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文檔簡(jiǎn)介
1、泰興市人民醫(yī)院兒科劉建平副主任醫(yī)師,關(guān)注身高 健康成長(zhǎng),四大版塊,什么是生長(zhǎng)發(fā)育?,生長(zhǎng):是指兒童身體各器官、系統(tǒng)的長(zhǎng)大,是量的變化;發(fā)育:指細(xì)胞、組織、器官的分化與功能成熟,是質(zhì)的變化,生長(zhǎng)和發(fā)育密不可分,生長(zhǎng)發(fā)育是兒童的基本體征正常的生長(zhǎng)發(fā)育是兒童健康的根本保證,正常生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律:遺傳和環(huán)境共同作用,連續(xù)的、有階段性的:貫穿整個(gè)兒童期,不同年齡階段生長(zhǎng)速度不同。不均衡性:各系統(tǒng)發(fā)育的速度不同個(gè)體差異性:但發(fā)育等級(jí)相對(duì)
2、穩(wěn)定。一般規(guī)律:由上到下,由近到遠(yuǎn),由粗到細(xì),由低級(jí)到高級(jí),由簡(jiǎn)單到復(fù)雜,6,,Age in years:年齡 Lymph tissue:淋巴系統(tǒng) Brain and head:腦 General growth:體格生長(zhǎng) Genitals:生殖系統(tǒng),各系統(tǒng)器官發(fā)育不平衡,生長(zhǎng)與生長(zhǎng)評(píng)價(jià),適宜生長(zhǎng)的條件:遺傳特性,正常內(nèi)分泌功能,合理營(yíng)養(yǎng),無慢性疾病,良好生活環(huán)境。 生長(zhǎng)
3、指標(biāo):評(píng)價(jià)兒童健康水平與營(yíng)養(yǎng)狀況的重要依據(jù),兒科臨床實(shí)踐基礎(chǔ)。 生長(zhǎng)評(píng)價(jià):衡量?jī)和L(zhǎng)水平,檢測(cè)生長(zhǎng)過程中存在的問題和缺陷,監(jiān)測(cè)和評(píng)價(jià)干預(yù)治療效果。 存在的問題:生長(zhǎng)紊亂認(rèn)識(shí)不及時(shí),健康檢查不正規(guī),醫(yī)生專業(yè)技能不高(測(cè)量不準(zhǔn)、使用生長(zhǎng)標(biāo)準(zhǔn)及生長(zhǎng)曲線不準(zhǔn)、解釋結(jié)果不準(zhǔn))。,討論,影響生長(zhǎng)發(fā)育的因素,內(nèi)在因素- 遺傳- 性別- 內(nèi)分泌- 母孕情況,外部因素- 營(yíng)養(yǎng)- 疾病- 生活環(huán)境- 睡眠,,,,生長(zhǎng)監(jiān)測(cè)
4、的重要性,生長(zhǎng)監(jiān)測(cè)是評(píng)估兒童營(yíng)養(yǎng)狀況、早期發(fā)現(xiàn)疾病的重要手 段。 生長(zhǎng)監(jiān)測(cè)是評(píng)估治療和干預(yù)效果的重要依據(jù)。 標(biāo)準(zhǔn)化生長(zhǎng)曲線圖是生長(zhǎng)監(jiān)測(cè)與評(píng)價(jià)中最有用的工具。,動(dòng)態(tài)觀察,早期發(fā)現(xiàn)問題,如何評(píng)價(jià)兒童生長(zhǎng)發(fā)育?,年齡的身高: 低年齡的身高(+2SD) 身材高大 臨床上對(duì)某些內(nèi)分泌疾病的診斷如分泌生長(zhǎng)激素的腫瘤可能有意義。,年齡的體重:低體重可能涉及營(yíng)養(yǎng)不良或疾病,高體重提示肥胖相關(guān)疾病。,年齡的頭圍:反映腦發(fā)育情況,篩查潛
5、在腦發(fā)育或神經(jīng)功能異常。,標(biāo)準(zhǔn)差法(SD): 一般X±2SD為正常范圍,臨床將身高低于標(biāo)準(zhǔn)身高兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差(-2SD) 定義為矮小癥。 >-2個(gè)>-1個(gè)>標(biāo)準(zhǔn)>+1個(gè)>+2個(gè) 矮小 中等 高大,如何評(píng)價(jià)身高?-方法一,注:標(biāo)準(zhǔn)差(Standard Deviation) ,也稱均方差(mea
