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文檔簡介
1、原發(fā)性腎小球腎炎的診斷和治療,國家衛(wèi)生計生委中日友好醫(yī)院腎內(nèi)科李文歌,慢性腎臟疾病(CKD)定義:◇ 腎臟損傷 ≥3個月,包括結(jié)構(gòu)異常:影像學(xué)檢查◇ 或功能異常:蛋白尿、血尿監(jiān)測 ◇ GFR<60ml/min/1.73m2 達(dá)3個月以上,有或無尿檢異常,我國大陸地區(qū)CKD患病率10.8%,,我國尿毒癥的患病率約為0.03%,慢性腎炎包括: 1. 原發(fā)性慢性腎炎:約占50%以上(狹義:慢性腎炎) 2. 糖尿病腎?。杭s占2
2、0% 3. 高血壓腎損害:約占10% 4. 乙肝病毒相關(guān)腎炎 5. 狼瘡性腎炎 6. …,原發(fā)性腎小球腎炎的臨床分類(診斷):1. 急性腎小球腎炎:急性腎炎綜合征2. 急進(jìn)性腎炎:血尿、蛋白尿、腎功能損傷持續(xù)加重3. 慢性腎炎:通常24h尿蛋白1.0-3.5g/d4. 無癥狀血尿或(和)蛋白尿(隱匿性腎炎):通常24h尿蛋白<1.0g/d5. 腎病綜合征:24h尿蛋白≥3.5g/d 低白蛋白血癥,,掌握
3、內(nèi)容一:急性腎炎的診斷,急性腎小球腎炎:臨床表現(xiàn): 急性腎炎綜合征:急性起病,表現(xiàn)血尿、蛋白尿、高血壓、水腫等,可出現(xiàn)一過性腎衰。臨床特點:兒童青少年多發(fā)多見于鏈球菌等感染之后伴有低補體血癥,一般8周后恢復(fù)正常多可自愈腎活檢病理:毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎。,急性腎小球腎炎:對于成年人,診斷急性腎炎一定要慎重,發(fā)病率很低!,急進(jìn)性腎小球腎炎:急性起病,表現(xiàn)血尿、蛋白尿、高血壓、水腫等,出現(xiàn)持續(xù)性腎衰,可以數(shù)周至數(shù)
4、月內(nèi),進(jìn)展至尿毒癥(與急性腎炎的區(qū)別)。腎活檢病理:新月體性腎炎病理分為:Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型,急進(jìn)性腎小球腎炎:熟悉內(nèi)容Ⅰ型中可出現(xiàn):肺出血-腎炎綜合征(Good-pasture綜合征) Ⅲ型多為:ANCA相關(guān)性小血管炎,掌握內(nèi)容二:腎病綜合征的診斷和治療原則,腎病綜合征是一個臨床診斷,是多種原發(fā)性或繼發(fā)性慢性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)。腎病綜合征:24h尿蛋白定量>3.5g(尿量應(yīng)>1000ml),并且血漿白蛋白<30g/L,腎病綜合征
5、(nephrotic syndrome,NS)概念:,臨床表現(xiàn)為腎病綜合征,常見的原發(fā)性腎小球腎炎包括: 腎小球微小病變病、膜性腎病、IgA腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化癥、系膜增殖性腎炎、膜增殖性腎炎等。,腎病綜合征概念:,臨床表現(xiàn)為腎病綜合征,常見的繼發(fā)性腎小球腎炎包括:狼瘡性腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎等。上述原發(fā)性和繼發(fā)性腎小球疾病的診斷有賴于腎穿刺活檢病理診斷。,腎病綜合征概念:,腎小球腎炎的診斷包括:(1)臨床診斷(
6、2)病理診斷,原發(fā)性腎小球腎炎的臨床分類(診斷):1. 急性腎小球腎炎2. 急進(jìn)性腎炎3. 慢性腎炎4. 無癥狀血尿或(和)蛋白尿(隱匿性腎炎)5. 腎病綜合征:,原發(fā)性腎炎病理診斷:毛細(xì)血管內(nèi)增殖性腎炎腎小球微小病變病IgA腎病系膜增殖性腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化癥膜性腎病膜增殖性腎炎新月體性腎炎硬化性腎炎,血紅蛋白(Hb):輕、中、重度貧血血壓:惡高、高血壓(Ⅰ-Ⅲ級)血尿:鏡下血尿(多少、畸形)、肉眼
