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1、大 骨 節(jié) 病,,西 藏 病 區(qū) 大 骨 節(jié) 病 患者,內(nèi) 容,概念流行概況臨床診斷X線表現(xiàn)X線檢查方法病情監(jiān)測預(yù)防與治療,大骨節(jié)病概念(一),名 稱發(fā)現(xiàn)大骨節(jié)病已有156年的歷史。1849年俄國界標師尤林斯基最先報告了遠東烏洛夫河流域的大骨節(jié)病人。最早在俄國稱這種病為“烏洛夫病”。 1854年,俄國哥薩克軍醫(yī)卡辛到病區(qū)調(diào)查,1861年報告了調(diào)查報告。在報告中斷定,這種病是甲狀腺腫的合并癥。 1901年到190
2、2年,哥薩克軍醫(yī)貝克夫婦進行詳細調(diào)查,斷定是一種獨立的疾病。1906年后國際上把這種病稱為“卡辛 —貝克氏病”。1934年張風(fēng)書首次報告東北沈吉、長圖沿線有大骨節(jié)病,并認為它和俄國人報告的烏洛夫病是同一種病。在我國,大骨節(jié)病被稱為“水土病”“算盤指病”,西北地區(qū)習(xí)慣的稱為“柳拐子病”。,大骨節(jié)病概念(二),大骨節(jié)病病因迄今未明。病區(qū)分布呈灶狀或鑲嵌狀分布,具有明顯的地方性。大骨節(jié)病的發(fā)生發(fā)展相對緩慢,病程長。四肢關(guān)節(jié)增粗、變形、運
3、動障礙及骨質(zhì)破壞、增生硬化等病理改變殘留終生。大骨節(jié)病可侵犯全身各關(guān)節(jié)部位,以四肢關(guān)節(jié)為主,脊柱、骨盆等也可發(fā)生改變,具有明顯的多發(fā)性特點。大骨節(jié)病主要發(fā)生在生長發(fā)育時期的少年兒童,成人發(fā)病甚少。基本病變是透明軟骨營養(yǎng)不良性改變,表現(xiàn)為軟骨組織的變性、壞死及在壞死的基礎(chǔ)上發(fā)生增生和修復(fù)性改變、軟骨內(nèi)化骨障礙,骨的生長發(fā)育因而停滯,終致關(guān)節(jié)變形甚至身材矮小。定義:“原因未明的、地方性、慢性、多發(fā)性、變形性骨關(guān)節(jié)病,基本病變是軟骨內(nèi)
4、成骨的軟骨變性與壞死,本病主要發(fā)生在兒童、少年。成人中新發(fā)生的病例甚少”。,流行特征,,1.地區(qū)分布 我國大骨節(jié)病分布在自東北向西南的一個帶狀區(qū),這一地帶介于西北內(nèi)陸與東南沿海之間斜跨黑龍江、吉林、遼寧、北京、河北、內(nèi)蒙、山西、山東、河南、陜西、甘肅、青海、四川、西藏,臺灣等十五個省、直轄市、自治區(qū)的302個市、縣、旗有大骨節(jié)病發(fā)生,病區(qū)受威脅人口3500萬。有現(xiàn)癥病人200多萬.在國外前蘇聯(lián)和朝鮮有大骨節(jié)病的報告.蘇聯(lián)主要分布
5、在西伯利亞,朝鮮主要分布在咸鏡南、北道和平安道.,病區(qū)分布具有如下特點: ⑴具有典型的地方性,病區(qū)分布呈灶狀. ⑵病區(qū)主要分布在山區(qū)、半山區(qū).大小興安嶺,長白山系、燕山、呂梁山、太行山、秦嶺、巴山、青康藏高原、陜北黃土高原、毛烏素沙漠及內(nèi)蒙古高原都有大骨節(jié)病病區(qū).松遼、松嫩平原也有病區(qū)分布. ⑶病區(qū)的存在具有相對穩(wěn)定性,病區(qū)的病情嚴重程度具有明顯的可變性. ⑷病區(qū)均屬大陸性氣候、晝夜溫差大、霜期長、主食作
