī)單藥治療,或先后用兩種AEDs達到最大耐受劑量,以及經過一次正規(guī)的,聯(lián)合治療仍不見效,可考慮手術治療。難

60、治性癲癇:20%～30%復雜部分性發(fā)作患者用各種AEDs治療難以控制發(fā)作,如治療2年以上,血藥濃度在正常范圍之內,每月仍有4次以上發(fā)作手術方式:略,其他輔助治療1.增強中樞抑制的藥物： γ-氨基丁酸 0.5 po Tid2.氟桂利嗪 西比靈 5mg QN,癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇狀態(tài)的定義：一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識或神經功能未恢復至通常水平。,癲癇持續(xù)狀態(tài),驚厥性全身性癲癇持

61、續(xù)狀態(tài)治療（1）對癥處理：暢通呼吸道，吸氧，全面電生理監(jiān)護，做好必要化驗。防墜床與誤吸窒息?？焖俳㈧o脈給液通路。降顱內壓、預防感染、處理高熱等。,（2）止驚厥，選藥如下A、安定靜脈注射：10-20mg/次，速度<2mg/分。15分鐘后可重復給藥一次。如癥狀得到控制，可選用安定100-200mg+500ml糖水中維持治療，如出現(xiàn)呼吸抑制，停止給藥（首選方案）。B 、異戊巴比妥鈉：0.5g+10ml鹽水，緩注（次選） C、水