7、血尿蛋白尿:腎病綜合征范圍、大量、少量腎臟功能:有無腎衰以及急與慢、輕與重,慢性腎炎的主要臨床表現(xiàn),腎臟的病理診斷,檢查包括:必須有下列三檢查才能準(zhǔn)確診斷(1)光鏡:HE、PAS、Masson、PAM染色(2)免疫病理:IgA、IgG、IgM、C3、C1q、FAR等(3)電鏡,HE染色,PAS染色,臨床表現(xiàn):腎病綜合征腎臟病理:腎小球微小病變病、局灶節(jié)段性腎小球硬化癥、膜性腎病、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎、新月體性腎炎、IgA腎病
8、、系膜增生性腎炎、膜增殖性腎炎。,表現(xiàn)為腎病綜合征的原發(fā)性腎小球腎炎:,在中、老年腎病綜合征患者中,膜性腎病占的比例最多。對于老年膜性腎病患者,一定注意除外繼發(fā)性膜性腎病,如惡性腫瘤、淀粉樣變等。,表現(xiàn)為腎病綜合征的原發(fā)性腎小球腎炎:,臨床表現(xiàn)為腎病綜合征,常見的繼發(fā)性腎小球腎炎包括:狼瘡性腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎等。,腎病綜合征概念:,腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn):,1. 尿蛋白>3.5g/d;2. 血漿白蛋白<30g/L;3. 水腫;4
9、. 高脂血癥,其中前兩項是診斷NS必需的條件。,前2條是診斷腎病綜合征必須的條件,腎病綜合征的治療:,一般性治療:注意休息、低鹽飲食等。藥物治療。對癥支持性治療。預(yù)防并發(fā)癥治療。,2012年KDIGO發(fā)表了新版慢性腎炎診治指南包括: 1. 降壓和降尿蛋白治療 2. 糖皮質(zhì)激素治療 3. 免疫抑制劑治療 4. 其它藥物治療,腎病綜合征的治療:,2. 藥物治療:(1)糖皮質(zhì)激素治療;(2)細(xì)
10、胞毒性藥物、免疫抑制劑治療;(3)血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素受體拮抗劑(ARB)治療;(4)中醫(yī)、中醫(yī)治療;(5)……,腎病綜合征的治療:,2. 藥物治療:(1)糖皮質(zhì)激素治療原則:必須掌握!?。∽懔浚?.5-1.0mg/kg/d,一般為:40-60mg/d療程:通常為8周,必要時延長至12-16周,一般不超過16周慢減:一般是每2周減少原劑量的10%左右維持:減少至7.5mg~10mg/d時,可維持
11、性治療半年至1年,腎病綜合征的治療:,2. 藥物治療:(1)糖皮質(zhì)激素治療:用法:一般為40-80mg/d早晨約8點時一次頓服,以便盡可能減 輕潑尼松對機體內(nèi)分泌節(jié)律的影響,腎病綜合征的治療:,2. 藥物治療:(1)糖皮質(zhì)激素治療:注意事項:通常是在腎活檢后,在慢性腎小球腎炎病理診斷明確后才給以潑尼松治療。,腎病綜合征的治療:,2. 藥物治療:(1)糖皮質(zhì)激素治療:注意事項:大劑量服用潑尼松時,可出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)或并發(fā)
12、癥,如感染、股骨頭壞死和骨折、活動性出血、高血壓、電解質(zhì)紊亂等。使用的禁忌癥包括:嚴(yán)重感染(包括細(xì)菌、病毒、真菌等)、內(nèi)臟手術(shù)后、胃和十二指腸潰瘍、急性心肌梗死、精神病等。,腎病綜合征的治療:,2. 藥物治療:(1)糖皮質(zhì)激素治療:注意事項:在服用潑尼松期間,應(yīng)囑患者定期(≤1個月)就診,根據(jù)病情變化和不良反應(yīng)、并發(fā)癥等,及時調(diào)整劑量。,腎病綜合征的治療:,2. 藥物治療:(2)細(xì)胞毒性藥物、免疫抑制劑治療:在治療腎病綜合
