涎腺疾病腫瘤

1、涎腺腫瘤,,涎腺腫瘤特點,組織來源廣泛，95%來自于腺上皮，屬上皮源性。 腫瘤類型多樣，生物學行為復雜而特異。 臨床治療主要依據(jù)其病理和生物學特點而制定。同時又符合口腔頜面部腫瘤處理原則。,涎腺病理分型,1991年WHO，病理分類復雜，病種不斷出現(xiàn)，臨床主要根據(jù)其生物特性，兩大類：腺瘤、腺癌，指導治療。 良性腫瘤:多形性腺瘤、Wathin瘤、嗜酸性細胞腺瘤等9類。在非上皮性良性腫瘤中，如血管瘤、脂肪瘤、神經(jīng)源性腫瘤等間葉性腫瘤。

2、涎腺癌分為粘液表皮樣癌、腺樣囊性癌、多形性低度惡性腺瘤等17種類型。,涎腺腫瘤部位特點,不同腫瘤在大、小涎腺中的發(fā)病率不同，良、惡性發(fā)生比例亦不同。 腮腺良性占2/3；頜下腺及小涎腺良惡性占1/2；舌下腺90%為惡性。,涎腺腫瘤臨床表現(xiàn),良惡性癥狀差別不大。如良性腺瘤與粘表高分化表現(xiàn)相似。 注意惡性、惡變征象：早期神經(jīng)癥狀，瞬目、不一致眨眼、麻木等惡性表現(xiàn)。由于涎腺腫瘤這些特點，如何確診。 活檢問題：由于涎腺的位置、比鄰、組

3、織學特點，一般不手術(shù)活檢；首先通過非創(chuàng)傷、微創(chuàng)傷檢查方法：造影、CT、B超、細針、冰凍活檢。,多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）,混合瘤，屬于上皮源性腫瘤。出現(xiàn)粘液、軟骨樣組織為特征，組織病理形態(tài)學上多樣性表現(xiàn)。 涎腺中最常見的良性腫瘤，多發(fā)生于腮腺，其次為腭部的小涎腺和頜下腺。 是具有侵襲性的良性腫瘤。,臨床表現(xiàn),無痛、緩慢漸進性生長，無意中發(fā)現(xiàn)，以耳垂為中心，質(zhì)韌、活動、表面結(jié)節(jié)。 瘤體再大也不影響面神經(jīng)功

4、能。 腮腺深葉混合瘤，軟腭膨隆，軟腭偏斜，不影響張口。 小涎腺混合瘤最常見部位在一側(cè)硬、軟腭交界處。,鑒別診斷,涎腺部的慢性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)核 腺淋巴瘤 頸椎橫突肥大：乳突與下頜角連線中點 慢性腮腺炎、腮腺區(qū)血管瘤,治療,施行腫瘤及腮腺淺葉或全葉切除術(shù)，解剖并保留面神經(jīng)是近20多年來治療腮腺多形性腺瘤的經(jīng)典手術(shù)方法。 提出腮腺多形性腺瘤的功能性手術(shù)治療方法。此手術(shù)方法的要點在于只進行包括腫瘤的腮腺局部切除、保留面神經(jīng)、腮腺導

5、管、部分淺葉及深葉腺體。,預后,對絕大多數(shù)腫瘤，手術(shù)徹底切除后能治愈。 術(shù)后復發(fā)：具有侵襲性的良性腫瘤 惡變：應注意手術(shù)徹底性。 味覺出汗綜合征，又稱耳顳神經(jīng)綜合征或Frey綜合征。其癥狀是在耳前下區(qū)皮膚，當咀嚼食物或刺激唾液分泌時，出現(xiàn)該區(qū)發(fā)紅并伴有出汗現(xiàn)象。一般認為是手術(shù)切斷了的副交感分泌神經(jīng)支與皮膚汗腺及表淺血管的交感神經(jīng)支錯位再生連結(jié)，導致刺激唾液分泌后表現(xiàn)出汗與發(fā)紅。處理。,涎腺多形性腺瘤的復發(fā),多形性腺瘤易復發(fā)原因的幾

6、種觀點： 腫瘤包膜常不完整 早期認為涎腺多形性腺瘤為多中心來源，但以后用連續(xù)切片檢查表明，從切片觀察到的孤立小團腫瘤組織是和主瘤體相連的。 手術(shù)過于保守，如沿包膜剝離剜出術(shù)。此外，在手術(shù)過程中的擠壓，可造成瘤細胞外溢，所以，精細的手術(shù)操作是避免復發(fā)的重要措施之一。 處理,涎腺多形性腺瘤的惡變,就多形性腺瘤的性質(zhì)而言，絕大多數(shù)屬良性病變，即使術(shù)后復發(fā)，大多保持其原有的組織病理形態(tài)，但具有潛在惡性行為。在長期生長后其中少數(shù)可發(fā)生惡

