進(jìn)行性核上性麻痹的臨床及磁共振影像學(xué)特征的研究.pdf

1、研究背景與目的：進(jìn)行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)又稱Steele-Richardson-Olszewski綜合征，是一種臨床少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。其主要臨床表現(xiàn)為對稱性的運(yùn)動減少-肌強(qiáng)直、步態(tài)和平衡障礙、垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹及輕度癡呆。PSP缺乏特異性的生物學(xué)指標(biāo)，組織病理學(xué)檢查是確診PSP的“金標(biāo)準(zhǔn)”。PSP屬于一種tau蛋白病(tauopathy)，其特征性的

2、病理改變是神經(jīng)原纖維纏結(jié)及叢狀星形細(xì)胞，尤易累及基底節(jié)、間腦及腦干。但是臨床上PSP在發(fā)病早期臨床癥狀不典型時，很難與帕金森病(Parkinson's disease，PD)、多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy，MSA)等其他退行性神經(jīng)疾病相鑒別。近年來的研究表明磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)有助于包括PSP在內(nèi)的多種退行性神經(jīng)疾病的鑒別診斷。本研究旨在分析PSP的臨床

3、特征并探求PSP、PD、P型多系統(tǒng)萎縮(parkinsonian variant of MSA，MSA-P)以及C型多系統(tǒng)萎縮(cerebrellar variant of MSA，MSA-C)在MRI上不同的腦干形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，以期為PSP的早期診斷提供有益線索。
　　 方法：回顧性分析12例PSP患者的臨床特點(diǎn)，通過目測及定量方法比較PSP組與PD組(14例)、MSA-P組(13例)、MSA-C組(11例)以及正常對照組(16例

4、)的MR1影像學(xué)特征。對所有患者均行詳細(xì)神經(jīng)系統(tǒng)查體，并行Hoehn-Yahr分級評定(Hoehn-Yahr rating scale)、簡易智能狀態(tài)量表(the Mini Mental State Examination，MMSE)及蒙特利爾認(rèn)知評估量表(the Montreal Cognitive Assessment，MoCA)檢測。所有受檢者均行顱腦MRI檢查，通過T1或T2加權(quán)像分別測量中腦面積、橋腦面積、小腦上腳(super

5、ior cerebellar peduncle， SCP)寬度和小腦中腳(middle cerebellarpeduncle MCP)寬度，進(jìn)而計(jì)算所有受試者的中腦面積與橋腦面積比值(m/p)以及磁共振帕金森綜合征指數(shù)(MR Parkinsonism Index，MRPI)=(橋腦面積/中腦面積)×(小腦中腳寬度/小腦上腳寬度)。
　　 結(jié)果：半數(shù)PSP患者以走路不穩(wěn)、反復(fù)向后跌倒為首發(fā)癥狀，67％的患者癥狀呈對稱性。所有PSP

6、患者均出現(xiàn)下列臨床表現(xiàn)，如姿勢不穩(wěn)、反復(fù)跌倒、軸性肌張力障礙、垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹、錐體束征及認(rèn)知功能障礙。83%的患者對左旋多巴治療不敏感。垂直性核上性眼肌麻痹，假性球麻痹出現(xiàn)較早，還伴有軸性肌張力障礙、輕度癡呆等癥狀。PSP患者M(jìn)RI正中矢狀位上可見中腦被蓋部明顯萎縮，呈“蜂鳥征(hummingbird sign)”。PSP患者中腦面積明顯小于PD、MSA-P、MSA-C患者及正常對照組(P＜0.001)。MSA-C組橋

7、腦面積最小，而PSP組橋腦面積與PD、MSA-P患者及正常對照組比較無明顯差異(P＞0.05)。與其他四組相比，PSP組小腦上腳寬度明顯縮小(P＜0.01)。PSP組小腦中腳寬度也明顯小于PD組及正常對照組(P＜0.01)。與其他四組相比，PSP組m/p比值明顯降低，而MRPI值明顯升高。PSP組的m/p比值、MRPI值范圍與其他各組均無重疊。相反，PSP組的4個單項(xiàng)指標(biāo)(中腦面積、橋腦面積、小腦上腳寬度及小腦中腳寬度)分布范圍與其他四