臨床血液學(xué)和血液檢驗(yàn)緒論

1、臨床血液學(xué)和血液檢驗(yàn) 緒論,第一章 血液學(xué)概述和發(fā)展史第一節(jié) 血液學(xué)概述,血液學(xué)（hematology）是醫(yī)學(xué)科學(xué)的一個(gè)獨(dú)立分支。它的主要研究對(duì)象是血液和造血組織，包括研究血液中有形成分形態(tài)的血細(xì)胞形態(tài)學(xué)；研究細(xì)胞來(lái)源、增殖、分化和功能的血細(xì)胞生理學(xué)；研究血細(xì)胞組成、結(jié)構(gòu)、代謝和血漿成分的血液生化學(xué)；研究血細(xì)胞免疫和體液免疫的血液免疫學(xué)；研究血液病遺傳方式和信息傳遞的遺傳血液學(xué)；

2、研究血液流動(dòng)性和血細(xì)胞變形性的血液流變學(xué)；研究實(shí)驗(yàn)技術(shù)和建立實(shí)驗(yàn)方法的實(shí)驗(yàn)血液學(xué)等。,近年來(lái)，隨著基礎(chǔ)學(xué)科的飛速發(fā)展，實(shí)驗(yàn)技術(shù)的日新月異，使血液學(xué)的研究?jī)?nèi)容和范疇不斷地深入和擴(kuò)大，開(kāi)拓了許多新的領(lǐng)域，如血細(xì)胞生物學(xué)和血液分子生物學(xué)等。血液學(xué)已成為生理和病理多種專業(yè)工作者共同耕耘的園地，血液學(xué)范圍不斷擴(kuò)大，血液學(xué)在醫(yī)學(xué)整體中已成為分子細(xì)胞生物學(xué)的前驅(qū)。,生理學(xué)家、生物化學(xué)家、免疫學(xué)家、遺傳學(xué)家、腫瘤學(xué)家等與臨床血液學(xué)家密切合作，使臨床血液

3、學(xué)的預(yù)防、診斷和治療水平不斷提高，同時(shí)，臨床血液學(xué)又為眾多基礎(chǔ)學(xué)科解決了不少問(wèn)題，并開(kāi)闊了新的領(lǐng)域。,臨床血液學(xué)（clinical hematolgy）是以疾病為研究對(duì)象、基礎(chǔ)理論與臨床實(shí)踐緊密結(jié)合的綜合性臨床學(xué)科，主要包括來(lái)源于血液和造血組織的原發(fā)性血液病以及非血液病所致的繼發(fā)性血液病。,臨床血液學(xué)重點(diǎn)研究血細(xì)胞（如白血?。⒃煅M織（如再生障礙性貧血），出血傾向（如血友病）和血栓栓塞（如深靜脈血栓形成）等的致病原因、發(fā)病機(jī)制、臨床表

4、現(xiàn)和診治措施等。此外，也研究臨床各科疾病，如肝病、腎病、冠心病、糖尿病、腦血管病、呼吸病、傳染病、免疫病、產(chǎn)科病、惡性腫瘤、遺傳病等以及外科手術(shù)、嚴(yán)重創(chuàng)傷、藥物治療等所引起的血液學(xué)異常。,近年來(lái)，利用分子標(biāo)志物對(duì)白血病進(jìn)行免疫學(xué)分型和對(duì)血栓前狀態(tài)進(jìn)行精確診斷也取得了極大的進(jìn)展。,隨著醫(yī)學(xué)院校檢驗(yàn)專業(yè)的崛起和發(fā)展，又形成了臨床血液學(xué)和血液檢驗(yàn)（Clinical hematology and hematologic examinations

5、）這一分支。實(shí)際上，它是以血液學(xué)的理論為基礎(chǔ)，以檢驗(yàn)學(xué)的實(shí)驗(yàn)方法為手段，以臨床血液病為工作對(duì)象，創(chuàng)建了一個(gè)理論--檢驗(yàn)--疾病相互結(jié)合、緊密聯(lián)系的新體系，且在實(shí)踐過(guò)程中不斷發(fā)展、完善和提高。,近20年來(lái)，醫(yī)學(xué)分子生物學(xué)的進(jìn)展全面推動(dòng)了血液分子細(xì)胞生物學(xué)的發(fā)展，血細(xì)胞的分子和細(xì)胞學(xué)結(jié)構(gòu)的研究及其在發(fā)病中的作用原理，使人們對(duì)血液疾病的理論和實(shí)踐有了更深入的認(rèn)識(shí)，把血液學(xué)提高到嶄新的“分子血液學(xué)”水平。在方法學(xué)上，多聚酶鏈反應(yīng)等分子生物學(xué)研究