6、物收割季節(jié)多為雨季. ⑸病區(qū)主要分布在以主食玉米、小麥、莜麥、青稞的農(nóng)業(yè)區(qū),在主食部分自產(chǎn)玉米、小麥、青稞的半農(nóng)半牧區(qū)林區(qū)或水田區(qū)也有病區(qū)分布.,2.人群分布 ⑴多發(fā)年齡段為7-13歲兒童.活躍病區(qū)多發(fā)年齡段提前. ⑵多發(fā)年齡段性別發(fā)病率無明顯差別. ⑶主要發(fā)生在農(nóng)業(yè)戶,貧窮戶、不衛(wèi)生和多子女戶,具有家庭多發(fā)傾向. ⑷不同民族均可發(fā)病. ⑸遷入病區(qū)的人群,發(fā)病率高于當?shù)厝巳?有“欺負外來人”的現(xiàn)象.,,3.時
7、間分布具有明顯的年度波浪性,即年度多發(fā)現(xiàn)象,但沒有明顯的周期性。病區(qū)的病情常有明顯的季節(jié)性變化, 一般表現(xiàn)為冬春多發(fā),夏秋好轉(zhuǎn)。,甘肅省大骨節(jié)病流行概況,甘肅病區(qū)主要分布在慶陽、平?jīng)?、天水、隴南、定西、甘南、臨夏7個市、州約37個縣,病區(qū)鄉(xiāng)鎮(zhèn)413個,受威脅人口約684萬,患病人數(shù)約14萬,13歲以下兒童約有1.1萬。,病因及其傳播途徑,1.生態(tài)環(huán)境微量元素方面(生物地球化學(xué)說) 本病主要分布于低硒地帶.通過對
8、全國26個省、自治區(qū)、直轄市環(huán)境生態(tài)調(diào)查表明,病區(qū)土壤、糧食和飲水硒含量都明顯偏低.病區(qū)人群處于低硒營養(yǎng)狀態(tài);應(yīng)用亞硒酸鈉進行防治試驗證明,硒對干骺端改變具有防止惡化、促進修復(fù)的功效.因此,認為低硒與本病關(guān)系密切.,2.鐮刀菌毒素方面 根據(jù)大骨節(jié)病流行特點,及病區(qū)主食谷物中鐮刀菌及毒物的直接分析測定結(jié)果,認為病因是糧食中鐮刀菌污染后產(chǎn)生的毒素,病因傳播途徑是病區(qū)生產(chǎn)的玉米、小麥、莜麥或青稞類.3.飲水中有機物方面
9、 根據(jù)病區(qū)水質(zhì)受污染,富含有機物的現(xiàn)象,認為病因是飲水中有機毒物,飲水是病因傳遞途徑.,臨 床 特 征,多發(fā)性—受累關(guān)節(jié)多。對稱性—左右兩側(cè)肢體關(guān)節(jié)同時受累,持重關(guān)節(jié)略重于對側(cè)。非炎癥性—關(guān)節(jié)增粗,疼痛不伴有紅腫發(fā)熱,無炎癥性表現(xiàn)。休息后痛—疼痛多為酸痛或鈍痛。休息和晨起后加重,活動后緩解。病人智力、壽命不受影響。其它系統(tǒng),包括泌尿、生殖系統(tǒng)機能無異常。不傳染、不遺傳。,臨 床 診 斷,臨床上主
10、要表現(xiàn)為四肢關(guān)節(jié)對稱性增粗變形屈伸困難和疼痛,四肢肌肉萎縮。幼年發(fā)病骨骼發(fā)育有嚴重障礙者,出現(xiàn)短指(趾),短肢,身材矮小畸形,關(guān)節(jié)活動受限,導(dǎo)致終生殘廢;發(fā)病較晚者則多表現(xiàn)為肘關(guān)節(jié)彎曲疼痛.本病臨床上分為一期三度: 早期—病人自覺易疲乏四肢關(guān)節(jié)不靈活,常有踝膝肘或腕關(guān)節(jié)疼痛,四肢有酸麻感關(guān)節(jié)有捻發(fā)樣摩擦音,手指末節(jié)下垂或向掌側(cè)輕度彎曲。,,,,,,,,Ⅰ度 除早期癥狀外, 雙側(cè)指間關(guān)節(jié)增粗, 肘關(guān)節(jié)彎曲,伸展
