北京協(xié)和醫(yī)院腎內(nèi)科知識點(diǎn)

1、腎內(nèi)科知識匯總,北京協(xié)和醫(yī)院腎內(nèi)科 秦 巖,腎內(nèi)科知識結(jié)構(gòu)：,,,,腎小球疾病? ?腎小管、間質(zhì)疾病?腎血管疾病泌尿系統(tǒng)感染?,急性腎功能衰竭? 慢性腎功能衰竭?,病因,功能,腎小球疾病 血尿 蛋白尿 水腫 高血壓 腎功能不全,,,一、微小病變性腎病二、局灶性節(jié)段性腎小球腎炎三、彌漫性腎小球腎炎（一）膜性腎病（二）增生性腎炎1、系膜增生性腎小球腎炎：IgA 腎病和非IgA 沉積為主2、毛

2、細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎3、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（膜增生性腎小球腎炎Ⅰ、Ⅲ型）4、致密沉積物性腎小球腎炎（膜增生性腎炎Ⅱ型）5、新月體性腎小球腎炎（毛細(xì)血管外增生性腎炎）（三）硬化性腎小球腎炎四、不易分類的腎小球病,臨床分類,原發(fā)性-急性、急進(jìn)性、慢性、隱匿性腎炎、腎病綜合征繼發(fā)性-免疫、代謝性、感染、腫瘤、藥物、機(jī)械性、其他遺傳性,病理分類,,,腎小管、間質(zhì)疾病,,,急性間質(zhì)性腎炎慢性間質(zhì)性腎炎,臨床

3、病理分類,,藥物過敏感染特發(fā)性其他,,濃縮稀釋功能障礙腎小管酸中毒,,I型 遠(yuǎn)端II型 近端III型 混合型IV型 高鉀,腎血管疾病,,,腎動脈狹窄良、惡性腎小動脈硬化癥腎靜脈血栓,臨床分類,泌尿系統(tǒng)感染分類,按感染微生物： 細(xì)菌性與真菌性按尿路發(fā)生部位： 上尿路感染與下尿路感染按有無臨床癥狀： 無癥狀性UTI有癥狀性UTI有無解剖上的異常：

4、 簡單性UTI及復(fù)雜性UTI按發(fā)生的次數(shù)： 初發(fā)性與再發(fā)性 復(fù)發(fā)和再感染,急性腎功能衰竭的定義,1992年我國學(xué)者提出標(biāo)準(zhǔn): 連續(xù)數(shù)日內(nèi)Scr每日升高44-88Umol/L (0.5-1mg/dl)2002年ADQI學(xué)者開始醞釀 2004年正式提出標(biāo)準(zhǔn): RIFLE,,RI

5、FLE診斷標(biāo)準(zhǔn),＞o.3mg/dl,,,,慢性腎衰,,,非透析治療：病因治療、緩解癥狀、延緩CRF進(jìn)展 替代治療-血透、腹透、腎移植,治療,常見病因：CGN、DN臨床分期,關(guān)于腎活檢,腎活檢的適應(yīng)征、禁忌癥、術(shù)后觀察以及并發(fā)癥處理如何理解腎活檢病理,腎活檢適應(yīng)癥,彌漫性腎臟病變24小時蛋白尿結(jié)締組織病移植腎原因不明的急性腎衰,禁忌癥,出凝血異常孤立腎一般情況差小腎其他過度肥胖、重度腹水、配合欠佳,穿刺部位,穿刺部

6、位和進(jìn)針方法,穿刺后病人的觀察及處理,血壓，血色素病人腹痛，腰痛怎么辦？如何看待血腫延遲出血,合并癥及其處理,出血大出血血腫血尿感染動靜瘺,腎活檢結(jié)果,免疫熒光光鏡電鏡,免疫熒光陰性免疫熒光陽性,一、免疫熒光陰性可能的疾病,沒有IgG，IgA，C3，輕鏈和纖維蛋白原沉積,二、免疫熒光陽性可能的疾病,1、IgM和C3陽性，IgG，IgA陰性,當(dāng)只有IgM和C3陽性時，常常是因為腎小球損傷所致，而非免疫復(fù)合物導(dǎo)致。F

