先天性外中耳畸形患者聽力與顳骨高分辨CT相關(guān)性的臨床探討.pdf

1、研究現(xiàn)狀和目的： 耳的變異和畸形在外耳和中耳較多見，一般因胚胎發(fā)育過程中發(fā)生障礙所致。先天性外耳畸形和中耳畸形可同時(shí)存在，其發(fā)生率約占新生兒的1/10 000～1/20 000，男女比例為2.5：1，單側(cè)比雙側(cè)多3～5倍，以右側(cè)多見。內(nèi)耳的胚胎來源和外耳中耳不同，先天性外耳和中耳畸形者，內(nèi)耳結(jié)構(gòu)可正常，偶伴內(nèi)耳發(fā)育不良。外耳畸形的程度在一定程度上可以反映中耳畸形的程度，而且中耳畸形的程度對(duì)決定手術(shù)方式和評(píng)估術(shù)后效果有重要意義。因

2、此，現(xiàn)在多主張采用“先天性外中耳畸形”命名。 近期研究表明，由于單側(cè)聽力障礙的兒童在聽力、語言和認(rèn)知方面的障礙，對(duì)其教育確實(shí)容易產(chǎn)生負(fù)面影響，甚至還影響其聲音的定位以及在噪聲環(huán)境下語言辨別的困難。說明先天性外中耳畸形是導(dǎo)致小兒聽力障礙的重要影響因素之一，大部分患耳有輕到中重度聽力損失，雙耳畸形者聽力損失更加明顯，如不及早診治，患兒的言語發(fā)育和學(xué)習(xí)能力將受到嚴(yán)重影響。 先天性外中耳的手術(shù)是耳科學(xué)中最富有挑戰(zhàn)性和難度的手術(shù)之

3、一，因?yàn)槌０橛胁煌潭鹊娘D骨畸形。術(shù)前影像學(xué)和聽力學(xué)評(píng)估具有十分重要的意義。應(yīng)用顳骨高分辨CT(High-Resolution Computed Tomography，HRCT)軸位加冠位，充分了解乳突氣化程度、外耳道閉鎖情況、中耳腔、聽骨鏈、面神經(jīng)以及內(nèi)耳發(fā)育是必需的，提供了重要的解剖情況。隨著臨床聽力學(xué)的發(fā)展，更多的聽力學(xué)檢查方法應(yīng)用于先天性外中耳畸形研究中。主要有純音測(cè)聽和聽性腦干反應(yīng)(AuditoryBrainstem Resp

4、onse，ABR)檢查。純音測(cè)聽可大體了解聽力損失的情況及其性質(zhì)。ABR主要反映的是聽神經(jīng)和腦干聽覺通路的誘發(fā)電位活動(dòng)，可以通過ABR的不同改變對(duì)病變的定位診斷提供依據(jù)。本研究對(duì)臨床確診為先天性外中耳畸形的病例，進(jìn)行純音測(cè)聽、ABR、顳骨HRCT檢查，評(píng)估先天性外中耳畸形患者的聽力狀況，初步探討術(shù)前聽力損失與耳廓畸形程度、術(shù)前聽力與顳骨HRCT的關(guān)系，初步探索聽力學(xué)檢查在先天性外中耳畸形患者手術(shù)評(píng)估中的意義，為術(shù)前評(píng)估患耳的發(fā)育情況，決

5、定手術(shù)方式，了解手術(shù)難度和評(píng)估手術(shù)效果提供重要的依據(jù)。 材料與方法： 1.研究對(duì)象： 選取2006年1月-2008年2月期間，中山大學(xué)附屬第二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科住院診斷為先天性外中耳畸形的患者，采用自身對(duì)照研究。研究組50例(60耳)，男41例，女9例，其中單側(cè)畸形40耳(右耳25例，左耳15例)，雙側(cè)畸形10例，20耳。年齡5-29歲，平均年齡9.18±3.50歲。對(duì)照組為單側(cè)畸形之健耳38例38耳。所有病例

6、既往無中耳、乳突手術(shù)史和中耳炎病史，排除后天性畸形、伴外中耳畸形的相關(guān)綜合癥。 2.研究方法 2.1 HRCT檢查： 采用SIEMENS SOMATOM Sensation 64層螺旋CT行顳骨高分辨掃描。 2.2聽力學(xué)檢測(cè)方法純音測(cè)聽：采用降10升5法進(jìn)行氣導(dǎo)和骨導(dǎo)聽閾測(cè)試。取250、500、1000、2000、4000Hz各頻率氣骨導(dǎo)聽閾值及500、1000、2000、4000Hz純音閾值。

