87例腎淀粉樣變的臨床病理研究.pdf

1、目的：分析總結腎淀粉樣變患者臨床病理資料并對家族性腎臟淀粉樣變的免疫組化病理分型及診斷進行初步研究。
　　 方法：回顧性分析1990年4月～2008年3月期間上海瑞金醫(yī)院腎臟科所收治的87例淀粉樣變的臨床及病理資料，并對其中2例家族性腎臟淀粉樣變進行家系調(diào)查和進一步病理學研究。數(shù)據(jù)處理采用SPSS13.0統(tǒng)計軟件。
　　 結果：男性50例，女性37例，男女比例為1.35:1，平均年齡為54.7±10.9歲。原發(fā)性淀粉樣變

2、（AL型）83例（95.4％），其中合并多發(fā)性骨髓瘤（MM）14例（16.9％），繼發(fā)性淀粉樣變（AA 型）2例（2.3％），家族性淀粉樣變2例（2.3％）。3.4％（3/87）有高血壓表現(xiàn)，8.0％（7/87）有低血壓表現(xiàn)。21.8％（19/87）有鏡下血尿。87例患者24小時尿蛋白中位數(shù)為4200mg。87例患者腎臟平均長徑為106.0±9.8mm。26.4％（23/87）患者室間隔厚度>12mm，8.0％（7/87）有肝腫大，12

3、.6％（11/87）有脾腫大。53例患者行血免疫球蛋白電泳檢查，54.7％（29/53）檢出M蛋白。64例患者行骨髓穿刺活檢，75.0％（48/64）為AL型不合并MM，漿細胞中位百分率為2.5％；21.9％（14/64）為AL型合并MM，漿細胞中位百分率為16.5％。47.0％（39/83）的患者接受MP方案治療。53.0％（44/83）接受VAD方案治療。100％（87/87）患者腎組織剛果紅染色陽性，可在偏光顯微鏡下見蘋果綠雙折光

4、。淀粉樣物質主要沉積于腎小球基底膜、系膜區(qū)和小動脈內(nèi)膜，部分也沉積于小管間質。54.1％（46/85）患者行抗輕鏈κ/λ染色，抗輕鏈λ陽性率為58.7％（27/46），抗輕鏈κ陽性率為15.2％（7/46），抗輕鏈κ和λ均陰性為26.1％（12/46）。85例抗AA蛋白抗體染色陰性，2例抗AA 蛋白抗體染色陽性。所有電鏡中可在基膜上及系膜區(qū)可見纖維絲。2例家族性淀粉樣變患者免疫組化結果提示淀粉樣變前體蛋白屬于纖維蛋白原?？估w維蛋白原抗體

5、染色陽性僅局限于腎小球，小管間質未見染色陽性。
　　 結論：（1）本文為國內(nèi)報道大組腎臟淀粉樣變研究。原發(fā)性淀粉樣變（AL型）為淀粉樣變最常見類型，表現(xiàn)為蛋白尿和腎病綜合征，少有高血壓、血尿表現(xiàn)，部分患者有低血壓，腎功能衰竭期患者仍有大量蛋白尿并且腎臟無明顯縮小，AL型淀粉樣變療效差，AA型淀粉樣變療效較好；（2）54.7％（29/53）的患者可檢測出免疫球蛋白單株峰，16.9％的患者為AL型合并MM，AL型不合并MM患者的漿細