6、n square error),是統(tǒng)計(jì)學(xué)概念,各數(shù)據(jù)偏離平均數(shù)的距離的平均數(shù),它是離均差平方和平均后的方根,用σ表示。標(biāo)準(zhǔn)差是方差的算術(shù)平方根。標(biāo)準(zhǔn)差能反映一個(gè)數(shù)據(jù)集的離散程度。平均數(shù)相同的,標(biāo)準(zhǔn)差未必相同。,百分位法: 身高正常范圍:身高處于第3 ~ 97百分位數(shù)之間都屬于正常范圍。 身高小于正常身高第3百分位數(shù),或大于第97百分位數(shù)屬異常,應(yīng) 檢查原因。 3 -----
7、 25 -----50----- 75 -----97 矮小 中等 高大,如何評(píng)價(jià)身高?-方法二,身高曲線圖法: 根據(jù)對(duì)各年齡組正常男、女孩體格檢查所得身高數(shù)據(jù) ,經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 ,計(jì)算出每一年齡組的百分位數(shù)后繪制的曲線圖。,如何評(píng)價(jià)身高?-方法三,體格生長(zhǎng)可分為三個(gè)階段:,嬰幼兒期3歲以內(nèi) (生長(zhǎng)快速期):出生后第一年生長(zhǎng)速度最快,可增長(zhǎng)25厘米,第
8、二年可增長(zhǎng)10厘米兒童期3歲-青春期(生長(zhǎng)速度減緩期):此期間生長(zhǎng)主要由生長(zhǎng)激素調(diào)節(jié),每年增長(zhǎng)5-7厘米青春期女孩9-11歲,男孩11-13歲(生長(zhǎng)加速期) :由于生長(zhǎng)激素及性激素的協(xié)同作用,男、女兒童進(jìn)入青春期生長(zhǎng)速度再次加快,但由于有性激素的參與,在增高的同時(shí)骨成熟也加快,導(dǎo)致骨骺閉合,身高增長(zhǎng)停止。男孩在整個(gè)青春期身高可增長(zhǎng)25-28厘米。女孩身高可增加25厘米左右,人體是如何調(diào)節(jié)、控制身高增長(zhǎng)的?,身高增長(zhǎng)過程受內(nèi)分泌系統(tǒng)所
9、分泌的激素調(diào)節(jié)和控制。從嬰兒期至青春前期依賴于生長(zhǎng)激素和甲狀腺激素。青春期生長(zhǎng)速度再次加速,這一時(shí)期的增長(zhǎng)除依賴以上兩種激素外,并受到性激素的影響生長(zhǎng)激素甲狀腺激素 性激素,生長(zhǎng)的評(píng)估,每個(gè)兒童都應(yīng)定期測(cè)量 -身長(zhǎng)/身高、體重、頭圍、體塊指數(shù)(BMI) -身材比例、異常特征、發(fā)育狀況 生長(zhǎng)曲線、百分位圖 -生長(zhǎng)速率,,,,,,,男15歲
10、 女13歲,骨齡,身材矮小的標(biāo)準(zhǔn),當(dāng)您孩子的身高低于同年齡、性別兒童的第3百分位數(shù)或2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差即為身材矮小另外還要注意孩子身高增長(zhǎng)速率: 嬰幼兒期(3歲以下)生長(zhǎng)速率<7厘米/年 兒童期(3歲-青春期)生長(zhǎng)速率<5厘米/年 青春期生長(zhǎng)速率<5.5-6.5厘米/年 可考慮為兒童生長(zhǎng)遲緩,按發(fā)病率3%計(jì)算,中國(guó)現(xiàn)有矮小人口約3900萬(wàn)4~15歲需要
