ddh影像及臨床診斷剖析

1、發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位,南陽(yáng)學(xué)院附屬醫(yī)院骨科李敏,,發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位,發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位（developmental dislocation of the hip ）是1992年北美小兒矯形外科學(xué)會(huì)將先天性髖關(guān)節(jié)脫位（congenital dislocation of the hip , CDH）改名為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位或發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（DDH）。隨著研究的不斷深入，越來越多的人認(rèn)為該病除了先天因素之外，后天性因素起著重要的作用，而且是可

2、以預(yù)防的。,1.病因：,發(fā)病原因迄今不十分清楚。本病女男比例為4.75：1，可能與內(nèi)分泌因素有關(guān)。約20%病兒有家族史，說明有一定的遺傳因素。發(fā)病與胎位有關(guān)，經(jīng)臨床統(tǒng)計(jì)臀位產(chǎn)發(fā)病率最高。其他還有生活習(xí)慣的環(huán)境因素，如寒帶習(xí)慣行下肢捆綁襁褓嬰兒的地區(qū)發(fā)病明顯增高。另外，原發(fā)病髖臼發(fā)育不良及關(guān)節(jié)韌帶松弛癥是髖關(guān)節(jié)發(fā)病的原因。,2.病理：,主要改變是脫位后的繼發(fā)性變化，如髖臼淺，前傾角大，是符合“頭臼同心是髖關(guān)節(jié)發(fā)育的先決條件”的Harris

3、定律。隨著年齡增長(zhǎng)，病理改變?nèi)找婕又兀它c(diǎn)為動(dòng)物實(shí)驗(yàn)所證實(shí)，它間接的證明本病不是先天性的。髖臼：髖臼前、上、后緣發(fā)育不良，平坦，變淺，其中脂肪組織、圓韌帶充塞其中。最終脫位的股骨頭壓迫髂骨翼出現(xiàn)凹陷，假臼形成。,,股骨頭：股骨頭骨骺出現(xiàn)遲緩，發(fā)育較小，隨著時(shí)間的推移股骨頭失去球形而變得不規(guī)則。股骨頸：變短變粗，前傾角加大。盂唇：在胚胎發(fā)育至7~8周時(shí)，間質(zhì)細(xì)胞分化形成關(guān)節(jié)囊和盂緣，當(dāng)受到任何刺激均可使正常間質(zhì)停止吸收出現(xiàn)盂唇。盂唇

4、在盂緣上方常與關(guān)節(jié)囊、圓韌帶連成一片，有時(shí)呈內(nèi)翻、內(nèi)卷狀影響股骨頭復(fù)位。,,圓韌帶：改變不一，有的可拉長(zhǎng)、增粗、增厚，有些病例部分消失或全部消失。關(guān)節(jié)囊：松弛，隨股骨頭上移而拉長(zhǎng)、增厚，關(guān)節(jié)囊前方髂腰肌經(jīng)過處出現(xiàn)壓跡，嚴(yán)重呈葫蘆狀，妨礙股骨頭復(fù)位。骨盆：?jiǎn)蝹?cè)脫位骨盆傾斜。雙側(cè)脫位骨盆較垂直、前傾。,,脊柱：?jiǎn)蝹?cè)脫位由于骨盆傾斜出現(xiàn)代償性脊柱側(cè)彎。雙側(cè)脫位由于骨盆的垂直，腰生理前凸加大，臀部后凸。肌肉和肌膜：隨著股骨頭的上移脫位，內(nèi)

5、收肌、髂腰肌緊張，臀肌、闊筋膜張肌的不同程度的攣縮。,3.分型：,髖關(guān)節(jié)脫位可分為兩大型。單純型 髖臼發(fā)育不良型 髖關(guān)節(jié)半脫位 髖關(guān)節(jié)脫位畸形型,,髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良：又稱為髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，早起常無(wú)癥狀，生后有很高的比例呈現(xiàn)髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，X線常以髖臼指數(shù)增大為特征，有的隨生長(zhǎng)發(fā)育而逐漸穩(wěn)定，有的采用適當(dāng)?shù)捏y關(guān)節(jié)外展位而隨即自愈，但是也有少數(shù)病例持續(xù)存在著髖臼發(fā)育不良的改變，年長(zhǎng)后出現(xiàn)癥狀，尚需進(jìn)行手術(shù)治療。,,髖

