dnet的影像診斷診斷

1、DNET的影像診斷,,概述,罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤；國內報道較少；1988年Daumas-Duport等首次報道了一組具有一定病理學特點、可手術治愈的神經(jīng)上皮起源腫瘤，并命名為胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNET）；1993年WHO腦腫瘤分類歸類于神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-神經(jīng)元膠質細胞起源腫瘤，WHO I級。,,發(fā)病機理目前仍不清楚；Daumas-Duport等假設可能來源于次級生發(fā)層；生長非常緩慢且常伴有皮層發(fā)育不良，提示

2、可能為胚胎發(fā)育不良的一種類型。,（一）病理,肉眼觀察：呈界限相對清楚的結節(jié)或腫塊，無包膜，瘤內囊變常見，呈單囊或多囊，常引起臨近大腦皮層膨脹。組織學：主要由少突膠質樣細胞、星形細胞和神經(jīng)元三種細胞成分混合而成，各種細胞所占比例、細胞分布和排列變異較大。特異性膠質神經(jīng)元成分（specific glioneuronal element，SGNE）：為其特征性病理改變，由成束排列的軸索組成，常垂直于皮層表面分布。,,Daumas-Dupo

3、rt據(jù)組織學特點分為：單純型、復雜型和非特異型；單純型僅含有SGNE；復雜型除SGNE之外，還有局灶性皮層發(fā)育不良、膠質結節(jié)和多結節(jié)樣構造等；非特異型具有與復雜型相同的臨床和神經(jīng)影像學表現(xiàn)，但組織學上不含有SGNE。,（二）臨床特征,多見于兒童和青少年；多于20歲之前發(fā)病；多表現(xiàn)為難治性癲癇，但無進行性神經(jīng)功能缺陷；經(jīng)手術切除后一般無需放療或化療，預后好。,影像表現(xiàn),DNET多位于幕上表淺部位，顳葉最常見，占62~80%，其

4、次為額葉、頂葉和枕葉。CT：局灶性低密度腫物。部分病變呈邊界清楚的低密度類似囊腫表現(xiàn)；少數(shù)病變密度不均勻，呈等、低混雜密度。骨窗觀察：部分病變鄰近顱骨受壓吸收、變薄。瘤內鈣化及出血少見。,,MRI：病變邊界清楚，T1呈低信號或低、等混雜信號，T2顯著高信號。信號是否均勻主要取決于病變內囊變和黏液樣物質聚集的程度。病變一般無明顯的占位效應和周圍水腫。增強：多樣，多無明顯強化，少數(shù)呈結節(jié)樣或點狀強化。,,其特征性影像學表現(xiàn)觀

5、點不一：Kuroiwa等認為瘤內多結節(jié)狀或腦回狀表現(xiàn)有助于診斷；Fernandez等認為腫瘤呈三角形和病變內有分隔這兩種表現(xiàn)同時具備時強烈提示本病的診斷。,DNET分為三型：,病例1：男，17歲。以反復發(fā)作性意識喪失、四肢抽搐10年就診,,結果：術中所見： 病變呈灰白色，質軟，血運不豐富，大小約2.0×2.5cm。免疫組化：GFAP（＋），CD68部分細胞（＋），Ki-67<1%（＋）。病理診斷：胚

6、胎發(fā)育不良形神經(jīng)上皮腫瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNT）。,病例2：F/14Y,偶發(fā)癲癇。,病理結果：胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤,病例3：女性，33歲，突發(fā)抽搐2天。既往有“癲癇”病史10余年，未規(guī)則服藥。2002年外院頭顱CT提示：左頂枕葉占位性改變,MR T2WI,MR T1WI,DWI,FLAIR,增強軸位,增強冠狀位,增強矢狀位,CT平掃,結果

7、：胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤,病例4：為一組病例,圖 1 左側顳葉彌漫性 DNET。CT 平掃示左側顳葉不規(guī)則低密度區(qū) ，其內可見小結節(jié)狀鈣化。圖 2 右側額葉DNET。a T WI示病變呈低信號 ，其內可見條狀分隔 ，病灶邊界清楚 ，鄰近顱骨變??； b T WI示腫瘤呈高信號 ，其內可見略低信號分隔 ，瘤周未見水腫 ，鄰近顱骨受壓變薄；c 增強掃描示病灶內分隔有輕度強化而顯示更清晰； d ADC圖顯示病灶 ADC值增加呈高信號改變。,

8、,圖 3 　右側額葉DNET。a T WI示腫瘤呈高信號 ，倒三角形 ，其內可見略低信號分隔 ,瘤周未見水腫 ，鄰近顱骨受壓變??； b FLAIR序列顯示病灶大部分呈等信號 ，邊緣和分隔呈高信號?！D 4 　右側額葉 DNET,MRS示病灶 譜線 1 的 Cho 和 Cr 峰無明顯改變 ，NAA 峰較正常區(qū)域 譜線 2 降低。,鑒別診斷,主要需與好發(fā)于皮層區(qū)的其他神經(jīng)上皮腫瘤鑒別，如：神經(jīng)節(jié)細胞膠質瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤、少突及混合性少突-

9、星形細胞瘤、多形性黃色星形細胞瘤及原漿型星形細胞瘤等。這些腫瘤常起自皮層區(qū)或自皮層下區(qū)向皮層區(qū)生長，且腫瘤細胞成分有一定重疊，故影像表現(xiàn)相近，總體上鑒別困難。,,不同類型腫瘤亦有一些各自的臨床和影像學特點：神經(jīng)節(jié)細胞膠質瘤：是引起慢性顳葉癲癇的最常見腫瘤，影像學表現(xiàn)多樣，但鈣化較常見。神經(jīng)節(jié)細胞瘤：最常見于第三腦室底部，典型者CT上呈稍高密度，MRI呈長T1、稍短T2信號，鈣化與囊變少見。少突及混合性少突-星形細胞瘤：多見于成年

10、人 ，腫瘤好發(fā)于額葉，瘤內鈣化常見。,,多形性黃色星形細胞瘤：典型者為囊?guī)П诮Y節(jié)表現(xiàn)，腫瘤常累及柔腦膜，但很少引起顱骨改變。原漿型星形細胞瘤：亦可發(fā)生于皮層區(qū)，但符合星形細胞瘤的影像學特點，，邊界不清。,,近有研究發(fā)現(xiàn)，11C-MET PET顯像有助于DNT與神經(jīng)節(jié)細胞膠質瘤、低級別膠質瘤的鑒別，DNT表現(xiàn)為MET的低攝取，而神經(jīng)節(jié)細胞膠質瘤和低級別膠質瘤均呈高攝取。,,特殊情況：DNT位置表淺、呈膨脹性生長并向鄰近腦池內突入而酷似