13、征時,尤其是復(fù)發(fā)后的治療,腎上腺糖皮質(zhì)激素常需要聯(lián)合其它免疫抑制劑,以便增強療效和減少疾病復(fù)發(fā)等,免疫抑制劑一般不單獨使用。,腎病綜合征的治療:,2. 藥物治療:(2)細(xì)胞毒性藥物、免疫抑制劑治療: 環(huán)磷酰胺:成年人劑量通常為50mg,每日1-2次,累積劑量為6-8g。環(huán)磷酰胺副作用比較大,患者一定要在醫(yī)生指導(dǎo)服用下服用,副作用主要包括:骨髓抑制,表現(xiàn)為白細(xì)胞減少,患者在服用期間,應(yīng)每周化驗血常規(guī)1-2次,發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞減少時,
14、應(yīng)及時停藥,骨髓抑制一般多能恢復(fù);化學(xué)性膀胱炎,表現(xiàn)為尿頻、尿急、血尿等,患者在服用時,應(yīng)多飲水,增加尿量以減輕藥物損傷;長時間服用,男性患者可導(dǎo)致睪丸萎縮、精子數(shù)量減少,女性患者可導(dǎo)致閉經(jīng)、卵巢纖維化等,對需要保持生育功能的青年患者應(yīng)謹(jǐn)慎使用;脫發(fā),一般停藥后可再生新發(fā);此外,還有胃腸道癥狀、肝功能損傷等。,腎病綜合征的治療:,2. 藥物治療:(2)細(xì)胞毒性藥物、免疫抑制劑治療: 環(huán)孢素:成年人劑量通常為3~5mg/kg/d,
15、若出現(xiàn)腎功能不全,應(yīng)酌情減量,維持血濃度谷值為100~200ng/ml,一般服用3-6個月,根據(jù)療效和不良反應(yīng),逐漸減量,一般服用時間超過1年。副作用主要包括:腎毒性、肝功能損傷、高血壓、高尿酸血癥、多毛、牙齦增生以及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。,腎病綜合征的治療:,3. 對癥支持性治療:利尿劑:常用的利尿劑主要包括:噻嗪類、袢利尿劑和保鉀利尿劑等。監(jiān)測電解質(zhì)變化、預(yù)防并發(fā)癥。氫氯噻嗪:成年人劑量通常為25mg,3次/d;螺內(nèi)酯:成年人劑量
16、通常為20mg,3次/d;氨苯蝶啶:成年人劑量通常為50mg,3次/d;呋塞米:成年人劑量通常為:20mg~100mg/d,分次口服或靜脈注射。,腎病綜合征的治療:,3. 對癥支持性治療:活性維生素D:腎病綜合征患者由于大量尿蛋白、導(dǎo)致血漿白蛋白降低,多可出現(xiàn)活性維生素D缺乏,此外,新近國內(nèi)、外臨床研究表明,服用活性維生素D對減少患者尿蛋白也有益。阿法骨化醇:成年人服用劑量每日為0.25-0.5μg,服用時間一般為3-6個月,對
17、于腎功能不全患者,服用時注意血漿鈣磷和甲狀旁腺激素水平的變化。,腎病綜合征的治療:,3. 對癥支持性治療:注意事項:通常應(yīng)從小劑量開始,為增強療效常常需要聯(lián)合使用,注意監(jiān)測患者血壓、血容量、電解質(zhì)和酸堿平衡改變等,尤其是在使用較大劑量、聯(lián)合應(yīng)用時,以及在兒童和老年患者中。,掌握內(nèi)容三:IgA腎病診斷,IgA腎?。篒gA腎病是一個腎活檢病理診斷:免疫球蛋白以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為主是我國最常見慢性腎炎,也多見于亞太地區(qū)臨床表現(xiàn)多
18、樣化疾病,部分患者可出現(xiàn)特征性表現(xiàn)臨床特征性表現(xiàn):上感24-72h出現(xiàn)一過性肉眼血尿;血清IgA水平升高治療和預(yù)后多樣化,應(yīng)該掌握的內(nèi)容:1. 急性腎炎綜合征(急性腎炎)2. 腎病綜合征3. Good-pasture綜合征4. 腎病綜合征糖皮質(zhì)激素治療原則5. IgA腎病臨床特征性表現(xiàn)6. 慢性腎臟?。–KD)診斷與分期,慢性腎臟疾病(CKD)定義:◇ 腎臟損傷 ≥3個月,包括結(jié)構(gòu)異常:影像學(xué)檢查◇ 或功能異常:蛋白
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