兒童自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥

1、兒童自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥,浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院心內(nèi)科,一、一般概念與分類,暈厥：大腦血液供應(yīng)不足，一過性腦缺氧所致的短暫性、自限性意識障礙，同時伴有維持機體姿勢的自主肌張力喪失?；A(chǔ)病因：自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥占70-80%，心源性暈厥占2-3%，腦血管疾病引起及原因不明的約占20%。,一、一般概念與分類,自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥：自主神經(jīng)介導(dǎo)的反射調(diào)節(jié)異常或自主神經(jīng)功能障礙導(dǎo)致的暈厥，多為功能性。五要素：1、意識喪失

2、 2、喪失自主肌張力 3、發(fā)作相對迅速 4、恢復(fù)是自發(fā)和完全的，通常非常迅速 5、發(fā)病的潛在機制是大腦皮層短時血流低灌注先兆暈厥：頭暈、黑矇、惡心、嘔吐、站立不穩(wěn)等，廣義上的暈厥,一、一般概念與分類,分類：血管迷走性暈厥（心臟抑制型、血管抑制型、混合型） 體位性心動過速綜合征 直立性低血壓（少見） 直立性高血壓

3、 境遇性暈厥（咳嗽性、排尿或排便性、梳頭性暈厥） 頸動脈竇敏感綜合征（少見）誘因：持久站立、環(huán)境悶熱、精神緊張、情緒刺激、恐懼、疼痛、饑餓、疲勞、睡眠不足、發(fā)熱性疾病期間、劇烈運動后、快速站立、咳嗽、排尿、排便等先兆：頭暈、頭痛、眼前發(fā)黑、面色蒼白、大汗、燥熱、乏 力、腹部不適、腹痛等,一、一般概念與分類,發(fā)病年齡：大多數(shù)在5歲以上，青少年多發(fā)，高峰年齡15-19歲，女孩多發(fā)。

4、時間節(jié)律：早晨和夜間（22:30-10:30），每周的工作日血管迷走性暈厥發(fā)病機制：Bezold-Jarisch反射,一、一般概念與分類,Bezold-Jarisch反射正常持久站立后靜脈血回流減少，心室充盈下降，腦干迷走神經(jīng)背核相聯(lián)系的心室后下壁的心臟機械受體(C纖維)的激活減少，反射性的增加交感沖動，心率增快，血壓升高，維持腦部血供患兒交感沖動引起心室過度收縮，引起C纖維的激活強，至腦干迷走神經(jīng)中樞，迷走活動加強，抑制了交

5、感，使外周血管擴張，血壓下降，腦部血供不足,二、實驗室輔助檢查,1、血液生化檢查：空腹血糖、血鉀、血鈉、血鈣、心肌酶等；2、胸片、超聲心動圖、心電圖、24小時動態(tài)血壓及動態(tài)心電圖、腦電圖、直立傾斜試驗等,三、直立傾斜試驗,作用： 通過體位變化或藥物作用誘發(fā)Bezold-Jarisch反射，模擬或再現(xiàn)暈厥發(fā)作現(xiàn)場，為自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥提供直接的診斷依據(jù)與準(zhǔn)“金標(biāo)準(zhǔn)”，并可協(xié)助觀察療效。陽性結(jié)果重復(fù)符合率：74.4%陰性結(jié)

6、果重復(fù)符合率：84.2%,三、直立傾斜試驗,適應(yīng)癥：1、反復(fù)暈厥或接近暈厥患者2、雖然基本病因已明確但不能尚不能排除自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥時，需進一步確認(rèn)以制訂治療方案3、6歲以上禁忌癥：1、主動脈瓣狹窄或左室流出道狹窄所致暈厥2、重度二尖瓣狹窄伴暈厥3、已知有冠狀動脈近端嚴(yán)重狹窄4、嚴(yán)重腦血管疾病所致暈厥,三、直立傾斜試驗,試驗前準(zhǔn)備工作：1、場地：環(huán)境安靜，光線稍暗，室溫20-24℃2、儀器設(shè)備及搶救藥品：硝酸甘油、