6、方法在血液學(xué)檢驗(yàn)和臨床診斷中已廣泛應(yīng)用，使認(rèn)識(shí)和診斷疾病從原來(lái)的細(xì)胞水平上升到亞細(xì)胞水平，到目前的分子水平。,綜上所述，血液學(xué)、臨床血液學(xué)和血液檢驗(yàn)，都屬于血液學(xué)的范疇，只是研究的對(duì)象有不同的側(cè)重和分工而已。,第二節(jié) 血液學(xué)發(fā)展史 祖國(guó)醫(yī)學(xué)早在《黃帝內(nèi)經(jīng)》一書(shū)中即有關(guān)于血液的記載，國(guó)外在公元前3－4世紀(jì)時(shí)已有人提到血液的名宇。然而對(duì)于血液組成和功能的認(rèn)識(shí)長(zhǎng)期以來(lái)是唯心的和不完全的，有些概念是從點(diǎn)滴的現(xiàn)象和不完整的觀察中推

7、測(cè)出來(lái)的。,系統(tǒng)地和科學(xué)地研究血液開(kāi)始于顯微鏡問(wèn)世以后，用顯微鏡觀察血液中的紅細(xì)胞（1673）、白細(xì)胞（1749）和血小板（1842），稱為血液的有形部分，也是血液學(xué)家研究的重點(diǎn)對(duì)象。血液中的液體部分，亦稱為血液無(wú)形成分（或血漿），許多年來(lái)由生物化學(xué)家和免疫學(xué)家所研究，目前血液學(xué)家對(duì)血漿特別關(guān)心的問(wèn)題是止血和血栓的基礎(chǔ)和臨床。自20世紀(jì)初開(kāi)始，對(duì)維持體內(nèi)血細(xì)胞數(shù)量恒定的血細(xì)胞生成及造血調(diào)控也是血液學(xué)研究的熱點(diǎn)領(lǐng)域。,（二）紅細(xì)胞的認(rèn)識(shí)

8、 對(duì)紅細(xì)胞功能的認(rèn)識(shí)，最先開(kāi)始于1871~1876年，已知紅細(xì)胞有帶氧功能且能在組織中參與呼吸作用，1900～1930年對(duì)此有更全面的了解。1935年才知紅細(xì)胞內(nèi)有碳酸酐酶，能將大量二氧化碳轉(zhuǎn)變成碳酸根離子，使之溶解于血液中；同時(shí)也能將碳酸根離子轉(zhuǎn)化成二氧化碳，在肺泡中釋放。這一發(fā)現(xiàn)不僅明確了紅細(xì)胞的呼吸作用，而且了解到紅細(xì)胞和血液酸堿平衡有密切關(guān)系。,1967年以后明確紅細(xì)胞內(nèi)2,3-二磷酸甘油醛可作用于脫氧的血紅蛋白分子

9、，有利于組織獲得更多的氧。1946年，肯定紅細(xì)胞壽命在120天左右。人體輸血能較安全地開(kāi)展，是在1900年發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞ABO血型之后。在20世紀(jì)20年代已知紅細(xì)胞在體外保存需要葡萄糖，30年代已應(yīng)用體外保存的血液作輸血之用，40年代血庫(kù)才開(kāi)始逐漸建立。對(duì)紅細(xì)胞糖代謝的全面了解是在1959年后。近30年來(lái)，紅細(xì)胞結(jié)構(gòu)與脂肪、蛋白的關(guān)系已較明確。,（三）白細(xì)胞的認(rèn)識(shí) 1．對(duì)粒細(xì)胞的認(rèn)識(shí) 1892～1930年已知中性粒細(xì)胞有趨化、吞噬

10、和殺菌的作用，到1986年后才知道殺滅細(xì)菌的作用依賴于細(xì)胞內(nèi)存在過(guò)氧化物酶，使自身體內(nèi)的H2O2，起氧化作用之故。嗜酸性粒細(xì)胞的功能雖然至今還不十分清楚，但早在1949年就知道嗜酸顆粒會(huì)轉(zhuǎn)變成夏科－萊登結(jié)晶。近年來(lái)得知該細(xì)胞內(nèi)有陽(yáng)離子蛋白，具有殺死微小生物的作用。對(duì)嗜堿性粒細(xì)胞功能也有一定了解。嗜堿顆粒中有多種化學(xué)成分，如組胺（血清素）等都是一些參與過(guò)敏反應(yīng)的物質(zhì)。,2．對(duì)單核細(xì)胞的認(rèn)識(shí) 單核細(xì)胞的吞噬功能在1910年后才有報(bào)道，此類細(xì)