6、關(guān)節(jié)半脫位：該型股骨頭及髖臼發(fā)育差，股骨頭向外輕度移位，未完全脫出髖臼，髖臼指數(shù)增大。它既不是髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良導(dǎo)致的結(jié)果，也不是髖關(guān)節(jié)脫位的過渡階段，而是一個(gè)獨(dú)立的類型，可以長(zhǎng)期存在下去。關(guān)節(jié)造影觀察手術(shù)中發(fā)現(xiàn)，在髖臼的外方形成一個(gè)膜樣隔膜而限制其完全復(fù)位。,,髖關(guān)節(jié)脫位：是指髖關(guān)節(jié)完全脫位，為最常見的一型，股骨頭已完全脫出髖臼，向外上、后方移位，盂唇嵌于髖臼與股骨頭之間。該型根據(jù)股骨頭脫位的高低分為三度。Ⅰ度：股骨頭向外方移位，位于髖

7、臼同一水平。Ⅱ度：股骨頭向外上方移位，相當(dāng)于髖臼外上緣部分。Ⅲ度：股骨頭位于髂骨翼部分。,,脫位的分度標(biāo)志著脫位的高低，對(duì)手術(shù)前牽引方法的選擇，治療后合并癥的發(fā)生以及預(yù)后均有直接關(guān)系?；涡停壕鶠殡p側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位，雙膝關(guān)節(jié)處于伸直位僵硬，不能屈曲，雙足呈極度外旋位，為先天性關(guān)節(jié)攣縮癥。有合并并指、缺指、拇內(nèi)收畸形。該型治療困難，療效不佳，均需手術(shù)治療。,4.臨床檢查：,倘若每個(gè)新生兒出生后均能做常規(guī)檢查，在3~7天內(nèi)明確診斷而進(jìn)行治

8、療，其療效最理想。1歲內(nèi)明確診斷，可成功治療，日后X線檢查可完全正常，說明早期診斷的重要性。,,4.1新生兒期檢查法：4.1.1外觀與皮紋：髖脫位時(shí)大腿、小腿與對(duì)側(cè)不相稱，臀部寬，腹股溝褶紋不對(duì)稱，患側(cè)短或消失。臀部褶紋亦不相同，患側(cè)升高或多一條，整個(gè)下肢縮短，且輕度外旋位。,,4.1.2股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱： 腹股溝韌帶與動(dòng)脈交叉以下一橫指可捫到股動(dòng)脈，股骨頭襯托股動(dòng)脈，搏動(dòng)強(qiáng)而有力。股骨頭脫位后股動(dòng)脈襯托消失，搏動(dòng)

9、減弱，檢查需兩側(cè)對(duì)比觀察。4.1.3Allis征： 新生兒平臥、屈膝85度~90度，兩足平放床上，兩踝并攏可見兩膝高低不等（患側(cè)低于正常側(cè)）。對(duì)于單側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位有效。,4.1.4 Barlow試驗(yàn)（彈出試驗(yàn)）：,是診斷髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良、髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的可靠方法。,4.1.5 Ortolani征（外展試驗(yàn)）：,此法可靠，是新生兒普查的重要方法?；純浩脚P，屈膝、屈髖各90度，檢查者面對(duì)小兒臀部，雙手握住雙膝同時(shí)外展、外旋，正