7、腎上腺素、阿托品、吸氧設(shè)備、心電監(jiān)護儀、除顫儀3、技術(shù)人員：監(jiān)測醫(yī)師及護士4、患者準(zhǔn)備：禁食禁水4小時，停用心血管活性藥5個半衰期以上，停用影響自主神經(jīng)功能的飲食如咖啡等,三、直立傾斜試驗,1、基礎(chǔ)直立傾斜試驗：（1）排空膀胱，平臥休息10min，監(jiān)測平臥位心電圖、血壓、心率（2）傾斜60度頭高足低位，記錄心率、血壓、心電圖（3）出現(xiàn)陽性反應(yīng)或達到45min時停止試驗2、舌下含化硝酸甘油直立傾斜試驗：（1）基礎(chǔ)試驗陰性后，

8、保持60度位置，舌下含硝酸甘油片4-6mg/kg（最大量300mg），觀察心率、血壓（2）出現(xiàn)陽性反應(yīng)或達到20min時停止試驗,三、直立傾斜試驗,3、直立試驗（1）操作簡單，危險性較小，可用于初篩，無明確禁忌證（2）平臥休息10min,測量基礎(chǔ)心率、血壓、心電圖（3）自然直立，站立10 min，每分鐘監(jiān)測患兒的心率、血壓、心電圖（4）出現(xiàn)陽性反應(yīng)后停止試驗,三、直立傾斜試驗,3、陽性反應(yīng)后的處理：（1）立即將傾斜床放平，讓

9、受試者平臥（2）保持呼吸道通暢，必要時給氧（3）保護性姿勢：抬高下肢、交叉雙腿、收縮上臂、握拳（4）其他藥物：阿托品、升壓藥、靜脈補液、胸外按壓,三、直立傾斜試驗,4、陰性反應(yīng)的意義：（1）基礎(chǔ)試驗的陽性率：55.5%-67%，敏感性64.4%-76%，特異性83%-95%，排除比診斷更有價值（2）藥物試驗的陽性率：74.5%-80%（3）影響因素：受試者情緒、配合程度、儀器設(shè)備靈敏度、技術(shù)人員熟練度（4）臨床表現(xiàn)典型，試

10、驗陰性，仍然按自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥的治療方案進行干預(yù)，并隨訪復(fù)查,三、直立傾斜試驗,5、陽性反應(yīng)類型的判斷（1）血管迷走性暈厥：血壓下降(收縮壓≤80 mmHg或舒張壓≤50 mmHg或平均血壓下降≥25％)心率下降(心動過緩：4～6歲<75次／min，7～8歲<65次／min，8歲以上<60次／min)出現(xiàn)竇性停搏代之交界性逸搏心率一過性二度或二度以上房室傳導(dǎo)阻滯及長達3s的心臟停搏,三、直立傾斜試驗,分三型

11、血管抑制型：血壓明顯下降、心率無明顯下降心臟抑制型：以心率驟降為主、血壓無明顯下降混合型：心率與血壓均有明顯下降,三、直立傾斜試驗,（2）體位性心動過速綜合征平臥位時心率在正常范圍直立試驗或直立傾斜試驗的10 min內(nèi)心率增加≥ 40次／min和(或)心率最大值達到以下標(biāo)準(zhǔn)(6～12歲≥130 次/min，13～18歲≥125次／min)收縮壓下降<20 mmHg，舒張壓下降<10 mmHg,三、直立傾斜試驗

12、,（3）直立性高血壓：平臥位血壓正常直立試驗或直立傾斜試驗的3 min內(nèi)血壓升高，收縮壓增加≥ 20 mmHg和(或)舒張壓增加幅度達到以下標(biāo)準(zhǔn)(6～12歲≥ 25 mmHg；13～18歲≥20 mmHg)；或血壓最大值達到以下標(biāo)準(zhǔn)(6～12歲≥130／90 mmHg，13～18歲≥140／90 mmHg)心率無明顯變化,三、直立傾斜試驗,（4）直立性低血壓：平臥位血壓正常直立試驗或直立傾斜試驗的3 min內(nèi)血壓較平臥位持