7、聽性腦干反應(yīng)(ABR)測(cè)試：應(yīng)用氣導(dǎo)耳機(jī)，以click聲為刺激聲，短聲強(qiáng)度為30～100 dB nHL，濾波范圍為100～3000Hz；記錄波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潛伏期(PL)，Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波間期(IPL)。 2.3評(píng)價(jià)指標(biāo)： 2.3.1耳廓分級(jí)：根據(jù)耳廓畸形情況，采用Marx分級(jí)。 2.3.2純音測(cè)聽：計(jì)算患耳和健耳025、0.5、1、2、4kHz的氣導(dǎo)、骨導(dǎo)聽閾值、純音閾值和氣-骨導(dǎo)差值。 2.3.3 ABR

8、：記錄反應(yīng)閾，患耳和健耳刺激強(qiáng)度為90dBnHL時(shí)的波形。測(cè)定Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潛伏期(PL)，Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波間期(IPL)。 2.3.4顳骨HRCT：鐙骨、外耳道、卵圓窗、中耳腔、面神經(jīng)、錘砧復(fù)合體、砧鐙骨連接、乳突氣房、圓窗的發(fā)育情況(依據(jù)Jarhsdoerfer評(píng)分系統(tǒng))。記錄卵圓窗至顳骨外緣的距離、閉鎖板厚度和鼓室內(nèi)外徑。 3.統(tǒng)計(jì)學(xué)處理應(yīng)用SPSS11.5 for windows統(tǒng)計(jì)軟件處理。根據(jù)資料及設(shè)計(jì)類

9、型的不同分別采用兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)和Spearman’s非參數(shù)等級(jí)相關(guān)檢驗(yàn)，P<0.05認(rèn)為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。 結(jié)果： 1.患耳純音閾值為64.08±13.07 dB HL，平均氣骨導(dǎo)差為53.28±12.05 dB HL。研究組和對(duì)照組氣導(dǎo)各頻率聽閾，P<0.05，有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，研究組的2000Hz，4000Hz骨導(dǎo)聽閾較對(duì)照組增高， P<0.05，有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，余頻率骨導(dǎo)聽閾與正常相差不大，P>0.05，無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

10、 2.研究組純音閾值和ABR閾值與耳廓畸形分級(jí)分別行相關(guān)性檢驗(yàn)，r>0，P<0.05，可認(rèn)為純音閾值和ABR閾值與耳廓分級(jí)間均存在正相關(guān)。 3.研究組中，純音閾值和ABR閾值分別與卵圓窗到顳骨外緣距離、閉鎖板厚度和鼓室內(nèi)外徑進(jìn)行相關(guān)性分析，示純音閾值和ABR閾值分別與閉鎖板厚度呈正相關(guān)(P<0.05)，而與卵圓窗到顳骨外緣距離、鼓室內(nèi)外徑無相關(guān)性(P>0.05)。 4.研究組純音閾值和ABR閾值分別與顳骨HRCT

11、總分行相關(guān)性檢驗(yàn)，r<0，P<0.05，可認(rèn)為純音閾值和ABR閾值均與顳骨HRCT總分間存在負(fù)相關(guān)。Jarhsdoerfer評(píng)分參數(shù)分成聽骨鏈情況、蝸窗情況、中耳發(fā)育情況和面神經(jīng)四組，并在每組中分高低分兩小組，分別與純音閾值和ABR閾值進(jìn)行比較，純音閾值和ABR閾值均在聽骨鏈高低分組、中耳發(fā)育情況高低分組和面神經(jīng)高低分組有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，而在蝸窗情況中高低分組無有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。 結(jié)論： 1.先天

12、性外中耳畸形患者聽力下降主要以傳導(dǎo)性聾為主，純音閾值為64.08±13.07 dB HL，平均氣骨導(dǎo)差為53.28±12.05 dB HL，ABR檢查示患波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潛伏期均明顯延長(zhǎng)，波間期與對(duì)照組相比無顯著性差異。 2.先天性外中耳畸形患者聽閾與耳廓畸形分級(jí)、閉鎖板厚度呈正相關(guān)，即耳廓分級(jí)越高，聽閾越高；閉鎖板厚度越小，聽閾越低，而與鼓室內(nèi)外徑和卵圓窗到顳骨外緣距離無關(guān)。 3.先天性外中耳畸形患者聽閾與HRCT總分呈負(fù)