7、SGS,2、IgG，C3，C1q顆粒樣沉積,（1）系膜區(qū) 免疫復(fù)合物沉積于系膜區(qū)，毛細(xì)血管襻形狀并不清楚。系膜增殖性腎病,,（2）上皮下 顆粒狀熒光，勾勒出血管襻的輪廓。電鏡下有大量電子致密沉積物，六胺銀染色：“釘突”。光鏡下GBM彌漫增厚。膜性腎病,,（3）內(nèi)皮下 顆粒更大，更長。系膜細(xì)胞增生，系膜基質(zhì)增多，腎小球基膜增厚，導(dǎo)致呈分葉狀。I型膜增生性腎病,3、IgG，C3線形沉積,（1）IgG呈線性沉積,

8、糖尿病腎病Goodpasture綜合征,,（2）C3線性沉積，無IgG沉積II型膜增生性腎病，又稱致密沉積物?。╠ense-deposit disease）,4、IgA沉積,彌漫性系膜細(xì)胞增生及系膜基質(zhì)增多。IgA腎病,5、輕鏈沉積,Light chain associated amyloid disease,,Light chain deposition disease,,Light chain cast nephropathy

9、,6、纖維蛋白相關(guān)的腎病,新月體腎炎,,急性血栓性微血管病變（Thrombotic microangiopathy， TMA ),腎小球疾病 血尿 蛋白尿 水腫 高血壓 腎功能不全,,,一、微小病變性腎病二、局灶性節(jié)段性腎小球腎炎三、彌漫性腎小球腎炎（一）膜性腎?。ǘ┰錾阅I炎1、系膜增生性腎小球腎炎：IgA 腎病和非IgA 沉積為主2、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎3、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（

10、膜增生性腎小球腎炎Ⅰ、Ⅲ型）4、致密沉積物性腎小球腎炎（膜增生性腎炎Ⅱ型）5、新月體性腎小球腎炎（毛細(xì)血管外增生性腎炎）（三）硬化性腎小球腎炎四、不易分類的腎小球病,臨床分類,原發(fā)性-急性、急進(jìn)性、慢性、隱匿性腎炎、腎病綜合征繼發(fā)性-免疫、代謝性、感染、腫瘤、藥物、機(jī)械性、其他遺傳性,病理分類,,,腎小球疾病發(fā)病機(jī)制,免疫反應(yīng) 體液免疫： 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積；原位免疫復(fù)

11、合物形成 細(xì)胞免疫：炎癥反應(yīng)：炎癥細(xì)胞；炎癥介質(zhì)非免疫因素：高血壓 蛋白尿 高血脂,,,,,,急性腎小球腎炎,定義,⒈急性腎小球腎炎（簡稱急性腎炎）是雙側(cè)腎臟非化膿性的免疫性疾病，絕大多數(shù)屬鏈球菌感染后腎小球腎炎⒉病理上絕大多數(shù)為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎⒊臨床表現(xiàn)為急性起病，以血尿、蛋白尿、高血壓、浮腫、少尿、暫時性腎小球濾過率減少

12、為特征的腎小球疾病⒋本病多發(fā)生于兒童, 成人少見 5.預(yù)后好，大多數(shù)病人可治愈,病因,鏈球菌感染是最常見的病因（90％），故又稱鏈球菌感染后腎炎。絕大多數(shù)與甲族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)。呼吸道感染（1、4、12、29、48型），皮膚感染（49、55、57、60型）。其他細(xì)菌（葡萄球菌、肺炎球菌、傷寒桿菌等）；病毒（肝炎、麻疹等）；寄生蟲瘧疾、血吸蟲也可致病。急性感染后腎小球腎炎,流行病學(xué),1、任何年齡均可發(fā)病，學(xué)齡兒童多見（80

13、％）2、男：女＝2：13、冬春季是上呼吸道感染好發(fā)季節(jié)，猩紅熱流行期， 急性腎炎高于平時。,發(fā)病機(jī)理,主要的發(fā)病機(jī)理是抗原抗體免疫復(fù)合物在腎臟沉積引起的腎小球炎癥病變無鏈球菌直接侵犯腎臟的證據(jù)鏈球菌感染后腎炎不發(fā)生于鏈球菌感染的高峰常伴有低補(bǔ)體血癥免疫病理學(xué)檢查，腎小球有免疫球蛋白和補(bǔ)體成份呈顆粒樣沉積,病理改變,主要是腎小球毛細(xì)血管內(nèi)增生和滲出性炎癥。光鏡：腎小球彌漫性內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生。中性粒細(xì)胞