11、治療的患兒約700萬(wàn)90%患者有自卑、抑郁等心理障礙,影響到升學(xué)、就業(yè)和婚姻約2100萬(wàn)個(gè)家庭受到影響部分患者不具備正常勞動(dòng)能力,成為嚴(yán)重社會(huì)負(fù)擔(dān),數(shù)據(jù)源:中國(guó)人口年鑒, 文獻(xiàn)發(fā)表的發(fā)病率,《2012年國(guó)民經(jīng)濟(jì)和社會(huì)發(fā)展統(tǒng)計(jì)公報(bào)》,矮小癥發(fā)病率以及危害,矮小癥的病因分類,早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療,盡早干預(yù)療效好:研究表明孩子年齡越小,骨骺的軟骨層增生及分化越活躍,兒童骨生長(zhǎng)的潛力及時(shí)間空間越大,同時(shí)對(duì)治療的反應(yīng)越敏感 生長(zhǎng)效果越好。盡
12、早干預(yù)費(fèi)用低:兒童年齡越小體重越輕,所用藥物的劑量越小,所花的費(fèi)用越少。,,指女孩在8歲、男孩在9歲以前出現(xiàn)第二性征發(fā)育。近年來本病的發(fā)病率顯著提高,已經(jīng)成為最常見的小兒內(nèi)分泌疾病之一上海地區(qū)性早熟的患病率為1000/10萬(wàn),女:男=4~5:1,性早熟定義,關(guān)注性早熟,小于9歲時(shí)出現(xiàn)睪丸發(fā)育,小于8歲時(shí)出現(xiàn)乳房發(fā)育,性早熟病因及分類,真性性早熟(中樞性或GnRH依賴性性早熟)下丘腦-垂體-性腺軸提前發(fā)動(dòng),并且功能亢進(jìn)--孩
13、子從里到外都熟了 (1)特發(fā)性(體質(zhì)性)(2)繼發(fā)性:腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、外傷等(3)原發(fā)性甲狀功能減低,假性性早熟(外周性或非GnRH依賴性性早熟)患兒的下丘腦-垂體并未啟動(dòng)--孩子只是外面熟了,里面并沒有熟 (1)性腺腫瘤:如卵巢腫瘤、睪丸腫瘤、顆粒細(xì)胞-卵泡膜細(xì)胞瘤等(2)腎上腺疾患:如先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、腎上腺皮質(zhì)腫瘤等(3)異位產(chǎn)生促性腺激素的腫瘤(4)攝入外源性激素(5)McCune-Alb
14、rigt綜合征(6)家族性高睪酮血癥部分性性早熟(不完全性性早熟)(1)單純性乳房發(fā)育(2)單純性陰毛早現(xiàn),外源性性早熟,因攝入含性激素的藥物或食物,各種補(bǔ)品,如避孕藥,含蜂皇漿、花粉、雞胚、蠶蛹、蟲草等的制劑,以及喂食性激素的各種海鮮、禽類肉食品等所引起,近年來有逐漸增多的趨勢(shì)。攝入的雌激素過多,可致乳房發(fā)育、乳暈色素沉著,女孩還可出現(xiàn)小陰唇色素沉著、陰道分泌物增多、甚至陰道出血發(fā)病除了與攝入量的多少及時(shí)間長(zhǎng)短有關(guān)外,還與
15、小兒本身的體質(zhì)有密切關(guān)系停止攝入后,上述征象會(huì)逐漸自行消退,單純性乳房早發(fā)育,女孩為主,多在4歲以前出現(xiàn),2歲以下更多B2期多見,雙側(cè)。無乳頭、乳暈增大或色素沉著不伴有其他性征,無生長(zhǎng)加速及骨齡提前因患兒下丘腦穩(wěn)定的負(fù)反饋機(jī)制尚未建立而有E2及FSH均一時(shí)性的增高所致病程呈自限性,大多于數(shù)月或數(shù)年內(nèi)回縮,或持續(xù)存在,個(gè)別的發(fā)展為真性性早熟另外要特別關(guān)注男孩的乳房發(fā)育,除了生理性(新生兒和青春發(fā)育期),更要注意病理性的因素,需
16、注意鑒別,CPP診斷標(biāo)準(zhǔn),1第二性征提前出現(xiàn):女孩8歲前乳房增大或10歲前月經(jīng)來潮;男孩9歲前睪丸增大2.線性生長(zhǎng)加速3.骨齡超前:超過實(shí)際年齡1歲或以上4.性腺發(fā)育:女性:盆腔B超顯示子宮卵巢容積增大,且卵巢內(nèi)可見多個(gè)﹥4mm的卵泡男性:睪丸容積≧4ml或長(zhǎng)徑﹥2.5cm5.HPGA功能啟動(dòng):血清LH、FSH及性激素達(dá)青春期水平,性發(fā)育分期(Tanner分期),男孩睪丸容積,實(shí)驗(yàn)室檢查,B超:腎上腺;女性子宮、卵巢;男性
