纖維素性支氣管炎

1、一例74歲老年男性咳管型痰之謎,安徽省立醫(yī)院呼吸內(nèi)科2017.05.04,目錄,1.病例資料2.診治過程及討論3.總結(jié),一、病例資料—穩(wěn)定時,基本資料： 1.74歲男性，多次就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。 2.癥狀： 10多歲時開始反復(fù)肺部感染及偶有咯血，伴呼吸衰竭、咳支氣管管型痰?？股刂委熀蟀Y狀反復(fù)，慢性咳支氣管管型痰。 3.既往史：無TB、哮喘及百日咳病史。,支氣管管型痰,4.臨床檢查： 41歲時行支氣管鏡：右肺中葉支

2、氣管粘膜紅斑。 BALF病理：陰性。 通氣/灌注掃描揭示此處通氣減少。 痰培養(yǎng)：陰性。 右中間葉切除術(shù)后組織學(xué)檢查：纖維蛋白和粘液伴大量淋巴細(xì)胞。 免疫學(xué)及過敏原測試：陰性。,一、病例資料,5.治療：糖皮質(zhì)激素、N-乙酰半胱氨酸、高滲鹽水、預(yù)防性阿奇霉素、系統(tǒng)性抗真菌和口服環(huán)磷酰胺均治療無效。 癥狀穩(wěn)定到73歲，但咳痰和感染頻繁。近期病情惡化，進(jìn)行性呼吸衰竭。,一、病例資料,癥狀：患者呼吸窘迫。SPO2為9

3、0%（FiO260%）。 就診英國皇家普頓醫(yī)院吸煙史：既往5包-年，無環(huán)境污染既往有缺血性心臟病與PCI術(shù)后檢查： 動脈血?dú)夥治觯篜O2 50.4mmHg, PCO247.3mmHg,pH值7.38。 胸片：右肺實(shí)變。 CRP：10 mg/L 肺功能：FEV 1.05 L/s，F(xiàn)VC2.37 L，F(xiàn)EV1:FVC 44% 肺HRCT 如下圖：治療：經(jīng)驗(yàn)性他唑仙、卡鉑芬凈、HCSS、支氣管擴(kuò)張劑,一、病

4、例資料—加重后,顯著支氣管壁增厚；磨砂玻璃伴右上肺融合，下葉小葉間隔增厚,二、診治過程及討論,纖維素性支氣管炎,二、診治過程及討論,纖維素性支氣管炎是一少見疾病，臨床上以反復(fù)或周期性咯血、咯出支氣管管型為特點(diǎn), 嚴(yán)重者引起氣道阻塞而窒息, 危及生命。 目前病因、病理和發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚。 在臨床上按有無基礎(chǔ)疾病分為原發(fā)和繼發(fā)兩種。繼發(fā)性多見，約占80%。主要繼發(fā)于肺結(jié)核、支擴(kuò)、肺炎、COPD、肺癌、哮喘、塵肺、真菌病等支氣

5、管疾病和肺病;或繼發(fā)于先天性、風(fēng)濕性心臟病，充血性心肌病等心臟病;也少見于尿毒癥、流行性出血熱、嗜酸細(xì)胞增多癥、白喉、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，更常見繼發(fā)性于嚴(yán)重肺部感染。,該患者診斷之路： 既往肺葉切除組織學(xué)無法獲得，不能行新型淋巴標(biāo)記(例如，D2-40 LYVE-1)。 重點(diǎn)檢查支氣管管型。,二、診治過程及討論,痰組織學(xué)檢查：細(xì)胞粘蛋白和纖維蛋白 痰微生物檢驗(yàn) 陰性痰離心后的液化 ：脂肪層，痰生化：乳糜性，甘油三酸酯水平3

6、2.5mmol/L,離心液化后的痰,患者常規(guī)治療：低脂飲食，中長鏈甘油三酸酯 ，奧曲肽（引起輕微的內(nèi)臟血管收縮，包括肝靜脈流動，從而減少胃，胰腺和腸分泌和腸道的吸收和減少乳糜的流量）及生長激素抑制劑。支氣管鏡：清除、融化支氣管管型痰。液化支氣管管型痰：α-鏈脫酶2.5mg bid、組織型纖維蛋白溶酶原(t-PA) 5mg tid 。同時患者PCI術(shù)后在抗血小板治療。,二、診治過程及討論,4.其他治療：有機(jī)制認(rèn)為先心病致心內(nèi)分流、肺

7、循環(huán)壓 力增加，氣管、支氣管黏膜毛細(xì)血管通透性增加，管內(nèi)成分外滲，積聚于管腔內(nèi)，形成管型。該患者UCG未見明顯瓣膜病、有心不大，肺動脈壓51mmHg，因此西地那非 50mg tid。,治療中難題與新發(fā)現(xiàn),難題：液化的分泌物導(dǎo)致清理困難及遠(yuǎn)端支氣管阻塞及間歇性缺氧。因此應(yīng)該關(guān)注乳糜性支氣管管型痰產(chǎn)生的病理生理學(xué)機(jī)制。,最近有報道稱利用哺乳動物的雷帕霉素(mTOR)抑制劑西羅莫司 治療LAM患者的復(fù)發(fā)性乳糜胸（異常退化的平滑肌細(xì)胞增殖導(dǎo)

8、致淋巴系統(tǒng)的阻塞和滲漏）。淋巴異常有先天性、良性、淋巴管擴(kuò)散紊亂，發(fā)生在包含淋巴管的任何部位。這一病理過程可能導(dǎo)致生理性限制和/或阻塞、乳糜性積液和呼吸衰竭產(chǎn)生，主要見于兒童和年輕人。,二、診治過程及討論,考慮到淋巴梗阻伴隨臨床惡化的可能性。該患者加用西羅莫司（5 - 10ng / mL）。病人逐漸好轉(zhuǎn)出院。隨后的肺功能明顯改善和CT示右肺完全好轉(zhuǎn)。表明淋巴異常主要在右肺，且為乳糜性滲漏。新型的磁共振淋巴管造影技術(shù)有可能提高影像

9、和經(jīng)皮膚栓塞治療胸部淋巴滲漏。,二、診治過程及討論,右肺標(biāo)記物異?；钴S腹部淋巴通道及肝臟,為了證實(shí)淋巴阻塞，進(jìn)行了淋巴細(xì)胞造影檢查,出院3月，患者未再咳支氣管管型痰。繼續(xù)口服西羅莫司， DNase qd，低脂中鏈甘油三酯(MCT)飲食。2年后僅偶有咳支氣管管型痰。生活質(zhì)量和呼吸功能顯著改善，未見明顯西羅莫司副作用。,二、診治過程及討論,關(guān)于西羅莫司,治療淋巴阻塞或乳糜滲漏患者的一種有希望的治療選擇。它是一種大環(huán)內(nèi)酯類，與鈣調(diào)磷酸