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1、十字交叉心(CCH),葉富永,十字交叉心(CCH)是一種罕見而復(fù)雜的先天性心臟畸形,它源于胚胎期心室異常旋轉(zhuǎn)所致。由于心室沿心臟長軸順鐘向或逆鐘向旋轉(zhuǎn),使正常平行的左右心室流入道成相互交叉的關(guān)系,從而導致肺循環(huán)和體循環(huán)血流在房室瓣水平出現(xiàn)交叉。,概述,其發(fā)病率占先心病患者不到1‰,多在新生兒期出現(xiàn)癥狀,80%以上合并心室大動脈連接異常及其他心血管畸形,大多數(shù)病例只能行Fontan類單心室手術(shù)矯治。影像學診斷極富挑戰(zhàn)性。,,左右平行的房
2、室連接(=)→變成交叉的房室連接(×)。,,RA,RV,LV,LA,,,正常房室連接 左右呈平行關(guān)系,房室連接一致發(fā)生十字交叉,,RA,LV,RV,LA,,,房室連接一致發(fā)生十字交叉,RA,LV,RV,LA,,,房室連接不一 致的房室連接,房室連接不一致發(fā)生十字交叉,,RA,RV,LV,LA,,,房室連接不一致發(fā)生十字交叉,右室流入道位于左室流入道的前上方,見示意圖。 心房多為正位,房室連接多一致,大動
3、脈連接多異常。,分類,正常十字交叉心十字交叉心伴完全型大動脈轉(zhuǎn)位十字交叉心伴右室雙出口(多見)十字交叉心伴矯正型大動脈轉(zhuǎn)位,心室袢判定,因此,有人認為心室袢規(guī)律不適用于十字交叉心,其實這種觀點錯誤的,十字交叉心同樣遵循心室袢規(guī)律。 從本質(zhì)上講:Van Praagh的心室袢判定方法是手型法則(chirality or handness),而并非用心室空間位置來判定。,Van Praagh 手型法則,心室袢判別,righ
4、t hand topology (Dextro-loop),,,超聲心動圖如何判定心室袢,超聲心動圖不僅能準確判定房室連接,還可通過實時動態(tài)顯示解剖右心室流入道、流出道的方向、室間隔及右室游離壁的空間布局,應(yīng)用手型法則( chirality or handness )準確判定心室袢別。 值得強調(diào)的是:判斷時一般應(yīng)用心尖或劍下四腔心切面,超聲圖像要采用解剖模式—即要上下調(diào)轉(zhuǎn)二維圖像(扇尖朝下)。,注意事項,十字交叉心心室位置與常規(guī)心
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