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1、遺傳性乳光牙本質(zhì)(dentinogenesis imperfecta type Ⅱ,DGI-Ⅱ)是一種常染色體顯性遺傳病.發(fā)病率為1/6,000-8,000.患者的乳牙和恒牙都受到影響.受累的牙齒呈乳白色光澤,髓室和根管變窄甚至完全閉鎖.患者牙齒的牙釉質(zhì)很容易從牙本質(zhì)上脫落,使本來就發(fā)育不良的牙本質(zhì)過度磨損,導(dǎo)致患者牙齒顯著變短.結(jié)果,遺傳性乳光牙本質(zhì)患者不得不接受廣泛的牙齒護(hù)理和昂貴的治療.由于牙齒取材困難,DSPP基因又只在牙齒發(fā)育
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