11、 時<170°,其它四肢關(guān)節(jié)對稱性增粗、屈伸障礙,疼痛、四肢肌肉輕度萎縮.,Ⅱ度 除Ⅰ度癥狀外,出現(xiàn)短指(趾)畸形,指(趾)腕、膝、踝關(guān)節(jié)發(fā)生增粗變形,肘關(guān)節(jié)彎曲達150°,四肢肌肉明顯萎縮,病人步態(tài)搖擺下蹲困難。,Ⅲ度 除Ⅱ度癥狀外,病人身材矮小,短指、短肢畸形顯著,成人患者手小、掌方;腰椎前彎,臀部后突,四肢關(guān)節(jié)攣縮極為嚴重,關(guān)節(jié)增粗、變形、運動障礙,肌肉高度萎縮和疼痛都比Ⅰ、Ⅱ度明顯。出現(xiàn)鴨
12、行步態(tài)。,長骨(指)解剖學(xué)名詞解釋,干骺端 胚胎發(fā)育時期和乳幼兒,在二次骨化中心尚未出現(xiàn)以前骨干兩端的骨質(zhì)部分稱為干骺端。二次骨化中心出現(xiàn)以后,僅指骺板軟骨下的松質(zhì)骨部分。骨骺 包括骺核和骺軟骨兩部分。由于骺核的骨化隨年齡的增長而不斷增大,以及后來習(xí)慣用法,已把骨的部分單獨稱為骨骺,而把軟骨部分稱為骺軟骨或關(guān)節(jié)軟骨。骨化中心開始出現(xiàn)的時候,稱為骺核或化骨核;增大后稱為骨骺。,長骨(指)解剖學(xué)名詞解釋,骨骺終板
13、當骨骺的骨化不斷擴大時,在骨骺的干側(cè)軟骨內(nèi)成骨逐漸停止。形成一薄層骨組織稱為骨骺終板。骺線 是X線專業(yè)用語。在 X線片上是指骨骺與干骺之間的透亮線,相當于組織切片上所見到的骺板軟骨。骺板軟骨 骨骺與干骺之間的軟骨稱為骺板軟骨。嚴格說,只有當骨骺增大到其干側(cè)面變平時,也就是骨骺與干骺端之間的軟骨呈板狀時,才能稱為骺板軟骨。,大骨節(jié)病的X線診斷,大骨節(jié)病的X線分型:(1989年) 根據(jù)X線征象和病變部位分
14、以下幾型:干骺型 多發(fā)生在學(xué)齡前及學(xué)齡兒童,是大骨節(jié)病損害最早、最輕的一種改變。發(fā)病部為先期鈣化帶模糊、中斷,半月狀凹陷或伴有硬化;有的可凹陷加深,硬化增寬,此型其它關(guān)節(jié)很少受損有的僅表現(xiàn)足、踝關(guān)節(jié)受累,病變可完全治愈。,干骺骨端型 多發(fā)生在學(xué)齡兒童,代表干骺端和骨端同時受到損害。多數(shù)病例是由干骺型演變而來,它是繼干骺型之后的第二個病理階段。X線下可以同時看到干骺端和骨端部的改變。病程比干骺型長,并發(fā)其他關(guān)節(jié)改變
15、比干骺型多,多表現(xiàn)踝、肘關(guān)節(jié)的改變。,骨端型 多發(fā)生在學(xué)齡兒童及青春期以后的年齡段,多由干骺骨端型演變而成,少數(shù)也可單獨發(fā)病。輕者X線下表現(xiàn)骨端關(guān)節(jié)面模糊、不整、凹陷;重者囊樣變、骨刺、碎裂、粗大變形。易伴有踝、肘、膝關(guān)節(jié)的改變,此型表示病變時間長,病情處于穩(wěn)定。,干骺骨骺骨端型 多發(fā)生在骺線閉合前任何年齡,干骺、骨骺、骨端同時受累。X線上同時看到干骺端、骨骺、骨端的嚴重損害,骨骺變形、融解碎裂,與干骺