10、常膝外側(cè)面可觸及床面，當(dāng)外展一定程度受限，而膝外側(cè)不能觸及床面，稱為外展試驗(yàn)陽(yáng)性。當(dāng)外展一定程度突然彈跳，則外展可達(dá)90度，稱為Ortolani征陽(yáng)性。,4.2 較大兒童檢查：,4.2.1 跛行步態(tài)：跛行常是小兒就診的唯一主訴。一側(cè)脫位時(shí)跛行，雙側(cè)脫位表現(xiàn)為“鴨步”，臀部明顯后突。4.2.2 套疊試驗(yàn)（打氣筒征）：小兒平臥，屈髖、屈膝各90度，一手握住膝關(guān)節(jié)，另一手抵住骨盆兩側(cè)髂前上棘，將膝關(guān)節(jié)向下壓可感到股骨頭向后脫出，膝關(guān)節(jié)向上提

11、可感到股骨頭進(jìn)入髖臼。,,4.2.3 Nelaton線：髂前上棘與坐骨結(jié)節(jié)連線正常通過大轉(zhuǎn)子頂點(diǎn)稱為Nelaton線。脫位時(shí)大轉(zhuǎn)子在此線之上。4.2.4 Trendelenburg試驗(yàn)（臀中肌試驗(yàn)）：囑小兒?jiǎn)瓮日玖ⅲ硪煌缺M量屈髖、屈膝，使足離地。正常站立時(shí)對(duì)側(cè)骨盆上升；脫位后股骨頭不能抵住髖臼，臀中肌無(wú)力，使對(duì)側(cè)骨盆下降，從背后觀察尤為清楚。是髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的體征。,5.1 Von-Rosen (外展內(nèi)旋位)攝片法：,嬰兒仰臥位，雙下

12、肢外展45度，盡力內(nèi)旋位攝片。正常時(shí)骨干軸線向上的延長(zhǎng)線經(jīng)髖臼外緣相交于腰5與骶1的平面以下。但脫位時(shí)此線經(jīng)髂前上棘相交于腰5骶1平面以上。,5.2 骨盆平片測(cè)量法：,,如圖所示兩側(cè)髖臼Y形軟骨連成為Hilg-eneriner線，簡(jiǎn)稱為H線，股骨上端距H線之距離為上方間隙。股骨上端鳥嘴距坐骨支外緣為內(nèi)側(cè)間隙，正常均值上方間隙為9.5mm，內(nèi)側(cè)間隙為4.3mm。若上方間隙小于8.5mm，內(nèi)側(cè)間隙大于5.1mm應(yīng)懷疑髖關(guān)節(jié)脫位。若上方間隙小

13、于7.5mm，內(nèi)側(cè)間隙大于6.1mm可診斷為髖關(guān)節(jié)脫位，此法簡(jiǎn)易可靠。,5.3 Perkin象限：,,當(dāng)股骨頭骨骺核出現(xiàn)后可利用Perkin象限，即兩側(cè)髖臼中心連一直線稱為H線，再?gòu)捏y臼外緣向H線做一垂線（P）,將髖關(guān)節(jié)劃分為四個(gè)象限，正常股骨頭骨骺位于內(nèi)下象限內(nèi)。若在外下象限為半脫位，在外上象限為全脫位。,,5.4 髖臼指數(shù)：,,從髖臼外緣向髖臼中心連線與H線相交形成的銳角，稱為髖臼指數(shù)，其正常值為20度~25度，當(dāng)小兒步行后此角逐年

14、減小，直到12歲時(shí)基本恒定于15度左右。髖脫位則明顯增大，甚至在30度以上。,5.4 CE 角：,,也叫中心邊緣角（center edge angle）,即股骨頭中心點(diǎn)與H線的垂線，髖臼外緣與股骨頭中心點(diǎn)的連線所形成的夾角。其意義是檢測(cè)髖臼與股骨頭相對(duì)的位置，對(duì)髖臼發(fā)育不良或半脫位有價(jià)值。正常在20度以下。,5.5 Shenton 線：,正常閉孔上緣弧形線與股骨頸內(nèi)側(cè)弧形線相連在一個(gè)拋物線上，稱為Shenton線，脫位時(shí)此線消失。,5.