7、變。 在臨床上如腫瘤長期緩慢生長后突然加快生長，伴自發(fā)性疼痛，出現(xiàn)皮膚或粘膜潰瘍、面癱等癥狀，應考慮有惡變的可能。即使無明顯臨床癥狀，病程長者也可能發(fā)生惡變。有文獻報道多形性腺瘤總的惡變率約為3%-4% 。,Warthin瘤,又名腺淋巴瘤（adenolymphoma）。 主要發(fā)生于腮腺。僅次于多形性腺瘤的良性腫瘤。占腮腺良性腫瘤的20.6%。 好發(fā)于男性，男女之比約為6:1，與吸煙有關(guān)。不同種族的Warthin瘤的發(fā)病率也有差異。

8、黑種人罹患此病者很少。而白種人和黃種人較多。,臨床表現(xiàn),常見部位是在腮腺下極，表現(xiàn)為緩慢生長的無自覺癥狀的腫塊。不引起面神經(jīng)功能障礙。 臨床特點：Warthin瘤可呈多發(fā)中心。在一側(cè)腮腺出現(xiàn)多個腫瘤，也可同時或先后發(fā)生在雙側(cè)腮腺。資料表明兩者的發(fā)生率均占該瘤的10%以上。 Warthin瘤無論其上皮成分或淋巴成分發(fā)生惡變者極少見。,診斷,根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合性別、年齡、腫瘤部位等因素及仔細的臨床檢查，一般不難做出診斷?？刹捎靡韵聶z測方

9、法作為輔助診斷及鑒別診斷手段。 99mTc核素顯像 腮腺造影：應與良性侵襲性腫瘤（如腮腺多形性腺瘤）相鑒別 B超檢查：針吸細胞學診斷只要取材部位準確，診斷符合率達90%以上。,鑒別診斷,多形性腺瘤 慢性淋巴結(jié)炎：淋巴結(jié)炎一般均有面部、口腔或口咽部炎癥病灶史，有時大時小或急性炎癥發(fā)作史，對常用抗感染藥物均有一定療效。 舍格倫綜合征：好發(fā)于女性，腮腺呈彌漫性腫大，常伴有口干、眼干及類風濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡等結(jié)締組織疾病。,治療及

10、預后,Warthin瘤的治療為手術(shù)切除，以往有采用剜出術(shù)者，易復發(fā)，后主張采用腮腺淺葉連同腫瘤切除術(shù)。目前多認為最合理的是作腮腺區(qū)域性切除術(shù)。此手術(shù)方法即能達到徹底切除腫瘤的目的，又能簡化手術(shù)，縮短手術(shù)時間、減少面神經(jīng)損傷的機會，避免面部凹陷畸形，有效預防味覺出汗綜合征以及能保留腮腺功能等優(yōu)點。 徹底切除后一般不會復發(fā)，也極少惡變，預后良好。,粘液表皮樣癌（mucoepidermoid carcinoma）,涎腺粘液表皮樣癌在涎腺惡

11、性腫瘤中發(fā)病率最高，占第一位。 發(fā)生于大涎腺者以腮腺居多，發(fā)生于小涎腺者以腭部最多見，其次是頜下腺和舌下腺，其他小涎腺也可發(fā)生，特別是磨牙后腺。女性發(fā)病率較高于男性。,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)隨分化程度不同而有較大差別。高分化型多呈緩慢生長的無痛性腫塊，界清，質(zhì)地中等。低分化型生長速度快，質(zhì)地硬，界限不清，活動度差，與周圍組織粘連甚至固定，可有疼痛，有面神經(jīng)麻痹癥狀。,診斷與治療,高分化粘液表皮樣癌臨床上與多形性腺瘤難以鑒別，一般在手術(shù)中作

12、冰凍活檢后方能確診。低分化型伴有腺實質(zhì)破壞者，在涎腺造影中可有導管中斷，遠端導管出現(xiàn)部分或完全不充盈也可能出現(xiàn)分支導管破壞、碘油外漏等惡性腫瘤表現(xiàn)。 最后確診主要靠病理診斷。 手術(shù)治療，化療，放療，生物治療,預后,粘液表皮樣癌患者預后因腫瘤的分化程度的差異而不同。高分化粘液表皮樣癌術(shù)后可能復發(fā)，但很少發(fā)現(xiàn)頸淋巴轉(zhuǎn)移，血行性轉(zhuǎn)移更為少見。患者術(shù)后生存率較高，預后較好。低分化粘液表皮樣癌術(shù)后容易復發(fā)，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較高，且可出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移，