11、胞不但能吞噬一般細(xì)菌，而且能吞噬較難殺滅的特殊細(xì)菌（如結(jié)核桿菌、麻風(fēng)桿菌），也能吞噬較大的真菌和單細(xì)胞寄生蟲(chóng)。故當(dāng)時(shí)有人稱之謂“打掃戰(zhàn)場(chǎng)的清道夫”。60年代后發(fā)現(xiàn)，單核細(xì)胞殺死和消化吞噬的物質(zhì)，主要依靠單核細(xì)胞內(nèi)大量存在的溶酶體。,近年來(lái)更了解到單核細(xì)胞在免疫作用中也起了很大作用，能將外來(lái)物質(zhì)消化后提取抗原供給淋巴細(xì)胞，同時(shí)又可調(diào)節(jié)淋巴細(xì)胞以及其他血細(xì)胞生長(zhǎng)、增殖或受抑功能。1924年Aschoff曾提出所謂“網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)” 這一名稱，

12、1976年后已被否定而代以與單核細(xì)胞有關(guān)的“單核－吞噬細(xì)胞系統(tǒng)” ?，F(xiàn)已知單核細(xì)胞只是該系統(tǒng)中一個(gè)較短暫留在血液內(nèi)的細(xì)胞，以后進(jìn)入種組織轉(zhuǎn)變成組織細(xì)胞。組織細(xì)胞內(nèi)如已有吞噬物質(zhì)，則稱為巨噬細(xì)胞或吞噬細(xì)胞。,3．對(duì)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞的認(rèn)識(shí) 對(duì)淋巴細(xì)胞功能的認(rèn)識(shí)主要在最近30年。過(guò)去認(rèn)為淋巴細(xì)胞是淋巴系統(tǒng)中最末的一代，已經(jīng)成熟到不能再分化，而且對(duì)它的作用也很不了解。1959年以來(lái)發(fā)現(xiàn)，淋巴細(xì)胞受到絲裂原和抗原刺激后又轉(zhuǎn)化為抗原（免疫母細(xì)胞）

13、，并能再進(jìn)行有絲分裂和增殖。,近年來(lái)更明確，淋巴細(xì)胞雖然形態(tài)都相似，但在功能上卻顯著不同：B細(xì)胞產(chǎn)生抗體；T細(xì)胞中有的起殺傷作用，有的起輔助作用，有的起抑制作用，有的起誘導(dǎo)作用等。其實(shí)各類淋巴細(xì)胞還有更細(xì)的分工：一個(gè)淋巴細(xì)胞只對(duì)1～2種抗原起反應(yīng)，抗原有千千萬(wàn)萬(wàn)，可想象淋巴細(xì)胞分工的復(fù)雜性。至于漿細(xì)胞是B淋巴細(xì)胞受到抗原刺激后轉(zhuǎn)化出來(lái)的一種能分泌免疫球蛋白的細(xì)胞，這已在60年代肯定。T細(xì)胞還能產(chǎn)生多種細(xì)胞激活素（cytokine）。,血

14、小板超微結(jié)構(gòu)的研究進(jìn)展明確了血小板內(nèi)各種亞結(jié)構(gòu)，并且也明確了這些亞結(jié)構(gòu)與上述一些物質(zhì)的產(chǎn)生和分泌有關(guān)。隨著使用激光共聚焦顯微鏡進(jìn)行單個(gè)血小板斷層掃描，分析單個(gè)血小板激活過(guò)程中鈣離子濃度、應(yīng)用流式細(xì)胞儀觀察群體血小板鈣離子流變化，證實(shí)血小板激活過(guò)程中，血小板外鈣內(nèi)流起重要作用，為臨床工作中血栓性疾病的診斷及抗血小板藥物的研究建立了重要的方法學(xué)基礎(chǔ)。,對(duì)止血與血栓的認(rèn)識(shí)開(kāi)始于出血問(wèn)題上。例如血友病早在2000年以前猶太人法典中已有記載。20

