7例滲透性脫髓鞘綜合征的臨床分析.pdf

1、目的：探討滲透性脫髓鞘綜合征的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)、診治原則及預(yù)后。 資料與方法：回顧性分析2005年1月至2008年12月經(jīng)顱腦磁共振證實(shí)、山東大學(xué)齊魯醫(yī)院腦血管病科住院治療的7例滲透性脫髓鞘綜合征（ODS）患者，其中腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM）2例、腦橋外髓鞘溶解癥（EPM）4例、CPM和EPM1例。分析7例滲透性脫髓鞘綜合征患者的臨床特點(diǎn)，包括起病前誘因、患病急緩、臨床表現(xiàn)、顱腦MRI特點(diǎn)、治療及預(yù)后情況。 結(jié)果：

2、7例患者在臨床癥狀出現(xiàn)前都存在電解質(zhì)紊亂，在糾正電解質(zhì)紊亂的過程中，大約在10天左右都出現(xiàn)了新的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和定位體征，6例出現(xiàn)不同程度的意識(shí)改變，1例未出現(xiàn)意識(shí)改變；其中1例患者有構(gòu)音障礙，3例患者有吞咽困難及飲水嗆咳，1例患者有帕金森樣癥狀，2例患者有癲癇發(fā)作。顱腦MRI結(jié)果4例患者為基底節(jié)區(qū)對(duì)稱性的T1低信號(hào)病灶，T2高信號(hào)病灶，T2flair異常高信號(hào)；2例為腦橋基底部對(duì)稱性的T1低信號(hào)病灶，T2高信號(hào)病灶，T2flair異常高

3、信號(hào)；1例為基底節(jié)區(qū)對(duì)稱性的T1低信號(hào)病灶，T2高信號(hào)病灶，T2flair異常高信號(hào)，DWI為腦橋基底部及基底節(jié)區(qū)對(duì)稱性的高信號(hào)病灶；此例在早期出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)行顱腦MRI未見明顯異常，3天后再次行顱腦MRI見上述表現(xiàn)。6例好轉(zhuǎn)出院（其中2例生活完全自理且其復(fù)查顱腦MRI示病變消失），1例死亡。 結(jié)論：ODS急性起病，其發(fā)生與快速糾正低鈉血癥有關(guān)；ODS的影像學(xué)表現(xiàn)滯后于臨床表現(xiàn)，一般在10天左右影像學(xué)上出現(xiàn)改變，因此當(dāng)患者出現(xiàn)臨

4、床表現(xiàn)但影像學(xué)上未發(fā)現(xiàn)改變時(shí)，也不能否認(rèn)此病的存在。對(duì)于此病主要是對(duì)癥支持治療，早期使用糖皮質(zhì)激素、高壓氧治療可以改善其預(yù)后。CPM和EPM并非致死性疾病，提高對(duì)滲透性脫髓鞘綜合征的認(rèn)識(shí)可以及時(shí)地預(yù)防處理此病，可以改善其預(yù)后，甚至是痊愈；并且其預(yù)后與MRI所見的嚴(yán)重程度無關(guān)，也不依賴于急性期患者神經(jīng)損傷的嚴(yán)重程度或伴發(fā)的自身疾病的嚴(yán)重程度。此病預(yù)防是關(guān)鍵，應(yīng)該緩慢糾正低血鈉，在糾正低血鈉過程中要經(jīng)常進(jìn)行神經(jīng)科查體，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)行影像學(xué)檢