17、睪丸左手骨齡片血常規(guī)、血生化、甲狀腺功能、微量元素、血IGF1+IGFBP3,ACTH,血皮質(zhì)醇2次(4pm,8am),性激素六項(xiàng)全套GnRH激發(fā)試驗(yàn) 激發(fā)試驗(yàn)前一晚開始禁食及水,試驗(yàn)全過程禁食。按照診療規(guī)范,早晨 8Am,用戈那瑞林或曲譜瑞林靜脈注射,給藥前采血1次測(cè)定基礎(chǔ)值,給 藥后30、60、90、120分鐘分別采血測(cè)LH、FSH水平 頭顱磁共振(腦垂體MRI),各類性早熟的鑒別診斷要點(diǎn),真性性早熟
18、假性性早熟 部分性性早熟血清E2或T ↑ ↑↑ ↑血清FSH、LH ↑ ↓ ↑GnRH興奮試驗(yàn)
19、 ↑ - ↑子宮、卵巢體積 ↑ ↑,占位 -骨齡 ↑
20、 - * 中樞性性早熟和周圍性性早熟兩者的區(qū)別,關(guān)鍵在于掌控青春期發(fā)育的中樞機(jī)關(guān)是否啟動(dòng),容易引起性早熟的原因(除外病理因素),從我們的調(diào)查看: 母親初潮年齡、食用營(yíng)養(yǎng)滋補(bǔ)品、飲料等含色素、防腐劑、添加劑的食物、看電視內(nèi)容、學(xué)業(yè)壓力、睡眠習(xí)慣方面性早熟組與對(duì)照組有明顯差異結(jié)論:合理飲食、適量運(yùn)動(dòng)、建立良好的生活、作息習(xí)
21、慣以及避免接觸環(huán)境內(nèi)分泌干擾物都有利于減少性早熟的發(fā)生 出現(xiàn)生長(zhǎng)加速的時(shí)間女性:一般在乳房發(fā)育后半年出現(xiàn);部分在初潮前1年(拇指旁籽骨出現(xiàn));小部分在初潮當(dāng)年男性(持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)):睪丸容積8-10ml;變聲前1年(拇指旁籽骨出現(xiàn)),性早熟治療的原則,早期診斷,早期治療 關(guān)注病程長(zhǎng),病情重,特別是快速進(jìn)展型的患兒 對(duì)確診的真性性早熟的患兒,應(yīng)及時(shí)給予有效的治療 治療的時(shí)機(jī)與療效密切相關(guān),未治療者病情多呈進(jìn)行性發(fā)展 可采
22、用GnRH擬似劑注射治療(足量、足療程)定期隨訪及調(diào)整治療方案藥物治療的療程生長(zhǎng)激素聯(lián)合治療的時(shí)機(jī)鈣劑及維生素D的使用手術(shù)治療,中樞性性早熟(ICCP)治療,治療指征﹤9歲CPP男孩﹤8歲CPP女孩,發(fā)育進(jìn)程快,骨齡增長(zhǎng)/年齡增長(zhǎng)﹥1預(yù)測(cè)成年身高SDS﹤2SD者常用治療藥物GnRH agonist促性腺激素釋放激素的擬似劑是目前治療真性性早熟最有效的藥物不需要治療發(fā)育進(jìn)程緩慢,骨齡增長(zhǎng)與年齡增長(zhǎng)一致骨齡雖然
23、提前,但生長(zhǎng)速率亦快,預(yù)測(cè)終身高不受損(需定期復(fù)查)是不是打針治療,關(guān)鍵看骨齡,小兒?jiǎn)渭冃苑逝?定義:是由于長(zhǎng)期能量攝入超過人體的消耗,使體內(nèi)脂肪過度積聚、體重超過一定范圍的一種營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病。體重超過同性別、同身高參照人群均值的20%即可稱為肥胖。,診斷,診斷標(biāo)準(zhǔn) 凡體重超過按身高計(jì)算的標(biāo)準(zhǔn)體重的20%~30%者為輕度肥胖,超過30%~50%者為中度肥胖,超過50%者為重度肥胖。體塊指數(shù)(BMI)值在P85-P95為超重,超過P9
24、5則為肥胖。,輔助檢查,1.血清甘油三酯、膽固醇、低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白、載脂蛋白B大多顯著升高,而高密度脂蛋白、載脂蛋白A1正常。2.血清胰島素水平增高,患兒減肥后血胰島素濃度可恢復(fù)正常。3.腎上腺皮質(zhì)激素的分泌率增加,但外周組織對(duì)皮質(zhì)激素的分解代謝也加快,故血漿總皮質(zhì)醇濃度大多正常,但尿中的代謝產(chǎn)物增多,尿17羥皮質(zhì)類固醇往往顯著升高。4.地塞米松抑制篩查試驗(yàn):患兒皮質(zhì)醇的分泌可被明顯抑制。,預(yù)防,過度肥胖的小兒不但生活
