松果體內(nèi)胚竇瘤并顱內(nèi)種植1例

1、<p>　　松果體內(nèi)胚竇瘤并顱內(nèi)種植1例</p><p>　　【關鍵詞】 胚竇瘤; 顱內(nèi)種植</p><p><b>　　病例資料</b></p><p>　　患者男，17歲,反復頭痛、頭暈、手抖、站立不穩(wěn)2年,加重伴惡心、嘔吐10余天入院,1年前曾在外醫(yī)院診斷為松果體區(qū)惡性腫瘤,并行放、化療后病灶明顯縮小,癥狀改善,近日癥狀加重遂

2、入我院。體檢：精神差，睜眼無力，眼球活動正常，頸有抵抗，心、肺、腹部檢查無異常。四肢肌力肌張力正常，膝反射正常，巴彬氏征陰性。MRI示：四疊體池、三腦室、松果體及左側(cè)腦室枕角區(qū)可見約7.0cm×6.0cm×7.0cm大小，邊界清楚，形態(tài)不規(guī)則，信號不均勻的腫塊，平掃T1加權像（T1WI）呈稍低信號，T2加權像（T2WI）呈稍高信號，病灶周圍水腫不明顯，且四疊體池、三腦室、松果體與左側(cè)腦室枕角區(qū)腫塊似分開。腫塊內(nèi)可見點

3、狀長T1短T2信號；前縱裂亦見一大小約3.0cm×2.6cm的啞鈴狀腫塊影，邊界清楚，亦呈稍長T1稍長T2信號（圖1～4）。增強掃描腫塊顯著強化，但不均勻，呈篩孔樣改變（圖5、6）。其內(nèi)可見囊變鈣化。右側(cè)丘腦旁及右側(cè)裂池亦可見增強病灶影。占位效應明顯，周圍結(jié)構明顯受壓移位，中線結(jié)構向右側(cè)移位?？紤]松果體區(qū)惡性腫瘤伴轉(zhuǎn)移：生殖細胞瘤伴腦脊液轉(zhuǎn)移可能。為明確診斷，行立體定向腦內(nèi)病變活檢術，穿刺物質(zhì)脆、呈灰白</p>

4、<p><b>　　討 論</b></p><p>　　內(nèi)胚竇瘤（endodermal sinus tumor，EST）又稱卵黃囊瘤（yolk sac tumor）、Teilum瘤、中腎瘤等，是一種來自多能性原始生殖細胞,少見的高度惡性腫瘤，以青少年多見，常發(fā)生于嬰兒及兒童的性腺，如卵巢、睪丸，少數(shù)可見于性腺外器官，如后腹膜、縱隔、腮腺[1]、心臟[2]等，原發(fā)于顱內(nèi)極為罕見

5、[3～5]，極易誤診，顱內(nèi)內(nèi)胚竇瘤亦多發(fā)于男性，青少年、兒童多見，好發(fā)于松果體區(qū)、鞍區(qū)和第三腦室，其組織起源目前多數(shù)學者認為來源于為分化的多能性生殖細胞，這些細胞能向體腔組織或滋養(yǎng)葉細胞分化，特別是卵黃囊內(nèi)胚層組織與外胚性中胚母細胞合并，發(fā)展成為腫瘤的主質(zhì)。該瘤生長迅速，就診時常已較大，瘤內(nèi)常有出血、壞死及囊變而形成的低密度區(qū)，囊性區(qū)內(nèi)含粘液樣物或脂肪樣物。MRI所表現(xiàn)的混雜信號改變及增強掃描明顯不均勻強化，很難與膠質(zhì)瘤等鑒別，影像學非

6、本病特征性表現(xiàn)，單靠影像診斷仍有限。血漿AFP的檢測可作提示性診斷，確診仍有賴于病理學診斷。最終確診需要手術后病理證實。該腫瘤惡性程度極高，轉(zhuǎn)移早，可沿腦脊液種植，預后很差，手術不易切除干凈，術后還容易復發(fā)，且對放療及化療不敏感，目前尚無</p><p><b>　　【參考文獻】</b></p><p>　　1. Viva E, Zorzi F, Annibale G

7、, et al. Endodemal sinus(yolk sac) tumar of the parotid gland. A case report[J].Int J Pediatr Otorhinolaryngol,1992,24:269-274.</p><p>　　2. 張愛華，石群立，孫桂勤.心臟原發(fā)性卵黃囊瘤1例及文獻復習[J].臨床與實驗病理學雜志，2000,16(2):126.</p>

8、;<p>　　3. Jenning MT, Gelman R, Hochberg F. Intracranial germ-cell tumors: natural history and pathogenesis [J]，J Neurosury, 1985,63:155-167.</p><p>　　4. Ho DM, Liu HC. Primary Intracranial germ cell