成人Chiari0型畸形顱頸交界區(qū)形態(tài)學(xué)的對照研究.pdf

1、目的：回顧性的分析Chiari畸形患者顱頸交界區(qū)磁共振MR影像形態(tài)學(xué)測量，以探討Chiari畸形患者顱頸交界區(qū)解剖結(jié)構(gòu)異常及其相互關(guān)系。
　　方法：回顧性總結(jié)2007年-2010年于我院診斷為Chiari畸形并行后顱窩減壓術(shù)的成年病人，年齡18-65歲，按新分類標準重新進行分類，其中Chiari0型的17例，其中女性2人，男性15人，年齡33-64歲(平均49歲)，病史1-43年(平均23年)；ChiariⅠ型患者34例，其中女性

2、8人，男性26人，年齡21-63歲(平均49歲)，病史2-47年(平均22年)；對其術(shù)前、術(shù)后頭顱MRI(1.5T，Philips，Achieva)等影像學(xué)資料進行測量、分析，并隨機抽取32例正常成人頭顱MRI影像學(xué)做為對照組。在所有患者中，腫瘤、腦積水、蛛網(wǎng)膜下腔出血、創(chuàng)傷均被除外。所有測量均在正中矢狀位T1相進行，分別測量以下數(shù)值：
　　T：小腦扁桃體下疝的長度(tonsillar herniation)；
　　c：枕骨

3、大孔后緣至小腦的垂直距離(vertical distance between cerebellumand opisthion)
　　v：枕骨大孔連線之延髓腹側(cè)腦脊液通路距離(anteroposterior diameter ofventral CSF pathway)；
　　d.枕骨大孔連線之延髓背側(cè)腦脊液通路距離(anteroposterior diameter ofdorsal CSF pathway)
　　so：

4、枕內(nèi)粗隆至枕骨大孔后緣的距離(internal occipital protuberance toopisthion/supraocciput)
　　h：后顱窩的高度(Twining line to opisthion)；
　　cl：斜坡的長度(length of clivus)；
　　s：空洞的最大前后徑(widest anteroposterior diametre of syrinx)；
　　B：布卡特角(

5、Boogaard angle)。
　　術(shù)后隨訪6個月-2.5年，對手術(shù)療效進行總結(jié)分析。術(shù)后療效評價：將手術(shù)療效分四組，即：癥狀或體征消失、改善、穩(wěn)定及惡化。前兩種情況認為治療有效，后兩種情況認為無效，有效標準為有1項及以上癥狀或體征改善或消失，穩(wěn)定指癥狀或體征無明顯改變，惡化指原有癥狀或體征加重；術(shù)后定期MRI復(fù)查脊髓空洞長度消減情況，以術(shù)后隨訪期內(nèi)最后一次MRI判定術(shù)后脊髓空洞的變化。
　　結(jié)果：
　　Chiari

6、0型組、Ⅰ型組、對照組各組值分別如下：
　　年齡(y)：49.4±10.9，48.7±11.6，50.2±9.2；
　　發(fā)病年齡(y)：26.2±10.9，27.4±11.5；
　　小腦扁桃體下疝的長度(mm)：0±0，7.6±1.5；
　　枕骨大孔后緣至小腦的垂直距離(mm)：3.8±2.6，1.4±1.5，8.8±2.5；
　　枕骨大孔連線之延髓腹側(cè)腦脊液通路距離(mm)：5.7±1.9，6.1±2.9

7、，12±2.3；
　　枕骨大孔連線之延髓背側(cè)腦脊液通路距離(mm)：11.5±4.7，0.8±1.3，19±2.3；
　　枕內(nèi)粗隆至枕骨大孔后的距離(mm)：36.8±4.5，36.5±4.6，41±5.0；
　　后顱窩的高度(mm)：24.5±3.4，25.5±4.3，32±3.0；
　　斜坡的長度(mm)：40.0±3.5，39.3±4.2，43.4±4.4；
　　空洞的最大前后徑(mm)：2.7±1.

8、9，5.5±4.7；
　　布卡特角(°)：145.3±6.7，143.3±10.7，133.8±6.5；
　　術(shù)后空洞縮小(％)：15(88)，14(82)；
　　有效(％)：14(82)，13(76)；
　　無效(％)：3(18)，4(24)；
　　Chiari0型和Ⅰ型組在年齡、發(fā)病年齡、臨床癥狀和體征、術(shù)后療效無統(tǒng)計學(xué)差異(p>0.05)。與對照組相比，Chiari0型、Ⅰ型組枕骨大孔后緣至小腦的垂直

9、距離、斜坡的長度、后顱窩的高度、枕骨大孔連線之延髓腹側(cè)腦脊液通路距離、枕骨大孔連線之延髓背側(cè)腦脊液通路距離、枕骨大孔后緣至小腦的垂直距離值均減小，布卡特角增大，統(tǒng)計學(xué)有顯著差別(P=0.007，P<0.001，P=0.006，P=0.0038，P<0.001，P<0.001，P=0.0028)，提示患者后顱窩骨性結(jié)構(gòu)的發(fā)育異常；與Chiari0型相比，ChiariⅠ型組枕骨大孔后緣至小腦的垂直距離、枕骨大孔連線之延髓背側(cè)腦脊液通路距離減