15、世紀(jì)50年代以后，對(duì)凝血機(jī)制有了深入的認(rèn)識(shí)，到了60年代，“瀑布學(xué)說(shuō)”已成為公認(rèn)的凝血機(jī)制。60年代以后逐漸認(rèn)識(shí)到血栓形成比止血缺陷對(duì)人類健康威脅更大，對(duì)血液凝固的研究不僅涉及止血問(wèn)題，而且也涉及血管內(nèi)血栓問(wèn)題。近年來(lái)隨著研究工作的深入，不僅在凝血因子方面有了新的發(fā)現(xiàn)，同時(shí)對(duì)體內(nèi)抗凝蛋白，如蛋白C、蛋白S、抗凝血酶和組織因子途徑抑制物等也加深了研究。,活化蛋白 C抵抗（APCR）的研究與臨床應(yīng)用，使血栓與止血實(shí)驗(yàn)診斷工作進(jìn)入了新階段。纖

16、維蛋白溶解問(wèn)題也取得新的認(rèn)識(shí)和進(jìn)展。分子標(biāo)志物檢測(cè)，將是研究和診斷血栓前狀態(tài)和易栓癥的重要方法和依據(jù)。,對(duì)于凝血、纖溶和血小板等在血栓形成中的作用也從分子水平上有了深入的認(rèn)識(shí)。隨著分子生物學(xué)、分子免疫學(xué)等學(xué)科的發(fā)展，在血栓和止血方面已發(fā)展和建立了一系列的方法用于實(shí)驗(yàn)診斷出血性疾病和對(duì)血栓性疾病危險(xiǎn)因素的檢測(cè)，以及抗凝溶栓治療的監(jiān)測(cè)。,三、造血與造血調(diào)控的認(rèn)識(shí)（一）造血干細(xì)胞的認(rèn)識(shí) 造血干細(xì)胞是由胚胎干細(xì)胞發(fā)育而來(lái)，在造血

17、微環(huán)境及造血因子等誘導(dǎo)下，增殖、分化、發(fā)育成熟為各系血細(xì)胞，釋放至外周血液執(zhí)行其生物學(xué)功能。,造血與造血的調(diào)控是生命活動(dòng)的重要部分，造血系統(tǒng)持續(xù)不斷生成新的血細(xì)胞以替換那些衰老退變的細(xì)胞，以維持體內(nèi)恒定的血細(xì)胞數(shù)量，從而保證生命活動(dòng)中機(jī)體對(duì)各類血細(xì)胞的需要。多年來(lái)，關(guān)于血細(xì)胞起源問(wèn)題單元論及多元論爭(zhēng)論不休。20世紀(jì)初，提出造血干細(xì)胞（hematopoietic stem cell，HSC）的概念，當(dāng)時(shí)對(duì)這種細(xì)胞認(rèn)識(shí)不甚清楚。直至1961

18、年Till等用致死量放射線照射實(shí)驗(yàn)小鼠，然后進(jìn)行骨髓移植，成功地在脾形成結(jié)節(jié)，發(fā)現(xiàn)了造血干細(xì)胞，即這類形成脾結(jié)節(jié)的原始細(xì)胞。,再采用天然性染色體及性別決定基因作為細(xì)胞遺傳的標(biāo)志，結(jié)合造血干細(xì)胞研究中的單個(gè)脾集落轉(zhuǎn)移技術(shù)，研究結(jié)果表明脾集落生成細(xì)胞是一類多能造血干細(xì)胞。此后進(jìn)一步深入研究，在實(shí)驗(yàn)血液學(xué)研究史上寫下了光輝的一頁(yè)。1979年，體外培養(yǎng)人造血祖細(xì)胞成功，對(duì)造血干細(xì)胞、祖細(xì)胞有了嶄新的認(rèn)識(shí)。造血干細(xì)胞分化為各系祖細(xì)胞，進(jìn)一步分化、

19、成熟為各系成熟細(xì)胞。造血干細(xì)胞具有高度自我更新（自我復(fù)制）及多向分化這兩個(gè)最基本的特征，是機(jī)體賴以維持正常造血的主要原因。,20世紀(jì)末，由于造血干細(xì)胞、造血祖細(xì)胞檢測(cè)技術(shù)的進(jìn)展，使血液學(xué)研究深入到對(duì)造血和血液病發(fā)病機(jī)制的探索。為了進(jìn)一步研究造血干細(xì)胞的分化性能，采用了天然的細(xì)胞標(biāo)志純化造血干細(xì)胞和發(fā)展體外造血干細(xì)胞培養(yǎng)技術(shù)，同時(shí)為應(yīng)用造血干細(xì)胞移植治療白血病、再生障礙性貧血等打開(kāi)了新局面。,（二）造血調(diào)控的認(rèn)識(shí)血細(xì)胞生成是造血干細(xì)胞經(jīng)