14、和單核細(xì)胞浸潤。毛細(xì)血管袢受壓，管腔狹窄、閉塞。免疫熒光：IgG、C3沿腎小球毛細(xì)血管或系膜區(qū)呈顆粒樣熒光沉積電鏡：腎小球基底膜上皮側(cè)大塊駝峰樣電子致密物沉積。,臨床表現(xiàn),一、潛伏期：1－3周（皮膚感染潛伏期較長，18－28日）二、臨床表現(xiàn)：起病急蛋白尿血尿水腫高血壓尿少和腎功能不全,抗鏈“O”滴度?血清補(bǔ)體?腎功能檢查半數(shù)病人一過性血BUN?，Cr?，Ccr?,實(shí)驗室檢查,急性充血性心力衰竭高血壓腦病急性腎功能

15、衰竭,嚴(yán)重合并癥,診斷和鑒別診斷,診斷鑒別診斷病程病理IgA腎病RPGNMPGNSLE-LN,病程和預(yù)后,通常于發(fā)病后2－4周出現(xiàn)利尿、消腫，血壓逐漸正常，血BUN及血Cr降低但鏡下血尿和蛋白尿需3－6個月才恢復(fù)正常，少數(shù)病例可遷延1－2年才消失。兒童90％，成人70％可完全恢復(fù)，死亡率<1%。,治療原則,本病為一自限性疾病，目前無針對腎小球免疫性炎癥的特異治療主要為對癥，糾正病理生理異常，中心環(huán)節(jié)是糾正水鈉潴

16、留。防止急性期并發(fā)癥，保護(hù)腎功能以待自然恢復(fù)。,一、休息二、飲食三、感染灶的治療四、對癥：利尿降壓五、處理嚴(yán)重合并癥透析,治療,急進(jìn)性腎小球腎炎,定義,病情發(fā)展急劇，由蛋白尿、血尿、迅速發(fā)展為少尿或無尿的進(jìn)行性腎功能損害伴較嚴(yán)重水腫和高血壓預(yù)后惡劣，多數(shù)病人在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)發(fā)生尿毒癥病理改變以腎小球包曼氏囊內(nèi)廣泛的新月體形成為特征，故又稱新月體腎炎,急進(jìn)性腎炎的分類,根據(jù)免疫病理的檢查結(jié)果分類：Ⅰ型 抗腎小球基底

17、膜型RPGN Ⅱ型 免疫復(fù)合物型RPGN Ⅲ型 ANCA相關(guān)型RPGN IV 型 I型+III型 V型 ANCA(-)III型,急進(jìn)性腎炎的病因及發(fā)病機(jī)理分類,繼發(fā)于其它系統(tǒng)性疾病Goodpasture綜合征(Goodpasture Syndrome)系統(tǒng)性紅斑狼瘡過敏性紫癜性腎炎彌漫性小血管炎(韋格內(nèi)氏肉芽腫,顯微鏡下多血管炎等)冷球蛋白血癥腎炎(原發(fā)性、混合性)繼

18、發(fā)于感染性疾病感染性心內(nèi)膜炎后腎炎敗血癥及其他感染后腎炎,繼發(fā)于其它原發(fā)性腎小球疾病膜增殖性腎炎膜性腎病IgA腎病鏈球菌感染后腎炎繼發(fā)于藥物別嘌呤醇利福平青酶胺肼苯達(dá)嗪等,臨床特點(diǎn),起病隱襲，部分患者有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀，病情發(fā)展迅速急進(jìn)性腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、浮腫、高血壓、少尿、無尿），腎功能迅速進(jìn)行性減退，常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)展為尿毒癥腎外表現(xiàn)實(shí)驗室檢查Ⅰ型：血清抗腎抗體陽性Ⅱ型：Ⅲ

19、型：ANCA常陽性B超：雙側(cè)腎臟正常大小,約占急進(jìn)性腎炎的20%患者年輕，青中年多見血清中可測得抗腎小球基膜抗體免疫熒光檢查在腎小球基底膜上可見線樣狀均勻一致的沉積腎功能損害發(fā)展快，少尿或無尿發(fā)生率高合并肺出血， Goodpasture綜合征治療效果差,I型急進(jìn)性腎炎,免疫熒光檢查在系膜區(qū)有免疫復(fù)合物顆粒狀沉積本型預(yù)后嚴(yán)重，但較I型好常見的II型RPGN多繼發(fā)于：LNIgANHSGN,II型急進(jìn)性腎炎,血清抗中性

