多系統(tǒng)萎縮患者的認(rèn)知功能、情感狀態(tài)及日常生活能力臨床研究.pdf

1、研究背景和目的:多系統(tǒng)萎縮（multiple system atrophy，MSA）是一種原因不明散發(fā)的，進(jìn)展性神經(jīng)系統(tǒng)多部位受累變性疾病，臨床主要表現(xiàn)為帕金森樣癥候、小腦性共濟(jì)失調(diào)、伴運(yùn)動(dòng)障礙的錐體柬征和自主神經(jīng)系統(tǒng)損傷等。病理證實(shí)，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)包涵體(glial cytoplasmatic inclusions，GCIs)是此病的特征性病理學(xué)標(biāo)志物，主要成分是一種高度磷酸化的α-共核蛋白。根據(jù)2008年最新診斷標(biāo)準(zhǔn)將其分為以帕金森

2、樣癥狀為主，且對(duì)左旋多巴胺反應(yīng)欠佳的MSA-P型和以小腦性共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn)的MSA-C型，二者均有自主神經(jīng)系統(tǒng)受累。最初認(rèn)為MSA患者不存在認(rèn)知功能障礙，且在2008年MSA診斷專家共識(shí)中，將認(rèn)知功能障礙作為排除標(biāo)準(zhǔn)之一。然而近年來(lái)，隨著對(duì)MSA研究及認(rèn)識(shí)的不斷深入，逐漸有關(guān)于MSA患者認(rèn)知功能障礙方面的報(bào)道，部分MSA患者以認(rèn)知功能障礙為首發(fā)癥狀，人們逐漸認(rèn)識(shí)到MSA患者可有認(rèn)知功能障礙方面的表現(xiàn)。據(jù)國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道，MSA合并癡呆的發(fā)

3、病率約為20％～40％，且MSA-P型認(rèn)知功能損傷重于MSA-C型，目前國(guó)內(nèi)尚無(wú)系統(tǒng)性相關(guān)研究報(bào)道。此外，較少有人關(guān)注MSA患者的情感狀態(tài)及日常生活能力。本研究旨在通過(guò)對(duì)MSA的患者認(rèn)知功能、情感狀態(tài)及日常生活能力的臨床評(píng)估，明確是否存在認(rèn)知功能、情感障礙及日常生活能力受損，以及亞型之間（MSA-C型∨MSA-P型）認(rèn)知功能損傷是否相同，并行相關(guān)分析，探討其相互關(guān)系，為臨床提供參考。
　　 研究方法:本研究設(shè)置32例MSA患者及

4、38例健康對(duì)照，兩組患者均由?？漆t(yī)師在患者知情的情況下，進(jìn)行詳細(xì)病史記錄和神經(jīng)系統(tǒng)查體，采用簡(jiǎn)易智能量表、蒙特利爾認(rèn)知評(píng)估量表評(píng)估患者的認(rèn)知功能損傷;焦慮自評(píng)量表及抑郁自評(píng)量表評(píng)估患者情感狀態(tài);日常生活能力量表評(píng)估患者生活能力損傷程度，評(píng)估由2名受過(guò)統(tǒng)一培訓(xùn)的?？漆t(yī)師完成。
　　 結(jié)果:71.9％的MSA患者存在輕到中度的認(rèn)知功能障礙。MSA組患者的MoCA、MMSE的評(píng)分均低于對(duì)照組，ADL、SDS、SAS的評(píng)分高于對(duì)照組，兩

5、組具有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P＜0.05); MSA-P型患者的MMSE、MoCA評(píng)分低于MSA-C型患者，ADL、SAS及SDS評(píng)分高于MSA-C型患者，但兩組之間無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P＞0.05); MSA組患者的視空間/執(zhí)行功能、延遲記憶、語(yǔ)言、抽象思維及注意力評(píng)分明顯低于對(duì)照組，具有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P＜0.05); MSA-C型患者注意力、語(yǔ)言及命名評(píng)分低于MSA-P型患者;而MSA-P型患者視空間/執(zhí)行功能、延遲記憶、定向力、抽象思維評(píng)分均低于M

6、SA-C型患者，但兩組比較沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P＞0.05); MSA組患者的MoCA、MMSE評(píng)分與ADL評(píng)分和病程之間存在負(fù)相關(guān)(P＜0.01); MSA組患者的SDS、SAS評(píng)分與ADL評(píng)分及病程存在正相關(guān)(P＜0.05)，且SDS與SAS之間存在正相關(guān)(P＜0.01)。
　　 結(jié)論:MSA組患者存在一定程度的認(rèn)知功能障礙，情感障礙及日常生活能力損傷，尤其認(rèn)知功能受損比以往的認(rèn)識(shí)更普遍，但MSA-C型患者與MSA-P型患者之間