25、異常,并可發(fā)生心肺功能不全,到了成年期又易出現(xiàn)高血壓、冠心病及糖尿病等并發(fā)癥。因此肥胖癥的預(yù)防應(yīng)從小加以注意,母親孕后期就慶避免增重過多,以防分娩出生體重過大的巨大新生兒,出生后應(yīng)堅(jiān)持母乳喂養(yǎng),4~5月前不喂半固體或固體淀粉類食物。嬰幼兒期應(yīng)定時(shí)到兒保門診作生長(zhǎng)發(fā)育監(jiān)測(cè),使這能早期發(fā)現(xiàn)過重肥胖傾向,及時(shí)加以糾正。自幼養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣,執(zhí)行平衡膳食,對(duì)超重小兒要限制食物攝入量,使體重接近于標(biāo)準(zhǔn)范圍。兒童少年期,特別是青春期容易發(fā)胖,若有
26、家庭成員肥胖史及體重增加過快時(shí),宜及早加強(qiáng)飲食指導(dǎo)。膳食要遵循少糖、少油,保證蛋白質(zhì)和多食水果蔬菜的原則,尤其要少吃甜飼料和甜點(diǎn)心。同時(shí)要增加運(yùn)動(dòng)量,多承擔(dān)家務(wù)勞動(dòng)和堅(jiān)持1~2項(xiàng)體育運(yùn)動(dòng),持之以恒方能見效。并應(yīng)定期監(jiān)測(cè)體重,防止發(fā)生肥胖癥。家長(zhǎng)肥胖者宜參與飲食治療,與小兒共餐,能起積極作用。,什么是生長(zhǎng)激素?其主要特性?,人生長(zhǎng)激素(hGH)是垂體前葉分泌的一種蛋白質(zhì),是人出生后促生長(zhǎng)的最主要的激素,含191個(gè)氨基酸。對(duì)兒童其主要作用
27、是刺激骨骺軟骨細(xì)胞的分化、增殖、長(zhǎng)骨生長(zhǎng)使人體長(zhǎng)高。并具有調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝和能量平衡的作用,生長(zhǎng)激素發(fā)展史,美國(guó)FDA批準(zhǔn)生長(zhǎng)激素適應(yīng)證,1985 兒童生長(zhǎng)激素缺乏癥(GHD)1993 慢性腎功能不全腎移植前 1996 HIV感染相關(guān)性衰竭綜合征 1996 Turner綜合征1997 成人GHD 2001 小于胎齡兒2002 Prad
28、er-Willi綜合征 2003 特發(fā)性矮身材(ISS)2003 短腸綜合征(SBS) 2006 SHOX基因缺失但不伴GHD的患兒2007 Noonan 綜合征,重組人生長(zhǎng)激素治療各種矮小癥的劑量與療效,生長(zhǎng)激素缺乏癥 0 .1IU/kg.d, 12.7cm/年性早熟 0.12~0.15U/kg.d,
29、 7~9cm/年家族性矮小 0.12~0.15U/kg.d, 7~9cm/年Turner綜合征 0.15~0.2U/kg.d, 9.4 cm/年足月小樣兒 0.12~0.15U/kg.d, 8.9 cm/年軟骨發(fā)育不良 0.12~0.15U/kg.d, 7.2 cm/年特發(fā)性矮小 0.15~0.20U/kg.
30、d, 7~9cm/年,矮小的社會(huì)心理影響,目前的資料難以確定矮身材與社會(huì)心理適應(yīng)性的影響矮小可能是社會(huì)心理問題的危險(xiǎn)因素,比如社會(huì)不成熟性、幼稚化、自我認(rèn)同感低、易受到不良少年的攻擊心理壓力或負(fù)擔(dān)可能較常見,但心理病變罕見臨床和群體研究顯示大多數(shù)矮小個(gè)體的社會(huì)心理功能在正常范圍,對(duì)特別矮小的兒童 (<-2.5SDS) 尚需進(jìn)一步研究,Visser van Balen H,et al Acta Paediatr 20
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