15、6Sharp 角:,,該角對(duì)Y字形軟骨閉合后檢測(cè)髖臼發(fā)育不良有意義，它不是診斷髖脫位一項(xiàng)指標(biāo)，而是隨訪判定髖臼發(fā)育情況的指標(biāo)。即兩側(cè)淚點(diǎn)的連線和淚點(diǎn)與髖臼外緣連線所形成的夾角。測(cè)量正常值約男為32度~44.5度，女為34.5度~47.5度。,5.7 AHI,是檢查髖臼對(duì)股骨頭的覆蓋情況，即股骨頭的內(nèi)緣到髖臼外緣的距離（A）,比股骨頭最大的橫徑（B）。 AHI=A/B×100

16、 其正常范圍為84~85。,5.8 前傾角的測(cè)量,前傾角增大是髖關(guān)節(jié)脫位重要病理改變，了解其大小為股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)提供依據(jù)。目前認(rèn)為只要影響患肢足內(nèi)翻，就應(yīng)該實(shí)行矯形。,6. 診斷,今后新生兒普查工作深入開展，本病可早期被發(fā)現(xiàn)，為此提出發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位的高危嬰兒。其中包括臀圍產(chǎn)嬰兒；具有家族史者；具有某些先天畸形如先天性馬蹄內(nèi)翻足、斜頸等；具有持續(xù)性皮紋不對(duì)稱；關(guān)節(jié)及韌帶過度松弛；髖關(guān)節(jié)脫位高發(fā)地區(qū)及民族。對(duì)上述高危嬰兒應(yīng)進(jìn)行詳細(xì)

17、檢查，提高診斷率。,,特別要仔細(xì)檢查肢體的長(zhǎng)短和Ortolani試驗(yàn)，若為陽(yáng)性即可確診，并常規(guī)拍攝X線片，也可配合B超檢查，診斷并不難，到兒童已能步行，則診斷更易。,7.鑒別診斷：,7.1先天性髖內(nèi)翻。7.2病理性髖脫位。7.3麻痹性或痙攣性髖脫位：前者多位嬰兒麻痹后遺癥，后者多位早產(chǎn)兒或生后窒息者及有腦病史者。7.4多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥合并髖關(guān)節(jié)脫位。,8. 治療：,8.1保守治療：保守治療的理論是Harris定律，即頭臼同心是髖關(guān)

18、節(jié)發(fā)育的基本條件。特別年齡小，發(fā)育速度快，且在一定的時(shí)間內(nèi)恢復(fù)至正常狀態(tài)。關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)更能刺激髖關(guān)節(jié)發(fā)育，其中股骨頭髖臼發(fā)育更快?；谶@一原理，為取得理想復(fù)位，復(fù)位后維持髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性至關(guān)重要。實(shí)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)復(fù)位必須具備以下條件：,,⑴傳統(tǒng)的蛙式位是最理想的姿勢(shì)，但它不利于股骨頭的血液供應(yīng)。⑵根據(jù)不同的年齡選用固定支具、夾板，要求穩(wěn)定、舒適、方便、便于尿便管理，最好使髖關(guān)節(jié)保持適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)。⑶選擇髖關(guān)節(jié)發(fā)育的最適宜的年齡，年齡越小越好，一般以

19、3歲以下為宜。⑷頭臼比例（AHI）相稱，不相稱容易失敗。⑸復(fù)位維持一定時(shí)間，使其關(guān)節(jié)去掉固定后不易脫位。通常需3月~6月。年齡越小固定時(shí)間越短。,,8.2.1自動(dòng)復(fù)位法： Pavlik支具或Riemebugenl(RB)支具，是一種特制的尼龍吊帶，保持髖關(guān)節(jié)屈曲位置的基礎(chǔ)上，可保留內(nèi)收、外展的一定活動(dòng)范圍，進(jìn)行自動(dòng)復(fù)位，是一種靠重力復(fù)位的支具，因此只能選擇6個(gè)月以下嬰兒、Ortolani體征陽(yáng)性者。經(jīng)過穿著支架后1個(gè)