13、患者預較差。,腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma）,腺樣囊性癌在小涎腺中發(fā)病率較高，最常見于腭部和腮腺及頜下腺；發(fā)生于舌下腺的惡性腫瘤多為囊性腺樣癌。在口底、牙齦及唇部等也可發(fā)生。在頜下腺及舌下腺中是居首位的惡性腫瘤。,重要臨床特點,腫瘤易侵犯神經(jīng)并沿神經(jīng)擴散： 發(fā)生于腮腺者 發(fā)生于腭部者 發(fā)生于頜下腺者 腫瘤浸潤性極強，與周圍組織界限不清。 手術(shù)后易復發(fā)，復發(fā)率可高達30%~50%。 腫瘤沿血循

14、環(huán)發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移率可高達40%，為口腔頜面部惡性腫瘤中發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移率最高的腫瘤之一。主要轉(zhuǎn)移到肺。 頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率低。故一般不需進行選擇性頸淋巴清掃術(shù)。,預后,腺樣囊性癌手術(shù)后易復發(fā)，對腺樣囊性癌手術(shù)后配合放療可明顯降低術(shù)后復發(fā)率，提高患者生存率，而化療一般認為對腺樣囊性癌治療作用不明顯，且因其毒副作用較大，故很少應用。 臨床實驗證明，有些病例出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移之后，肺部轉(zhuǎn)移灶一般進展緩慢，患者可以較長期帶瘤生存，故對有遠處轉(zhuǎn)移的病例

15、，如果原發(fā)灶能夠徹底切除，仍可考慮作原發(fā)灶的手術(shù)治療。 影響預后的因素：組織病理、發(fā)病部位、臨床分期、神經(jīng)血管受侵、遠處轉(zhuǎn)移、治療方式。,腮腺區(qū)腫瘤,腮腺解剖：深、淺葉 良性腺瘤臨床表現(xiàn)： 病程長，膨脹性生長，無痛性腫塊，有纖維包膜，周界清楚，表面光滑或呈分葉狀，不粘連，移動。 腮腺深葉的腫瘤常向咽側(cè)及軟腭方向生長，咽側(cè)膨隆、軟腭腫脹、扁桃體及懸雍垂移位；并將咽旁間隙內(nèi)的組織結(jié)構(gòu)推向內(nèi)側(cè)，雙手觸診時，可感到頸部大血管的移位和搏動

16、，這種檢查可以鑒別腫瘤是否來源于腮腺深葉（咽旁腫瘤）。 惡性涎腺腫瘤臨床表現(xiàn)：,診斷,腮腺區(qū)包塊類型繁多，治療方案不盡相同，故在手術(shù)前明確診斷是十分重要的。通過詳細詢問病史及仔細的望診、觸診等檢查，結(jié)合涎腺腫瘤的臨床表現(xiàn)特點，常可作出初步的判斷。例如長期生長緩慢的符合良性腺瘤臨床特點的涎腺腫瘤，近期內(nèi)突然生長加速、并出現(xiàn)疼痛、皮膚或粘膜潰瘍或面癱等癥狀應考慮為腺瘤惡變。,診斷方法,B超和彩色多普勒超聲 涎腺造影診斷 細針吸取活檢

17、快速冰凍活檢：術(shù)中行冰凍活檢以確定其良、惡性以及手術(shù)方案，具有實用價值。最終確診靠病理切片檢查。 為避免破壞包膜的完整性而造成腫瘤細胞外溢和種植，故對腮腺區(qū)及頜下腺的包塊禁忌做活檢。,,鑒別診斷,顳下凹腫瘤：張口受限 咽旁腫瘤,治療方法（一）,對腮腺良性腫瘤，采取解剖并保留面神經(jīng)切除腺葉及腫瘤的手術(shù)方式。 對腮腺惡性腫瘤，由于腫瘤的浸潤性和神經(jīng)侵犯性，正常周界難以確定，行全腺葉切除。當臨床上無面神經(jīng)麻痹癥狀，而術(shù)中見面神經(jīng)鄰近腫