16、早期閉合,此型是大骨節(jié)病損害最重的一型,常伴有全身其它關(guān)節(jié)的損害,造成關(guān)節(jié)畸型,不能修復(fù)。,骨關(guān)節(jié)型 多為骺線閉合以后的任何年齡,是干骺骨骺骨端型的最后結(jié)局。X線上關(guān)節(jié)粗大變形,骨關(guān)節(jié)面凹凸不平,關(guān)節(jié)面增生硬化,關(guān)節(jié)腔寬窄不一,關(guān)節(jié)內(nèi)常伴有游離碎骨塊(關(guān)節(jié)鼠),此型多伴有全身其它關(guān)節(jié)的損害,而致畸且不能恢復(fù),大骨節(jié)病X線檢查方法,檢查前的準備 裝片,大骨節(jié)病的手部拍照一律采用黑紙口袋裝片,根據(jù)拍片人數(shù)一次裝好,封口。將檢查要
17、求及注意事項向被檢查者交待清楚,消除緊張情緒,以利順利檢查。檢查部位右手正位像(包括腕骨)。擺手方法:手指伸直,手心向下,平放在X線片口袋上面,壓住、勿動,鉛號放在小指側(cè)。,,X線機型和投照條件暗室技術(shù) 顯影:藥液溫度18度,顯影時間4~5分鐘。 水洗:顯影后,撈出用清水沖洗一下,之后放入定影桶內(nèi)。 定影:藥液溫度18度,定影時間10分鐘。 水洗:定好的X線片,放
18、入流水池中沖洗20~30分鐘,撈出、晾干。,,大骨節(jié)病監(jiān)測,一、目的 二、內(nèi)容、對象和方法,大骨節(jié)病監(jiān)測的目的、內(nèi)容,通過現(xiàn)場調(diào)查和X線拍片檢查,了解目前大骨節(jié)病病情現(xiàn)況和流行趨勢。為防治工作提供科學(xué)依據(jù)。選擇歷史重病村或根據(jù)2002-2005年甘肅省大骨節(jié)病病情監(jiān)測資料,選擇兒童X線檢出率>10%或者臨床Ⅰ°以上檢出率>5%的病村委監(jiān)測點。,大骨節(jié)病監(jiān)測對象和方法,每個監(jiān)測點(行政村
19、)對7-13歲兒童全部進行臨床檢查,然后抽取50名兒童進行右手X線拍片檢查,如果人數(shù)不夠可以從鄰村補齊統(tǒng)計兒童臨床Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ度檢出人數(shù)和患病率, X線檢出率,干骺端檢出率,骨端檢出率。每個監(jiān)測點應(yīng)對18歲以上成人進行臨床檢查,每點調(diào)查人數(shù)不得少于200人,并且統(tǒng)計臨床Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度檢出人數(shù)和患病率。,大骨節(jié)病監(jiān)測對象和方法,認真填寫調(diào)查表格的每個項目欄,不得空缺,表格填好后,調(diào)查人簽名,加蓋單位公章。每個項目縣工作結(jié)束后,統(tǒng)計調(diào)查資
20、料,寫出項目工作總結(jié)報告,并以文件的形式上報省疾控中心氟病與骨關(guān)節(jié)病室備案。,大骨節(jié)病的預(yù)防與治療,目前主要的預(yù)防措施有: 補硒 不少病區(qū)已推廣補硒辦法防治本病.補硒的方法包括口服亞硒酸鈉片,食鹽加硒,糧食作物噴硒及食用富硒食品等。,,改水 不少病區(qū)采用打深井,拉好水,濾過水或向飲水中加入某些化學(xué)物質(zhì)(石膏、明礬)除去水中有機物等方法改良水質(zhì)。 換糧 從非病區(qū)調(diào)入糧食。 在東北一些病區(qū)提倡改
21、旱地為水田,以水稻代替玉米小麥。,綜合預(yù)防,采用主食多種搭配,多吃豆類、食油和蔬菜,增加蛋白質(zhì)營養(yǎng)和維生素;改善糧食晾曬、儲存方法,充分干燥,避免霉壞變質(zhì);因地制宜改良飲水水質(zhì),避免水質(zhì)污染;改良居住條件,改善室內(nèi)外環(huán)境衛(wèi)生,增強病區(qū)兒童體質(zhì),預(yù)防本病的發(fā)生。,本病的治療原則: 一般采用中西醫(yī)結(jié)合的辦法.早期患者首先用亞硒酸鈉、硒酵母、維生素E 、維生素C等. 晚期治療主要是減輕疼痛、保護關(guān)節(jié)功能,可選用阿斯