20、歷連續(xù)增殖與分化的結(jié)果。機(jī)體根據(jù)需要，有條不紊地調(diào)控造血干細(xì)胞的增殖與分化，保持各類細(xì)胞數(shù)量的相對(duì)恒定。在這個(gè)復(fù)雜的細(xì)胞活動(dòng)中，造血細(xì)胞與間質(zhì)細(xì)胞之間通過(guò)受體與配體的相互接觸，以及細(xì)胞因子與造血細(xì)胞受體之間相互作用，并通過(guò)不同的信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路啟動(dòng)或關(guān)閉一系列的基因而實(shí)現(xiàn)對(duì)造血細(xì)胞增殖、分化與凋亡的調(diào)控。,近來(lái)，在生理性及病理性造血調(diào)控研究方面取得明顯進(jìn)展，對(duì)血細(xì)胞的發(fā)生從分子水平上有了進(jìn)一步的了解。造血調(diào)控研究是造血的基礎(chǔ)研究，它對(duì)于闡明

21、造血機(jī)制以及造血系統(tǒng)疾病的診斷。治療和病因分析等都有重要作用。細(xì)胞因子及其受體的互相作用與信號(hào)傳導(dǎo)是造血調(diào)控研究的另一個(gè)熱點(diǎn)領(lǐng)域。對(duì)各系血細(xì)胞的調(diào)節(jié)因子如SCF、G-CSF、GM-CSF、EPO、TPO、IL等的理化性質(zhì)、氨基酸序列、作用特點(diǎn)均已有較為詳細(xì)的了解，細(xì)胞因子與受體的純化、克隆、功能研究等不斷地有新的進(jìn)展。,造血微環(huán)境中同時(shí)存在著造血細(xì)胞和間質(zhì)細(xì)胞。它們之間的相互作用構(gòu)成了造血調(diào)控的重要內(nèi)容。造血微環(huán)境主要包括基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞

22、外基質(zhì)分子（ECM）、細(xì)胞粘附分子（CAM）及各種正負(fù)調(diào)控因子等，造血微環(huán)境對(duì)于造血干細(xì)胞的增殖與自我更新，造血細(xì)胞的遷移與定位，各系祖細(xì)胞的發(fā)育、分化與成熟等均具有十分重要的調(diào)控作用。,各種Integrins、Ig超家族分子、Selectins等 CAM間的互相識(shí)別，各種蛋白多糖（PGs）如 SHPG、CS、HC等對(duì)細(xì)胞因子的富集作用，各型膠原、糖蛋白（如Fn、Lm、Hn、TSP等）與造血細(xì)胞的定位、分化、成熟、釋放等方面的研究也都取

23、得了明顯的進(jìn)展。1973年Dexter等建立了造血細(xì)胞體外長(zhǎng)期培養(yǎng)體系，為體外模擬造血邁出了一大步。由骨髓細(xì)胞構(gòu)造的貼壁細(xì)胞層對(duì)造血干細(xì)胞增殖與分化的調(diào)控是通過(guò)造血微環(huán)境細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子實(shí)現(xiàn)的。,造血調(diào)控的研究一方面為認(rèn)識(shí)生命科學(xué)的許多基本問(wèn)題提供了重要的研究模型和理論；另一方面在血液系統(tǒng)疾病、惡性腫瘤、遺傳性疾病等的發(fā)病機(jī)制、診斷、治療和預(yù)后判斷中均具有十分重要的意義。,第二章 血液學(xué)與臨床的關(guān)系第一節(jié) 血液學(xué)與疾病的關(guān)系

24、 血液通過(guò)血管循環(huán)全身，各種組織都與血液密切接觸。全身各系統(tǒng)的疾病可以反映在血液變化中，血液系統(tǒng)疾病也可影響其他器官和組織的功能。,（一）非血液系統(tǒng)疾病合并血液病 許多非血液系統(tǒng)疾病可以出現(xiàn)血液系統(tǒng)的并發(fā)癥。紅細(xì)胞異常增高可見(jiàn)于氧交換困難的呼吸系統(tǒng)疾病，也可見(jiàn)于某些腫瘤，如小腦腫瘤、腎腫瘤等。貧血可見(jiàn)于消化系統(tǒng)疾病、腎功能衰竭、肝炎后、自身免疫性疾病、惡性腫瘤和全身衰竭等。白細(xì)胞增高幾乎見(jiàn)于極大多數(shù)的感染情況，