13、續(xù)下降，收縮壓下降≥ 20 mmHg和(或)舒張壓持續(xù)下降≥10 mmHg心率無明顯變化,三、直立傾斜試驗,6、陽性反應(yīng)類型的變化——受試者耐受性的影響耐受性差，可能為混合型，判斷為血管抑制型或心臟抑制型耐受性強，可能出現(xiàn)血管抑制型或心臟抑制型轉(zhuǎn)變?yōu)榛旌闲?四、治療,非藥物治療藥物治療,四、治療——非藥物治療,1、健康教育：最重要。（1）正確認(rèn)識自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥是一種自限性的良性病癥，減輕心理負(fù)擔(dān)（2）正確認(rèn)識常

14、見的先兆癥狀和觸發(fā)因素，避免誘因，早起干預(yù),四、治療——非藥物治療,2、自身調(diào)整：（1）先兆發(fā)生時適當(dāng)改變體位：仰臥、抬高下肢；坐位，頭低至兩膝之間；蹲位（2）佩戴腹帶、穿緊身褲、彈力襪（3）體育鍛煉：加強有氧運動，如游泳、慢跑、騎自行車等；避免無氧運動，如賽跑、舉重、投擲、跳高、跳遠、拔河等。每次運動時間15分鐘左右，根據(jù)耐受情況逐步增加時間（4）充足的睡眠，包括午休,四、治療——非藥物治療,3、直立訓(xùn)練：長期進行性地直立訓(xùn)練

15、（1）靠近墻壁站立，雙腳踝距離墻15cm左右 （2）每次3min開始，逐漸增加時間，（3）有不適及時停止，目標(biāo)30min每次，1天1次，持續(xù)至少4周,四、治療——非藥物治療,4、抗阻力運動：（1）交叉雙腿用力收縮腿部、腹部、臀部肌肉，提踝，均勻深呼吸（2）雙手?jǐn)D壓橡皮球，用力收縮手臂肌肉或反扣雙手用力拉開（3）每天訓(xùn)練1次，每次至少5min，堅持6個月以上5、四肢肌肉按摩法： 干毛巾反復(fù)擦拭前臂內(nèi)側(cè)及雙下肢內(nèi)側(cè)皮膚，

16、按摩肌肉，每日2次，每次每個部位5分鐘，持續(xù)3個月,四、治療——非藥物治療,6、增加鹽及液體攝入（1）避免低鹽飲食（2）多飲水，每天1.5-2L（3）口服補液鹽III，1包沖250ml，口服補液鹽I，1包沖500-750ml，1天1次，分次口服，療程2個月（4）保證足夠尿量，上午下午各尿2次，尿色清亮,四、治療——藥物治療,1、β受體阻滯劑：美托洛爾作用：抑制交感神經(jīng)活性，減少對心臟壓力感受器的刺激，阻滯循環(huán)中高水平兒茶酚胺

17、劑量：初始劑量0.5mg/kg/d,分2次口服副作用：中樞神經(jīng)系統(tǒng)（疲乏、眩暈、失眠、多夢、頭痛、抑郁）；心血管系統(tǒng)（心動過緩、低血壓）；消化系統(tǒng)（腹瀉、便秘、惡心、上腹部不適）；呼吸系統(tǒng)（哮喘）；其他（皮膚瘙癢、血糖異常等）,四、治療——藥物治療,2、α受體激動劑：鹽酸米多君作用：選擇性外周血管α受體激動，外周血管張力增加，減少靜脈淤血，升高血壓劑量：初始劑量2.5mg/次，1天1次，早晨或中午服用，避免夜間服用副作用：心血管

18、系統(tǒng)（高血壓）；排尿異常（尿頻、尿急、排尿困難）；消化道（惡心、腹痛、腹脹）；神經(jīng)系統(tǒng)（感覺異常、失眠）；其他（皮膚瘙癢、皮疹等）,四、治療——藥物治療,3、其他藥物：B族維生素：有利于維護兒童神經(jīng)功能的完整性，有利于自主神經(jīng)功能調(diào)節(jié)維生素D：有利于維持心血管在內(nèi)的多種組織器官的最佳功能,五、預(yù)后,1、功能性疾病，預(yù)后良好2、偶發(fā)一次，無需處理，隨訪觀察3、反復(fù)發(fā)作，治療后1-3個月復(fù)查一次，后期好轉(zhuǎn)可延長復(fù)查時間4、大多