18、瘤且有變性表現(xiàn)，如失去原有光澤，變色呈暗紅或暗紫或呈粗大表現(xiàn)均應考慮切除。術(shù)中應行冰凍切片檢查，以確定周界是否正常。擴大切除。 對于面神經(jīng)的處理原則：已出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹或手術(shù)中發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)被腫瘤包繞或存在明顯粘連時才考慮切除面神經(jīng)，否則應盡量保留。作神經(jīng)端端吻合或神經(jīng)移植術(shù)。,治療方法（二）,如伴發(fā)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移應進行頸淋巴清掃術(shù)。對低分化者可進行選擇性頸淋巴清掃術(shù)。腺樣囊性癌的頸淋巴轉(zhuǎn)移率很低，故一般不必作選擇性頸淋巴清掃術(shù)。只有當頸部

19、出現(xiàn)腫大淋巴結(jié)且高度懷疑有頸淋巴轉(zhuǎn)移時則考慮作治療性頸淋巴的清掃。 腭部粘液表皮樣癌手術(shù)切除，仔細檢查骨面的光滑度和完整性，如腫瘤未穿破骨膜且骨面光滑完整不切除頜骨。如腭部密質(zhì)骨已破壞或低分化惡性腫瘤，保留眶板上頜骨次全切除。 術(shù)后病檢證實為高分化型的低度惡性腫瘤，術(shù)后可不加放射治療。對低分化型的高度惡性者，術(shù)后應加放射治療。,頜下腺區(qū)腫瘤,頜下腺區(qū)解剖： 臨床表現(xiàn)： 良惡性各半，良性多為混合瘤，惡性多為腺樣囊性癌，粘表次之。

20、良性腺瘤病程長，膨脹性生長，無痛性腫塊，有纖維包膜，周界清楚，表面光滑或呈分葉狀，不粘連，移動。 惡性涎腺腫瘤生長快，質(zhì)硬，疼痛，出現(xiàn)舌神經(jīng)、舌下神經(jīng)、下頜緣支受累癥狀。根據(jù)不同腫瘤特點，出現(xiàn)淋巴或血行轉(zhuǎn)移。,診斷方法,B超和彩色多普勒超聲 涎腺造影診斷 細針吸取活檢 快速冰凍活檢 雙合診 下頜骨攝片,鑒別診斷,慢性頜下腺炎 頜下淋巴結(jié)炎 頸動脈體瘤 神經(jīng)鞘瘤 鰓裂囊腫,治療,腫瘤+腺體切除+頜下三角清掃或頸清術(shù)

21、擴大切除：如二腹肌、口底肌、下頜骨的切除。如頜下腺的粘液表皮樣癌應頜下三角清掃術(shù)。對磨牙后區(qū)的粘液表皮樣癌，應根據(jù)病變范圍保留下頜升支后緣或下緣，病變范圍過大可作患側(cè)下頜骨切除術(shù)。 放療、化療或生物治療。,舌下區(qū)腫瘤,90%為惡性：腺樣囊性癌、粘表 臨床表現(xiàn)與鑒別診斷：注意與頜下腺導管結(jié)石鑒別 治療：局部廣泛切除，包括：神經(jīng)處理，術(shù)后放療。缺損修復。,小涎腺腫瘤,腭腺： 良性多見混合瘤，可壓迫腭骨及牙槽骨→吸收； 惡性以腺樣

22、囊性癌、粘表多見。惡性→骨破壞，累及牙時→松痛；順腭大N向上→眶下N→上腭麻木，眶下區(qū)麻木、上唇麻木；生長快者→充滿口腔→張口、進食障礙。 舌根部：疼痛為主，異物感，影響吞咽，良性者極少多為腺樣囊性癌和粘表癌，易發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移。 第二磨牙后份：牙齦腫脹、牙松動、需與冠周炎鑒別（活檢），此區(qū)以高分化粘表癌最常見。,以腮腺粘液表皮樣癌為例，總結(jié)處理原則：,粘液囊腫,病因：導管阻塞—儲留性囊腫；導管、腺體破壞—外滲性囊腫（95%），與一般囊

23、腫概念不同，沒有囊壁。 臨床表現(xiàn)： 粘液囊腫：下唇、舌尖腹側(cè)，青少年 舌下腺囊腫：三種表現(xiàn)，穿刺有粘液絲,診斷與鑒別診斷,診斷：不難，需鑒別如下疾?。?口底皮樣囊腫； 脂肪瘤 頜下區(qū)囊性水瘤,治療,沾液囊腫： 注入2％碘酊，0.2-0.5ml,破壞腺泡，不再分泌 手術(shù)摘除 舌下腺囊腫：手術(shù)切除舌下腺，囊壁不處理，抽吸，加壓,腮腺囊腫,分潴留性和先天性兩類，前者極少 臨床表現(xiàn)及診斷： 潴留性：無痛、慢、軟、波動、淀