25、白細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著增高稱為“類白血病反應(yīng)”（leukemoid reaction）。,白細(xì)胞減少常見(jiàn)于傷寒桿菌和一些病毒性的感染，白細(xì)胞顯著減少可見(jiàn)于應(yīng)用某些藥物治療之后，如抗癌藥物或藥物過(guò)敏等。出血現(xiàn)象可見(jiàn)于肝疾病、腎功能衰竭等。肺、腦外科手術(shù)、心血管外科手術(shù)、肝膽系統(tǒng)外科手術(shù)和婦產(chǎn)科的妊娠分娩前后、死胎、胎盤早剝等，以及內(nèi)科嚴(yán)重感染都可以出現(xiàn)彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）。此類情況出血時(shí)不僅有血小板減少，而且有多種凝血因子被消耗，有時(shí)卻為高

26、凝狀態(tài)，常需血液學(xué)專科醫(yī)師協(xié)助處理和研究。,另有許多非血液系統(tǒng)疾病可以同時(shí)存在血液系統(tǒng)疾病。外科醫(yī)師在脾切除術(shù)后發(fā)現(xiàn)病人血小板顯著增高，實(shí)際是潛在著骨髓增生性疾病。妊娠伴有自身免疫性血小板減少性紫癜時(shí)，常需血液科醫(yī)師幫助處理。至于許多遺傳性血液病?？捎谄渌膊【驮\或住院時(shí)發(fā)現(xiàn)，其中尤以遺傳性出血性疾病會(huì)給外科醫(yī)師和婦產(chǎn)科醫(yī)師帶來(lái)麻煩。血液系統(tǒng)腫瘤，有時(shí)也會(huì)因同時(shí)有其他疾病而收入其他非血液科的病室。,（二）血液病合并非血液系統(tǒng)疾病

27、 血液系統(tǒng)疾病有時(shí)也需其他?？漆t(yī)師幫助治療。有些病員因癥狀特異，就診于其他科室才發(fā)現(xiàn)血液病，也有些血液疾病在其他臟器出現(xiàn)特異表現(xiàn)，需求助于其他?？漆t(yī)師的檢查。例如巨幼細(xì)胞貧血，可因神經(jīng)系統(tǒng)癥狀而就診于神經(jīng)科，因消化系統(tǒng)癥狀就診于消化科。輕型血友病因關(guān)節(jié)癥狀可能首次就診于骨科。,骨髓瘤可因腎功能衰竭就診于腎科，因骨痛或神經(jīng)癥狀就診于骨科或神經(jīng)科。皮膚性淋巴瘤如Sezary綜合征和蕈樣肉芽腫多被皮膚科醫(yī)師所診斷。白血病可有多種皮膚表現(xiàn)

28、，包括紅皮病也常由皮膚科醫(yī)師發(fā)現(xiàn)。粒細(xì)胞缺乏癥和白血病有時(shí)可有嚴(yán)重喉頭感染和水腫而急診住入五官科病室。有經(jīng)驗(yàn)的眼科醫(yī)師可以從眼底檢查中發(fā)現(xiàn)血液疾病，包括巨球蛋白血癥的典型眼底表現(xiàn)。,,（三）血液制品的臨床應(yīng)用 血液含有形成分（紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板）和無(wú)形成分（白蛋白、球蛋白、凝血蛋白）。根據(jù)臨床的不同需要，可以選擇進(jìn)行輸注。例如，對(duì)于急性大失血的病人，可輸全血、紅細(xì)胞懸液或血漿；對(duì)于粒細(xì)胞缺乏癥患者，可以作粒細(xì)胞

29、輸注；對(duì)于血小板重度減少的患者，可以作血小板輸注；對(duì)于免疫缺陷病人可以靜脈輸注丙種球蛋白；對(duì)于血友病A的病人可以輸注抗血友病球蛋白制劑；對(duì)于肝疾病出血和手術(shù)出血的病人可以輸注凝血酶原復(fù)合物等。,第二節(jié) 血液學(xué)與檢驗(yàn)的關(guān)系（一）血液學(xué)檢驗(yàn)的任務(wù) 現(xiàn)代臨床檢驗(yàn)已成為一個(gè)獨(dú)立學(xué)科，在醫(yī)院中也已成為一個(gè)獨(dú)立的科室，在醫(yī)學(xué)教育中也已獨(dú)立成系。,血液學(xué)檢驗(yàn)實(shí)際上是臨床檢驗(yàn)的一個(gè)分支，它的任務(wù)是利用血細(xì)胞的檢驗(yàn)技術(shù)、超微結(jié)構(gòu)技術(shù)、病理

