腹腔粘液囊腫病例分享

1、腹膜假粘瘤病例分享,外科,外科,患者基本信息,患者女性，68歲。入院時間:2016-10-21主訴：發(fā)現(xiàn)右下腹包塊2天現(xiàn)病史：患者于入院前兩天無意間發(fā)現(xiàn)右下腹飽滿，可捫及包塊，無明顯不適。飲食及大小便正常，無近期消瘦、乏力、食欲減退等癥狀。既往史：甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)10余年，口服丙基硫氧嘧啶，甲狀腺功能正常；高血壓病史5年，平素口服復(fù)方利血平氨苯蝶啶降壓，血壓較平穩(wěn)。否認(rèn)糖尿病史。既往月經(jīng)正常，閉經(jīng)18年。,體格檢查,脈搏72次/分，

2、血壓151/83mmHg，營養(yǎng)中等，皮膚黏膜無蒼白，淺表淋巴結(jié)無腫大；雙側(cè)甲狀腺Ⅰ度腫大，質(zhì)軟，未觸及結(jié)節(jié)；心率72次/分，可聞及早搏；腹平坦，右下腹局限性隆起，并可觸及一約20.0cm×12.0cm包塊，質(zhì)較軟，表面光滑，界限清楚，可活動，無觸痛，肝脾未觸及，腹部移動性濁音不明顯，腸鳴音正常。,輔助檢查,CT檢查:肝周及脾周、下腹部及盆腔內(nèi)可見液性密度影；膽囊增大膽囊底可見多發(fā)高密度結(jié)石影；胰腺未見異常；脾上極可

3、見類圓形低密度影，CT值32HU；左腎上腺內(nèi)側(cè)支局部似可見結(jié)節(jié)狀軟組織密度影，邊界清，大小約0.82cm×0.83cm；右下腹可見囊性低密度影，其內(nèi)密度較均勻，CT值約14HU，最大截面約13.14cm×8.30cm，其包膜可見多發(fā)蛋殼樣鈣化，病變占據(jù)右下腹及盆腔上部，鄰近腸管受壓變窄，大網(wǎng)膜增厚，部分腸間隙模糊。 CT印象：1、右下腹囊性占位。2、脾上極低密度病變。3、可疑左腎上腺結(jié)節(jié)。 4、膽囊結(jié)

4、石。5、腹水、盆腔積液。,輔助檢查,增強(qiáng)CT：右下腹橢圓形囊性腫塊，三期增強(qiáng)未見強(qiáng)化，囊壁可見散在鈣化斑，并可見部分突向囊內(nèi)；腫塊大小約13.2×10.5×8.48cm，邊界清，升結(jié)腸位于其內(nèi)側(cè)受壓呈萎陷狀態(tài)；腫塊外側(cè)、肝周、兩側(cè)腹腔、盆腔內(nèi)見積液征象；腹腔內(nèi)腹膜及網(wǎng)膜呈網(wǎng)格狀高密度影，范圍較彌漫，幾乎占據(jù)整個腹腔，且其內(nèi)可見多個小淋巴結(jié)，輕度強(qiáng)化；腹主動脈左側(cè)及左髂血管旁可見多個長條形淋巴結(jié)，輕度強(qiáng)化；脾

5、臟中上極可見類圓形不均勻強(qiáng)化，CT值78HU，以偏中心不均勻強(qiáng)化為主，大小約2.85cm×2.55cm，三期未見明顯變化。左腎上腺強(qiáng)化均勻，未見明顯形態(tài)異常。右側(cè)膈肌局限性增厚。膽囊增大，內(nèi)見多個陽性結(jié)石。,增強(qiáng)CT印象： 1.右下腹囊性病變考慮：（1）粘液腺癌，來源于卵巢可能；（2）囊性畸胎瘤; 2.腹腔及盆腔積液，腹膜及網(wǎng)膜異常，右側(cè)膈肌增厚，考慮轉(zhuǎn)移，腹腔及腹膜后多發(fā)小淋巴結(jié); 3.

6、脾臟實(shí)性腫塊，不均勻強(qiáng)化，考慮轉(zhuǎn)移。 （ 以上是省二院專家及放射科會診及討論意見）,輔助檢查,腫瘤標(biāo)志物檢查： CA19-9 63.01u/ml (正常值≤27) CEA 39.57ng/ml （正常值≤3.4） CA125 50u/ml （正常值＜35） CA724 25.9u

7、/ml （正常值＜6.9）,其他輔助檢查,B超定位腹穿：抽出少量膠胨樣液體，病理未找到瘤細(xì)胞。盆腔B超：右中下腹囊性占位，腹盆腔積液；雙側(cè)卵巢未探及，老年 性子宮，宮腔微量積液，宮頸那囊。心電圖：頻發(fā)室性早搏，偶發(fā)房性早搏。化驗(yàn)：甲狀腺功能正常，血尿便常規(guī)、凝血功能、電解質(zhì)、肝腎功能正常，血糖7.9mmol/L。,會診意見,我院婦科會診意見：右側(cè)附件區(qū)觸及20.0cm包塊，質(zhì)中等，可活動，邊

