新型的邵逸夫醫(yī)院管理模式和理念

1、慢性肺源性心臟病,浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院呼吸科 應(yīng) 可 凈,2,定義,肺源性心臟病(cor pulmonale) 是由于肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加、肺動(dòng)脈高壓，進(jìn)而右心室結(jié)構(gòu)或功能改變的疾病.根據(jù)起病緩急可分為急性和慢性肺心病。,3,肺動(dòng)脈高壓,肺動(dòng)脈高壓Pulmonary Hypertension (PH) 是由多種已知或未知原因引起的肺動(dòng)脈異常升高的一種病理生理狀態(tài)，血流動(dòng)

2、力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為： 在海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測量平均肺動(dòng)脈壓（Mean pulmonary arterial pressure) >= 25 mmHg,4,肺動(dòng)脈高壓分類,動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓左心疾病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓呼吸系統(tǒng)疾病和（或）缺氧相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓慢性血栓和（或）栓塞性疾病所引起的肺動(dòng)脈高壓其他疾病所致肺動(dòng)脈高壓,5,Company Logo,,6,Company Logo,,1.肺動(dòng)脈高壓,2.左心疾病所致肺高壓,

3、3.肺病/低氧所致肺高壓,4.慢性血栓栓塞所致肺高壓,5不明和/或多種機(jī)制所致肺高壓,特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓遺傳性肺動(dòng)脈高壓藥物和毒物相關(guān)因素所致肺動(dòng)脈高壓 --結(jié)締組織疾病 --HIV感染 --門靜脈高壓 --先天性心臟病 --血吸蟲病 --慢性溶血性貧血新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓,1’.肺靜脈閉塞病和/或肺毛細(xì)血管瘤,收縮功能異常舒張功能異常心瓣膜疾病,COPD間質(zhì)性肺病其他肺部疾病(混合性

4、通氣功能障礙)睡眠呼吸疾病肺泡低通氣慢性高原病肺泡—毛細(xì)血管發(fā)育不良,血液系統(tǒng)疾病: 骨髓增生性疾病,脾切除術(shù)系統(tǒng)性疾病:結(jié)節(jié)病,血管炎 代謝性疾病:糖原沉積癥,甲狀腺疾病其他罕見疾病…肺循環(huán)高壓臨床分類,,,肺動(dòng)脈高壓概念不斷發(fā)展變化,,8,慢性肺源性心臟病,呼吸系統(tǒng)的常見疾病，發(fā)病率高，遠(yuǎn)超過4.4%o目前缺乏理想治療措施， 病死率10–15%左右。積極治療可以延長壽命，提高生活質(zhì)量。,9,病因,1、支氣管、

5、肺疾病慢支并發(fā)肺氣腫（COPD）占80-90%;其次為支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、重癥肺結(jié)核、塵肺、慢性彌漫型肺間質(zhì)纖維化、結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫。,10,病因,2、神經(jīng)肌肉及胸壁疾病3、肺血管疾病 反復(fù)的肺動(dòng)脈栓塞，結(jié)締組織疾病，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓4、通氣驅(qū)動(dòng)失常的疾病 原發(fā)性肺泡通氣不足、先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停綜合癥,發(fā)病機(jī)制和病理生理,肺動(dòng)脈高壓的形成心臟病變和心力衰竭其他重要器官的損害,11,12

6、,一、肺動(dòng)脈高壓的形成,肺心病的先決條件肺的功能和結(jié)構(gòu)改變反復(fù)氣道感染 低氧血癥,,,肺動(dòng)脈高壓,13,1.肺血管功能性改變,缺 氧二氧化碳潴留,,,肺血管收縮痙攣,體液因素：　　收縮血管物質(zhì),白三烯、5-HT AT-II ↑　　舒張血管物質(zhì)，EDRF/EDCF失調(diào)↓,14,,,,,,,,低氧,低氧性肺血管收縮,肺血管重建,直接作用,體液因素,低氧等致病因素,低氧性肺動(dòng)脈高壓,,,,,,,,15,2

7、.肺血管器質(zhì)性改變,支氣管周圍炎累及肺小動(dòng)脈，致血管炎、肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈高壓肺氣腫肺泡內(nèi)壓增高，毛細(xì)血管狹窄毀損〉70%，肺循環(huán)阻力增大肺血管重塑血栓形成 原位血栓形成,16,3、血容量增多和血液粘稠度增加,慢性缺氧 繼發(fā)性RBC增多 血液粘稠度增加缺氧 醛固酮增加，水、鈉潴留。缺氧 腎小動(dòng)脈收縮、腎血流減少，水鈉潴留，血容量

8、增多。,,,,,肺動(dòng)脈高壓,,17,二、心臟病變和心力衰竭,肺循環(huán)阻力增加 肺動(dòng)脈高壓 右心室肥厚 早期 進(jìn)展,,,,,,,,右心室代償舒張期末壓正常,右心室失代償、排血量下降殘留血量增加，舒張末壓增高,右心室擴(kuò)大、右心衰竭,18,三、其他重

