胸部讀片氣管淀粉樣變性

1、張,胸部讀片,病例,女性、33歲2010年5月起聲嘶、呼吸困難喉鏡可見(jiàn)聲門上區(qū)腫塊、聲門狹窄，聲門下區(qū)無(wú)法窺及。,病例,病例,,病例,,病例,,,,病理結(jié)果,,原發(fā)性氣管、支氣管淀粉樣變性累及喉部,,氣管、支氣管淀粉樣變,淀粉樣變性病(amyloidosis)為一類以淀粉樣變性的無(wú)定形、嗜酸性物質(zhì)沉積于細(xì)胞外為特征的一種病變。1854年Virchow首次命名，常累及心臟、血管壁、胃腸道、舌、氣管、肺及胸膜等部位，以心肌最多見(jiàn)。

2、分原發(fā)和繼發(fā)，可繼發(fā)于其他一些疾病，如，結(jié)核、梅毒、慢性腎病、高丙種球蛋白血癥、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、惡性腫瘤、多發(fā)性骨髓瘤等。,,氣管、支氣管淀粉樣變,淀粉樣變按病變部位分為系統(tǒng)系性病灶（80-90%）和局限性病灶（10-20%）。局限性病灶中原發(fā)呼吸系統(tǒng)占50%，病理表現(xiàn)為淀粉樣物質(zhì)沉積在氣管和支氣管壁上，主要是粘膜下層、肌層和外層，可以是局限性的，也可以是彌漫性的病灶，內(nèi)可有鈣化、骨化物質(zhì)。,氣管、支氣管淀粉樣變,,病因及病理,淀

3、粉樣變是淀粉樣物質(zhì)沉積于體內(nèi)軟組織器官所致，是一種代謝性疾病，引起沉積的淀粉樣物質(zhì)主要有兩類：①由漿細(xì)胞分泌的免疫球蛋白輕鏈片段組成，常見(jiàn)于原發(fā)性淀粉樣變；②來(lái)自于血清淀粉樣蛋白A，是機(jī)體炎癥狀態(tài)下的急性期產(chǎn)物，常見(jiàn)于繼發(fā)性淀粉樣變。臨床上大部分具有明顯呼吸道癥狀的病例，多是由于淀粉樣蛋白輕鏈沉積造成的。,氣管、支氣管淀粉樣變,,病因及病理,氣管—支氣管型淀粉樣變性病理表現(xiàn)為淀粉樣斑塊彌漫性或局灶性沉積于氣管一支氣管樹的粘膜下，使正

4、常的氣管—支氣管結(jié)構(gòu)萎縮，管壁增厚，管腔狹窄。進(jìn)行性的氣管狹窄、致死性的氣管阻塞和阻塞性肺炎是其嚴(yán)重的并發(fā)癥。,Content,2,3,1,,,,氣管支氣管淀粉樣變,,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特異性 喘鳴及呼吸困難(54％)、 咳嗽(49％)、 咯血(46％)、 聲音嘶啞(24％)、 乏力消瘦等癥狀,影像學(xué)表現(xiàn)（CT）,,氣管支氣管壁不同程度的增厚，CT仿真內(nèi)鏡能更直觀地觀察內(nèi)腔病變，除無(wú)法活檢外可達(dá)到與纖支鏡媲美

5、的效果。,,氣管支氣管內(nèi)壁單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊形成。一般呈半圓形，表面光整或欠光整，基底較寬，腫物較大時(shí)可產(chǎn)生阻塞性改變，但一般很少大至完全阻塞氣道。,,鈣化和骨化 。①氣管支氣管呈分散的沙礫狀或小結(jié)節(jié)狀鈣化首先想到支氣管結(jié)石，②若呈附壁不規(guī)則的條狀鈣化則高度懷疑本病 。,影像學(xué)表現(xiàn)（CT）,,粉樣變性的管壁及腫物一般呈輕度強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化,,縱隔及肺門可見(jiàn)輕度增大的淋巴結(jié)，直徑多小于Icm，無(wú)融合，鈣化多見(jiàn)。,,確診需內(nèi)鏡活檢,鑒別診斷,

6、復(fù)發(fā)性多軟骨炎（RP）,骨化性氣管支氣管?。═O）,氣管支氣管結(jié)核,氣管結(jié)節(jié)病,,,,,,氣管wegner 肉芽,鑒別診斷,,復(fù)發(fā)性多發(fā)軟骨炎,R P 一種病因不明、多部位軟骨反復(fù)發(fā)生炎癥的一種疾病。除典型的耳廓軟骨、鼻軟骨容易受累外，其他系統(tǒng)或器官如呼吸道、眼部、關(guān)節(jié)、內(nèi)耳等也可受累。,,T O 是指氣管支氣管粘膜下有多發(fā)骨性或軟骨性小結(jié)節(jié)生長(zhǎng)并向管腔內(nèi)突出。本病可能與慢性感染代謝障礙退行性病變等有關(guān)，在多種因素下氣管粘膜下的彈力纖維

7、層、未分化結(jié)締組織化生并發(fā)展為軟骨細(xì)胞鈣鹽沉積,骨化性氣管支氣管病,鑒別診斷-淀粉樣變、RP及TO,,,三種病變均表現(xiàn)為氣管支氣管彌漫性狹窄管壁增厚及鈣化，但病變累及的部位有所不同RP以氣管全段為主，范圍廣泛，常有兩個(gè)以上部位受累氣管淀粉樣變以氣管全段或中下段為主，狹窄的前壁凹陷，呈偏心性狹窄TO 累及氣管中下段前及兩側(cè)壁左右主支氣管均可受累，部分病例累及葉和段支氣管氣,鑒別診斷-淀粉樣、RP及TO,,,管壁增厚狹窄程度R P

8、 和氣管淀粉樣變明顯，TO 較輕氣管前及側(cè)壁廣泛多發(fā)鈣化小結(jié)節(jié)向腔內(nèi)突出（3-8mm）是TO 較具特征性的CT 表現(xiàn)，合并全身多部位軟骨炎有助于RPC 的診斷氣管淀粉樣變的診斷需根據(jù)CT 表現(xiàn)特點(diǎn)并結(jié)合臨床做出,復(fù)發(fā)性多軟骨炎,鑒別診斷氣管結(jié)核、氣管結(jié)節(jié)病及氣管wegner肉芽,,,( 1 )氣管結(jié)核表現(xiàn)特點(diǎn)為氣管中下段和/或單側(cè)支氣管受侵犯，管壁不均勻輕度增厚、鈣化，內(nèi)緣凹凸不平；氣管不規(guī)則狹窄變直縮短或變形，肺內(nèi)多有結(jié)核播散

9、灶，肺不張不伴有肺門腫塊( 2 ) 氣管結(jié)節(jié)病 氣管支氣管內(nèi)肉芽腫導(dǎo)致管壁增厚，但較少引起明顯的管腔狹窄，一般無(wú)鈣化，常有雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)增大( 3 ) 氣管wegner 肉芽腫 59% 的wegner 肉芽腫病人有氣道異常，7 % 的病人有氣管狹窄，受累氣管彌漫性管壁增厚，呈息肉、乳頭樣結(jié)節(jié)改變，可有鈣化。管腔輪廓不規(guī)則狹窄。,氣管支氣管淀粉樣變性治療尚無(wú)特效藥物，預(yù)后差，多數(shù)患者會(huì)因合并呼吸衰竭而死亡。,預(yù)后,Thank y