22、匹林、保泰松及消炎痛等藥物,兒童時期禁用阿斯匹林. 中藥治療可采用骨刺片、骨質(zhì)增生丸等藥物.,2006年度中央補助地方甘肅省大骨節(jié)病項目技術(shù)方案,為保障2006年度中央轉(zhuǎn)移支付地方大骨節(jié)病病情調(diào)查項目實施過程的規(guī)范化、同步性和可比性及其結(jié)果的科學(xué)性和可信性,特制定本技術(shù)方案。,一、項目任務(wù),依據(jù)衛(wèi)生部制定的《2006年度地方病防治項目管理方案》規(guī)定,我省擬在華亭縣、兩當縣、武都區(qū)、成縣、康縣、徽縣、西和縣、文縣、禮縣、宕昌縣
23、等10個縣的80個村進行大骨節(jié)病病情調(diào)查。,二、大骨節(jié)病病情調(diào)查,1.調(diào)查村的選擇原則和方法調(diào)查村的界定一個調(diào)查村界定為一個調(diào)查點。它可以是滿足規(guī)定調(diào)查人數(shù)的一個自然村,或一個行政村內(nèi)幾個鄰近的自然村,也可以是滿足規(guī)定調(diào)查人數(shù)的一個行政村。,調(diào)查點的選擇原則和方法凡近三年內(nèi)7~13歲兒童X線大骨節(jié)病檢出率大于5%的自然村或行政村應(yīng)列為首選調(diào)查點。凡近三年內(nèi)有7~13歲兒童臨床I度以上檢出的自然村或行政村可選作調(diào)查點。凡近三年來
24、7~13歲兒童大骨節(jié)病病情不清的行政村,應(yīng)通過電話或信函向各鄉(xiāng)(鎮(zhèn))衛(wèi)生院、各村衛(wèi)生所的防保醫(yī)生,各鄉(xiāng)(鎮(zhèn))中心小校和村小學(xué)校長,詢問兒童大骨節(jié)病病情情況。,凡反映近三年來可見兒童手指關(guān)節(jié)增粗,或可見兒童手指末節(jié)下垂同時伴有主訴踝關(guān)節(jié)或膝關(guān)節(jié)疼痛的地方可選作調(diào)查點。每一個調(diào)查點都不要選在城區(qū)或鄉(xiāng)(鎮(zhèn)),以防覆蓋空間過大,被調(diào)查對象構(gòu)成復(fù)雜降低兒童大骨節(jié)病病情的準確性和可信度。如果一個城區(qū)或鄉(xiāng)(鎮(zhèn))的小學(xué)校里有若干個村的學(xué)生,而其中有
25、必需列為調(diào)查點的學(xué)生,此時務(wù)必要以村為單位,把應(yīng)調(diào)查的學(xué)生分別召集起來調(diào)查。不可以把不同行政村的學(xué)生混在一起調(diào)查。,2.調(diào)查對象,7~13歲兒童,年齡一定要是周歲;是不是在校生均可。一個調(diào)查點的調(diào)查人數(shù)不得少于50例。一個調(diào)查點的適齡兒童多于50例時,調(diào)查對象一定要按隨機原則選取,不可隨便、隨意、隨遇選取,防止年齡分布的不均衡影響病情的可比性和可信性。每個調(diào)查點對18歲以上的成人200人進行臨床檢查并統(tǒng)計臨床I度以上檢出人數(shù)和臨床I度以
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