30、學(xué)技術(shù)、生物化學(xué)技術(shù)、免疫學(xué)技術(shù)、遺傳學(xué)技術(shù)、細(xì)胞生物學(xué)技術(shù)、分子生物學(xué)技術(shù)以及其他多種技術(shù)，對(duì)血液系統(tǒng)疾病和非血液系統(tǒng)疾病所致的血液學(xué)異常進(jìn)行基礎(chǔ)理論的研究和臨床診治的觀察，從而推動(dòng)和促進(jìn)血液學(xué)和臨床血液學(xué)的發(fā)展和提高。假如沒(méi)有上述各種檢驗(yàn)技術(shù)的發(fā)展，難以設(shè)想會(huì)有血液學(xué)和臨床血液學(xué)的提高。因此，血液學(xué)檢驗(yàn)是一門不可缺少的重要學(xué)科。,（二）檢驗(yàn)醫(yī)師的責(zé)任 血液學(xué)的基礎(chǔ)與臨床，除了要有基礎(chǔ)研究人員和血液?？漆t(yī)師外，尚要有檢驗(yàn)

31、醫(yī)師的配合。他們需要密切聯(lián)系，共同合作才能圓滿完成研究、診治血液病的任務(wù)。檢驗(yàn)醫(yī)師（含技師）需要經(jīng)過(guò)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)、臨床醫(yī)學(xué)和實(shí)驗(yàn)醫(yī)學(xué)等的專門學(xué)習(xí)和培養(yǎng)，使他們不僅要有熟練的和多方面的實(shí)驗(yàn)醫(yī)學(xué)技能，而且要有扎實(shí)的和全面的基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)和臨床醫(yī)學(xué)的知識(shí)。因此檢驗(yàn)醫(yī)師的任務(wù)和責(zé)任是重大的。,血液學(xué)檢驗(yàn)的檢驗(yàn)醫(yī)師和檢驗(yàn)技師應(yīng)能正確掌握各項(xiàng)有關(guān)血液疾病診斷和反映病情的試驗(yàn)；適應(yīng)血液學(xué)的發(fā)展，建立有關(guān)新試驗(yàn)；能從事有關(guān)科學(xué)研究的實(shí)驗(yàn)工作；具有一定程度血液病的

32、臨床知識(shí)，對(duì)疾病能作出診斷或判斷。,血液檢驗(yàn)專家應(yīng)當(dāng)具有一定程度的血液病臨床知識(shí)，正如從事血液疾病的臨床專家必須具有一定程度的實(shí)驗(yàn)室經(jīng)驗(yàn)同樣重要。新型的查房制度不僅需要臨床醫(yī)師參加，還需有從事檢驗(yàn)學(xué)、放射學(xué)、藥物學(xué)、營(yíng)養(yǎng)學(xué)和護(hù)理學(xué)的專家一起參加，討論診斷或治療問(wèn)題。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)科學(xué)日新月異，不可能由一門學(xué)科的專家全面掌握，各學(xué)科之間相互交叉滲透可使醫(yī)學(xué)水平進(jìn)一步提高。血液檢驗(yàn)專家在此也應(yīng)起到作用。即使在日常檢驗(yàn)工作中考慮問(wèn)題也常需與臨床知識(shí)

33、結(jié)合，否則容易得出錯(cuò)誤結(jié)論。,第三節(jié) 血液檢驗(yàn)與循證醫(yī)學(xué)的關(guān)系（一）循證醫(yī)學(xué)循證醫(yī)學(xué)（evidence-based medicine，EBM）是近年來(lái)國(guó)際臨床醫(yī)學(xué)領(lǐng)域迅速發(fā)展并逐漸被廣泛應(yīng)用的學(xué)科。EBM是尋求、應(yīng)用證據(jù)的醫(yī)學(xué)，也有稱之為實(shí)證醫(yī)學(xué)、求證醫(yī)學(xué)。尋找證據(jù)包括證據(jù)查詢和新證據(jù)探索；應(yīng)用證據(jù)是將找到的最新、最佳的證據(jù)指導(dǎo)臨床實(shí)踐，并驗(yàn)證這些證據(jù)的可靠性，是新證據(jù)探索的基礎(chǔ)，故EMB的基本要素是證據(jù)，其核心是追蹤當(dāng)前最好的外在