20、月內(nèi)應(yīng)攝X線片，如能復(fù)位，即表示成功，一般需要3~4個(gè)月。,,,8.2.2 過頭牽引復(fù)位法： 是通過持續(xù)牽引，髖關(guān)節(jié)逐漸外展，而自然復(fù)位的方法，其優(yōu)點(diǎn)是不需要全麻下復(fù)位，可避免手法復(fù)位對(duì)股骨頭的創(chuàng)傷而導(dǎo)致股骨頭缺血性壞死。其缺點(diǎn)需較長(zhǎng)時(shí)間的住院牽引。適應(yīng)6個(gè)月以下、脫位Ⅲ度或有較重的內(nèi)收肌攣縮、應(yīng)用Pavlik支具失敗者，但也考慮用于1歲以上的患兒。,四個(gè)步驟：水平牽引、垂直牽引、過頭牽引、外展?fàn)恳鴱?fù)位。,,8.2

21、.3 手法復(fù)位和各種夾板、石膏固定： 對(duì)于不能自然復(fù)位者可以通過手法復(fù)位來實(shí)現(xiàn)，復(fù)位后年齡在1歲以上者由于年齡比較大，復(fù)位易活動(dòng)且力量較大，夾板與支具不穩(wěn)而發(fā)生脫位，需用石膏固定2~3月后再改用支具或夾板固定。若實(shí)現(xiàn)手法復(fù)位，應(yīng)防止股骨頭缺血性壞死的發(fā)生。一般采用復(fù)位前牽引，克服髖關(guān)節(jié)周圍軟組織攣縮，使肌肉松弛，減輕復(fù)位后頭臼間的壓力。此點(diǎn)十分重要。,,8.2.4 影響復(fù)位的因素： ⑴ 髂腰肌攣縮橫

22、過關(guān)節(jié)囊的前方，可使股骨頭與髖臼分離，久而久之與關(guān)節(jié)囊粘連，甚至形成葫蘆狀關(guān)節(jié)囊或形成皮鼓狀覆蓋在髖臼口。 ⑵ 盂唇過大，阻塞了髖臼。 ⑶ 頭臼不對(duì)稱，通常是髖臼過小過淺，包括圓韌帶過長(zhǎng)、增寬而影響股骨頭回納。,,8.2.5 復(fù)位失敗的病例處理： 復(fù)位失敗后原則上應(yīng)手術(shù)治療，可用經(jīng)內(nèi)收肌切開，即Ferguson術(shù)式。需注意禁忌癥。8.2.6 復(fù)位后髖關(guān)節(jié)發(fā)育的觀察：

23、 股骨頭與髖臼同心，創(chuàng)造髖臼軟骨與股骨頭骨骺發(fā)育的基本條件，一般來說股骨頭發(fā)育較快，1~2年內(nèi)兩側(cè)股骨頭發(fā)育相連，達(dá)到正常水平。,8.3 手術(shù)治療：,8.3.1 Salter骨盆截骨術(shù)： Salter手術(shù)除了使股骨頭復(fù)位之外，主要是使異樣髖臼方向變?yōu)檎Ｉ矸较颍鄬?duì)增加了髖臼深度，使股骨頭與髖臼達(dá)到同心。 適應(yīng)癥：年齡宜在1~6歲的髖關(guān)節(jié)脫位，包括手法復(fù)位失敗者。髖臼指數(shù)應(yīng)在45度以下，股骨頭大小