9、要器官損害,缺氧和二氧化碳潴留引起腦、肝、腎、胃腸、內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等多臟器功能損害。,19,病 理,肺部主要原發(fā)性病變肺血管的病變　　肺血管重建(remodeling)　　　　　肺小動(dòng)脈炎　　肺泡壁毛細(xì)血管床破壞和減少　　肺血管床受壓迫　　肺微小動(dòng)脈原位血栓形成心臟的病變 表現(xiàn)為心臟重量增加，右心肥大，右心室肌肉增厚，心室腔擴(kuò)大，肺動(dòng)脈圓錐膨脹，心尖圓鈍。,肺和心臟 ——密切關(guān)聯(lián)的病理生理變化,2

10、1,,,,,,管腔狹窄,內(nèi)膜增厚、纖維化,外膜增厚,小動(dòng)脈中膜肥厚,無肌細(xì)動(dòng)脈肌化,,COPD晚期并發(fā)肺動(dòng)脈高壓和肺原性心臟病：右心增大的X線征：肺動(dòng)脈圓錐膨隆肺門血管影擴(kuò)大右下肺動(dòng)脈增寬等。,COPD診治指南2007年修訂版 中華結(jié)核和呼吸雜志2007；30(1):8,23,CLINICAL MENIFESTATION,肺、心功能代償期 癥狀 慢性咳嗽、咳痰、喘息, 活動(dòng)后氣急,與COPD相似?！?體

11、征：尚可見肺動(dòng)脈高壓和 右室擴(kuò)大的體征。P2>A2，劍突下心臟搏動(dòng)增強(qiáng)。,,CLINICAL MENIFESTATION,肺、心功能失代償期呼吸衰竭：發(fā)紺心力衰竭：頸靜脈怒張其他器官損害征象,24,25,Lab Examination,X線檢查 ①右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，橫徑≥15mm或右下肺動(dòng)脈橫徑與氣管橫徑比值≥1.07，或經(jīng)動(dòng)態(tài)觀察右下肺動(dòng)脈增寬2mm以上。 ②肺動(dòng)脈中度突出或其高度≥3mm。 ③

12、中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張和外周分支纖細(xì)兩者形成鮮明對比。 ④圓錐部顯著突出（右前斜位45°）或其高度≥7mm。 ⑤右心室增大。,26,` X線檢查,27,心電圖檢查,陽性率60.1%-88.2%診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.額面平均電軸 ≥ +90 ° ；2.V1R/S〉=1；3.重度順鐘向轉(zhuǎn)位（V5R/S=1; 6.V1~V3呈QS Qr或者qr；7.肺型P波。具有一條即可診斷。,超聲心動(dòng)

13、圖檢查,陽性率60.6%~87.0%.診斷標(biāo)準(zhǔn)：1。右心室流出道內(nèi)徑〉=30mm；2.右心室內(nèi)徑〉=20mm；3.右心室前臂厚度〉=5mm或者前臂的波動(dòng)幅度增強(qiáng)；4.左右心室內(nèi)徑比值<2; 5.右肺動(dòng)脈內(nèi)徑〉=18mm或者肺動(dòng)脈干〉=20mm；6.右心流出道/左心房內(nèi)徑〉1.4； 7.肺動(dòng)脈瓣曲線出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓征象者。,28,其他檢查,動(dòng)脈血?dú)夥治觯旱脱跹Y、呼吸衰竭。血液檢查病原學(xué)檢查：合并感染時(shí)。,29,30,DI

14、AGNOSIS,病史體檢心電圖、X線、超聲心電圖 有肺動(dòng)脈增寬和右心增大肥厚。,31,Differential Diagnosis,冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病（冠心?。┰l(fā)性心肌病風(fēng)濕性心臟病,32,一、急性加重期,1. 控制支氣管-肺部感染2. 通暢呼吸道，改善缺氧與二氧化碳儲(chǔ)留3. 糾正酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂4. 心力衰竭的治療，包括：,利尿劑強(qiáng)心劑血管擴(kuò)張劑,33,利尿劑,抑制腎臟鈉水重吸收，

15、消除水腫，減少循環(huán)血容量，減輕右心前負(fù)荷。原則：,小劑量聯(lián)合使用短療程間歇用藥,34,強(qiáng)心劑(1),肺心病時(shí)，缺氧使得對洋地黃的敏感性增高，易致中毒，如心律失常，甚至猝死。對肺心病心力衰竭使用洋地黃應(yīng)持謹(jǐn)慎態(tài)度。原則：小劑量、作用快、排泄快。,35,強(qiáng)心劑(2),適應(yīng)癥： ①感染已控制，呼吸功能已改善，利尿劑治療右心功能未能改善者； ②合并室上性快速心律失常，如室上性心動(dòng)過速、快速性心房顫動(dòng)； ③合并

16、急性左心衰竭者。,36,強(qiáng)心劑(3),注意事項(xiàng)：糾正缺氧，防止低鉀。不宜以心率作為衡量應(yīng)用和療效考核指征，因?yàn)槿毖鹾透腥揪墒剐穆始涌臁?37,并發(fā)癥的治療,肺性腦病酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂 PH<7.2 可考慮補(bǔ)碳酸氫鈉。心律失常 紊亂性房性心動(dòng)過速最具有特征性。休克消化道出血彌漫性血管內(nèi)凝血,38,緩解期的治療,與COPD相同,39,預(yù) 后,多數(shù)預(yù)后不良，病死率約在10%-