34、證據(jù)以回答臨床待解決的問(wèn)題。,在疾病的診斷過(guò)程中，將個(gè)人的臨床專業(yè)知識(shí)與現(xiàn)有的最好的證據(jù)結(jié)合起來(lái)進(jìn)行綜合考慮，為每個(gè)病人作出最佳的醫(yī)療（診斷、預(yù)防和治療）決策，是對(duì)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)模式——經(jīng)驗(yàn)醫(yī)學(xué)（opinion-based practice）的挑戰(zhàn)。與經(jīng)驗(yàn)醫(yī)學(xué)模式不同，EBM強(qiáng)調(diào)以國(guó)際公認(rèn)的大樣本隨機(jī)對(duì)照實(shí)驗(yàn)（RCT）和 RCT的系統(tǒng)評(píng)價(jià)（systematic review，SR）及薈箤分析（meta-analyses）或稱為趨勢(shì)分析（或匯總

35、分析）的結(jié)果，作為評(píng)價(jià)診斷和某種治療的正確性、有效性和安全性的最可靠依據(jù)。,（二）血液檢驗(yàn)與循證醫(yī)學(xué)的關(guān)系 隨著血液學(xué)學(xué)科的進(jìn)展及高新技術(shù)的發(fā)展，血液學(xué)檢驗(yàn)亦在不斷被賦予新的內(nèi)涵，實(shí)驗(yàn)項(xiàng)目的逐漸增多；現(xiàn)代檢驗(yàn)的開(kāi)展；檢測(cè)手段的日新月異；信息數(shù)量的成倍增長(zhǎng)，使血液檢驗(yàn)在血液病的診斷和治療中發(fā)揮越來(lái)越重要的作用，當(dāng)今臨床檢驗(yàn)診斷在醫(yī)療實(shí)踐中的意義及地位是以往任何時(shí)候都無(wú)法比擬的。,如何從眾多的資料中有效地搜索出需要的。且符合實(shí)

36、際的證據(jù)？如何明確各實(shí)驗(yàn)項(xiàng)目對(duì)診斷的特異性和敏感性，以篩選有效而經(jīng)濟(jì)的檢測(cè)指標(biāo)，避免誤用和濫用？如何選擇高質(zhì)量的診斷方法？這就需要按照循證醫(yī)學(xué)“以當(dāng)今最好的證據(jù)為基礎(chǔ)”的原則，用臨床流行病學(xué)的方法學(xué)規(guī)范醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)的研究設(shè)計(jì)和文獻(xiàn)評(píng)價(jià)；,用當(dāng)今最好的檢測(cè)技術(shù)和質(zhì)量控制體系對(duì)檢測(cè)的結(jié)果進(jìn)行嚴(yán)格的質(zhì)量控制和評(píng)價(jià)；深入認(rèn)識(shí)和評(píng)價(jià)診斷試驗(yàn)的科學(xué)性、診斷價(jià)值及臨床適用性，以提供大量、充分、現(xiàn)今最佳的證據(jù)，結(jié)合每個(gè)病人的表現(xiàn)和疾病，謹(jǐn)慎而明確地予以應(yīng)用

37、，為早期正確診斷和有效地治療決策提供可靠的、最佳的證據(jù)。這就是循證檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)（EBLM），對(duì)血液學(xué)檢驗(yàn)的循證可稱為循證血液檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)（EBHLM）。在 EBHLM中最佳證據(jù)來(lái)自對(duì)診斷檢驗(yàn)項(xiàng)目作系統(tǒng)性回顧研究。,血液檢驗(yàn)實(shí)踐循證的步驟如下：①循證問(wèn)題，提出要解決的問(wèn)題；②進(jìn)行系統(tǒng)的文獻(xiàn)查閱，全面收集和進(jìn)行所有相關(guān)、可靠的大樣本隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)（RCT），即設(shè)立對(duì)照、隨機(jī)分組、盲法試驗(yàn)；③應(yīng)用薈萃分析方法對(duì)文獻(xiàn)、資料、數(shù)據(jù)進(jìn)行嚴(yán)格的評(píng)價(jià) ，評(píng)