8、界清。盆腔包塊性質(zhì)待查。省二院婦科閱片：考慮婦科腫瘤，建議手術(shù)。省四院婦科會診：根據(jù)HE4正常，考慮不排除消化道來源腫瘤。,胃鏡檢查：慢性非萎縮性胃炎。結(jié)腸鏡檢查：1.回盲部粘膜下隆起（外壓）。 2.結(jié)腸息肉樣隆起，病理-結(jié)腸腺瘤性息肉。,HE4（人附睪蛋白4） （省四院） 63.21 （正常值：絕經(jīng)前≤92

9、.1，絕經(jīng)后≤121）,手術(shù)治療,術(shù)中所見：腹腔內(nèi)膠胨樣液體約800ml，大網(wǎng)膜輕度攣縮并與升結(jié)腸黏連，小腸、肝脾表面粗燥，但未見明顯結(jié)節(jié)，肝脾實(shí)質(zhì)未觸及明顯腫物（肝脾周圍粘連較重，觸診不滿意）；右下腹盲腸后外側(cè)見一約20.0cm×10.0cm×10.0cm囊性腫物，壁較厚，呈灰白色，并見兩處破口且有膠凍樣液體外溢，與盲腸粘連緊密，并將回盲部推向內(nèi)前稍上方，其后方與后腹壁較固定，內(nèi)上方部分囊壁鈣化，質(zhì)堅(jiān)硬

10、。探查胃、小腸、大腸均未發(fā)現(xiàn)腫物。腹腔內(nèi)未發(fā)現(xiàn)明顯腫大淋巴結(jié)。術(shù)中請婦科會診未發(fā)現(xiàn)子宮及附件異常。,手術(shù)治療,手術(shù)治療,手術(shù)治療,術(shù)中予以清除腹腔膠胨樣液體，切除囊腫，腹腔灌注順鉑40mg。術(shù)后順利恢復(fù)。,術(shù)后病理診斷：腹膜假粘液瘤,,,,,,腹膜假粘液瘤,腹膜假粘液瘤,腹膜假粘液瘤是發(fā)生在腹膜壁層、大網(wǎng)膜、腸壁漿膜面的低度惡性粘液性腫瘤，發(fā)病率低，女性多于男性，大多為中老年，治療后容易復(fù)發(fā)，是臨床上較為棘手的一種疾病。

11、,病理,本病與闌尾黏液囊腫和卵巢黏液性囊腺瘤或卵巢囊腺癌有關(guān)。前者由于囊腫破裂，囊內(nèi)黏液性物質(zhì)及上皮溢入腹腔，導(dǎo)致腫瘤腹膜種植而形成，多為良性，后者則有分泌組織通過血流、淋巴管播散，多為惡性。黏液樣物質(zhì)刺激腹膜引起粘連，多為表面性生長，很少浸潤臟器實(shí)質(zhì)。,癥狀體征,本病主要是以腹部進(jìn)行性腫大，腹部脹痛為主訴。1.主要癥狀  早期臨床表現(xiàn)無特異性，后期腹水癥狀明顯。(1)惡心、嘔吐：早期少量腹水刺激腹膜，只引起胃腸

12、道反應(yīng)，如惡心、嘔吐，下腹疼痛或盆腔下垂感，部分患者有泌尿系癥狀。(2)進(jìn)行性腹脹和腹痛：隨著腹水逐漸增多，腹部脹痛，呼吸困難，憋氣、不能平臥，翻身困難。(3)消瘦：瘤體在大量消耗機(jī)體營養(yǎng)的同時，亦壓迫腹腔器官，使患者食欲減退、全身乏力、體重減輕。(4)消化道梗阻：腸襻的粘連和腫塊的壓迫，胃體和腸管等發(fā)生狹窄，患者可發(fā)生幽門梗阻、腸梗阻甚至阻塞性黃疸等 。,癥狀體征,2.體征(1)腹部膨?。菏潜静〉闹饕w征，以下腹部膨隆多見。

13、(2)觸痛和包塊：患者腹軟,少數(shù)有觸痛；腫塊大小不一，質(zhì)地多較硬；表面高低不平，活動度小。(3)肝臟腫大：大多數(shù)病人肝臟腫大，質(zhì)地韌或略偏硬。(4)腹水征陽性，患者或表現(xiàn)為腹部波動感或表現(xiàn)為移動性濁音陽性。(5)腸鳴音正?；蚩哼M(jìn)：腹部聽診腸鳴音基本正常。(6)其他：直腸指診可有程度不等的飽滿感、直腸狹窄或觸及腸腔外腫塊。婦科檢查?？砂l(fā)現(xiàn)子宮附件或子宮直腸凹內(nèi)有腫瘤.,診斷,本病早期缺乏特異性臨床表現(xiàn)，故需與肝硬化腹水、結(jié)核性腹膜