20、粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽性腎臟免疫熒光常陰性此型預(yù)后較I、II型好，臨床上更常見多見于老年病人，男性常見,III型急進(jìn)性腎炎,診斷,急進(jìn)性腎炎綜合征腎活檢血清學(xué)檢查：抗GBM抗體ANCAANA dsDNA,鑒別診斷,急性腎小管壞死急性間質(zhì)性腎炎慢性腎臟疾病急性加重血栓性微血管病,治療,強(qiáng)調(diào)早期發(fā)現(xiàn)和確診，及時治療治療窗口期強(qiáng)化治療大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療細(xì)胞毒藥物： CTX血漿置換：I 型；II型；

21、III型替代治療,預(yù)后,影響預(yù)后因素疾病類型確診時的血肌酐水平病理改變：纖維性新月體細(xì)胞-纖維性新月體細(xì)胞性新月體,IgA腎?。˙erger氏病，1969年）,免疫病理學(xué)診斷名稱, 典型的免疫病理表現(xiàn)：腎小球系膜區(qū)顆粒性IgA沉積為主診斷：靠腎活檢流行病學(xué)典型臨床表現(xiàn)預(yù)后：良性 ？ 惡性？,Renal Biopsy,隱匿性性腎炎型.無癥狀性蛋白尿伴或不伴鏡下血尿型反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿型.不伴水腫、高血壓、持續(xù)性蛋

22、白尿；腎病綜合癥型.伴或不伴鏡下血尿型;慢性腎炎型；惡性高血壓型.高血壓、腎功能不全、血尿和蛋白尿型；急進(jìn)性腎炎型；,IgA腎病臨床分型,2001年北京協(xié)和醫(yī)院關(guān)于IgAN的統(tǒng)計,CGN： 67 45.9%惡性高血壓： 2 1.3%隱匿： 20 13.7%肉眼血尿： 26 1

23、7.8%NS: 19 13%急進(jìn)： 12 8.2% 總計 146,根據(jù)光鏡表現(xiàn)將IgAN按輕到重分5級：（LEE標(biāo)準(zhǔn)） Ⅰ級：輕微損傷（光鏡表現(xiàn)正常）；Ⅱ級：輕度損傷，伴系膜輕度擴(kuò)展，系膜細(xì)胞增殖超過3個；Ⅲ級：局灶節(jié)段性腎小球腎炎，50%以下腎小球出現(xiàn)節(jié)段性硬化和系膜細(xì)胞增殖，其余腎小球

24、只有輕微損害，偶爾可見小的新月體和輕微的間質(zhì)病變；Ⅳ級：顯著的彌漫性系膜增殖和硬化，?？梢姷酵藦U的腎小球和局灶性新月體，小管間質(zhì)改變明顯；Ⅴ級：彌漫硬化性腎小球腎炎，75%以上腎小球有不同程度硬化，可見嚴(yán)重的間質(zhì)纖維化。,2001年北京協(xié)和醫(yī)院關(guān)于IgAN的統(tǒng)計,489例腎活檢，146例IgAN腎病，29.8% I： 0 0 II： 44

25、 30.1% III： 55 37.7%IV： 36 24.7% V： 11 7.5%總計：146,治療方案,年齡、婚育狀況腎功能根據(jù)24小時尿蛋白腎臟病理分級,一般治療,一、一般治療避免過勞、受涼，防感染，勿使用腎毒性藥物。有明顯蛋白尿

26、、血尿、高血壓、腎功能減退應(yīng)臥床休息和積極治療。二、飲食 明顯浮腫、高血壓限鹽（2－3g/日）大量蛋白尿、低蛋白血癥者，如腎功能正常，應(yīng)提高優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)攝入（1-1.2g/kg/日為限）出現(xiàn)氮質(zhì)血癥時，應(yīng)限制蛋白攝入（0.6g/kg/日）,治療方案,,腎功能正常,尿蛋白〈1g/d,尿蛋白 1-3.5g/d,尿蛋白>3.5g/d,IgAN II,IgAN III,IgAN II,IgAN III,IgAN II

27、,IgAN III,觀察,ACEI,ACEI激素,ACEI激素免疫抑制劑,ACEI激素,ACEI激素免疫抑制劑,,,,,,,,,,,,,,,,治療方案,,腎功能不全,新月體腎炎血管炎,血肌酐1.5-3mg/dl,血肌酐>3mg/dl,IgAN III/IV,IgAN V,IgAN IV,強(qiáng)化免疫抑制治療,非透析治療Or 替代治療,ACEI激素免疫抑制劑,,,,,,,,,,,,非透析治療,血肌酐>7m