主動(dòng)脈夾層2016ppt課件

1、,主動(dòng)脈夾層,定義,主動(dòng)脈夾層（aortic dissection,AD）由Laennec 于1826年正式命名，系指主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂破口進(jìn)入主動(dòng)脈中膜，使中膜分離,并可沿主動(dòng)脈向近遠(yuǎn)側(cè)方向發(fā)展，以致形成主動(dòng)脈管壁的分離狀態(tài).而引起的一種心血管急癥。,概述,發(fā)病率ＡＤ的平均年發(fā)病率為 0.5～1/10萬人口,ＡＤ最常發(fā)生在 50～7 0歲的男性，男女性別比約 3∶1，40歲以下的比較少見，40歲以下的Ａ

2、Ｄ患者 50%發(fā)生于妊娠婦女 ，其次為馬凡綜合征或先天性心臟病等。,病因（一）,1.高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化： 據(jù)報(bào)道7 5 ％～9 0 ％的病人在發(fā)病前有高血壓。 動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營養(yǎng)不良2 遺傳因素和結(jié)締組織代謝異常： 有家族傾向，與Ⅲ型前膠原（COL3A1）突變有關(guān)。 此外Maffan 綜合征（主動(dòng)脈壁中層囊性壞死）、3 損傷： 嚴(yán)重外傷可引起主動(dòng)脈夾層局部撕裂 另外

3、各種醫(yī)源性損傷，如體外循環(huán)時(shí)主動(dòng)脈插管、主動(dòng) 脈阻斷鉗夾后、介入治療時(shí)插管等也可造成主動(dòng)脈內(nèi)膜 損傷而導(dǎo)致本病。,病因（二）,4 妊娠：40歲以下女性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤患者中約5 0％發(fā)生于妊娠后期，可能與妊娠期血液動(dòng)力學(xué)及內(nèi)分泌改變有關(guān)，妊娠時(shí)血壓升高和血容量增加可能是促發(fā)本病的重要因素。5 其它少見原因：先天性心血管病、先天性主動(dòng)脈縮窄（其夾層多出現(xiàn)在主動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈）、梅毒性主動(dòng)脈炎、

4、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。,病理特點(diǎn),本病理表現(xiàn)為動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂與囊性中層壞死。 病理特點(diǎn)為血流從內(nèi)膜破口進(jìn)入中膜導(dǎo)致主動(dòng)脈壁間分離，從而分為真假兩個(gè)腔，有內(nèi)膜的真正內(nèi)腔為真腔，在中膜內(nèi)形成的壁間腔稱為假腔。 如假腔內(nèi)血流壓力大則可使假腔不斷增大，一方面，增大的假腔壓迫真腔使真腔變小，故上半身的收縮壓增高，而下半身血壓下降，組織灌注減少；另一方面，假腔的瘤樣擴(kuò)大則更容易導(dǎo)致破裂。,病理特點(diǎn),撕裂部位:　升

5、主動(dòng)脈67%　降主動(dòng)脈26%　弓部 5%　腹部 2%,病理分型（一）,分類方法 對受累主動(dòng)脈的部位及范圍進(jìn)行定義 DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分類法根據(jù)病程分類,DeBakey分型Ⅰ型夾層起自升主動(dòng)脈 ,累及主動(dòng)脈弓或以遠(yuǎn)Ⅱ型夾層僅累及升主動(dòng)脈 Ⅲ型夾層起自降主動(dòng)脈 ,并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展 ,罕有逆行累及主動(dòng)脈弓,解剖示意圖,,Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ

6、型DeBakey,Stanford 分型,Ａ型 不論起源，所有累及升主動(dòng)脈的夾層為Ａ型 Ｂ型 未累及升主動(dòng)脈的夾層為Ｂ型,解剖分類,解剖分類為近端夾層和遠(yuǎn)端夾層。近端夾層包括DeBakey Ⅰ和Ⅱ型或StanfordＡ型 遠(yuǎn)端夾層包括DeBakey Ⅲ型或StanfordＢ型,病程分類,急性期起病3天以內(nèi)亞急性期3天~2個(gè)月慢性期超過2個(gè)月為慢性期 未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個(gè)24小時(shí)內(nèi)

7、每小時(shí)死亡約1%，半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡，約90%一年內(nèi)死亡。,臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診 疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀,臨床表現(xiàn)（一）,癥狀和體征1 疼痛：最主要和突出的特征。突發(fā)的前胸、后背或腹部的劇烈疼痛，呈持續(xù)性撕裂樣或刀割樣疼痛，不能忍受?？沙史派湫裕颊咄瑫r(shí)煩躁不安、大汗淋漓，有瀕死感。2 高血壓：多數(shù)病人合并有高血壓。病人同時(shí)有面色蒼白、冷汗、四肢發(fā)冷、心率