24、與髖臼基本適應(yīng)。,,術(shù)后治療：術(shù)后應(yīng)用全身抗生素1周，術(shù)后48消失拔出引流管，10天拆線，1周可令兒童坐起，練習(xí)關(guān)節(jié)功能，4周拆除石膏，拔出克氏針，3個(gè)月內(nèi)不能負(fù)重，3個(gè)月后股骨頭無(wú)缺血性壞死改變方可試行下地，練習(xí)功能。,8.3.2 Pemberton 髖臼成形術(shù)：,,Pemberton髖臼成形術(shù)是通過髖臼上緣·1~1.5mm平行髖臼斜坡進(jìn)行截骨，將髖臼端撬起向下改變髖臼頂?shù)膬A斜度，使髖臼充分包容股骨頭，達(dá)到髖臼形成正常形態(tài)。

25、 適應(yīng)癥：年齡超過7歲，或6歲以下髖臼指數(shù)超過46度者可選用。 術(shù)后處理：也與Salter截骨術(shù)相同，只是石膏固定時(shí)間應(yīng)6~8周，負(fù)重時(shí)間推遲到3~6個(gè)月。,,8.3.3 股骨頭旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)及股骨短縮截骨術(shù)： 股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)適應(yīng)于前傾角在45度以上者，應(yīng)與上述手術(shù)同時(shí)進(jìn)行，一般于小轉(zhuǎn)子下截骨，通常用線鋸，結(jié)果后近截骨端內(nèi)旋或遠(yuǎn)截骨端外旋，用4孔鋼板固定，但要注意矯正不要過度。

26、 股骨短縮截骨術(shù)，適應(yīng)于年齡偏大，Ⅲ度脫位，特別術(shù)前牽引未到位者，亦在小轉(zhuǎn)子下截骨，短縮小于2cm也可同時(shí)矯正前傾角過大。,,8.3.4 手術(shù)治療并發(fā)癥：⑴股骨頭缺血性壞死：此系醫(yī)源性并發(fā)癥，主要是機(jī)械性壓力，致動(dòng)脈缺血。 Salter提出5條診斷標(biāo)準(zhǔn)： ① 復(fù)位后1年，股骨頭骨骺核仍不出現(xiàn) ② 復(fù)位后1年，現(xiàn)存骨骺核生長(zhǎng)停滯 ③ 復(fù)位后1年，頸部變寬 ④ 股骨頭變扁，密度增加或出現(xiàn)碎裂現(xiàn)象

27、 ⑤ 股骨頭殘余畸形。,,⑵股骨頭壞死部位及X線分型： ①Ⅰ型：X線以變扁為主，有不同程度的密度增加，基本上不遺留后遺畸形。 ②Ⅱ型:早期辨認(rèn)困難，需連續(xù)觀察，其改變?yōu)楣晒穷^不光滑，凹凸不平。骺核明顯變扁，呈云絮狀，有時(shí)出現(xiàn)囊變，骺板局限性不規(guī)則，干骺端密度增加，晚期可出現(xiàn)頭大、髖內(nèi)翻，少數(shù)出現(xiàn)大轉(zhuǎn)子高位。,,③ Ⅲ型：較Ⅱ型加重，干骺端中心密度增加，骺板不清，常出現(xiàn)頸短增寬，大轉(zhuǎn)子高位。 ④ Ⅳ型：是嚴(yán)重型，侵犯

28、全部股骨近端，其改變?nèi)绻晒穷^，骨骺核始終不出現(xiàn)，股骨頭消失或重度變扁、破碎，失去正常形態(tài)，頸短增寬，結(jié)構(gòu)紊亂，后遺癥嚴(yán)重。Ⅰ、Ⅱ型90%和70%可恢復(fù)正常。,,8.3.5 術(shù)后再脫位： 術(shù)后再脫位雖然發(fā)病率不高，一旦發(fā)生預(yù)后不良，可發(fā)生股骨頭壞死和關(guān)節(jié)僵硬，應(yīng)盡量預(yù)防。其發(fā)生的原因主要是關(guān)節(jié)囊緊縮不理想，最常見原因；其次為前傾角過大而未給予矯正，頭臼不對(duì)稱，處理不好等原因。應(yīng)加強(qiáng)預(yù)防，一旦發(fā)生應(yīng)及早手術(shù)處理。,,8.3