14、炎或晚期癌腫等疾病相鑒別。以下幾點(diǎn)可排除“肝硬化腹水”：1.病人無肝病史，一般健康狀況較好。2.長期服保肝、利尿藥無效，腹圍反見增大。3.體檢腹外形不似“蛙腹”，濁音區(qū)不在腹兩側(cè)，無移動性濁音。4.腹穿抽不出腹水，粗針可吸出膠凍樣黏液。5.B超探查腹腔內(nèi)大量無回聲暗區(qū)有分隔。6.肝功正常，血小板不低。,診斷,由于腹膜假黏液瘤頗為罕見，雖然有其較特征性的B超聲像圖，但往往不被醫(yī)務(wù)工作者所認(rèn)識。由于腹水性質(zhì)黏稠，體動時暗區(qū)

15、厚度變化小且緩慢，易誤診為腹腔囊腫。由于大網(wǎng)膜增厚，呈塊狀強(qiáng)回聲，部分區(qū)域見與腸管粘連，故易誤診為結(jié)核性腹膜炎。從臨床角度和B超聲像圖可與常誤診的肝硬化、結(jié)核性腹膜炎、腹膜間皮瘤等相鑒別。,,,,,檢查方法,1.血常規(guī)檢查  一般無明顯的異常改變，或僅有輕度貧血。2.血生化檢查  多無異常，但并發(fā)幽門梗阻、腸梗阻、阻塞性黃疸者，可有水和電解質(zhì)異常和酸堿平衡紊亂、黃疸指數(shù)及血膽紅素升高，晚期營養(yǎng)不

16、良者有低蛋白血癥等。3.腹水檢查  腹水多為膠凍樣或雞蛋糕樣,穿刺液常規(guī)和特殊檢查可見纖維蛋白和紅細(xì)胞，粘蛋白定性試驗(yàn)(Rivalta試驗(yàn))一般呈陽性。此檢查對本病診斷常具有決定的意義。腹水為漏出液，腹水常規(guī)無何特殊改變。4.組織病理學(xué)檢查  經(jīng)直腸穿刺活檢，切片為腹膜假黏液瘤,檢查方法,1.影像學(xué)檢查(1)X線腹部平片：若X線腹部平片發(fā)現(xiàn)特征的鈣化曲線應(yīng)懷疑本病，但這種征象并不常見。(2)消化道鋇劑檢查：一

17、般無異常改變。(3)B超檢查：作為首選。如果B超發(fā)現(xiàn)腹腔液性暗區(qū)略呈灰白色，其內(nèi)彌漫分布粗大光點(diǎn)、光斑、光環(huán)緩緩晃動，隨深呼吸、體位變動，加壓或沖擊探查見“禮花樣”飄動，應(yīng)高度疑為腹膜假黏液瘤。(4)CT檢查：肝脾受壓，肝、脾邊緣出現(xiàn)扇貝樣缺損、腹膜增厚，腹腔內(nèi)大量水樣低密度影，CT值20Hu，明顯高于腹水。腹腔和盆腔彌漫性囊性腫塊，多在1cm以下，大網(wǎng)膜腹膜浸潤增厚；病灶CT值較低，多在3Hu左右；肝臟邊緣呈多發(fā)扇性凹陷；大

18、量腹水，腹水呈膠凍樣，密度較低，推壓腸管向中心移位。2.剖腹或腹腔鏡手術(shù)探查  本病少見易誤診。必要時可行剖腹或腹腔鏡手術(shù)探查以明確診斷，本病腹腔內(nèi)充滿白色透明、半固體狀黏稠液體，有許多勻質(zhì)腫瘤或多發(fā)囊性團(tuán)塊，有些堅(jiān)固地附著于腹膜?？汕腥∧[塊行病理檢查。,治療,此病若能早期發(fā)現(xiàn)，早期手術(shù)切除及化療。1.聯(lián)合治療(1)切除卵巢、闌尾等原發(fā)灶及腹膜結(jié)節(jié)和網(wǎng)膜腫塊，以緩解腫塊壓迫。(2)吸凈黏液性膠凍腹水。(3)然后

19、以烷化劑灌洗腹腔。(4)腫瘤組織難以徹底切除時，可置塑料管于腹腔內(nèi)，術(shù)后從導(dǎo)管注入抗癌藥物如氟尿嘧啶，拔管前注入32P。2.腹腔內(nèi)照射  手術(shù)切除囊腫后腹腔內(nèi)照射可改善生存率.,并發(fā)癥及預(yù)后,并發(fā)癥: 腹膜假黏液瘤雖極少轉(zhuǎn)移，但呈惡性生長，生命力特強(qiáng)，粘附于腹膜壁層上除去后又迅速生長，以致可見到患者全腹均為黏液性腫塊，粘貼于腹膜壁層、大網(wǎng)膜、腸系膜，以致壓迫腸腔，往往出現(xiàn)腸梗阻、腹膜炎等并發(fā)癥，引起粘連性腸梗阻、腸