8、加快等休克樣表現(xiàn)，但與休克不同，血壓常較高（可能與降主動(dòng)脈阻塞或腎臟缺血有關(guān)）。血壓下降多見于夾層血腫破潰于空腔臟器。,臨床表現(xiàn)（二）,3 臟器缺血表現(xiàn)： 1／3患者可出現(xiàn)主動(dòng)脈分支血管灌注不良表現(xiàn)。 神經(jīng)系統(tǒng)缺血表現(xiàn) 肢體缺血表現(xiàn) 腎臟缺血表現(xiàn) 心臟缺血表現(xiàn) 其它臟器缺血表現(xiàn),臨床表現(xiàn)（三）,4 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全表現(xiàn)： Maffan 綜合征患者或病變侵及主動(dòng)脈瓣環(huán)致主

9、動(dòng)脈瓣膜關(guān)閉不全者，可出現(xiàn)急性左心衰竭，呼吸困難、咳粉紅色泡沫痰等癥狀。主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及舒張期雜音。慢性期可出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的各種體征。,臨床表現(xiàn)（四）,5急性心肌梗死冠狀動(dòng)脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌梗死，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71% ，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗死尤其是下壁梗死的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD,臨床表現(xiàn)（五）,6 破裂表

10、現(xiàn)： 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤一旦破裂極其危險(xiǎn)，多數(shù)為大出血突然死亡，尤其Ⅰ型和Ⅱ型更易近期破裂。隨破裂部位不同，各有其特殊表現(xiàn)如破入心包則可引起心包填塞表現(xiàn)；破入左側(cè)胸膜腔則可致左側(cè)血胸、縱隔積血；也可破入腹腔、食管、左肺等引起相應(yīng)的表現(xiàn)。,臨床表現(xiàn)（六）神經(jīng)系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、 偏癱、截癱及抽搐等易誤診為腦血管意外。發(fā)病機(jī)制 無名動(dòng)脈或左頸總動(dòng)脈受累可發(fā)生腦血管意外夾層動(dòng)脈瘤的夾層阻斷了主動(dòng)脈進(jìn)入腦脊髓的直接分支開

11、口 ,或夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動(dòng)脈重要分支 ,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。,體征,血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征,主動(dòng)脈夾層的并發(fā)癥,（一）夾層外膜破裂 破入心包腔 破入胸內(nèi)腔 破入縱隔 破入后腹膜 少數(shù)病例破到腹膜腔 （二）急性冠狀脈供血不足及心肌梗死 （三）急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 （

12、四）肺動(dòng)脈受壓狹窄 （五）有關(guān)組織缺血,輔助檢查（一）,1 心電圖： 有左室肥厚勞損，夾層影響到冠狀動(dòng)脈，可有心肌缺血，甚至心梗的表現(xiàn)。2 胸片： 主動(dòng)脈弓增寬及外形改變；縱隔增寬；主動(dòng)脈弓局限 性隆起，升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈直徑比不對稱等。3 經(jīng)胸或經(jīng)食道的超聲心動(dòng)圖檢查（UOG）： 顯示真、假腔的大小和血流情況；發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜破口位置，有無主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動(dòng)脈弓分支血管受累情況，測定瓣環(huán)直徑。但

13、超聲心動(dòng)圖對腹主動(dòng)脈受累情況的觀察效果不佳。經(jīng)食道超聲對胸腔主動(dòng)脈的觀察則更為清晰。,輔助檢查（二）,4. CTA： 可清晰顯示主動(dòng)脈真腔、假腔及二者之間的中隔；發(fā)現(xiàn)假腔內(nèi)有無血栓形成。但普通C T 不易觀察到內(nèi)膜破口。5. MRA： 可得到橫斷面圖像，也可獲得縱向圖像。可準(zhǔn)確顯示真、假腔，有時(shí)也可觀察到內(nèi)膜破口。6. 主動(dòng)脈造影： 為有創(chuàng)檢查，但可全面地掌握詳細(xì)情況。如夾層的起止范圍；真、假腔的大小；破口的

14、數(shù)目及位置；主動(dòng)脈瓣膜有無返流；主動(dòng)脈各主要分支有無阻塞或發(fā)現(xiàn)其開口是開于真腔或假腔等。,CT、MRI,CT:其診斷AD敏感性為83%～94%,特異性為87%～100%MRI:其敏感性和特異性均為 9 8%,,主動(dòng)脈造影,突出優(yōu)點(diǎn)是確診ＡＤ首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法 ,早期報(bào)道其敏感性和特異性為 88%和95%缺點(diǎn)屬于有創(chuàng)性檢查 ,有潛在危險(xiǎn)性 ,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí) ,已少用于急診,診斷要點(diǎn),高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛 ,

15、鎮(zhèn)痛劑不能緩解 疼痛伴休克樣證候 ,但血壓反而升高或正?；蛏越档?短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和 (或)二尖瓣關(guān)閉不全的體征 ,可伴有心力衰竭 突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等 胸片顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則 本病確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù),治療,主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤為一極其兇險(xiǎn)和危重的疾病，其自然預(yù)后差，急性期病人如不經(jīng)特殊治療，80％在２周內(nèi)死亡。目前的主要治療方法包括內(nèi)科保守治療、手術(shù)治療和介

16、入治療。,內(nèi)科保守治療,1 指征：（1 ）發(fā)病初期可先試行保守治療。（2 ）主動(dòng)脈同時(shí)有內(nèi)膜入口和出口者。（3 ）假腔內(nèi)已有明顯血栓形成，尤其內(nèi)膜破口已為血栓封堵者。盡管假腔內(nèi)已全部血栓形成，但并非完全治愈，因病變的主動(dòng)脈仍可能再次發(fā)生夾層，也可能逐步發(fā)生瘤樣變，仍有破裂危險(xiǎn)。（4 ）病人高齡、全身情況較差，不能耐受手術(shù)者，又無行支架型人工血管破口封堵技術(shù)或條件。（5 ）慢性Ⅲ型夾層動(dòng)脈瘤患者如無主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張也可繼續(xù)行保守治

17、療，,2 積極降壓治療： 血壓越高，破裂的可能越大，立即將收縮壓控制在120 mmHg以下，心率低于60次/分。硝普鈉靜脈使用加β受體阻滯劑，聯(lián)合用藥, 切忌血壓波動(dòng)。3 止痛或冬眠治療： 可給予嗎啡類強(qiáng)效止痛藥物和鎮(zhèn)靜藥物。對于尚不能良好止痛者，可采用冬眠療法。4 其它治療： 病人應(yīng)臥床、制動(dòng)，盡量減少搬動(dòng)。,在行保守治療期間應(yīng)密切監(jiān)測病人情況，如在內(nèi)科保守治療過程中出現(xiàn)病變擴(kuò)展、瘤體破裂、臟器或肢體缺血時(shí)

18、應(yīng)積極轉(zhuǎn)為手術(shù)或介入治療，如慢性Ⅲ型夾層動(dòng)脈瘤患者出現(xiàn)主動(dòng)瘤樣擴(kuò)張也應(yīng)考慮改行手術(shù)或支架型人工血管介入治療。如發(fā)現(xiàn)假腔內(nèi)血栓形成，破口已為血栓封堵者也可長期行保守治療， 但需定期復(fù)查。Ⅰ型和Ⅱ型夾層動(dòng)脈瘤多主張?jiān)缙谛惺中g(shù)治療。,手術(shù),手術(shù)治療指征　近端夾層分離首選手術(shù)治療 遠(yuǎn)端夾層分離伴下列情況需選手術(shù)治療 進(jìn)展的重要臟器損害 局部壓迫癥狀直徑大于5厘米動(dòng)脈破裂或接近破裂(如囊狀主動(dòng)脈瘤形成 )主動(dòng)脈瓣反流逆行進(jìn)展至升主

19、動(dòng)脈馬凡綜合征的夾層分離。急性期內(nèi)科治療期間出現(xiàn)主動(dòng)脈破裂、主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù)。,手 術(shù),根部替換：Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabrol術(shù)、 同種帶瓣主動(dòng)脈替換升主動(dòng)脈替換： Wheat術(shù)弓部替換及象鼻手術(shù)：Elephant trunk胸主動(dòng)脈替換腹主動(dòng)脈替換胸、腹主動(dòng)脈替換全替換主動(dòng)脈替換主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜開窗術(shù),介入治療的方法

20、,對無導(dǎo)管介入禁忌癥的Ｂ型夾層患者主要采取近端破口未閉，有血液流入假腔者用帶膜支架封閉破口，阻斷真假腔之間的血流交通夾層進(jìn)展迅速，夾層血腫壓閉真腔導(dǎo)致重要臟器缺血者，用支架開放真腔及重要分枝血管 ,重建血運(yùn)近端破口難以通過帶膜支架封閉，夾層繼續(xù)擴(kuò)展者，通過球囊開窗術(shù)或用血管內(nèi)剪切技術(shù)切開內(nèi)膜片開放夾層遠(yuǎn)端，與真腔交通，改善重要臟器缺血，降低假腔壓力，防止夾層延伸增大對于有遠(yuǎn)端并發(fā)癥的Ａ型夾層患者可能成為與外科手術(shù)治療聯(lián)合的重要